Hämatoonko Flashcards

1
Q

Nenne die granulierten und nicht granulierten Leukozyten

Nenne was in der Grnula drin ist

A

Leukozyten

granulierte:

  1. Neutrophile - v.a. Phagozytose
  2. Eosinophile - v.a. Allergische Reaktion / Würmer
  3. Basophile - setzen Histamin, Heparin und Serotonin frei

Granula enthält: Enzyme und Mediatoren der ENtzündungsreaktion

nicht granuliert:

Monozyten -> Makrophagen

Lymphozyten B und T-Zellen

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2
Q

Störungen der Blutzellen

Unterteilung:

eine “zytose”

Welche Veränderung und welche Ursachen?

eine “penie”

A

“zytose” ist immer ein Zu Viel!

Ursachen:

  1. reaktiv (Physiologisch)
  2. klonale (Maligne), oder andere hämatologische Störungen

“penie” ist immer zu wenig

-> Ist NIEMALS Normal

-> macht immer erhöhtes Infektionsrisiko

Ursachen:

  1. Bildung verringert
  2. Verbrauch erhöht
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3
Q

Ursachen für Leukopenien?

A
  • Betstrahlung
  • Chemos
  • Medikamente
  • Schock (anaphylaktisch)
  • Autoimmunerkrankung
  • Splenomegalie (Blutfilter vergrößert und dadurch vermehrter Zellabbau)
  • Infekte
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4
Q

Was ist abgebildet?

A

eine Agranulozytose = Reifungsstop auf der Stufe der Promyelozyten

  • > vermehrt Promyelozyten, die nicht weiter ausreifen
  • > kein neutrophiler Granulozyt zu sehen
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5
Q

Faktoren die die Leukozytenproduktion erhöhen

A
  1. Infektionen
  2. Kortison/ Steroide allgemein (oft zu sehen bei Steroidtherapie)
  3. Verringerung des Leukozytenpools im Knochenmark (dann vermehrte Ausschwemmung in die Peripherie) - reaktiv quasi sehr selten aber
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6
Q

Regeln zur Abklärung einer neu aufgetretenen Leukozytose

man hat bekommen Leukozyten von 19.000

A
  1. Anamnese
  2. Körperliche Unetrsuchung (Infektionen, Pnuemonie, Diabetischer Fuß etc.)
  3. Differentialblutbild (welche Zellen sind genau erhöht)

Granulozyten? (Eosinophiel, Basophile, Neutrophile?)

Lymphozyten?

Monozyten?

4.

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7
Q

Ursachen einer Neutrophilie?

ab wann ist das im Labor?

A

neutrophilie: >7500/mikroliter

ursachen:

  1. Rauchen
  2. bakterielle Infektionen
  3. Pilze, Virus, Sepsis etc.
  4. chronisch entzündliche Erkrankungen
  5. metabolische erkrankungen
  6. Intoxikation
  7. akuter Blutverlust
  8. Tumore
  9. klonal (maligne) Myeloproliferative Erkrankungen)bsp. CLL
  10. Splenektomie
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8
Q

Ursachen einer Eosinophilie

Ab welchem Wert?

A

Eosinophilie = > 700/mikroliter

Ursachen:

  1. Allergien
  2. Parasiten
  3. Hauterkrankungen (chronische)
  4. erholungsphase nach Entzündung
  5. hypereosinophilie-Syndrom, kann ausgelöst durch T-Zell-Lymphom sein
  6. CML
  7. Paraneoplastische Erkrankzngen: Hodgkin-Lymphom
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9
Q

Ursachen der Lymphozytosen

Ab welchem Wert?

A

Lymphozytose = ab 3500/Mikroliter

  1. oft durch Virusinfekten (CMV, EBV)
  2. bestimmte Infektionen (Toxiplasmse …)
  3. nach Impfungen
  4. Keuchhusten
  5. paraneoplastische Erscheinung bei Soliden Tumoren und bei M. Hodgkin
  6. durch Leukämie: ALL oder CLL
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10
Q

Was ist eine Mononukleose?

A

Mononukleose = Pfeiffrisches Drüsenfieber

  • > es kommt zum Anstieg der Monozyten
  • > Selbstlimitierende proliferation der Lymphozyten (B-Zellen) durch EBV
  • > infiziert: 90% der Bevölkerung
  • > Virus inkoporiert in DNA von B-Zellen -> proliferation heterophiler Antiköeper (gegen verschiedene Antigene)
  • > Produktion von T-Zellen zur Begrenzung der Zahl infizierter B-Zellen -> “Monozyten” vermehrt
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11
Q

Definition und Folgen einer Leukämie

A

Definition:

Maligne Störung, bei der die blutbilddenden Organe die Kontrolle über die Zellteilung verlieren

Folgen:

  1. Unkontrllierte, klonale Proliferation und akkumulation nicht funktionaler Leukozyten
  2. Veränderung der normalen Blutbildung im Knochenmark (machn dadurch “penien” = machen also allgemein Zytopenie
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12
Q

Eiteilung der Leukämien

A
  1. nach Verlauf
  2. nach Zellreihe

Lymphatisch:

AML, CML

Myeloische:

ALL, CLL

es gibt aleukämiche und leukämische Formen - weil manchmal die Zellen im Knochenmark verbleiben!

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13
Q

Ursachen von Leukämien

A

1. genetische Prädisposition

  • > Down-Syndrom
  • > andere kongenitale Vorerkrankungen

2. Störung der Blutbildung mit Transformation in akute Leukämie (Beispiel: Myelodysplastisches Syndrom)

3. Umweltfaktoren (indirekt)

  • > Radioaktive Belastnug
  • > Viren
  • > Medikamente
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14
Q

klinische Folgen der Leukämie

Schema!!

A
  1. Exzessives Leukozytenwachstum

I: Störung der normalen Knochenfunktion

  • > Neztropenie = Infektionen
  • > Anämie
  • > Thrombozytopenie = Gerinnungsstörung, Blutung

II: Lokale Knochenifiltration

-> Schmerz

III: Metastasen

  • > Splenomegalie
  • > Hepatomegalie
  • > Systemisch (alle Organe)
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15
Q

Symptome der leukämie

A
  • > Müdigkeit
  • > Blutung
  • > Fieber
  • > Appetitlosigkeit
  • > Gewichtsverlust
  • > Leber und Milzvergrößerung
  • > Abdomineller Schmerz, Abwehrspanung

Neurologische: durch befall der Meningen

  • > Kopfschmerzen
  • > Erbrechen, Übelkeit
  • > Papillenödem, Schwellung des N. Opticus
  • > Fazialisparese
  • > Seh und Hörstörungen
  • > Meningeale Reizung
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16
Q

Diagnose der Leukämie

A
  • > unspezifische Symptome: deshalb muss man erstmal dran denken
  • > Diagnosesicherung:

durch Blutuntersuchung (Blutbild,, Ausstrich) und Untersuchung des Knochenmarks

-> Anschließend immer genetische UNtersuchung zur Diagnosesicherung und prognostische und therapeutische Steuerung

17
Q

Ursachen von Thrombozytenschädigung

A

1. Thrombozytopenien

Bildung verringert: Knochenmarkschädigung (Medis, Chemo, Bestrahuung), Verdrängung durch maligne Zellen, Autoimmunerkrankungen

Idiopathische Thrombozytopenie

Thrombotische Thrombozytopenische Purpura

Funktionsstörungen (seltener)

2. Thrombozytosen

reaktiv: Wunde, Blutung, Rauchen, Infekte
klonal: essentielle Thrombozytämie (myeloproliferative Neoplasien)

18
Q

Nenne die wichtigsten myeloproliferativen Neoplasien

A
  1. Polyzytämia vera
  2. Essentielle Thrombozythämie
  3. Idiopathsiche Myelofibrose (Osteomyelofibrose/ Osteomyelosklerose) - IMF, OMF, OMS
  4. CML
  5. CNL (Chronische Neutrophilenleukämie)
  6. Chronische Eosinophilenleukämie / Hypereosinophiles Syndrom
  7. Nicht klassifizierbare chronische myeloproliferative Erkrankungen
19
Q

Was ist eine ITP?

A

ITP

= idiopathische throbozytopenische Purpura

-> ätiologisch ungeklärt, primäre Thrombozytopenie mit normaler oder gesteigerter Megakaryozytenzyhl im Knochenmark (Ausschlssdiagnose!!!)

die häufigste Form der idiopathischen Thrombozytopenischen Purpura ist die:

idiopathische immunthrombozytopenische Purpura

-> Thrombozytopenie als Folge antithrombozytärer Antikörper oder Immunkomplexe

ABER: man vermutet eigentlich dass allen idiopathischen Thrombozytopenien eine solche immunologische Ursache zugrunde liegt deshalb synonyme verwendung!!

Thrombozyten: unter 100.000(mikroliter

20
Q

Ursacehn einer ITP

A
  1. Primäre ITP: keine Grunderkrankung bekannt

akute ITP: häufig bei INfekten, bis zu 80% mit SPontanremission innerhalb von 3-6 Monaten (v.a. bei jungen Menschen)

chronische ITP: eher bei Älteren, unter 20% SPontanremission, länger anhaltend

  1. sekundäre ITP:
    - > bei vorliegender Grunderkrankung: Virale Infekte, systemisch Erkrankung (SLE), HIV, HCV, nach Knochenmarktransplantation
  2. Medikamenteninduzierte ITP
    - > weil Medikamente als immunologische Fremdkörper wirken: dadurch dann induziert die Thrombozytopenie: MEDI absetzen
  3. Posttransfusionspurpura
    - > manchmal kommt es zu starker Bildung von Alloantikörpern gegen die transfundierten Thrombozyten und diese Reaktion kann dann auf die eigenen übergehen
21
Q

Epidemiologie der ITP

A

etwa 100/1.000.000 neue Fälle pro Jahr

  • > Bei etwa der Hälfte der neu Erkrankten handelt es sich um Kinder
  • > Bei Erwachsenen tritt ITP am häufigsten im ALter zwischen 18 und 40 auf

Die Inzidenz in DE 1500-2500 Patienten/Jahr

45% haben weniger als 10x109/L -> hier wirklich kritisch

85% haben weniger als 50x109/L -> Thrombozytenbildung funktioniert noch einigermaßen

22
Q

ITP

klinische Symptome

A

Allgemein: Blutungszeichen

  • > Schwere Hautblutungen/ oder Petechein
  • > Menorrhagie
  • > Zahnfleischbluten
  • > Intrakranielle Blutngen
23
Q

Pathomechanismus der Immunthrombozytopenien

A

Grundlage:

B-Zellen bilden Antikörper gegen den GPIb/IX Rezeptor/ oder GPIIb/IIIa auf den Thrombozyten

= Autoimmunreaktion

Makrophagen werden aktiviert (zu viel beispielsweise bei Infektion) -> dann Phagozytoeren die Thrombozyten und Exprimieren/Präsentieren Antigene der Thrombozyten

diese Antigene werden dann in Kostimulation mit CD40 als Fremd erkannt von T-Zellen und die Stimulieren B-Zellen und die Synthetisieren dann die Antikörper gegen die spezifischen Glykoproteine!

24
Q

Diagnostik der ITP

A
  1. Anamnese: INfekte, Medikamente (Chinin, Sulfonamide)
  2. Körperliche UNtersuchung: Milz, LK, Leber, Haut
  3. Blutbild: Thrombozytopenie bei normeln Leukos und Differetnial BB
  4. Knochenmark: normale oder gesteogerte Megakaryozyten (die muss man finden ansonsten ist es KEINE ITP)
  5. Labor: BSG?, CRP, ANF (antinukleäre Faktoren), Anti-DNS, Lupusantikoagulans, HIV, HCV
  6. Sono: Lymphknoten, Leber, Milz
  7. Rö-Thorax: Lymphome
  8. Antikörper-Test gegen GPIIb/IIIa (nicht spezifisch deshalb umstritten - Hallek macht den NIE)
25
Q

Therapie der ITP

A

Indikation: bei Blutungen, Thrombos unter 30.000/Mikroliter

Akuttherapie:

  • > Methylprednisolon 5-10mg/kg KG (1-3 Tage)
  • > Immunglobuline: 1-2g /kg KG (1-3 Tage)
  • bei lebensbedrohlichen Blutungen: TKs (aber NUR im Notfall weil man sonst Antikörperreaktion boosten könnte)

Primärtherapie (nicht akut)

  • > Prednison: 1-2mg/kg KG pro Tag für 2 Wochen
  • > Dosisredukiton über Monate hinweg

Sekundärtherapie:

  • > Splenektomie (vorher Impfen gegen Pneumokokken/Mämophilus) -> weniger Präsentation von Thromboytenantigen an T-Zellen
  • > Rituximab (Hemmung der B-Zell Antwort) - häufigste 2. Maßnahme nach Glukokortikoiden/Steroiden
  • > Vincristin 2mg/Wo (max 4 Wochen)
  • > Azathioprin
  • > Caclophosphamid
  • > Eltrombopag (Thrombopoietin-Analoga)

Experimentell:

Ciclosporin

Danazol

Mykophenolat

Anti-CD40LAK

26
Q
A