Neutropénie et déficits immunitaires Flashcards
Basé sur le résumé à Éli Ricard + notes de cours
Quels sont les trois compartiments qui contiennent des globules blancs?
Compartiment médullaire
Compartiment sanguin
Compartiment tissulaire
Quel est le rôle de la moelle en tant que compartiment de globules blancs?
- Région de prolifération des précurseurs
- Site de maturation en polynucléaire
- Réserve de polynucléaires matures
Quels sont les stades de maturation des polynucléaires neutrophiles ?
Myéloblastes → Promyélocytes → Myélocytes → Métamyélocytes → Stabs → Polynucléaires
Quelles sont les particularités de la granulopoïèse? (4)
- Présence d’un grand compartiment de réserve dans la moelle osseuse
- Renouvellement sanguin 300 fois plus rapide que celui des érythrocytes
- Répartition sanguine en deux sous-compartiments (circulant et marginé)
- Fonction ultime réalisée dans le compartiment tissulaire
Quelle est l’utilité de la réserve de polynucléaires matures dans la moelle?
Permet de mobiliser rapidement des GB si infection
Complète la phrase:
Le pool de réserve dans la moelle osseuse est ____ fois plus grand que le nombre de polynucléaires circulants.
Le pool de réserve dans la moelle osseuse est 15 fois plus grand que le nombre de polynucléaires circulants.
Quelle est la durée de vie d’un GB dans la circulation sanguine?
10h
Quels sont les deux sous-compartiments du compartiment sanguin de GB?
Circulant
Marginé
Vrai ou faux:
La proportion de GB dans le compartiment marginé est très inférieur à la proportion de GB circulant dans le sang.
Faux: le ratio est de 50 / 50
Il y a la moitié des GB du compartiment sanguin dans la circulation et l’autre moitié est marginée
Complète la phrase:
Seule la portion ____ des GB est visible à la formule sanguine complète.
Seule la portion circulante des GB est visible à la formule sanguine complète.
Comment les polynucléaires neutrophiles quittent-ils le sang pour rejoindre les tissus ?
Par diapédèse, sous l’effet du chimiotactisme.
Décris le rôle des GB dans le compartiment tissulaire.
Migration vers les sites d’invasion microbienne et formation d’un exsudat inflammatoire purulent (jusqu’à l’abcès)
Complète la phrase:
Le taux de renouvellement sanguin des GB est ____ fois supérieur à celui des GR.
Le taux de renouvellement sanguin des GB est 300 fois supérieur à celui des GR.
En combien de temps se déroule la maturation des précurseurs en polynucléaires matures dans la moelle?
10 à 12 jours
Quel est le rôle principal des polynucléaires neutrophiles ?
Phagocytose
Bactéricidie
Quelle est la définition de neutropénie?
Diminution du nombre absolu des granulocytes neutrophiles circulants (stabs et polynucléaires)
< 2.0 x 10^9 / L
Vrai ou faux:
Une leucopénie est toujours accompagnée d’une neutropénie.
Faux: il peut y avoir une leucopénie (diminution des GB totaux) sans neutropénie (neutrophiles N)
Quelles valeurs de neutrophiles correspondent à une neutropénie…
a) légère?
b) modérée?
c) sévère?
a) 1.0 à 2.0 x 10⁹
b) 0.5 à 1.0 x 10⁹
c) < 0.5 x 10⁹
Quelle est la prise en charge d’une neutropénie légère?
Aucun traitement
Quelle est la prise en charge d’une neutropénie modérée?
ATB si infection
Corticostéroïdes si mécanisme auto-immun
Splénectomie si syndrome de Felty
Quelle est la prise en charge d’une neutropénie sévère / agranulocytose?
Hospitalisation
Isolement de protection
ATB IV si fièvre
Nomme les manifestations possibles de la neutropénie sévère (agranulocytose).
Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
Pharyngite avec dysphagie
Adénites cervicales douloureuses
Frissons solonnels et température en clocher
Infections cutanées (cellulite, furoncles)
Septicémie +/- état de choc
Quelles sont les manifestations des neutropénies modérées?
Infections récurrentes (fréquence augmentée)…
- des voies respiratoires (sinusites, bronchites, pneumonies)
- de la peau (furoncles, cellulite)
- à la muqueuse digestive (stomatites, gingivites, rectites)
Quelles sont les souches microbiennnes les plus impliquées dans les infections chez des patients neutropéniques?
Staphylocoque
Hemophilus
Pseudomonas
Klebsiella
Escherichia coli
Vrai ou faux:
En cas de neutropénie, on s’attend à voir des signes exagérés d’infection, comme un très gros exsudat infectieux en présence de pneumonie.
Faux: impossibilité pour l’organisme de former des exsudats chez les patients neutropéniques
Ex: pneumonie importante sans image de condensation sur la radiographie du poumon
Quels sont les quatre mécanismes possibles de neutropénie?
Défaut de prolifération
Défaut de maturation
Survie raccourcie des polynucléaires
Margination excessive (pseudoo-neutropénie)
Nomme un exemple de cause de neutropénie par défaut de prolifération.
Secondaire à chimiothérapie
Nomme un exemple de cause de neutropénie par défaut de maturation.
Neutropénie qui accompagne l’anémie de Biermer (carence vit. B12)
Nomme un exemple de cause de neutropénie par survie raccourcie.
Rx et maladies auto-immunes
Complète la phrase:
Une neutropénie par margination excessive est appelée une ____ .
Une neutropénie par margination excessive est appelée une pseudo-neutropénie .
car le nb de granulocytes du compartiment sanguin est normal, mais est marginé en trop grande proportion
Quelle est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée?
Prise de médicaments
Quels sont les deux principaux mécanismes des neutropénies d’origine médicamenteuse?
Diminution de la prolifération
Destruction excessive par un processus immun
Nomme 4 classes de médicaments pouvant causer une neutropénie.
- Chimiothérapie anticancéreuse
- Anti-inflammatoires ou antipyrétiques
- Dérivés des sulfamidés
- Antibiotiques
Vrai ou faux:
La neutropénie secondaire à la chimiothérapie est très fréquente et sévère.
Vrai
Quelle est la manifestation d’une neutropénie secondaire à des anti-inflammatoires ou antipyrétiques?
Agranulocytose brutale
Quelle est la manifestation d’une neutropénie secondaire à des dérivés des sulfamidés?
Neutropénie progressive
Nomme des exemples de suflamidés pouvant causer des neutropénies.
Antimicrobiens
Hypoglycémiants oraux
Diurétiques
Quel ATB peut causer une aplasie médullaire globale et de l’agranulocytose pure?
Chloramphénicol
Quelle variation (augmentation ou diminution) du taux de neutrocytes est généralement attendue en présence d’infection bactérienne?
Augmentation (neutrocytose)
MAIS
parfois diminuée = neutropénie paradoxale
Pourquoi les neutrophiles augmentent-ils normalement en présence d’une infection bactérienne?
Migration dans les tissus augmente mais moelle produit et libère +++ de neutrophiles donc neutrocytose
Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale?
Diminution des neutrophiles en présence d’une infection bactérienne
sortie de neutrophiles plus grande qu’entrée de neutrophiles
Nomme 3 situations où on pourrait observer une neutropénie paradoxale. Explique pourquoi.
- Sepsis fulminants (réserves et production sont insuffisantes pour répondre à la demande)
- Patients âgés ou dénutris (réserves médullaires appauvries)
- Patients avec défaut de prolifération ou de maturation (production déficiente de GB à cause de chimiotx, carence en vit B12 ou folates)
Que peut-on habituellement observer à la FSC en présence d’une neutropénie paradoxale?
Augmentation relative des stabs
Déviation à gauche
car production médullaire augmentée mais relativement insuffisante
Nomme des exemples d’infections virales pouvant causer une neutropénie transitoire.
Oreillons
Influenza
Mononucléose à EBV
Hépatite
Infections à CMV
Quelle variation (augmentation ou diminution) du taux de neutrocytes est généralement attendue en présence d’infection virale?
Neutropénie transitoire au début
souvent sans conséquence clinique
Quels virus peuvent exceptionnellement entraîner une agranulocytose sévère ?
Mononucléose à EBV
Hépatite
Nomme 2 causes auto-immunes de neutropénie.
Lupus érythémateux
Arthrite rhumatoïde
Complète la phrase:
On retrouve une neutropénie dans ____% des cas de lupus érythémateux.
On retrouve une neutropénie dans 20% des cas de lupus érythémateux.
Vrai ou faux:
La neutropénie dans le lupus érythémateux a une importante conséquence clinique.
Faux: pas d’importance clinique
Complète la phrase:
On retrouve une neutropénie dans ____% des cas d’arthrite rhumatoïde.
On retrouve une neutropénie dans 2% des cas d’arthrite rhumatoïde.
Quels sont les éléments du syndrome de Felty?
Splénomégalie
Anémie
Neutropénie
Thrombopénie
Athrite rhumatoïde
SANTA
Comment se manifeste la neutropénie dans le syndrome de Felty?
Souvent modérée ou sévère (<0,5 x 10⁹/L)
Associée à des infections fréquentes de la peau et des muqueuses.
Vrai ou faux:
La splénomégalie du syndrome de Felty prédit la sévérité de la neutropénie.
Faux: La taille de la rate ne semble pas corrélée à l’intensité de la neutropénie ni au risque infectieux.
Quels élément suggèrent un processus auto-immun en présence de neutropénie?
Leuco agglutinines dans le sérum
Hyperplasie granulocytaire de la moelle
Nomme 3 types de neutropénie idiopathique.
Neutropénie chronique idiopathique bénigne
Neutropénie cyclique
Neutropénie ethnique bénigne
De quoi est normalement accompagnée une neutropénie chronique idiopathique bénigne?
D’une monocytose compensatrice
Quelles sont les deux formes de neutropénie chronique idiopathique bénigne et comment touche-t-elle les deux sexes?
- Forme familiale chez l’enfant, F = H
- Forme acquise chez l’adulte, F > H
Quelle est la valeur habituelle des neutrophiles dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
Souvent <1,0 x 10⁹/L, parfois même <0,5 x 10⁹/L.
Vrai ou faux:
La neutropénie chronique idiopathique bénigne a peu de conséquences cliniques et a une incidence faible d’infections.
Vrai
Comment sont la moelle et la rate dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
Normales
le mécanisme présumé est une granulopoïèse inefficace
Vrai ou faux:
En présence de neutropénie chronique idiopathique bénigne, on craint une transformation vers une leucémie.
Faux: rien ne permet de craindre une évolution défavorable vers l’apparition éventuelle d’une leucémie aiguë ou d’une aplasie médullaire
Quelle est la prise en charge de la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
Si asx, pas de tx
ATB précoces si infection
Quelles sont les manifestations cliniques de la neutropénie cyclique?
Clochers de température et ulcérations douloureuses de la muqueuse oropharyngée à des intervalles de 3-4 semaines
Qu’observe-t-on à la FSC d’un patient avec neutropénie cyclique?
Neutropénie sévères aux 21 jours qui dure pendant 3-4 jours et ensuite, polynucléaires redeviennent normaux
Quelle mutation génétique a été identifiée dans la neutropénie cyclique?
ELA2
Quel est le traitement de la neutropénie cyclique?
Pas de traitement spécifique
Chez les individus de quelles ethnies peut-on observer une neutropénie ethnique bénigne?
Individus de descendance africaine
Arabes jordaniens
Indiens de l’ouest
Juifs séfarades
Complète la phrase
Dans la neutropénie ethnique bénigne, les réserves médullaires sont ____ et les risque d’infection est ____ .
Dans la neutropénie ethnique bénigne, les réserves médullaires sont normales et les risque d’infection est normal .
Quel est le mécanisme et la cause de la pseudo-neutropénie?
Excès de polynucléaires neutrophiles marginés
De cause inconnue
Comment détecte-t-on la présence d’une pseudo-neutropénie?
Injection d’une faible dose d’adrénaline sous-cutanée
Quel est l’effet d’une faible dose d’adrénaline chez les patients avec une pseudo-neutropénie?
Augmentation anormalement grande du nombre de polynucléaires circulants, de l’ordre de 500 % à 600 % du nombre de base observé avant l’injection
chez un individu normal, ça sera une augmentation de seulement 100%
