Cytoses réactionnelles et bénignes Flashcards
Basé sur le résumé à Éli Ricard + notes de cours
Qu’est-ce que l’érythrocytose?
Augmentation isolée du nombre de globules rouges circulants
ne pas confondre avec polyglobulie ou un autre type de cellule est également augmenté
Quelles sont les valeurs diagnostiques de l’érythrocytose…
a) chez les hommes?
b) chez les femmes?
a) Hte > 0.49 ou Hb > 165
b) Hte > 0.48 ou Hb > 160
Quel état peut mimer l’érythrocytose?
Hémoconcentration
perte de plasma
Quelle est la principale différence entre une érythrocytose primaire et secondaire?
- Érythrocytose primaire : due à une anomalie intrinsèque des cellules souches médullaires (ex. polyglobulie de Vaquez).
- Érythrocytose secondaire : due à une stimulation excessive de l’érythropoïèse par l’EPO (ex. hypoxie, tumeurs).
Quelles sont les deux grandes classes (mécanismes) d’érythrocytose secondaire?
Avec sécrétion inappropriée d’EPO
Avec sécrétion appropriée d’EPO
Nomme 4 mécanismes qui expliquent l’érythrocytose secondaire, avec une sécretion inappropriée d’EPO.
- Tumeurs (reins, foie, surrénales, cervelet, utérus)
- Maladies bénignes du rein (kyste, hydronéphrose, greffe)
- Administration chronique d’androgènes
- Dosage supra-thérapeutique d’EPO exogène (dopage)
Quels types de tumeurs peuvent causer une érythrocytose secondaire par sécrétion inappropriée d’EPO ?
Cancer du rein
Hépatome
Fibrome utérin
Hémangioblastome cérébelleux
Maladie de Cushing (adénome surrénalien)
Nomme 5 mécanismes qui expliquent l’érythrocytose secondaire, avec une sécretion appropriée d’EPO.
- Diminution de l’O2 dans l’air environnant
- Hypoventilation alvéolaire
- Cardiopathie
- Diminution de la capacité de Hb à transporter l’O2
- Affinité augmentée de l’Hb pour l’O2
Nomme un exemple de situation où il y a un diminution de l’O2 dans l’air environnant.
Haute altitude
Nomme trois exemples de situations où il y a une hypoventilation alvéolaire.
MPOC
Syndrome de Pickwick (obésité marquée)
Apnée du sommeil
Comment une cardiopathie peut-elle causer une érythrocytose?
Shunt droit-gauche = désaturation de l’Hb du sang artériel = compensation par augmentation du nb de GR
Nomme un exemple de situation où il y a une diminution de la capacité de l’Hb à transporter l’O2.
Carboxyhémoglobinémie chez les fumeurs ou les habitants de régions industrielles
Comment une affinité augmentée de l’Hb pour l’O2 peut-elle causer une érythrocytose?
Hémoglobinopathies congénitales = diminution de la capacité de l’Hb à lâcher son O2 dans les tissus= hypoxie = compensation par augmentation des GR
Comment différencier une polyglobulie de Vaquez d’une érythrocytose secondaire?
Polyglobulie de Vaquez : Mutation JAK2 + , EPO basse, souvent associée à une splénomégalie, thrombocytose et leucocytose.
Érythrocytose secondaire : JAK2 - , EPO élevée.
Quelles sont les épreuves diagnostiques pertinentes pour distinguer l’érythrocytose secondaire d’une polyglobulie vraie?
Carboxyhémoglobinémie sur sang veineux
pO2 et SO2 du sang artériel
P50 sur sang veineux
Concentration d’EPO sérique
Recherche de neutrocytose/thrombocytose/basophilie
Échographie de la rate et des reins
Quelle est la cause de la polyglobulie vraie (maladie de Vaquez)?
Mutation V617F = auto-activation spontanée de JAK2
présente dans 95% des cas
Érythrocytose et
Carboxyhémoglobinémie > 5%
Vers quel diagnostic sommes-nous orientés?
Forte probabilité d’érythrocytose due au tabagisme
Érythrocytose et
Présence de mutation JAK2 (V617F) ou exon 12 présente.
Vers quel diagnostic sommes nous-orientés?
Polyglobulie de Vaquez
Érythrocytose et SaO2 < 92%
Vers quel(s) diagnostic(s) sommes nous-orientés?
Maladie pulmonaire
Apnée du sommeil
Cardiopathie cyanogène
bref situations où l’EPO s’élève de manière appropriée
Érythrocytose et SaO2 > 92%
Vers quel(s) diagnostic(s) sommes nous-orientés?
Quel test serait pertinent pour la suite de l’investigation?
Maladies où l’EPO est élevée de manière inappropriée
Imagerie rénale / abdominale
EPO pourrait être normale si maladie de Vaquez
Complète la phrase:
Il existe une polynucléose neutrophile lorsqu’il y a plus de ____ polynucléaires neutrophiles/L en circulation.
Il existe une polynucléose neutrophile lorsqu’il y a plus de 7 x 10⁹/L polynucléaires neutrophiles/L en circulation.
Quels sont les principaux mécanismes d’une polynucléose neutrophile (neutrocytose)?
Démargination
Inhibition de la diapédèse
Libération médullaire accrue
Vrai ou faux:
Dans la neutrocytose par démargination, le nombre total de neutrophiles intravasculaires est augmenté.
Faux: PAS augmentée (mais plus en circulation car démarginés)
Quel est le nombre de neutrophiles maximal atteint dans la neutrocytose par démargination?
20 x 10⁹/L
trois fois le maximum normal
Quelle est la durée d’une neutrocytose par démargination?
Courte durée: arrête 60 minutes après l’événement déclencheur
Quelles sont les causes de la démargination des neutrophiles?
Stress ou décharge d’adrénaline
émotions fortes, effort physique intense, convulsions, etc
Pourquoi parle-t-on de “pseudo-neutrocytose” dans le cas de la démargination?
Car le nombre total de neutrophiles intravasculaires ne change pas
Quelles sont les causes de l’inhibition de la diapédèse?
Corticostéroïdes
Syndrome de Cushing
Décris le mécanisme de l’inhibition de la diapédèse dans la neutrocytose.
Blocage de l’émigraton des neutrophiles hors des vaisseaux = moelle en produit plus pour tenter de compenser = neutrocytose
Vrai ou faux:
Le mécanisme d’inhibition de la diapédèse comme cause de neutrocytose est fréquent.
Faux
Quels sont les trois mécanismes de la libération médullaire accrue des neutrophiles?
Utilisation des réserves médullaires
Production accrue de neutrophiles
Maturation et libération accélérées
Quelle est la première phase de la neutrocytose de provenance médullaire?
Utilisation des réserves
Vrai ou faux:
Lors de l’utilisation des réserves médullaires de neutrocytes, on observe beaucoup de stabs à la FSC.
Faux: lors de l’utilisation des réserves, les polynucléaires matures sont bcp plus libérés que les stabs.
Qu’observe-t-on a/n du rapport stabs/polynucléaires lorsque la moelle commence à faire la production accrue de neutrophiles?
Rapport stabs/polynucléaires augmente car les réserves s’épuisent
On voit plus de stabs à la FSC
Quelle est la cause d’une maturation accélérée des polynucléaires a/n de la moelle?
Granulopoïèse très stimulée alors elle “brûle des étapes”
Quels sont les signes à la FSC d’une maturation accélérée des polynucléaires?
Granulations toxiques
Corps de Döhle
cellules immatures
Quelle est la cause d’une libération médullaire accélérée et prématurée des polynucléaires?
La barrière moelle-sang devient plus perméables = précurseurs traversent le sang
Quels sont les signes à la FSC d’une libération médullaire accélérée et prématurée?
Métamyélocytes
Myélocytes
Promyélocytes
Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde?
Nombre élevé +++ de précurseurs myéloïdes dans le sang et neutrocytose très élevée
Qu’entend-on par “déviation à gauche” de la formule leucocytaire?
synonyme: myélémie
Se caractérise par :
- Augmentation des stabs
- Présence occasionnelle de métamyélocytes et formes plus jeunes
- Granulations toxiques et corps de Döhle
Présence accrue de formes immatures
Nomme des causes de libération médullaire accrue de neutrocytes.
Infections bactériennes
Certaines infections virales
Maladies inflammatoires sévères
Nécrose tissulaire importante
Cancers et lymphomes
Lithium
Autres maladies diverses
Quelles maladies inflammatoires sévères peuvent entrainer une neutrocytose par libération médullaire accrue?
Connectivites
Maladies rhumatismales
Goutte aiguë
Allergie sévère
Quelles situations peuvent entrainer une nécrose tissulaire causant neutrocytose par libération médullaire accrue?
Brulûres
Traumatisme
Chirurgie
Nomme 4 maladies diverses pouvant causer une libération médullaire accrue de neutrocytes.
Hémorragie aiguë
Hémolyse aiguë
Éclampsie
Intoxication
Quelle est l’anomalie leucocytaire typiquement observée lors d’une infection bactérienne sévère?
Neutrocytose avec déviation à gauche
Dans quelles circonstances une réaction leucémoïde peut-elle survenir?
Infections sévères, surtout chez les splénectomisés
De quoi est accompagnée une neutropénie paradoxale?
Augmentation des stabs
Autres signes de déviation à gauche
À partir de quel seuil parle-t-on d’éosinophilie?
> 0,5 x 10⁹/L
Quelles sont les principales causes d’une éosinophilie réactionnelle?
Affections allergiques
Parasitoses
Vasculites granulomateuses
Maladies pulmonaires
Cancers
Mastocytoses systémiques (rare)
Nomme des affections allergiques pouvant causer une éosinophilie réactionnelle.
Asthme
Eczéma
Réaction médicamenteuse
Allergies chroniques
Nomme des parasitoses pouvant causer une éosinophilie réactionnelle.
Ascaris
Oxyure
Ankylostome
Trichinose
Nomme des vasculites granulomateuses pouvant causer une éosinophilie réactionnelle.
Wegener
Churg-Strauss
Nomme une affection pulmonaire pouvant causer une éosinophilie réactionnelle.
Syndrome de Loeffler
Nomme des cancers pouvant causer une éosinophilie réactionnelle.
Lymphome de Hodgkin
Leucémie à éosinophiles (rare ++)
Quelles sont les caractéristiques du syndrome hyperéosinophilique?
- Éosinophilie ≥ 1,5 x 10⁹/L pendant min 6 mois
- Absence de cause réactionnelle identifiée
- Atteinte de peau, poumons, tractus digestif, cœur, SNC
À partir de quel seuil parle-t-on de monocytose?
> 0,8 x 10⁹/L
Quelles sont les principaux mécanismes de monocytose réactionnelle?
- Infection chronique
- Début de régénération médullaire après une période d’aplasie profonde
- Syndromes inflammatoires
- Post-splénectomie
- Grossesse
- Traitement aux G-CSF ou corticostéroïdes
Quelles infections chroniques peuvent causer une monocytose?
Bactériennes (ex: tuberculose)
Parasitaires (ex: paludisme)
Virales
Quels syndromes inflammatoires peuvent causer une monocytose?
Connectivites
Polyarthrite rhumatoïde
Sarcoïdose
Entérite régionale
Quand parle-t-on de thrombocytose chez l’adulte?
> 400 x 10⁹/L
Quels sont les principaux mécanismes d’hyperplaquettose secondaire?
Post-splénectomie
Cancers
Stimulation de la moelle hématopoïétique
Maladies inflammatoires
État ferriprif chronique
Post-partum
Post-op ou post trauma
Quelles sont les causes d’une stimulation de la moelle hématopoïétique dans l’hyperplaquettose?
Hémorragie aiguë
Hémolyse
Infection
Quand suspecter une thrombocytose primaire ou néoplasique?
Absence de cause secondaire identifiée
