Neuropediatria Flashcards
1
Q
Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperativiadade (TDAH)
A
- Desordem neuropsiquiatria mais comum da infância (5%)
- Mais frequente no sexo masculino (2:1)
- Pilares: Desatenção; impulsividade (falta de autocontrole) e hiperatividade motora inadequada para faixa etária e surgimento antes do 12 anos
- É necessário que haja prejuízo funcional, difícil de convívio familiar e social ou queda na perfomance acadêmica/trabalho
2
Q
Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperativiadade (TDAH) - Etiologia
A
- FR Gestacionais: hipertensão na gravidez (toxemia), TP complicado, tabagismo e etilismo
- Alteração no gene transportador de dopamina (DAT1) ou receptor 4 (DRD4) - Teoria dopaminérgica
- Redução do volume pré-frontal e núcleos da base
3
Q
Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperativiadade (TDAH) - QC
A
- Dx é clínico, com todos critérios do DSM-5
- 6 ou mais sintomas de desatenção e/ou hiperatividade/impulsividade com duração >6 meses (próximo flashcard)
- Início dos sintomas antes de 12 anos
- Presença dos sintomas em 2 ou mais ambientes distintos (casa, trabalho, restaurante, escola, lojas)
- Presença de prejuízo funcional, comprometendo desempenho da criança em mais de 2 esferas: familiar, social, escola e trabalho
- Sintomas não pode ser por outra doença (psicose infantil, esquizofrenia, TAG, depressão, transtorno de conduta ou opositor-desafiador)
4
Q
Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperativiadade (TDAH) - Sintomas de Desatenção e Hiperatividade
*São necessários 6 (pode ser só de desatenção ou hiperatividade)
A
- Desatenção: (1) não presta atenção em detalhes; (2)dificuldade manter atenção sustentado em tarefas e brincadeiras; (3) parece não estar ouvindo quando se fala diretamente; (4) dificuldade de seguir instruções p/ finalizar tarefas; (5) dificuldade de organizar tarefas; (6) evita tarefas que exijam atenção ; (7) perda objetos pessoais; (8) distração por estímulos externos; (9) esquece compromissos diários
- Hiperatividade: (1) inquieto, bate dedo/pés; (2) levanta-se com frequência não sendo esperado; (3) Corre e escala móveis; (4) dificuldade de brincar e praticar atividade lazar silenciosamente; (5) age como se estivesse c/ “motor ligado” tempo todo; (6) fala excessiva; (7) responde perguntas antes que outros ou completa frases; (8) dificuldade de aguardar sua vez; (9) interrompe e se intromete na conversa alheia
5
Q
Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperativiadade (TDAH) - Formas Clínicas
A
- Forma mista: 6 ou mais dos dois
- Forma predominante desatenta: 6 ou mais do desatento
- Forma predominante hiperativa/ impulsiva: 6 ou mais sintomas de hiperatividade
- OBS: para dar o dx é preciso que seja em 2 ambientes ≠ (escola e em casa, e não só na escola) tendo um prejuízo funcional.
6
Q
Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperativiadade (TDAH) - Dx:
A
- É clinico (DSM-5)
- É um desafio medico
- Dxx: Déficit auditivo ou visual, epilepsia/ ausência, abuso infantil, medicações , apneia sono e intoxicado por chumbo
- TTO: ações farmacológicas e não (psicoterapia, orientação pedagogia e terapia cognitivo-comportamental )
7
Q
Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperativiadade (TDAH) - TTO
A
- Psicoestimulantes: metilfenidato (Ritalina e Concerta), Anfetaminas (Adderall) e atomoxetina
- Metilfenidado é 1a escolha, 25% responde com dose baixa (<20 mg/d), 25% dose media (20-40 mg/d) e 25% dose alta (>40 mg/d)
- Dose deve ser aumentada durante 4 semanas até ter resposta esperada e s/ efeitos colaterais
- Se ausência de resposta (25%): Atomexetina (inibidor da recaptação de noradrenalina)
8
Q
Transtorno do Espectro Autista (TEA)
A
- Desordem do desenvolvimento com deficit de comunicação verbal/ não verbal, interação social/ emocional e comportamentos/ interesses/ atividade repetitivas
- Manifestações precocemente entre 12-24 meses
- TEA engloba: Sd. Asperger, desordem integrativo da infância, Kanner, atípico
- Afeta 1% da população e é mais comum em meninos
- Causa multifatorial
9
Q
Transtorno do Espectro Autista (TEA)
A
- Afeta condutas pessoal/ social e de linguagem do neurodesenvolvimento infantil
- Comunicação verbal: ausente ou s/ entonação ou dificuldade manter linguagem
- Não verbal: aponta, mostrar o que deseja, compreender gestos
- Interação social/ emocional: falha em compartilhar sentimento e pensamentos, diminuição interesse de brincar junto, brinca da mesma forma
- Comportamento/ interesse/ atividades repetitivas: balançar mãos, girar círculos, ecolalia, empilhar brinquedo
10
Q
Transtorno do Espectro Autista (TEA) - DSM 5
*1 e 2 pode ser leve, moderado a grave
A
- Deficit da comunicação social e interação social: reciprocidade social/ emocional (falha ao iniciar ou responder); déficit comunicação não verbal (falha no contato visual, facial, gesto); deficit na relação social (da mesma idade, falha pensamento simbólico/ imaginario, comportamentos ≠ do usual)
- Comportamento/ atividades/ interesses restritos (mínimo 2): estereotipados (repetitivos), rotinas ritualizadas, interesse restrito, hiper/hiporresponsividade a estímulos sensoriais
- Sintomas presentes preço mente no desenvolvimento
- Sintomas cursam com prejuízo social, ocupacional e em outras áreas
- Sintomas não explicados por deficiência intelectual ou atraso global
11
Q
Dxx do TEA
A
- Síndrome do X frágil: orelhas grandes, face alongada, macro-orquídia
- Síndrome de Angelman: marcha atáxica, lábios grandes, risos imotivados
- Síndrome de Landau-Kleffner: encefalopatia epiléptica previamente normais, mais em meninos
- Síndrome de Rett: mais em meninas, mutação gene MECP2, normal até 6 meses e depois com desaceleração do crescimento do PC e regressão dos marcos
12
Q
Transtorno do Espectro Autista (TEA) - TTO:
A
- Terapia cognitivo-comportamental precocemente (2 anos) e de maneira intensiva
- Risperidona e Olanzapina tem controle na hiperatividade e agressão
- ISRS também tem ação
- Prognóstico é variável
13
Q
Paralisia Cerebral
A
- É uma forma clínica de encefalopatia crônica não progressiva, com comprometimento clínico de natureza motora predominante
- Lesão ao 1º neurônio motor em qqer ponto do seu trajeto no encéfalo
- Evolução não se agrava ou “progride” ao longo do tempo
- Pode acometer áreas sensoriais (fala, visão, audição), cognitiva, comportamentais e a principal é a MOTORA
14
Q
Paralisia Cerebral
A
- Deve ter deficiência MOTORORA, com deficiência no eixo piramidal
15
Q
Paralisia Cerebral - Etiologia Pré-Natais
A
- Genéticos
- Maternos: DHEG, DM, anemia crônica, DPP,
- TORCHSZ
- Drogas: anticonvulsivantes, álcool
- Radiação fetal no 1ºT
- Gemelidade
- Malformações cerebrais
16
Q
Paralisia Cerebral - Etiologia Perinatais
A
- Parto distócico
- Asfixia
- Hemorragia IC
- Prematuridade e peso <1000 g: alto risco de leucomalácia periventricular
- PIG
- Icterícia kernicterus
- Infecção intraparto; lestéria, estreptococo, herpes
17
Q
Paralisia Cerebral - Etiologia Pós-Natais
A
- Meningoencefalites bacterianas ou virais
- TCE
- Dças desmielizantes: ADEM
- ACE: anemia falciforme, trombofilias
- Encefalopatias epilépticas: Sd. West e Lennox-Gastaut
- Status epilepticus
- Encefalopatia hipóxico-isquêmica pós-PCR
18
Q
Asfixia Perinatal e a Paralisia Cerebral (PC)
A
- Preditores de asfixia; acidose metabólica grave e Apgar <3 no 5’
- Ausência de O2 e acúmulo de CO2 e acidose celular aos tecidos do organismo, c/ repercussão multissistêmica
- Pode ocorrer arritmias, disfunção resp., circulatória, intestinal e renal
- Aumento de enzimas musculares e cardíacas
19
Q
Encefalopatia hipóxico-isquêmica neonatal
A
- É resultante da asfixia perinatal
- Definida pela presença de anormalidades neurológicas já nas 1ªs 24h de vida
- Alteração do nível de consciência, convulsões, irritabilidade, alt. respiratórias, dificuldade de alimentação, ausência de reflexos primitivos, alt. pupilares e EEG
20
Q
Formas Clínicas de PC
Dx é clínico
A
- Forma espástica (75%): tetraplégica, hemiplégica e diplégica
- Forma Atetósica ou Coreoatetósica (Extrapiramidal): rara
- Forma Atáxica
- Forma flácida: grave comprometimento motor e intelectual
21
Q
Forma Espástica - Quadriplegia Espástica (Hemiplegia dupla)
A
- Forma mais grave de PC e já evidente nos 1os dias de vida
- Fraqueza dos 4 membros, simétrico ou assimétrico
- Hipotonia axial (cabeça, pescoço e tronco) e hipertonia apendicular
- Reflexos profundos exaltados
- Microcefalia
- Sem marcos de desenvolvimento neuropsiquicomotor: não sustente cabeça/rola/ senta anda
- Persistência reflexos primitivos, fala prejudicada, irritação/ choro/ sono
- Comum haver epilepsia (50%)
22
Q
Forma Espástica - Hemiplégica Espástica
A
- Acomete apena um lado do corpo
- Fraqueza do MS > MI
- Perceptível em torno dos 4 meses
- Dominância de uma das mãos
- Hipertonia do MS (flexão) e MI (extensão) c/ atrofia de MS
23
Q
Forma Espástica - Dipelgia Espástica
A
- Atraso para sentar e engatinhar
- Entesouramneto ao colocar cça em pé: hipertonia de musc. adutora
- Marcha reflexa, piramidalismo, Babinski
- Bom prognóstico intelectual e baixo risco de epilepsia
24
Q
Forma Atetósica ou Coreoatetósica (Extrapiramidal)
A
- Rara
- Bebês hipotônicos, mau controle de cabeça, aumento do tono apendicular c/ rigidez e distonia
- A partir dos 2 anos: hipercinesias atetósicas em face e hemicorpo
- Disartria e dificuldade compreensão, deglutivação, disacusia
- Inteligência próxima à normalidade
- Está relacionada aos Kernicterus* e asfixia perinatal
25
Q
PC relacionada à icterícia neonatal grave não tratada
A
- Forma Atetósica ou Coreoatetósica (Extrapiramidal)
26
Q
Forma Atáxica
A
- Incoordenação estática e cinética
- Marcha ebriosa e base alargada/ atáxica, instab. estátita
- Dismetria e disdiadococinesia, tremores de intensão
- Nistagmo.
27
Q
TTO da PC
A
- Sempre é a prevenção pré-natal e perinatal
- Terapias de reabilitação multidisciplinar
- Espasticidades: BZP (sedação), Baclofeno e Tizanidina (mas ↓ limiar convulsivo), Dantrolene e botóx
28
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental)
A
- Déficit intelectual e prejuízo nas fç adaptativas de instalação precoce, antes que a maturidade seja alcançada antes dos 18 anos
- Pode ser Leve, Moderado, Grave ou Profundo (dependência completa)
- Gravidade: baseada na intensidade dos déficit adaptativos, e não na quantificação do QI, pois são dçs adaptativas que determinam nível de suporte
- QI tem pouca validade nos casos grave e profundos
29
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) - DSM-5
A
- A (Déficit das fçs intelectuais): raciocínio, pensamento abstrato, memória, aprendizado, fç executivas
- B (Déficit das fç adaptativas): autocuidado pessoal (alimentação, banho, vestir), comunicação, participação social
- C (início dos déficit intelectuais e adaptativos durante período de desenvolvimento)
30
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) - Etiologia
A
- Pré-natais: sds cromossômicas, sds genéticas, malformações SNC e tóxicas/infecciosas
- Perinatais: asfixia, AVC e infecção
- Pós-natais: infecção, toxinas (chumbo), desnutrição, radiação e TCE
- Em 30-50% dos casos a etiologia é desconhecida
31
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) - Principais Causas
A
- Desordens cromossômicas (22%)
- Desordens genéticas (21%): Sd. Prader-Willi e Sd, X-frágil
- Malformação estrutural encefálica: lisencefalia, hidrocefalia e meningomielocele
- Erros inatos do metabolismo/ dças neurodegenerativas: fenilcetonúria, dça de Tay-Sachs
- Infecções congênitas: HIV, TORCHSZ
- Retardo familiar: meio ambiente, sindrômico ou genetico
- Perinatais: encefalopatia hipóxico-isquêmica, hemorragia IC, meningite, leucomalácia periventricular, Sd. alcoólica fetal
- Pós-natais: traumas, meningite, hipotireoidismo
32
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) e Síndrome de Down
A
- É a causa MAIS COMUM de DI se considerar ambos os sexos
- Trissomia 21 afeta 1:800 nascidos vivos
- QI médio é de 50 (N>80)
33
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) e Síndrome Alcóolica Fetal
A
- Álcool intraútero risco de 8% de serem afetados
- Fácies típica: lábio superior fino e filtro labial plano e alongado, fissuras palpebrais, ptose, nariz arrebitado e face média achatada
- No 1º T: afeta organogênese e desenv. craniofaial
- SNC é influenciado durante TODA gravidez (maturação continuada dos neurônios)
- Lesão celular por radicais livres
34
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) e Facomatose
A
- Neurofibromatose I: presença ≥6 manchas café com leite
- QI <70, deficiência cognitivas (visuespaciais, desatenção, execução)
- TAHD em 50%
35
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) e Sd. de Rett
A
- Mutações no gene MECP2 do cromossomo X
- Meninas acometidas são heterozigóticas p/ alelo da dça: desaceleração cresc. cefálico (microcefalia adquirida) após 6 meses de desenv. normal
- Meninos por serem hemizigóticos sofrem morte intrauterina ou encefalopatia neonatal fatal
36
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) e Sd. do X-Frágil (ou Sd. Martin-Bell)
A
- Causa hereditária mais comum de DI em meninos
- 2ª causa cromossômica que leva à DI (depois de Sd. Down)
- Acomete = ambos os sexos
- Nem todos portadores terão comprometimneto cognitivo: 30% em mulher e 90% em homens
- Associada à expansão da repetição dos 3 nucleotídeos CGG presentes no gene DMR1 (Xq27.329)
- Gene FMR1 faz maturação e fç das sinapses
37
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) e Sd. do X-Frágil (ou Sd. Martin-Bell)
A
- Pais afetados passam cromossoma X “doente” p/ todas filhas e nenhum p/ filho
- Mulher portadora passa seu X-frágil a metade de seus filhos(as)
- DI grave no sexo MASCULINO
- Dx: >4% das céls mostrarem o sítio frágil do cromossomo X pela biópsia de pele em meio pobre em ác. fólico
38
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental) e Sd. do X-Frágil (ou Sd. Martin-Bell)
A
- Orelhas grandes e pontiagudas, faces alongada, mandíbula grande, mãos e pés grandes
- Aumento do volume testicular à custa de tecido conectivo (vol > 40 ml é patognomônico) - MACROORQUIDIA
- Volume uterino aumentado
- Timidez ecxessiva, aversão a agradeciemnto, comportamento autista-like
- 20-30% das mulheres portadores pode ter discalculia, disgrafia, agnosia e desorientação
39
Q
Deficiência Intelectual (Retardo Mental)
A
- Presente em 1% da população
- Maioria se enquadra nos casos LEVES
- É mais comum em meninOs
- FR: PN <2.500g, Idade materna avançada, múltiplos ansciemnto e nível educacional < da mãe
40
Q
Queixas p/ Dx de DI
A
- RN: alterações dismóficas, mcrocefalia
- Lactete até 4m: diminuição interação social, dúvida à audição e visão
- Lactente de 6-18m: atraso motor e da linguagem
- Pré-escolares: atraso na linguagem, alt. comportamento, dificuldade de colorir, desenhar, cortar
- Escolares: rendimento escolar ruim, alt. comportamento
41
Q
Dx de DI
- Clínico (exclusão)
- Não tem tto específico
A
- Etapa 1: anamnese, ex. físico e neurológico, heredograma e teste pezinho
- Etapa 2: avaliação p/ autismo, hemograma, eletrólitos, Fe, Ca, Mg, P, FA, triagem auditiva/ visual, fotos e videoteipes antigos
- Etapa 3: exame neuroimagem, homocisteína/ amônia, provas de fç tireoidianas, TORCH, pesquisa X-frágil, QI
- Etapa 4: Gasometria, pesquisa metabólica, chumbo, CPK, EEG
- Etapa 5: biópsia, FISH (microdeleções), FAL
42
Q
Tumores do SNC
A
- Metástases
- Primários benignos: são extra-axiais, crescimento lento e passíveis de ressecção completa
- Primários malignos: intra-axiais, não pode ser ressecado totalmente, já que invadiram estruturas irresecáveis do SNC
- Maligno não é = aos outros tumores do corpo
- Não dão metástases à distância
- Eles matam pele própria presença e efeito local no SNC
- Prognóstico varia conforme tipo histológico
43
Q
Tumores Primários Benignos - Meningioma
A
- 80% dos casos
- Derivados do mesoderma
- Crescem atrelados à dura-máter
- Nunca invadem o parênquima do SNC
- Efeito compressivo ou encontrados incidentalmente em exames imagem
44
Q
Tumores Primários Benignos - Meningioma
A
- Sintomas focais lentamente progressivos que permite adaptação do tecido cerebral ao tumor
- Pode atingir grande tamanhos
- No forame magno: compressão da junção bulbomedular c/ Tetraparesia → 1º um membro e depois o outro
- Compressão X par (vago): disfagia, compressão bulbocerebelares ou espinocerebelares (Ataxia)
- TTO: ressecção cx
45
Q
Tumores Primários Benignos - Neurinoma do acústico
A
- 10% dos casos
- Derivado do VII par craniano
- Causa comum de hipoacusia, zumbido e nistagmo horizontal em cças/ adolescentes → outro ouvido é preservado
- Ressecável (cura)
46
Q
Metástases no SNC
A
- Causa mais comum de neoplasia maligna do SNC
- Provenientes de carcinomas de outros sítios
- Mais comum é o PULMONAR*, seguido pelo de mama, melanoma, colorretal e rim
- Podem ser única ou múltiplas
- São tumores cerebrais que MAIS SANGRAM (principalmente o melanoma*)
- Edema perilesional, captação anelar (dxx c/ abscesso ou neurotoxoplasmose)
47
Q
Tumores Primários Malignos - Classificação
A
- Gliomas: derivados das céls gliais → são os mais COMUNS (90%)
- Podem ser subclassificados conforme tipo de célula glial que origina o tumor (astrocitomas, oligodendrogliomas, glioblastoma multiforme)
- Meduloblastoma: derivados de céls neurais precursoras
- Linfoma 1º do SSNC
48
Q
Tumores Primários Malignos - Glioblsatoma Multiforme (ou Astrocitoma grau IV)
A
- Pior tumor cerebral
- Péssimo prognóstico, extremamente agressivo e crescimento rápido
- Sobrevida de 5 meses
- É o astrocitoma mais comum (50%)
- TC/ RM captam contraste de forma ANELAR
49
Q
Tumores Primários Malignos - Astrocitoma Anaplásico
A
- 2º mais comum (35%)
- Massas do SNC de evolução agressiva (astrocitoma grau III)
- Captam contraste de forma heterogênea
- Sobrevida de 12 meses
50
Q
Tumores Primários Malignos - Astrocitoma Grau II
A
- Comportamento intermediário entre grau III e grua I (astrocitomas de baixo grau de malignidade)
- Responde por 15% dos casos
- Sobrevida média é alta: 8 anos
51
Q
Tumores Primários Malignos - Astrocitoma Pilocístico Juvenil
A
- É um dos tipos de astrocitoma grau I
- Um dos tumores do SNC mais comums das cças e adolescentes
- Acomete principalmente cerebelo
- Os astrocitomas grau I NÃO captam contraste pelo TC, mas confirmado pela RM
- Bom prognóstico pós-ressecção cx
52
Q
Tumores Primários Malignos - Oligodendroglioma
A
- Tumores de baixa malignidade
- Crescimento lento
- Sobrevida em 5 anos (>50%)
- TC não capta contraste
53
Q
Tumores Primários Malignos -Meduloblstoma
A
- Tumor MAIS COMUM DA INFÂNCIA (cças pequenas)
- Exclusiva do cerebelo - ataxia, HIC (papiledema), tremor, nistagmo, incoordenação, disartria, desequilíbrio de marcha
- Alta malignidade, curso rápido (Diferente do astrocitoma juvenil)
- É altamente radiossensível
- Com a RT e ressecção cx sobrevidade até 75% em 5 anos
54
Q
Tumores Primários Malignos - Linfoma 1º do SNC
A
- Massa paraventricular c/ captação heterogênea do contraste
- Muito frequente na SIDA (dça definidora)
- Altamente radiossensível
- Prognóstico não é muito bom
55
Q
Tumores Primários Malignos - Dx e TTO
A
- Crise convulsiva focal inexplicável, recorrente u deficit neurológico que evolui em semanas ou meses
- TC de contraste é o de escolhe, mas se dúvida fazer RM (padrão-ouro em T1 c/ constraste paramagnético gadolínio)
- TTO: Dexametasona 4 mg VO 6/6h: redução do edema peritumoral
- RT e Cx
56
Q
TDAH
A
- Não necessita realizar EEG, exceto se for para diferenciar de epilepsia de ausência
- Avaliação multidisciplinar pedagógica são úteis
- Pode coexistir com outras desordens neurocomportamentais como ansiedade, depressão, transtornos de aprendizagem (dislexia, discalculia) e a mais frequente é o Transtorno Opositor Desafiante (40%)
57
Q
Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)
A
- Doença desmielinizante difusa de curso monofásico que pode ser pós-infecciosa
- Ausência de febre (diferente da encefalite giral que tem)
- RM: padrão característico de múltiplos focos bilaterais de desmielinização da substância branca (hipersinal em T2) - lesões hiperintensas assimétricas em T2 e Flair
- Tto: sem consenso, mas o mais usado é a Pulsoterapia de glicocorticoide, podendo associar imunoglobulina, rituximabe ou plasmaférese em casos mais graves e refratários
58
Q
Meningiomas intracranianos: Local mais comum é
A
Parassagital
