Epilepsia Flashcards
Crises Focais Sem Sintomas Discognitivos
- Consciência está preservada
- QC depende da região acometida
- Foco localizado na área motora principal: clônus (mvtos repetitivos de flexão/ extensão) da mão CL
- Marcha jacksoniana: expansão gradual da atividade convulsiva em outros locais do corpo
- No geral é contida pela hiperativação reflexa de neurônio inibitórios no entorno do foco
- Paralisia de Todd (pós-ictal): após cessar a crise
- Aureus: crises convulsivas focais de caráter não motor (parestesias, alt. Visuais, auditivas, psíquicos)
Crises Focais Com Sintomas Discognitivos
- Perda da consciência
- Inicia como uma aura (sensação cheiro forte) com parada súbita comportamental, sendo frequente os automatismos (programas motores básicos armazenados no cérebro)
- Amnésia anterógrada (a partir do início do evento) ou afasia (se hemisfério dominante) são comuns no pós-ictal
Crises Focais que Generalizam
- Inicio focal (motora ou aura) que se generalizada
- Dx pela videoeletroencefalografia
- É diferenciado da generalizada que apresenta IMEDIATA disseminação da crise sem dar tempo para ocorrer manifestações focais
Crises de Ausência- Generalizada NÃO motora
- Pode ser tipícas, atípicas, mioclônicas
- Relacionada a problemas de aprendizagem na escolha
- Atípica: difere da típica devido lapsos de consciência serem mais duradouros e não apresentarem início e fim tão súbitos (evolução gradual da crise)
- No geral há sintomas motores mais grosseiros durante a crise
- EEC: complexos “ponta-onda” com frequência ≤2,5 Hz (atividade lenta) sobreposto a um traçado ANORMAL
- Comum relação com alterações estruturais e RM
Crises de Ausência TÍPICA (ou pequeno mal)- Generalizada NÃO motora
- Episódios súbitos e breves (duração de segundos) de perda de consciência sem perda do tônus postural
- Retorno súbito imediato da consciência após crise, sem manifestações pós-ictal
- Lapsos do funcionamento normal, podendo ocorrer várias vezes ao dia
- Pode apresentar automatismos sutis (piscar olho, mastigar, clônus)
Crises de Ausência TÍPICA (ou pequeno mal)- Generalizada NÃO motora
- Início na infância mais entre 3-12 anos com pico entre 5-8 anos
- Desencadeada por hiperventilação, privação do sono
- Relacionada a síndromes genéticas de epilepsia
- É principal tipo de crise das cças epilépticas (15-20%)
- EEC: complexos “ponta-onda” de 3 Hz bilaterais e simétricos (em todas derivações ao mesmo tempo) sobreposto a um traçado NORMAL
Crises de Ausência TÍPICA (ou pequeno mal)- Generalizada NÃO motora
- Prognóstico no geral é bom c/ resolução espontânea com o passar do tempo (raro após 20 anos), mas alguma parte desenvolvem outras formas de crise convulsiva p/ resto da vida
- TTO: Etossuximida, Valproato ou Lamotrigina
- OBS: NÃO usar carbamazepina, gapapentina e vigabatrina*** na ausência típicia
Crises Tônico-Clônicas (grande mal)- Generalizada MOTORA
- Tipo mais comum de crise convulsiva induzida por fatores desencadeante (intoxicação, distúrbios metabólicos, eclâmpsia)
- É o tipo mais comum nos portadores de epilepsia (10%)
- Começam com uma fase tônica (contração simultânea dos músculos esqueléticos = despolarização exagerada e concomitante de todos neurônios do cortex motor, nos 2 hemisférios cerebrais)
- Grito ictal (som estridente pela contração músculo da expiração e laringe); mordedura dos lábio/ língua; cianose e hiperatividade simpática (aumento FC, PA, midríase)
Crises Epilépticas Generalizadas
- Não motora: ausências (típica, atípica, mioclonica)
- Motoras: Atônicas, Mioclônicas ou tônico-clônicas
- OBS: nem toda generalizada ocorre perda da consciência (mioclonica não faz)
Crises Tônico-Clônicas (grande mal)- Generalizada MOTORA
- Fase tônica tem curta duração (10-20seg) seguida pela fase clônico (período de relaxamento muscular sobreposto à contração tônica de base = ativação reflexa dos interneurônios inibitórios)
- Clônus diminui progressivamente na medida que os reflexos inibitórios prepondera
- Período pós-ictal com paralisia flácida generalizada, relaxamento do esfíncter e incontinência urinaria/ fecal, e retorno da consciência gradual (confusão mental pós-ictal c/ cefaleia, mialgia e fadiga)
- EEG: tônica com baixa voltagem e amplitude aumentada progressivamente, clônica pontipontas de alta voltagem interrompida por ondas lentas (padrão ponta-onda)
Crises Atônicas - Generalizada motora
- Súbita e breve (1-2seg) perda do tônus postural podendo ter perda de consciência
- Recuperação rápida sem pós-ictais
- Ocorre na maioria leve queda da cabeça, mas em crises prolongadas pode haver quedas.
- Pode ser associada a síndromes genéticas de epilepsia
Crises Mioclônicas
- Mioclonica é a contração involuntária súbita e breve, que envolve apenas uma parte do corpo ou corpo inteiro (“susto“)
- Pode ser fisiológico (pegar no sono) ou relacionado c/ distúrbios metabólicos, encefalopatias estruturais.
- É uma crise convulsiva quando ocorre sincronizado com surtos de atividade epileptiforme no EEG (complexos ponta-onda difusos)
- No geral coexiste com outras formas de crises convulsivas, mas é a forma predominante na epilepsia mioclônica juvenil
- No geral pode não haver perda de consciência
Espasmos Epilépticos - Não Classificados
- Movimentos súbitos de flexão ou extensão de grupamentos musculares proximais afetando principalmente o tronco
- EEG: hipsarritmia (traçado de base caótico, onda pontiagudas multifocais e irregulares)
- Durante o espasmo há supressão da atividade elétrica de base (onda lentas gigantes): Resposta eletrodecremental.
- Eletroneuromiografia (ENMG): padrão romboide de transmissão neuromuscular (≠ da tônico-clônica que é normal)
- Forma de crise convulsiva típica de crianças pequenas (<1 ano) por imaturidade do SNC (s/ conexão neuronal)
Síndrome de West (“espasmos infantis”)
- Espasmos epiléticos recorrentes da infância
- Pode ser primária (ausência de lesões cerebrais, marcos desenvolvimento normal, bom prognóstico)
- Pode ser secundário (lesões cerebrais congênitas ou adquiridas, retardo no desenvolvimento, prognóstico ruim)
- TTO: glucocorticoide ou ACTH exógeno +/- ácido valproico
- CRH hipotalâmico atua como estimulante endógeno
Síndrome de West (“espasmos infantis”)*
- Espasmo infantil + retardo desenvolvimento
- Inicio entre 4-7 meses de vida (<1 anos)
- EEG típico: hipsarritmia* bilateral e caótico com onda de lenta, alta voltagem e multifocais
- TTO: ACTH, Vigabatrina
- 20-30% podem evoluir para Síndrome de Lennox- Gastaut
Síndrome de Lennox- Gastaut*
- Acomete mais pré-escolares
- É qualquer crise + Retardo mental
- ECG típico: Espícula-Onda 1 a 25 Hz
- Possui diversas etiologias como estruturais grave, levando a um mal prognóstico e má resposta aos anticonvulsivantes
Tríade Clinica da Síndrome de Lennox- Gastaut
(1) múltiplos tipos de crise convulsiva (tônico-clônico, tônico, atônico, ausência atípica);
(2) ECG c/ descargas difusas tipo “ponta-onda” <3 Hz associado a anormalidades do traçado de base;
(3) alterações neuropsicomotoras, podendo incluir Retardo mental
Síndromes Epilépticas
- Desordens c/ características clínicas, patológicas, radiológicas e EEG e/ou genéticas peculiares em que a epilepsia é uma manifestação preponderante
- Principais: Síndrome de West; Síndrome de Lennox- Gastaut; Eplepsia do lobo temporal mesial; Epilepsia Mioclônica Juvenil
Epilepsia Mioclônica Juvenil (Síndrome de Janz)
- Etiologia desconhecida (poligênica)
- Inicio na adolescência (12-16 anos)
- Mioclonias bilaterais isoladas ou repetitivas em sincronia c/ alterações EEG (complexo ponta-onda difusos de 4 Hz)
- Episódios são mais comuns pela manhã, ao despertar e aumentam de frequência com privação sono
- Consciência pode ser mantida (se curta duração)
- Pode apresentar outra forma de crise convulsiva (ausência* e tônico-clônica)
- Não costuma ter remissão espontânea, mas tem boa resposta aos anticonvulsivantes.
- TTO de escolha: Valproato e lamotrigina
- Evitar: Carbamazepina e Fenitoína
Doença de Lafora
- Principal dxx c/ Epilepsia Mioclônica Juvenil
- Autossômica recessiva que evolui c/ epilepsia de difícil controle, demência e óbito dentro de 2-10 anos após início do quadro.
- EEG: complexos poliponta-onda occipitais e traçados de base anômalo
- Dx: biópsia de pele c/ corpúsculos de inclusão com material PAS+ nas cels sudoríparas
Epilepsia do Lobo Temporal Mesial
*Comportamental
- Principal causa de crise focal com alterações discognitivas
- Apresenta lesão estrutural característica, evidência da pela RM: esclerose do hipocampo (porção mesial do lobo temporal)
- Hipometabolismo e hiperperfusão na área de esclerose
- Má resposta aos anticonvulsivantes (de escolha é a Carbamazepina), mas pode ser CURADA pela neurocx por ressecção (cura em 70% ou redução em até 90%)
- Aura, parada comportamento, perda consciência e amnésia anterógrada
Epilepsia “Benigna” da infância “Rolandica” ou Epilepsia com descargas centrotemporais (nova nomenclatura)
- Hx familia +; mais em meninos 2-14 anos (pico de 7-10 anos)
- Fisiopatologia: alteração cortical REVERSÍVEL, desaparece com a maturação
- Dx: crises focais, no sono ou ao despertar
- EEG: ondas agudas centrotemporais
- TTO: só 25% recorrem! Só depois da 2a crise deve tratar
- OBS: Evitar Carbamazepina e Lamotrigina
Epilepsia
*Prevalência de 0,5%
- Fenótipo de crises convulsivas recorrentes e espontâneas (não necessariamente provocadas ou evitável)
- É 2 ou mais crises não provocadas em intervalo >24h; OU
- É 1 crise não provocada c/ chance alta de recorrência; OU
- Síndrome epiléptica
Classificação das Crises Convulsivas
- Focais (apenas um hemisférico é afetado): manifestação pré-dominantes (motoras, sensoriais, autonômica, cognitivas, comportamentais), pode evoluir p/ generalizada 2ª
- Generalizada (ambos hemisférios são afetados desde o início do quadro): ausência, tônico-clônica, tônica, atônica e mioclônica (essa não perde consciência)
- Crises não classificáveis: espasmos epilépticos
Crise Convulsiva
- Alteração aguda e transitória da fç cortical cerebral
- Descargas neuronais anômalas, excessivas e sincronizadas
- É a SINTOMATOLOGIA, sinais e sintomas.
- 5-10% podem ter uma crise ao longo da vida, não necessariamente evoluindo p/ epilepsia (fator precipitante reversível)
Crises Focais
- Limitada a um hemisfério com ou sem alteração da consciência
- SEM perturbação da consciência: sem discognição/ perceptiva
- COM perturbação da consciência: com discognição/ disperceptiva
- Podem ter início motor OU não motor
Etiologia das Epilepsias
- Desequilíbrio entre excitação e inibição neuronal
- Cérebro normal é suscetível se exposto a circunstâncias apropriadas
- Epileptogênese: alterações que culminam em epilepsia
- TCE tem risco de desenvolver em 50%