Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neuromuscular > Neuropatias > Flashcards

Neuropatias Flashcards

1
Q

Evolución LCR en SGB

A

En SGB la proteinorraquia puede persistir meses, sin correlación con evolución clínica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Neuropatia x difteria axonal o desmielinizante

A

Desmielinizante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Neuropatia relacionada con MGUS

A

desmielinizante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

A partir de cuántas semanas de persistencia de SGB hay que valorar CIDP

A

A partir de las 8 semanas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Microorganismo asociado a SGB AMAN AMSAN

A

Campylobacter jejuni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ac en Miller Fisher, bickerstaff, faringocervicalbraquial

A

Gq1b 95% MFS, 75% bickerstaff, suelen estar asociados a los gt1a en la forma faringobraquiocervical

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

RM en encefalitis bickerstaff

A

Hiperintensidades en TE Y tálamo…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Variante SGB

-mejor y peor pronosticó

A

Peor -forma axonal

Mejor miller fisher

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Epidemiologia variante axonal SGB

A

Verano, niños, asía

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Variante faringocervicobraquial GB

….forma continuó con

A

Sd miller fisher

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Fisiopatologia de la variante faringocervicobraquial

A

Axonal&raquo_space;> Desmielinizante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Donde se expresa sobre todo gt1a

A

En nervios relacionados… ix, x

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Escala en sd Guillain Barré

A 
0 -sano 
1 -síntomas menores, capaz de correr 
2 -capaz de caminar sin apoyo, pero incapaz de correr 
3 -camina con apoyo 5 m.
4 -confinado a la cama
5 -ventilación
6 -muerte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Indicación de tto en Guillain-Barré

A

A partir de grado 3 escala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Cómo diferencias un ciático poplíteo externo de una L5

A

Sensitivo: ciático poplíteo territorio interdigital 1er y 2º dedo y L5 mucho más extenso por todo el dermatomiositis
Motor: CPE -afecta inversión y eversión; L5 afecta inversión solo, ademas de flexión dorsal o extensión primer dedo y tobillo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Fisiopatología de la neuropatía en la poliarteritis nodosa

A

Infarto segmentário del nervio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

LCR en parálisis por picadura de garrapata

A

Normal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qué cuadro remeda la intoxicación por ciguatera

A

SGB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Cómo podemos estimar la capacidad vital en un SGB

A

Pidiéndole al paciente que cuente hasta 20 en una espiración forzada, esto equivale a 1.5 L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Mortalidad en SGB

A

3-5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

% recidivas en SGB

A

5-10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qué dato neurofisiológico te permite distinguir polineuropatía de miopatía del paciente crítico

A

Duración alargada de CMAP con velocidades normales (no desmielinizante…o sea no atribuible a dispersión temporal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Qué tiene peor pronóstico la polineuropatía del paciente crítico o la miopatía

A

La polineuro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Qué score del MRC sumado define la debilidad adquirida en UCI

A

Inferior a 48

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Herencia de la Porfirio

A

HAD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

LCR en PAN

A

Normal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Tratamiento de la poliarteritis nodosa

A

Corticoides + ciclofosfamida 1 g mensual durante varios meses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Que anticuerpos y en qué proporción en neuropatia motora multifocal

A

Anti gm1 en el 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Presentacion Clínica neuropatia motora multifocal

A

Debilidad ASIMÉTRICA Y DISTAL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Herencia de neuropatia sensible a presión

A

HAD elevada penetrancia pero expresión variable

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Clínica CANOMAD

A

Oftalmoplejía y otros pares
Ataxia sensitiva
Mínima afectación motora

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

A q enf sistémica se asocia CANOMAD

A

GM IgM contra anti GD-1 GD3 GQ1b

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Que Ac podemos encontrar en CIDP clásica

A

Ac anti neurofascina 155

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

qué mutación en la amiloidosis te puede dar una paresia facial bilateral

A

mutación en gelsolina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

qué número de neuropatía motora distal tiene se manifiesta con predominante afectación de MMSS

A

HMN5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

genes en dHMNtipo I

A

HSPB1, HSPB8, GARS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

qué par craneal es el que más suele afectarse en dHMN

A

el X con parálisis de las cuerdas vocales

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

qué dHMN es la que suele debutar con paresia de las cuerdas vocales

A

dHMNVIIa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

síndrome de silver, en qué consiste

A

dHMNVb debilidad predominante en manos y espasticidad de miembros inferiores BSCL2, seipina son los genes mutados

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

herencia y mutación CANVAS

A

HAR expansión intrónica en gen RFC1 AAGGG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

manifestación clínica más frecuente en sd. canvas

A

neuropatía

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

hasta cuanto tiempo antes pueden presentar tos seca

A

hasta 3 décadas antes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

neuropatía por sensibilidad a parálisis por presión, genética?

A

deleción PMP2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

en qué variante del Guillain-Barré puedes tener reflejos normales

A

AMAN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

qué variante del GB es axonal

A

AMAN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

herencia PNP amiloidótica TTR

A

HAD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Además de transtirretina qué otros genes pueden causar amiloidosis

A

GELSOLINA

APOLIPOPROTEINA I

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

en qué país son frecuentes las mutaciones por gelsolina

A

FINLANDIA

49
Q

Mutación + F en amiloidosis

A

TTR Val30Met

50
Q

por qué mecanismo actúa el trasplante hepático en AMILOIDOSIS

A

disminuye/anula sintesis de amiloide

51
Q

por qué mecanismo actúa tafamidis

A

estabiliza el amiloide

52
Q

el amiloide se acumula a nivel intra o extracelular

A

EXTRACELULAR

53
Q

síntomas que no mejoran con trasplante hepático en AMILOIDOSIS

A

cardíaco, ocular, renal y de SNC

54
Q

tiene beneficio inotersen (tto amiloidosis familiar) sobre cardiopatía

A

no se ha demostrado

55
Q

neuropatia toxina por plomo motora o sensitiva

A

motora

56
Q

ac implicado en cidp y patología central anti mog

A

ac NF 186

57
Q

ac implicado en cidp con importante dolor neuropático

A

caspr1

58
Q

ac implicado en cidp y sd. nefrótico

A

cntn1

59
Q

qué anticuerpos se pueden detectar en neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción

A

antiGM1

60
Q

Clínica de neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción

A

afecta más a brazos que a piernas, predominio distal Y ASIMÉTRICA

61
Q

tratamiento en neuropatía motora multifocal con bloqueo de conducción

A

INMUNOGLOBULINAS

CONTRAINDICADOS CORTICOIES Y PLEX

62
Q

biomarcador elevado en POEMS

A

VEGF

63
Q

clínica no neurológica en POMS

A

Organomegalia
Endocrinologico: DM, hipotiroidismo, hipogonadismo
Monoclonal IgG band (MIELOMA OSTEOESCLERÓTICO)
Skin changes

64
Q

tto en POEMS

A

RT, QT, auto-TPH, CORTICOIDES

NO EFECTIVO NI IGIVS NI PLEX

65
Q

TTO DE ELECCIÓN CIDP

A

1º CORTICOIDES
2º IGSIV
3º RITUXIMAB

66
Q

qué CIDP te da afectación de pares craneales y a qué Ac se asocia

A

CANOMAD: ataxia sensitiva + pares craneales, mínima afectación motora
Ac GM IgM con Ac contra gangliosil dianosil: anti-GD1, GD3, GT1b, GQ1b

67
Q

qué clínica dan los ac antiMAG

A

afectación predominantemente distal, simétrica, sensitiva, temblor

68
Q

qué músculo inerva el torácico largo y que pasa si se lesiona

A

serrato anterior o mayor (escápula alada)

69
Q

ADEMÁS DE SD. CARPO QUE OTROS SINDROMES COMPRESIVOS DEL NERVIO MEDIANO

A
  • ATRAPAMIENTO EN EL LIGAMENTO DE STRUTHERS
  • SD PRONADOR REDONDO
  • SD. INTERÓSEO ANTERIOR
70
Q

lesión proximal de nervio mediano, como se queda la mano?

A

mano del predicador

71
Q

en qué puntos se comprime el nervio cubital

A

canal epitroclear y canal de guyón

72
Q

cual es la zona de inervación autónoma del n cubital

A

meñique

73
Q

mujeres jóvenes con dolor ciático menstrual, sospecha…

A

ENDOMETRIOSIS

74
Q

localización +F de neuroma de morton

A

3er o 4º espacio interdigital

75
Q

neuroma de Joplin, localización

A

1a articulación metatarso-falángica (afecta a 1/2 interna del primer dedo del pie)

76
Q

a qué velocidad se produce la regeneración en axonotmesis

A

1-3 mm/d

77
Q

Qué posible patrón de herencia se ha descrito en pacientes con tunel del carpo.

A

Herencia autosómica dominante.

78
Q

qué anosmia se recupera mejor tóxica o por traumatismo/HSA

A

tóxica

79
Q

en qué % de SGB hay desencadenante previo

A

70%

80
Q

en qué % de casos se reconoce campylobacter jejuni

A

30%

81
Q

qué microorganismo se relaciona más con sd. Miller-Fisher

A

Mycoplasma pneumoniae

82
Q

qué microorganismo se relaciona más con formas sensitivas de guillain-barré

A

CMV

83
Q

en que % de pacientes con SGB no se detecta hiperproteinorraquia

A

25%

84
Q

qué % de pacientes con SGB quedan con secuelas definitivas

A

5-10%

85
Q

que ac se detecta en ganglionopatía vegetativa aguda reversible

A

anticuerpos frente a la subunidad alfa-3 del receptor ganglionar de acetilcolina

86
Q

polineuropatía aguda sensitiva atáxica (SGB), Ac

A

ac GD1b (epitopos disialosil) y epitopo terminal NeuNac

87
Q

qué tipo de IgG en mieloma de POEMS

A

IgG o IgA

88
Q

LCR de amiotrofia diabética

A

hiperproteinorraquia

89
Q

tóxico que da PNP puramente motora

A

PLOMO

90
Q

qué % de casos representa CMT1A y cual CMT2

A

CMT1A 70% de los casos CMT aprox.

CMT2 30% aprox

91
Q

gen relacionado con CMT2A

A

mitofusina

92
Q

qué características definen CMT4

A

desmielinizante con herencia AR

93
Q

herencia de enfermedad de REFSUM

A

autosómica recesiva

94
Q

mutación en enfermedad de Refsum

A

mutaciones en fitanoil-CoA-hidroxilasa (PHYH o PAHX)

95
Q

tratamiento enfermedad de Refsum

A

dieta libre de ácido fitánico

si fracasa trasplante de hepatocitos o trasplante de hígado

96
Q

clínica de enfermedad de Refsum

A 
· PNP sensitivo-motora crónica hipertrófica  desmielinizante 
· Retinitis pigmentaria 
· Sordera
· Ictiosis cutánea 
· Ataxia 
· Deformidades esqueléticas 
· Miocardiopatía
97
Q

qué población concentra los casos de disautonomía familiar Riley-Day

A

judios Ashkenazies

98
Q

qué dato caracteristico en lengua tienen las neuropatias hereditarias sensitivo-autonómicas

A

ausencia de papilas fungiformes

99
Q

neuropatía axonal gigante, gen mutado

A

GAN (gigaxonina)

100
Q

Herencia neuropatía axonal gigante

A

HAR

101
Q

Anatomía patológica de Neuropatía Axonal Gigante

A

En nervios se detectan grandes hinchazones axonales focales (esferoides) que contienen un exceso de neurofilamentos

102
Q

Tipos de amiloidosis adquiridas (tipo A)

A
  • AL: cadenas ligeras en discrasias de células plasmáticas (clínica = PNP)
  • AA: fragmento amiloide A en enfermedades inflamatorias crónicas (clínica = monon compresivas)
  • B2 microglobulina en pacientes con uremia y hemodiálisis (clínica = monon compresivas)
103
Q

en qué cromosoma se encuentra la trantirretina

A

cromosoma 18

104
Q

qué gen codifica para PAF tipo III

A

apolipoproteina Ai y apolipoproteina AII

105
Q

qué gen codifica para PAF tipo IV

A

Gelsolina

106
Q

penetrancia amiloidosis

A

incompleta

107
Q

función de la gelsolina

A

proteína portadora de calcio

108
Q

herencia de las porfirias que dan trastorno neurológico

A

HAD

109
Q

cuál es la porfiria aguda que da más clínica neurológica

A

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

110
Q

CUAL SUELE SER EL SÍNTOMA PRODRÓMICO DE LA PORFIRIA AGUDA

A

DOLOR/MOLESTIAS ABDOMINALES

111
Q

porfiria axonal o desmielinizante ?

A

AXONAL

112
Q

existen síntomas cutáneos en porfiria aguda intermitente

A

NO

113
Q

QUÉ OTRAS PORFIRAS HEPÁTICAS (ADEMÁS DE PAI) PUEDEN DAR CLÍNICA NEUROLÓGICA

A
  • porfiria variegata
  • corpoporfiria
    en estas entidades pueden haber manifestaciones cutáneas light
114
Q

gen en enfermedad de Tangier

A

ABC1

115
Q

herencia enfermedad de Tangier

A

HAR

116
Q

perfil lipémico en enfermedad de Tangier

A

hay déficit de alfa-lipoproteina A1 y de lipopoteinas de alta densidad por lo que se acumulan esteres de colesterol. El colesterol plasmático está bajo, TG normales.

117
Q

clínica enfermedad de Tangier

A

PNP sensitivo-motora difusa

Casos de predominio facial y trigeminal

118
Q

tto de la abetalipoproteinemia

A

suplementos de vitamina A y E

119
Q

Parsonnage-Turner, epidemiología, afecta más a hombres o mujeres?

A

Hombres

Neuromuscular (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions