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Neuromuscular > Enfermedada Transmision NM > Flashcards

Enfermedada Transmision NM Flashcards

1
Q

Cuantas moléculas de acetilcolina se unen por receptor

A

2

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2
Q

Organización de los cuantos de Arch

A

1) liberación inmediata que genera los mini potenciales
2) en segundos, desencadenado por activación de canales d calcio
3) reserva, presente en el cuerpo d neurona y adonde

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3
Q

Explica el factor de seguridad de la unión neuromuscular

A

Amplitud d potencial d placa motora por encima del umbral… si dudas mirar Preston

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4
Q

Electrolito que induce liberación Ach en terminal presinaptico

A

Ca

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5
Q

Que anti epilépticos empeoran MG

A

Aquellos que actúan sobre canales sodio. Fenitoina, Cbz

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6
Q

Que % miastenias oculares generalizan (en un pLazo 2 años)

A

50-60%

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7
Q

% miastenias seronegativas

A

15%

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8
Q

Trastorno electrolitico que produce enf transmisión NEUROMUSCULAR

A

Hipermagnesemia

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9
Q

Porque hay que hacer siempre conducciones nerviosas para evaluar transmisión neuromuscular

A

Porque muchas otras condiciones pueden producir decremento en la est repetitiva: neuropatias, enf motoneurona, miopatias inflamatorias

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10
Q

En qué % de pacientes con MG la est repetitiva es patológica

A

50-75%

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11
Q

Clínica en sd Eaton Lambert

A

Debilidad proximal s/t piernas, afectación bulbar sutil si la hay
Reflejos hipoactivos o abolidos
Disputó nómina

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12
Q

Permite el jitter el DDx Mg vs LEMS

A

No. En ambas patologías hay variabilidad

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13
Q

Fisiopatologia de la disautonomia en botulismo

A

Bloqueo de la liberación Ach en ramo postganglionar parasimpatico

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14
Q

Tiempo que tardan en aparecer síntomas en botulismo desde ingesta o producción de toxina en herida

A

Entre 2-72h

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15
Q

MG debilidad cervical mayor para flexión o extensión…?

A

Mayor para extension! A diferencia de miopatias que tienen más debilidad para flexión

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16
Q

Variante miastenica en la que se produce atrofia de lengua

A

Variante antiMusk

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17
Q

Epidemiologia MG

A

20-30 años mujeres

50-60 años varones

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18
Q

Incidencia de tnos tímicos en MG

A

+ 65% hiperplasia linfofolicular

+ 10-15% timoma

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19
Q

Evolución clínica de MG en pacientes con timoma

A

Peculiar. Remisiones súbitas inesperadas y recaídas graves, así como resistencia a tratamiento farmacológico

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20
Q

Títulos de Ac en fase de remisión clínica

A

Altos!

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21
Q

% positividad Ac en MG ocular aislada

A

50%

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22
Q

Pico para inicio de acción mestinon, pico a efecto Max

A

40 y 60 min respectivamente

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23
Q

Candidatos a formas de liberación prolongada de Mestinon

A

Aquellos que despiertan con debilidad matutina

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24
Q

Dosis Max mestinon

A

480 mg día

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25
Cuando es más útil pedir RM cerebral en MG
MG ocular seronegativa
26
Mestinon en embarazo ?
CI induce contracciones!
27
Tiempo hasta efecto de timectomia
Tarda varios meses en aparecer y no llega a ser maxima hasta los 3 años
28
MG ocular, dosis inicial prednisona y escalada
5 mg/d días alternos + 5 mg cada 3 dosis. Máx. 50 mg o 0.75 mg/kg/D.
29
MG generalizada, prednisona dosis inicio y escalada
10 mg día en días alternos + 10 mg cada 3 dosis Máx. 100 mg o 1.5 mg/kg
30
T para acción de los corticoides
1-3 meses, puede haber empeoramiento inicial
31
Pauta de descenso corticoides
``` < 10 mg mensuales hta 40 mg < 5 mg mensuales hta 20 mg < 2.5 mg mensuales hta 10 mg < 1 mg mensual para mantenim. 7-8 mg Iniciar IS si: Recurre con 7.5-10 mg/D o 15-20mg D alternos. Contraindicaciones o RAM ```
32
Que debes asociar a los cortis si vas a dar dosis crónicas
Bifosfonatos ca y vit d Séptrin forte c48 Omeprazol
33
Dosis inicial de azatioprina
50 mg día
34
T acción azatioprina
2-10 meses Max 24 meses
35
Escalada y dosis mantenimiento
+50 mg sem | Dosis mantenimiento 2.5-3 mg/kg/D
36
Que controles se deben hacer en ptes que toman azatioprina
Función hepatica hemograma
37
Fármacos con los que clásicamente interactúa azatioprina
Alopurinol, síndrome
38
Dosis inicio micofenolato
500 mg c/12h
39
Ram micofenolato +F
Diarrea, puede mejorar al cambiar a c/8h
40
Dosis de mantenimiento micofenolato
1000-1500 c/12h
41
Otras ram menos f micofenolato
Leucopenia (hemograma control) y teratogenicidad
42
T para acción de micofenolato
2-12 meses
43
Dosis inicial ciclosporina
100 mg c/12h
44
Algunos autores dicen que el inmunosupresor de elección en MG es ...
Micofenolato
45
Ventajas y desventajas ciclosporina
Ventaja...rapidez a inicio de acción 1-3 meses
46
Volumen de recambio plasmatico que suele ser necesario en MG
2.5-3L sem. Menor que en guillain barre
47
Peculiaridades en tto MG anti musa
. Escasa respuesta a anticolinesterasicos que incluso la pueden empeorar . Buena respuesta a corticoides e is. Suelen crear dependencia corticoidea y es difícil retirarlos . Rituximab debe considerarse como opción terapéutica precoz si no respuesta a otros . Mejor respuesta a PLEX que a igsiv. . No se benefician de timectomia
48
Indicación timectomia
Siempre si timoma. Si no timoma indicado si <45 años, Ac antiachR. Realizar cuando estabilidad clínica y preferiblemente en curso precoz enfermedad
49
Embarazada MG con preeclampsia-eclampsia...a tener en cuenta
CI sulfato de magnesio
50
Metotrexate dosis inicial y de mantenimiento
10 mg cada 2 sem | +5 mg c/2 sem hasta 15-25 mg sem
51
Clínica +F en MG Juvenil
MG ocular rara vez generaliza
52
Que haces con mestinon durante crisis miastenica
Retirar. Te aumenta secreciones y puede empeorar debilidad
53
Lactancia en madre con MG
Sin problemas!
54
Si reflejos abolidos en Eaton Lambert que debes descartar
Polineuropatia sensitiva paraneoplasico
55
Si el hijo de una miastenica nace con signos de miastenia...cuanto tiempo le suelen durar
2-5 sem, resolución completa en 2 meses | En raros casos hay disminución de mov intrauterinos y artrogriposis
56
Tto miastenia neonatal
Plasmaferesis y anticolinesterasicos
57
Fármacos anticolinesterasicos en miastenia congénita, efecto...
Casi siempre negativo
58
En qué contexto se suele agravar la debilidad en MG congénita
Con el llanto
59
Cuanto tiempo tarda en empezar a hacer efecto el edrofonio
30 segundos
60
Cuanto tiempo dura el efecto del edrofonio
5 minutos
61
Cuanto tiempo tarda en empezar a hacer efecto el edrofonio
30 segundos
62
Cuanto tiempo dura el efecto del edrofonio
5 minutos
63
En estimulación repetitiva que % decremento se considera patólogico
>10%
64
Qué es músculos es + sensible estimular en repetitiva si sospecha de MG?
Mm. proximales
65
Frecuencia de estimulación repetitiva en fallo post-sináptico (MG)
2-3 Hz
66
Frecuencia de estimulación repetitiva en fallo pre-sináptico?
Alta frecuencia 20-50 Hz
67
Cuántos pares de fibras se recomienda estudiar en jitter
20 pares
68
qué % miastenia gravis seronegativas hay
10%
69
timectomía en mg anti-musk
NO
70
QUÉ INMUNOSUPRESORES SON LOS MÁS APROPIADOS CON MG ANTIMUSK
CORTICOIDES + RITUXIMAB
71
QUÉ PATOLOGÍA GRAVE PUEDEN PRESENTAR LOS HIJOS DE MADRES MIASTÉNICAS
ARTROGRIPOSIS, POR UNIÓN DE AC CONTRA FRACCIÓN GAMMA RECEPTOR
72
EN MG ANTI-MUSK QUÉ MEJOR RESPUESTA INMUNOS O PLEX
PLEX
73
EN QUÉ % ES PARANEOPLÁSICO EL SD. EATON-LAMBERT
50-70%
74
A qué musculatura afecta más el sd. eaton lambert proximal o distal
proximal
75
schwartz-hampel gen y herencia
HSPG2, HAR

Neuromuscular (10 decks)

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