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Neuromuscular > Enfermedada Transmision NM > Flashcards

Enfermedada Transmision NM Flashcards

1
Q

Cuantas moléculas de acetilcolina se unen por receptor

A

2

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2
Q

Organización de los cuantos de Arch

A

1) liberación inmediata que genera los mini potenciales
2) en segundos, desencadenado por activación de canales d calcio
3) reserva, presente en el cuerpo d neurona y adonde

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3
Q

Explica el factor de seguridad de la unión neuromuscular

A

Amplitud d potencial d placa motora por encima del umbral… si dudas mirar Preston

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4
Q

Electrolito que induce liberación Ach en terminal presinaptico

A

Ca

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5
Q

Que anti epilépticos empeoran MG

A

Aquellos que actúan sobre canales sodio. Fenitoina, Cbz

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6
Q

Que % miastenias oculares generalizan (en un pLazo 2 años)

A

50-60%

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7
Q

% miastenias seronegativas

A

15%

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8
Q

Trastorno electrolitico que produce enf transmisión NEUROMUSCULAR

A

Hipermagnesemia

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9
Q

Porque hay que hacer siempre conducciones nerviosas para evaluar transmisión neuromuscular

A

Porque muchas otras condiciones pueden producir decremento en la est repetitiva: neuropatias, enf motoneurona, miopatias inflamatorias

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10
Q

En qué % de pacientes con MG la est repetitiva es patológica

A

50-75%

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11
Q

Clínica en sd Eaton Lambert

A

Debilidad proximal s/t piernas, afectación bulbar sutil si la hay
Reflejos hipoactivos o abolidos
Disputó nómina

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12
Q

Permite el jitter el DDx Mg vs LEMS

A

No. En ambas patologías hay variabilidad

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13
Q

Fisiopatologia de la disautonomia en botulismo

A

Bloqueo de la liberación Ach en ramo postganglionar parasimpatico

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14
Q

Tiempo que tardan en aparecer síntomas en botulismo desde ingesta o producción de toxina en herida

A

Entre 2-72h

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15
Q

MG debilidad cervical mayor para flexión o extensión…?

A

Mayor para extension! A diferencia de miopatias que tienen más debilidad para flexión

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16
Q

Variante miastenica en la que se produce atrofia de lengua

A

Variante antiMusk

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17
Q

Epidemiologia MG

A

20-30 años mujeres

50-60 años varones

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18
Q

Incidencia de tnos tímicos en MG

A

+ 65% hiperplasia linfofolicular

+ 10-15% timoma

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19
Q

Evolución clínica de MG en pacientes con timoma

A

Peculiar. Remisiones súbitas inesperadas y recaídas graves, así como resistencia a tratamiento farmacológico

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20
Q

Títulos de Ac en fase de remisión clínica

A

Altos!

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21
Q

% positividad Ac en MG ocular aislada

A

50%

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22
Q

Pico para inicio de acción mestinon, pico a efecto Max

A

40 y 60 min respectivamente

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23
Q

Candidatos a formas de liberación prolongada de Mestinon

A

Aquellos que despiertan con debilidad matutina

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24
Q

Dosis Max mestinon

A

480 mg día

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25
Q

Cuando es más útil pedir RM cerebral en MG

A

MG ocular seronegativa

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26
Q

Mestinon en embarazo ?

A

CI induce contracciones!

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27
Q

Tiempo hasta efecto de timectomia

A

Tarda varios meses en aparecer y no llega a ser maxima hasta los 3 años

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28
Q

MG ocular, dosis inicial prednisona y escalada

A

5 mg/d días alternos
+ 5 mg cada 3 dosis.
Máx. 50 mg o 0.75 mg/kg/D.

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29
Q

MG generalizada, prednisona dosis inicio y escalada

A

10 mg día en días alternos
+ 10 mg cada 3 dosis
Máx. 100 mg o 1.5 mg/kg

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30
Q

T para acción de los corticoides

A

1-3 meses, puede haber empeoramiento inicial

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31
Q

Pauta de descenso corticoides

A 
< 10 mg mensuales hta 40 mg 
< 5 mg mensuales hta 20 mg 
< 2.5 mg mensuales hta 10 mg
< 1 mg mensual para mantenim. 7-8 mg
Iniciar IS si:  Recurre con 7.5-10 mg/D o 15-20mg D alternos. Contraindicaciones o RAM
32
Q

Que debes asociar a los cortis si vas a dar dosis crónicas

A

Bifosfonatos ca y vit d
Séptrin forte c48
Omeprazol

33
Q

Dosis inicial de azatioprina

A

50 mg día

34
Q

T acción azatioprina

A

2-10 meses Max 24 meses

35
Q

Escalada y dosis mantenimiento

A

+50 mg sem

Dosis mantenimiento 2.5-3 mg/kg/D

36
Q

Que controles se deben hacer en ptes que toman azatioprina

A

Función hepatica hemograma

37
Q

Fármacos con los que clásicamente interactúa azatioprina

A

Alopurinol, síndrome

38
Q

Dosis inicio micofenolato

A

500 mg c/12h

39
Q

Ram micofenolato +F

A

Diarrea, puede mejorar al cambiar a c/8h

40
Q

Dosis de mantenimiento micofenolato

A

1000-1500 c/12h

41
Q

Otras ram menos f micofenolato

A

Leucopenia (hemograma control) y teratogenicidad

42
Q

T para acción de micofenolato

A

2-12 meses

43
Q

Dosis inicial ciclosporina

A

100 mg c/12h

44
Q

Algunos autores dicen que el inmunosupresor de elección en MG es …

A

Micofenolato

45
Q

Ventajas y desventajas ciclosporina

A

Ventaja…rapidez a inicio de acción 1-3 meses

46
Q

Volumen de recambio plasmatico que suele ser necesario en MG

A

2.5-3L sem. Menor que en guillain barre

47
Q

Peculiaridades en tto MG anti musa

A

. Escasa respuesta a anticolinesterasicos que incluso la pueden empeorar
. Buena respuesta a corticoides e is. Suelen crear dependencia corticoidea y es difícil retirarlos
. Rituximab debe considerarse como opción terapéutica precoz si no respuesta a otros
. Mejor respuesta a PLEX que a igsiv.
. No se benefician de timectomia

48
Q

Indicación timectomia

A

Siempre si timoma. Si no timoma indicado si <45 años, Ac antiachR. Realizar cuando estabilidad clínica y preferiblemente en curso precoz enfermedad

49
Q

Embarazada MG con preeclampsia-eclampsia…a tener en cuenta

A

CI sulfato de magnesio

50
Q

Metotrexate dosis inicial y de mantenimiento

A

10 mg cada 2 sem

+5 mg c/2 sem hasta 15-25 mg sem

51
Q

Clínica +F en MG Juvenil

A

MG ocular rara vez generaliza

52
Q

Que haces con mestinon durante crisis miastenica

A

Retirar. Te aumenta secreciones y puede empeorar debilidad

53
Q

Lactancia en madre con MG

A

Sin problemas!

54
Q

Si reflejos abolidos en Eaton Lambert que debes descartar

A

Polineuropatia sensitiva paraneoplasico

55
Q

Si el hijo de una miastenica nace con signos de miastenia…cuanto tiempo le suelen durar

A

2-5 sem, resolución completa en 2 meses

En raros casos hay disminución de mov intrauterinos y artrogriposis

56
Q

Tto miastenia neonatal

A

Plasmaferesis y anticolinesterasicos

57
Q

Fármacos anticolinesterasicos en miastenia congénita, efecto…

A

Casi siempre negativo

58
Q

En qué contexto se suele agravar la debilidad en MG congénita

A

Con el llanto

59
Q

Cuanto tiempo tarda en empezar a hacer efecto el edrofonio

A

30 segundos

60
Q

Cuanto tiempo dura el efecto del edrofonio

A

5 minutos

61
Q

Cuanto tiempo tarda en empezar a hacer efecto el edrofonio

A

30 segundos

62
Q

Cuanto tiempo dura el efecto del edrofonio

A

5 minutos

63
Q

En estimulación repetitiva que % decremento se considera patólogico

A

> 10%

64
Q

Qué es músculos es + sensible estimular en repetitiva si sospecha de MG?

A

Mm. proximales

65
Q

Frecuencia de estimulación repetitiva en fallo post-sináptico (MG)

A

2-3 Hz

66
Q

Frecuencia de estimulación repetitiva en fallo pre-sináptico?

A

Alta frecuencia 20-50 Hz

67
Q

Cuántos pares de fibras se recomienda estudiar en jitter

A

20 pares

68
Q

qué % miastenia gravis seronegativas hay

A

10%

69
Q

timectomía en mg anti-musk

A

NO

70
Q

QUÉ INMUNOSUPRESORES SON LOS MÁS APROPIADOS CON MG ANTIMUSK

A

CORTICOIDES + RITUXIMAB

71
Q

QUÉ PATOLOGÍA GRAVE PUEDEN PRESENTAR LOS HIJOS DE MADRES MIASTÉNICAS

A

ARTROGRIPOSIS, POR UNIÓN DE AC CONTRA FRACCIÓN GAMMA RECEPTOR

72
Q

EN MG ANTI-MUSK QUÉ MEJOR RESPUESTA INMUNOS O PLEX

A

PLEX

73
Q

EN QUÉ % ES PARANEOPLÁSICO EL SD. EATON-LAMBERT

A

50-70%

74
Q

A qué musculatura afecta más el sd. eaton lambert proximal o distal

A

proximal

75
Q

schwartz-hampel gen y herencia

A

HSPG2, HAR

Neuromuscular (10 decks)

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