Enfermedada Transmision NM Flashcards
Cuantas moléculas de acetilcolina se unen por receptor
2
Organización de los cuantos de Arch
1) liberación inmediata que genera los mini potenciales
2) en segundos, desencadenado por activación de canales d calcio
3) reserva, presente en el cuerpo d neurona y adonde
Explica el factor de seguridad de la unión neuromuscular
Amplitud d potencial d placa motora por encima del umbral… si dudas mirar Preston
Electrolito que induce liberación Ach en terminal presinaptico
Ca
Que anti epilépticos empeoran MG
Aquellos que actúan sobre canales sodio. Fenitoina, Cbz
Que % miastenias oculares generalizan (en un pLazo 2 años)
50-60%
% miastenias seronegativas
15%
Trastorno electrolitico que produce enf transmisión NEUROMUSCULAR
Hipermagnesemia
Porque hay que hacer siempre conducciones nerviosas para evaluar transmisión neuromuscular
Porque muchas otras condiciones pueden producir decremento en la est repetitiva: neuropatias, enf motoneurona, miopatias inflamatorias
En qué % de pacientes con MG la est repetitiva es patológica
50-75%
Clínica en sd Eaton Lambert
Debilidad proximal s/t piernas, afectación bulbar sutil si la hay
Reflejos hipoactivos o abolidos
Disputó nómina
Permite el jitter el DDx Mg vs LEMS
No. En ambas patologías hay variabilidad
Fisiopatologia de la disautonomia en botulismo
Bloqueo de la liberación Ach en ramo postganglionar parasimpatico
Tiempo que tardan en aparecer síntomas en botulismo desde ingesta o producción de toxina en herida
Entre 2-72h
MG debilidad cervical mayor para flexión o extensión…?
Mayor para extension! A diferencia de miopatias que tienen más debilidad para flexión
Variante miastenica en la que se produce atrofia de lengua
Variante antiMusk
Epidemiologia MG
20-30 años mujeres
50-60 años varones
Incidencia de tnos tímicos en MG
+ 65% hiperplasia linfofolicular
+ 10-15% timoma
Evolución clínica de MG en pacientes con timoma
Peculiar. Remisiones súbitas inesperadas y recaídas graves, así como resistencia a tratamiento farmacológico
Títulos de Ac en fase de remisión clínica
Altos!
% positividad Ac en MG ocular aislada
50%
Pico para inicio de acción mestinon, pico a efecto Max
40 y 60 min respectivamente
Candidatos a formas de liberación prolongada de Mestinon
Aquellos que despiertan con debilidad matutina
Dosis Max mestinon
480 mg día
Cuando es más útil pedir RM cerebral en MG
MG ocular seronegativa
Mestinon en embarazo ?
CI induce contracciones!
Tiempo hasta efecto de timectomia
Tarda varios meses en aparecer y no llega a ser maxima hasta los 3 años
MG ocular, dosis inicial prednisona y escalada
5 mg/d días alternos
+ 5 mg cada 3 dosis.
Máx. 50 mg o 0.75 mg/kg/D.
MG generalizada, prednisona dosis inicio y escalada
10 mg día en días alternos
+ 10 mg cada 3 dosis
Máx. 100 mg o 1.5 mg/kg
T para acción de los corticoides
1-3 meses, puede haber empeoramiento inicial
Pauta de descenso corticoides
< 10 mg mensuales hta 40 mg < 5 mg mensuales hta 20 mg < 2.5 mg mensuales hta 10 mg < 1 mg mensual para mantenim. 7-8 mg Iniciar IS si: Recurre con 7.5-10 mg/D o 15-20mg D alternos. Contraindicaciones o RAM
Que debes asociar a los cortis si vas a dar dosis crónicas
Bifosfonatos ca y vit d
Séptrin forte c48
Omeprazol
Dosis inicial de azatioprina
50 mg día
T acción azatioprina
2-10 meses Max 24 meses
Escalada y dosis mantenimiento
+50 mg sem
Dosis mantenimiento 2.5-3 mg/kg/D
Que controles se deben hacer en ptes que toman azatioprina
Función hepatica hemograma
Fármacos con los que clásicamente interactúa azatioprina
Alopurinol, síndrome
Dosis inicio micofenolato
500 mg c/12h
Ram micofenolato +F
Diarrea, puede mejorar al cambiar a c/8h
Dosis de mantenimiento micofenolato
1000-1500 c/12h
Otras ram menos f micofenolato
Leucopenia (hemograma control) y teratogenicidad
T para acción de micofenolato
2-12 meses
Dosis inicial ciclosporina
100 mg c/12h
Algunos autores dicen que el inmunosupresor de elección en MG es …
Micofenolato
Ventajas y desventajas ciclosporina
Ventaja…rapidez a inicio de acción 1-3 meses
Volumen de recambio plasmatico que suele ser necesario en MG
2.5-3L sem. Menor que en guillain barre
Peculiaridades en tto MG anti musa
. Escasa respuesta a anticolinesterasicos que incluso la pueden empeorar
. Buena respuesta a corticoides e is. Suelen crear dependencia corticoidea y es difícil retirarlos
. Rituximab debe considerarse como opción terapéutica precoz si no respuesta a otros
. Mejor respuesta a PLEX que a igsiv.
. No se benefician de timectomia
Indicación timectomia
Siempre si timoma. Si no timoma indicado si <45 años, Ac antiachR. Realizar cuando estabilidad clínica y preferiblemente en curso precoz enfermedad
Embarazada MG con preeclampsia-eclampsia…a tener en cuenta
CI sulfato de magnesio
Metotrexate dosis inicial y de mantenimiento
10 mg cada 2 sem
+5 mg c/2 sem hasta 15-25 mg sem
Clínica +F en MG Juvenil
MG ocular rara vez generaliza
Que haces con mestinon durante crisis miastenica
Retirar. Te aumenta secreciones y puede empeorar debilidad
Lactancia en madre con MG
Sin problemas!
Si reflejos abolidos en Eaton Lambert que debes descartar
Polineuropatia sensitiva paraneoplasico
Si el hijo de una miastenica nace con signos de miastenia…cuanto tiempo le suelen durar
2-5 sem, resolución completa en 2 meses
En raros casos hay disminución de mov intrauterinos y artrogriposis
Tto miastenia neonatal
Plasmaferesis y anticolinesterasicos
Fármacos anticolinesterasicos en miastenia congénita, efecto…
Casi siempre negativo
En qué contexto se suele agravar la debilidad en MG congénita
Con el llanto
Cuanto tiempo tarda en empezar a hacer efecto el edrofonio
30 segundos
Cuanto tiempo dura el efecto del edrofonio
5 minutos
Cuanto tiempo tarda en empezar a hacer efecto el edrofonio
30 segundos
Cuanto tiempo dura el efecto del edrofonio
5 minutos
En estimulación repetitiva que % decremento se considera patólogico
> 10%
Qué es músculos es + sensible estimular en repetitiva si sospecha de MG?
Mm. proximales
Frecuencia de estimulación repetitiva en fallo post-sináptico (MG)
2-3 Hz
Frecuencia de estimulación repetitiva en fallo pre-sináptico?
Alta frecuencia 20-50 Hz
Cuántos pares de fibras se recomienda estudiar en jitter
20 pares
qué % miastenia gravis seronegativas hay
10%
timectomía en mg anti-musk
NO
QUÉ INMUNOSUPRESORES SON LOS MÁS APROPIADOS CON MG ANTIMUSK
CORTICOIDES + RITUXIMAB
QUÉ PATOLOGÍA GRAVE PUEDEN PRESENTAR LOS HIJOS DE MADRES MIASTÉNICAS
ARTROGRIPOSIS, POR UNIÓN DE AC CONTRA FRACCIÓN GAMMA RECEPTOR
EN MG ANTI-MUSK QUÉ MEJOR RESPUESTA INMUNOS O PLEX
PLEX
EN QUÉ % ES PARANEOPLÁSICO EL SD. EATON-LAMBERT
50-70%
A qué musculatura afecta más el sd. eaton lambert proximal o distal
proximal
schwartz-hampel gen y herencia
HSPG2, HAR
