NET želodca in duodenuma Flashcards
Kako razdelimo želodčne NET?
tip 1 - kronični atrofični gastritis, ki vodi v hipergastrinemijo (najpogostejši, 75-80%) [indolenten, zanemraljivo tveganje za metastaze - <5%, odlično preživejte, skoraj 100%]
tip 2 - tu pojavi zaradi hipergastrinemije v sklopu Zollinger-Ellison syn in multiple endokrine neoplazije tip 1 (MEN-1)syn (5%)
tip 3 - sporadična lezija, ni v povezavi z hipergastrinemijo [običajno agresivni, metastaze >50%, slbaše preživlejte; običajno G2/3, nivo gastrina normalno, histologija okolne sluznice normalna]
Stopnje želodčnih NET
G1: mitoze <2 v 2 mm^2, Ki-67 < 3%
G2: mitoze 2-20, Ki-67 3-20%
G3: mitoze >20, Ki-67>20%
Kdaj EUZ pri želodčnem NET?
EUZ, kadar >1 cm ne glede na tip in v vseh lezijah tipa III, ne glede na velikost, razen če so že prisotne večje metastazske lezije
Zamejitvene preiskave pri želodčnem NET?
gastrin, kromogranin A
tip I običajno ne potrebuje dodatnih preiskav, tip III -> MRI jeter in ali CT PK in ABD - s predhodnim uživanjem vode tik pred preiskavo, PET/CT /galij)
[omenjene preiskave tudi pri tip I, kadar so vidne metastaze ne EUZ ali prisotne lasntosti za prisotnost metastaz (G2, limfatična ali vaskularna invazija, velikost ≥ 1cm]
PET CT z galijem se zaenkrat svetuje pri tu >1 cm, G2 tu ali po R1 endoskopski resekciji
Kakšne so možne terapije tipa I gNET?
spremljanje, endoskopska resekcija, somatostatinski analogi, krg
Kdaj spremljanje (v smislu spremlajnje =terapevtsko ukrepanje) tipa I gNET?
možnost metastaz <1% pri tu <10mm, se lahko vse NET <1cm spremlja brez intervencije → kontrolne GKS ni točno določeno, nekje od 6m do 2 leti (običjano prva ko po 6 m, nato po 12m)
Kdaj endoskopska resekcija tipa I gNET?
endoskopska resekcija pri tip I ob velikosti > 1 cm (do 20 mm)
EMR; ESD; FTR (full thickness resection)
endoskopsko sledenje 12 m po endoskopski resekciji tipa I gNET
endoskopska resekcija NE ob prisotnosti invazije v muscularis propria, suspektnih meta v bzg, metastazah ali dejavnikih tveganja za meta (visok Ki-67 [meja ni jasno določena, nekje 10%], limfovaskularna invazija, velikost > 20 mm)
[potrebujejo popolno zamejitev: CT, galij PET CT in nato krg]
Kdaj kirurška resekcija tipa I gNET?
svetuje pri tu >20mm ali s suspektno invazijo v muslularis propria + pri tu, ki ima dejavnike tveganja na biopsiji (visoki gradus G2 NET, limfovaskularna invazija)
omejena resekcija z odvzemom vzorcev iz lokalnih bzg
popolna gastrektomija z D2 limfadenektomijo pri bolnikih s potrejnimi metastazami v bzg ali kot nadaljevanje predhodnega krg psoega, če se potrdi meta v bzg
V sklopu katerih syn se pojavlja tip II gNET?
Zollinger-Ellison syn
MEN-I syn
Kdaj endoskopska resekcija tipa III gNET
določeni pacienti brez meta v bzg, torej lokalizirani G1 tu <10mm v premreu
ev. lahko pri tu<15mm in nizek G2 (Ki-67 3-10%), +/- slabi krg kandidati
obvezno skrbno spremljanje z endoskopijo in slikanjem (CT abd, PK, MR jeter)
Kakšne so možnosti krg th pri tip III gNET?
omejena želodčna “wedge” resekcija, radikalna krg resekcija (totalna ali subtotalna gastrektomija z limfadenektomijo)
Kdaj omejena želodčna resekcija pri tip III gNET?
omejena želodčna “wedge” resekcija brez standarnde limfadenektomije pri lokalnem, G1 tip III gNET, brez prizadetosti bzg (EUZ) - globina resekcije glede na velikost tu, globina infiltracije, prisotnost limfovaskularne invazije:
- G1 tip III gNET <20 mm, omejeno na submukozo, brez limfovaskularne invazije
- morda tudi pri tu med 10 in 20 mm
- endoskopska R1, lahko sledi omejena želodčna resekcija
Kdaj radikalna kirurška resekcija pri tip III gNET?
(totalna ali subtotalna gastrektomija z limfadenektomijo) - metoda izbora pri tip III gNET, ki imajo vsaj eno od sledečih lastnosti:
- meta v bzg ali oddaljene meta
- Ki-67 > 20% (torej G3)
- tu velikost > 20 mm
radikalna krg kot v drugem delu, pa če pride izvid končne histologije z enim ali več lasntostmi:
prisotnost meta v bzg
višji gradus tu kot ocenjen na biopsiji
limfovaskularna invazija
R1
Sledenje po endoskopski ali lokalni resekciji tipa III gNET?
GSK 3 mesece po th, in nato s CT in GSK/EUZ (biopsije ob sumu, rutinsko ni treba)
Delitev duodenalnih NET
ne funkcionalni (lahko izločajo peptide ali snovi, vendar ne pride do kliničnih sym)
duodenalni kompositni gangliocitomi/neuroma in nevroendokrini tumo (v drugem delu duodenuma, periampularni del)
duodenalni gastrinom (izloča gastrin; sporadično, del MEN I), somatostatinomi
duodenalni NEC
Kaj je potrebno upoštevati pred odločitvijo th za dNET?
velikost tumorja
globina invazije glede na globoko mišično plast (EUZ)
dokaz limfadenopatije in/ali meta širjenja na EUZ, jetrnem MRI, CT abd, PK, galij PET CT
stopnja in morfologija tu
endoskopski izgled: centralna depresija/ulceracija nakazuje na invazijo
primernost za endoskopsko resekcijo: velikost, endoskopski doseg, lokacija lezije, bližina ampule
status hormononv
starost pacienta in PS
Kakšne so terapevtske možnosti dNET?
endoskopsko spremljanje, endoskopska resekcija (MER, ESD; underwater EMR, over the scope clip), lokalna duodenalna resekcija, pankreatoduodenektomija
Kdaj se lahko dNET odstrani endoskopsko?
včasih se majhni NET < 5 mm v D1 odstranijo že z biopsijo, dodatno ukrepanje ni potrebno
5-10 mm lezija, nefunkcionalni, (nekja do 15 mm) → EUZ + CT → EMR ali ESD (možnost perforacija velika, predvsem D2) → če ni možno, krg
Kdaj se odloči za kirurško terapijo dNET?
kadar so prisotne sledeče lasnosti:
velikost >10 mm (15mm)
tu širi preko submukoze
G2 ali G3
limfovaskulanra invazija
funkcionalna neoplazma
Kakšne so možnosti kirurške terapije pri dNET?
pankreatioduodenokotmija z limfadenektomijo je metoda izbora pri ampularnih/periampularnih neoplazmah, zaradi večje agresivnosti
lezije <20 mm - lahko lokalna ekscizija z limfadenekotmijo ali pankreas-sparing totalno duodenektomijo, ter vsaj 8 bzg
lokalna duodenalna resekcija (npr duodenotomija z ekscizijo tumorja ali enukleacijo) - predvsem pri ne-ampularnih tu, nefunkcionalnih dNET, brez suspektne invazije v bzg
Terapija metastatskih gNET in dNET G2, G3
razmisliti o krg (gastrektomija z D2 limfadenektomijo, resekcija meta jeter,..)
SSA NET G1, G2 s Ki-67 < 10% in izražanjem somatostatisnkih R;
PRRT
everolimus?
NET G3 - KT
redko paliativna resekcija primarnega tu
