Mešano Flashcards
Eozinofilne GIT bolezni - definicija, kaj zajema
= kronične, imunsko posredovanje bolezni, za katere je značilno histološka slika s patološkim povečanjem eozinofilcev v vnetnem infiltratu tkiva
EGID = nanaša na eozinofilni ezofagitis, eozinofilni gastritis, eozinofilni enteritis in eozinofilni kolitis
redke, katerakoli starost, vrh pri 30 letih, pogosteje 30-50 letu, spola enako prizadeta (le pri EoE so moški); 50-70% ima pridruženo alergijsko bolezen (astma, občultjivost na hrano, ekcem, rinitis)
Klinična slika eozinofilnih bolezni
sluznična bolezen (nespecifični sym, odvisno od prizadetega dela GIT; abd bolečina, slabost, bruhanje, hitra sitost, diareja
samo ⅓ ima izgubo telesne teže; difuzna prizadetost TČ (enteritis) -> se lahko razvije malabsropcija, protein losing enteropatija in failure to thrive)
bolezen v mišičnem delu => vodi v zadebelitev stene in oslabljeno motiliteto (znaki intestinalne obstrukcije -> slabost, bruhanje, gastric outlet obstruction, abdominal distention
psevdoahalazija/zožtev požiralnika _> disfagija, regurgitacija
lahko vodi v perforacijo)
serozna bolezen (izoliran ascites ali ascites + sym omenjeni zgoraj, eozinofilni plevralni izvliv, v ascitesu in plevralni tekočini visok delež eozinofilcev)
Diagnoza eozinofilne GIT bolezni
temelji na prisotnosti eozinofilnega infiltrata v GIT na biospiji in/ali eozinofilnega ascitesa, odsotnost prizadetosti drugih organov, odsotnost durgih vzrokov intestinalne eozinofilije
Dodatno - vrednosti eozinofilcev na biopsiji
želodec ≥ 30 eozniofilcev/HPF v 5 HPF
duodenum ≥ 52 eozinofilcev /HPF
ileum > 56 per HPF
desni kolon > 100 per HPF
transverzni in descendenti kolon > 84 per HPF
rektosigmoidni kolon > 64 per HPF
Diferencialna diagnoza eozinofilnih GIT bolezni
okužba črevesja
mlg (limfom, Ca želodca, kolona)
IBD
hipereozinofilni syn
polarteritis nodosa
eozinofilna granulomatoza s poliangitisom
eozinofilni granulom
Terapija eozinofilne GIT bolezni
prehranske prilagoditve (empirična eliminacijska dieta, six-food eliminacijska dieta ali elementalna dieta, vsaj 4-6 tednov)
Glukokortikoidi -> prednisone 20-40 mg/dan; včasih potrebno večkrt če pride do ponovitve sym
GIST - klinična slika, imunohistokemično katera markerja pozitivna
krvavitev iz zg GIT, anemija; lahko abd bolečina, nelagodje, tipna masa
CD117 in DOG1
S katerimi sindromi je povezan GIST
Carney triada syn (želodčni GIST, paragangliom, pljučni hondrom)
Carney-Stratakis syn (mutacija v zarodni liniji -> GIST in paragangliom)
Nevrofibormatoza tip 1 (izguba NF1 gena)
družinski GIST
Kdaj histološka potrditev GISTa?
kadar je predvideno neoadjuvantno zdravljenje z IMATINIBOM - analiza mutacij, saj so nekateri GISTI neobčutljivi na imatinib
Kdaj preoperaitvni imatinib?
pri velikih želodčnih ali rektalnih GIST, kjer je takojšnja resekcija običajno obsežna ;
GIST, lokalna bolezen, po krg kdo in kakšno th?
visoko tveganje za ponovitev ali distantni relaps naj se da imatinib za 3 leta
Metastatski/neresektabilni GIST - terapija
terapija izbora je IMATINIB 400 mg dnevno
druga linija: sunitinib
tretja linija: regorafenib
Lokacije GIST
želodec (40-60%)
jejunum, ileum (25-30%)
požiralnik (<1%)
duodenum (5%)
kolorektum (5-15%)
anus (< 0.5 %)
tisti, ki vzniknejo v želodcu boljša prognoza kot drugje v GIT
Molekularne spremembe, ki so pogosto prisotne v GIST
mutacije v KIT, PDGFRA, družina SDH genov
Ukrepanje pri GIST v želodcu, ki je 2cm ali manj
lahko endoskopsko spremljanje - enkrat letno z EUZ (ob odsotnosti iregularne meje, cističnega prostoa, ulceracij, ehogenih fokusov in heterogenosti)
