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Patologia III > Neoplasias Ósseas > Flashcards

Neoplasias Ósseas Flashcards

1
Q

Quais são as características das Neoplasias Ósseas?

A
  • As neoplasias ósseas primárias são menos de 1% dos tumores ósseos malignos
  • São raras, mas muito letais
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2
Q

Quais são as características das Neoplasias Ósseas Primárias?

A
  • A maioria ocorre nas primeiras décadas de vida
  • Propensão para a extremidade de ossos longos
  • Benignos podem ser achados incidentais
  • Localização e idade são muito relevantes para a determinação de hipóteses
  • Radiologia é fundamental
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3
Q

Quais são os sintomas das Neoplasias Ósseas Primárias?

A
  • Dor
  • Massa de crescimento lento
  • Fratura
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4
Q

Quais são as classificações das Neoplasias Ósseas Primárias?

A
  • Comportamento biológico
  • Matriz que produz
  • Histogênese
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5
Q

Quais são os tipos de comportamento biológico das Neoplasias Ósseas Primárias?

A
  • Benignos
  • Malignos
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6
Q

Quais são os tipos de matriz produzidas pelas Neoplasias Ósseas Primárias??

A
  • Osteogênicas (ossos)
  • Condrogênicas (cartilagem)
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7
Q

Quais são os tipos de histogênese das Neoplasias Ósseas Primárias?

A
  • Hematopoiéticas (40%)
  • Condrogênicas (22%)
  • Osteogênicas (19%)
  • …
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8
Q

Qual é a epidemiologia das Neoplasias Ósseas Primárias?

A
  • A maioria são benignos
  • Em jovens tendem a ser benignos, em idosos tendem a ser malignos
  • Frequência dos malignos: osteossarcoma -> condrossarcoma -> sarcoma de Ewing
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9
Q

Quais são os fatores de risco para Neoplasias Ósseas Primárias?

A
  • Lesão crônica e inflamação
  • Infartos ósseos
  • Osteomielites crônicas
  • Doença de Paget
  • Radiação
  • Próteses
  • Síndromes hereditárias
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10
Q

Como é a clínica das Neoplasias Ósseas Primárias?

A

Dependem de:
- Localização
- Sintomatologia
- Tempo de evolução
- Exames de imagem

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11
Q

O que são as Neoplasias Osteogênicas?

A
  • São os tumores formadores de matriz óssea
  • Produzem osteoide não mineralizado ou tecido ósseo reticular mineralizado
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12
Q

Quais são as formas benignas das Neoplasias Osteogênicas?

A
  • Osteoma
  • Osteoma Osteoide
  • Osteoblastoma
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13
Q

Qual é a forma maligna das Neoplasias Osteogênicas?

A

Osteossarcoma

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14
Q

Qual são as diferenças entre Osteoma Osteoide e Osteoblastoma?

A
  • Possuem características histológicas idênticas
  • Diferem em tamanho, local de origem e sintomas
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15
Q

Quais são as características do Osteoma?

A
  • Neoplasia benigna formada por tecido ósseo de padrão cortical
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16
Q

Qual é a epidemiologia do Osteoma?

A
  • Picos: quarta e quinta décadas
  • Mais comum em homens (2/3:1)
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17
Q

Quais são as principais localizações do Osteoma?

A
  • Crânio
  • Ossos da face
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18
Q

Quais são as manifestações clínicas do Osteoma?

A
  • Depende da localização
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19
Q

Qual é a síndrome relacionada com o Osteoma?

A

Está presente na Síndrome de Gardner
- Subtipo da polipose adenomatosa familiar (FAP)

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20
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Osteoma?

A
  • Lesão circunscrita
  • Radiodenso
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21
Q

Qual é a macroscopia do Osteoma?

A
  • Lesão nodular
  • Superficial ou intramedular
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22
Q

Qual é a microscopia do Osteoma?

A
  • Tecido ósseo lamelar
  • Padrão cortical
  • Em geral sem medular
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23
Q

Quais são as características do Osteoma Osteoide?

A
  • Por definição são menores que 2 cm
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24
Q

Qual é a epidemiologia do Osteoma Osteoide?

A
  • Pico: segunda e terceira décadas
  • Mais comum em homens (3:1)
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25
Q

Quais são as principais localizações do Osteoma Osteoide?

A
  • Fêmur proximal
  • Tíbia
  • Vértebras
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26
Q

Quais são as manifestações clínicas do Osteoma Osteoide?

A
  • Depende da localização
  • Dor óssea severa noturna aliviada por AAS ou outros AINES
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27
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Osteoma Osteoide?

A
  • Área central radiotransparente (nidus)
  • Esclerose periférica (rima espessa de osso cortical reativo)
  • Localização cortical
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28
Q

Qual é a microscopia do Osteoma Osteoide?

A
  • Nidus (trabéculas imaturas)
  • Tecido fibrovascular
  • Osso esclerótico circunjacente
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29
Q

Qual é o tratamento para Osteoma Osteoide?

A

Ablação por radiofrequência

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30
Q

Lesão rodeada por osso reativo abundante é uma característica do _______________

A

Lesão rodeada por osso reativo abundante é uma característica do Osteoma Osteoide Intracortical

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31
Q

Trabéculas ósseas interligadas de maneira desorganizada e osteoblastos proeminentes são características do _____________

A

Trabéculas ósseas interligadas de maneira desorganizada e osteoblastos proeminentes são características do Osteoma Osteoide

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32
Q

Quais são as características do Osteoblastoma?

A
  • Por definição são maiores que 2 cm
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33
Q

Qual é a epidemiologia do Osteoblastoma?

A
  • Pico: segunda e terceira décadas
  • Mais comum em homens (2/3:1)
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34
Q

Quais são as principais localizações do Osteoblastoma?

A
  • Vértebras
  • Crânio
  • Face
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35
Q

Quais são as manifestações clínicas do Osteoblastoma?

A
  • Depende da localização
  • Dor óssea NÃO aliviada por AAS e outros AINES
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36
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Osteoblastoma?

A
  • Área central radiotransparente
  • Esclerose periférica não é marcante
  • Localização cortical
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37
Q

Qual é a microscopia do Osteoblastoma?

A
  • Nidus (trabéculas imaturas)
  • Mitoses
  • Proliferação vascular
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38
Q

Qual é o tratamento para Osteoblastoma?

A
  • Curetagem ou ressecção
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39
Q

Qual é a epidemiologia do Osteossarcoma?

A
  • 20% dos tumores ósseos primários
  • 75% ocorre antes dos 20 anos
  • Tem um segundo pico menor nos idosos (distribuição bimodal)
  • Mais comum em homens (1,6/1)
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40
Q

Quais são as principais localizações do Osteossarcoma?

A
  • Em qualquer osso
  • Metáfises dos ossos longos (50% próximas ao joelho)
  • Pelve
  • Úmero proximal
  • Face
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41
Q

Quais são as manifestações clínicas do Osteossarcoma?

A
  • Crescimento progressivo
  • Dor local
  • Aumento do volume
  • Fratura
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42
Q

Qual é a patogênese do Osteossarcoma?

A
  • Mutações em genes supressores tumorais e oncogenes (reguladores de ciclo celular)
  • RB
  • TP53
  • INK4alfa (p14 e p16)
  • CDK4
  • Ciclina D1
  • MDM2
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43
Q

Qual é a característica de formação dos Osteossarcomas?

A

Ocorrem nos locais de maior crescimento (placa de crescimento)

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44
Q

Quais são os fatores de risco para Osteossarcoma?

A
  • Doença de Paget
  • Infartos ósseos
  • Irradiação
  • Osteomielites crônicas
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45
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Osteossarcoma?

A
  • Lesões líticas, escleróticas e mistas
  • Intramedulares
  • Extensão ao córtex com ruptura
  • Reação periosteal (eleva o periósteo)
  • Triângulo de Codman (sombra triangular entre o córtex e o periósteo elevado)
  • Raios de sol
  • Casca de cebola
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46
Q

O que é o Triângulo de Codman?

A
  • Periósteo elevado na margem do tumor
  • Característico do osteossarcoma
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47
Q

Quais são as classificações do Osteossarcoma?

A
  • Local de origem
  • Grau histológico
  • Primário/secundário
  • Classificação clinicopatológica
  • Classificação histopatológica
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48
Q

Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com o local de origem?

A
  • Intramedular
  • Intracortical
  • De superfície
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49
Q

Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com o grau histológico?

A
  • Baixo
  • Alto
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50
Q

Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com a origem (primário/secundário)?

A
  • Primário (osso normal)
  • Secundário (infarto, Paget, RxT)
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51
Q

Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com a classificação clinicopatológica?

A
  • Osteossarcoma clássico (primário, intramedular, osteoblástico e de alto grau em metáfise de ossos longos)
  • Teleangiectásico
  • Parosteal
  • Periosteal
  • Superficial de alto grau
  • Central de baixo grau
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52
Q

Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com a classificação histopatológica?

A
  • Osteossarcoma osteoblástico
  • Condroblástico
  • Fibroblástico
  • Pequenas células
  • Células gigantes
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53
Q

Qual é a macroscopia do Osteossarcoma?

A
  • Volumosos
  • Branco-acinzentados
  • Áreas hemorrágicas
  • Áreas de degeneração cística
  • Massa se estende aos tecidos moles
  • Raramente acometem a articulação
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54
Q

Como é o comportamento metastático do Osteossarcoma?

A
  • 10% a 20% com metástases por via vascular sanguínea
  • Sítios de metástase: pulmões, osso e cérebro
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55
Q

Qual é o tratamento para Osteossarcoma?

A

Quimioterapia neoadjuvante + cirurgia
- 60 a 70% de sobrevida em pacientes sem metástase/M0
- Menos de 20% de sobrevida em 5 anos em pacientes metastáticos

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56
Q

O que são as Neoplasias Condrogênicas?

A
  • São tumores formadores de cartilagem
  • São a maioria dos tumores primários ósseos
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57
Q

Quais são as formas benignas das Neoplasias Condrogênicas?

A
  • Osteocondroma
  • Encondroma
  • Condroma Periosteal
  • Condroblastoma
  • Fibroma Condromixoide
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58
Q

Qual é a forma maligna das Neoplasias Condrogênicas?

A
  • Condrossarcoma
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59
Q

Quais são as características do Osteocondroma?

A
  • Também chamado de exostose
  • Neoplasia benigna formada por superfície externa de cartilagem e área interna de osso e medula óssea
  • É o tumor ósseo mais comum
  • 85% são solitários
  • Relacionado com a síndrome da exostose múltipla hereditária ou osteocondromatose (AD)
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60
Q

Qual é o tumor ósseo mais comum?

A

Osteocondroma

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61
Q

Qual é a epidemiologia do Osteocondroma?

A
  • Pico: segunda e terceira décadas
  • Mais comum em homens (2:1)
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62
Q

Quais são as mutações relacionadas com o Osteocondroma?

A
  • EXT1 e EXT2
  • Síndrome da exocitose múltipla hereditária ou osteocondromatose (autossômica dominante)
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63
Q

Quais são as características do crescimento do Osteocondroma?

A
  • Crescimento lento
  • Em geral é um achado acidental
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64
Q

Quais são as localizações principais do Osteocondroma?

A
  • Fêmur distal
  • Tíbia proximal
  • Úmero
  • Pelve
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65
Q

Quais são as manifestações clinicas do Osteocondroma?

A
  • Dor local
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66
Q

Quais são as características da malignização do Osteocondroma?

A

2% viram condrossarcoma
- 5% a 20% dos hereditários

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67
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Osteocondroma?

A
  • Localização superficial
  • Massa pedunculada
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68
Q

Qual é a microscopia do Osteocondroma?

A
  • Periósteo
  • Tecido cartilaginoso hialino
  • Tecido ósseo
  • Medula óssea
69
Q

Qual é o tratamento para Osteocondroma?

A

Excisão simples

70
Q

Os osteocondromas são mais frequentes perto do joelho. V ou F

A

Verdadeiro

71
Q

Quais são as características dos Condromas?

A

São tumores benignos de cartilagem hialina
- Dois tipos: Endocondroma e Justacondroma

72
Q

Quais são os dois tipos de Condromas?

A
  • Endocondroma (dentro da cavidade medular) - mais comum, solitários, afetam mãos e pés
  • Justacortical (sobre a superfície óssea)
73
Q

O que é o Encondroma?

A
  • Neoplasia benigna cartilaginosa intramedular
74
Q

Qual é a epidemiologia dos Encondromas?

A
  • Pico: segunda a quinta décadas
  • Igual em homens e mulheres
75
Q

Quais são as localizações principais dos Encondromas?

A

Metáfises de ossos tubulares
- Falanges
- Fêmur proximal
- Tíbia distal
- Úmero proximal

76
Q

Quais são as manifestações clínicas do Encondroma?

A
  • Assintomática
  • Pode causar dor local, aumento de volume e fratura
77
Q

Quais são as características da malignização do Encondroma?

A

Endocondromatoses Múltiplas podem malignizar
- Síndrome de Olier
- Síndrome de Maffucci (também causa hamangiomas de células fusiformes, tumores ovarianos e gliomas)

78
Q

Quais mutações estão relacionadas com o Encondroma?

A
  • IDH1 e IDH2
79
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Encondroma?

A
  • Lesão radiotransparente intramedular
  • Adelgaçamento cortical
80
Q

Qual é a macroscopia do Encondroma?

A
  • Em geral menores que 3 cm
  • Cinza-azulados (cartilagem)
81
Q

Qual é a microscopia do Encondroma?

A
  • Formações lobuladas de cartilagem hialina
  • Medula óssea hematopoiética de permeio
82
Q

Qual é o tratamento para Encondroma?

A

Curetagem

83
Q

O que é o Condroma Periosteal?

A
  • Neoplasia benigna cartilaginosa superficial
84
Q

Qual é a epidemiologia do Condroma Periosteal?

A
  • Pico: segunda e terceira décadas
  • Mais comum em homens (2:1)
85
Q

Quais são as localizações principais do Condroma Periosteal?

A
  • Fêmur proximal
  • Úmero proximal
  • Fêmur distal
  • Ossos das mãos
86
Q

Quais são as manifestações clínicas do Condroma Periosteal?

A
  • Dor local
  • Aumento de volume
87
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Condroma Periosteal?

A
  • Lesão lobulada periosteal
  • Lítica ou calcificada
88
Q

Qual é a microscopia do Condroma Periosteal?

A
  • Formações lobuladas de cartilagem hialina
89
Q

O que é o Condroblastoma?

A
  • Neoplasia benigna cartilaginosa formada de cartilagem imatura com predileção epifisária
90
Q

Qual é a epidemiologia do Condroblastoma?

A
  • Raro
  • 95% ocorrem dos 5 aos 25 anos
  • Mais comum em homens (1,5:1)
91
Q

Quais são as localizações principais do Condroblastoma?

A
  • Fêmur distal
  • Tíbia proximal
  • Úmero proximal
92
Q

Quais são as manifestações clínicas do Condroblastoma?

A
  • Dor local
  • Aumento de volume
93
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Condroblastoma?

A
  • Lesão radiotransparente epifisária
  • Borda esclerótica
94
Q

Qual é a microscopia do Condroblastoma?

A
  • Condroblastos
  • Células gigantes
  • Matriz cartilaginosa
95
Q

Qual é o tratamento para Condroblastoma?

A

Podem ser localmente agressivos
- Lesões menores são tratadas com curetagem

96
Q

O que é o Fibroma Condromixoide?

A

Neoplasia benigna cartilaginosa com alterações mixoides na matriz cartilaginosa

97
Q

Qual é a epidemiologia do Fibroma Condromixoide?

A
  • Raro
  • Pico: segunda e terceira décadas
  • Mais comum em homens (1,5:1)
98
Q

Quais são as localizações principais do Fibroma Condromixoide?

A
  • Fêmur distal
  • Tíbia proximal
  • Pelve
  • Ossos dos pés
99
Q

Quais são as manifestações clínicas do Fibroma Condromixoide?

A

Dor local

100
Q

A recorrência local do Fibroma Condromixoide é comum. V ou F

A

Verdadeiro

101
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Fibroma Condromixoide?

A
  • Lesão lobulada metafisária
  • Lesão lítica e lobulada
102
Q

Qual é a microscopia do Fibroma Condromixoide?

A
  • Formações lobuladas
  • Células fusiformes finas e estreladas
  • Variação centro-periferia
103
Q

O que é o Condrossarcoma?

A

Neoplasia maligna formadora de cartilagem

104
Q

Quais são as características do Condrossarcoma?

A
  • Segundo tumor primário ósseo maligno mais comum, excetuando-se as neoplasias hematológicas
  • Podem ser originados de outros tumores
  • Em geral, ocorrem “de novo”
105
Q

Quais tumores benignos podem originar o Condrossarcoma?

A
  • Encondromas
  • Osteocondromas
  • Condroblastomas
  • Displasia fibrosa
  • Doença de Paget
106
Q

Quais são as mutações relacionadas com o Condrossarcoma?

A
  • EXT (osteocondromas)
  • IDH1 e IDH2 (encondromas)
  • Silenciamento de CDKN2A (esporádicos)
107
Q

Qual é a epidemiologia do Condrossarcoma?

A
  • Maioria acima dos 50 anos
  • Mais comum em homens (1.5/2:1)
108
Q

Quais são as localizações principais do Condrossarcoma?

A

Esqueleto axial
- Ombro
- Pelve
- Arcos costais

Fêmur proximal e úmero proximal -> raro

109
Q

Quais são as manifestações clínicas do Condrossarcoma?

A
  • Dor local (pior à noite)
  • Crescimento progressivo
110
Q

Quais são os tipos de classificação do Condrossarcoma?

A
  • Localização
  • Histopatologia
111
Q

Quais são as classificações do Condrossarcoma de acordo com a localização?

A
  • Intramedular (central) -> 90%
  • Justacortical (periférico)
112
Q

Quais são as classificações do Condrossarcoma de acordo com a histopatologia?

A
  • Condrossarcoma Convencional
  • Condrossarcoma de Células Claras (além das células claras, pode ter células gigantes do tipo osteoclasto)
  • Condrossarcoma Desdiferenciado (sem cartilagem)
  • Condrossarcoma Mesenquimal (células que podem simular Ewing)
113
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Condrossarcoma?

A
  • Lesão lítica com calcificações (floculentas)
  • Reação periosteal mínima ou ausente
114
Q

Qual é a macroscopia do Condrossarcoma?

A
  • Massa volumosa, nodular e destrutiva
  • Azul-acinzentada, com necrose e hemorragia
115
Q

Qual é a microscopia do Condrossarcoma?

A
  • Condrócitos atípicos
  • Matriz cartilaginosa
  • Cartilagem infiltra espaço medular e trabéculas ósseas
  • Grau 1 (maioria), 2 e 3
116
Q

Como é definido o prognóstico do Condrossarcoma?

A
  • Grau
  • Tamanho (10 cm)
117
Q

Como é o comportamento metastático do Condrossarcoma?

A
  • 70% dos grau 3 fazem metástase
  • Pulmão e esqueleto
118
Q

Como é o tratamento para Condrossarcoma?

A
  • Cirurgia ampla
  • Cirurgia com quimioterapia
119
Q

Quais são as Neoplasias Ósseas de Origem Desconhecida?

A
  • Sarcoma de Ewing/PNET
  • Tumores de Células Gigantes
  • Cisto Ósseo Aneurismático
  • Adamantinoma
120
Q

Quais são as características do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • Tumores malignos de pequenas células redondas e azuis do osso
121
Q

Qual é a diferença entre Sarcoma de Ewing e PNET?

A
  • Sarcoma de Ewing: sem diferenciação neural
  • PNET: com diferenciação neural
122
Q

Qual é a translocação relacionada com o Sarcoma de Ewing/PNET?

A

Translocação t(11;22)(q24;q12) - EWS-FLI1

123
Q

Qual é o tratamento para Sarcoma de Ewing/PNET?

A

Quimioterapia neoadjuvante + cirurgia +/- radioterapia

124
Q

Qual é a sobrevida do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • 75% de sobrevida em 5 anos
  • 50% curados a longo prazo
125
Q

Qual é a epidemiologia do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • Maioria dos 5 aos 20 anos (80%)
  • Mais comum em homens (1,3:1)
  • Caucasianos
126
Q

Qual é a localização principal do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • Diáfise dos ossos longos dos MMIIs
  • Pelve
127
Q

Quais são as manifestações clínicas do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • Dor local
  • Aumento de volume
  • Alguns com quadro inflamatório sistêmico
128
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • Lesão lítica
  • Reação periosteal em casca de cebola
  • Invade córtex, periósteo e tecidos moles
129
Q

Qual é a macroscopia do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • Lesão intramedular com extensão periférica
  • Necrose e hemorragia
130
Q

Qual é a microscopia do Sarcoma de Ewing/PNET?

A
  • Células redondas, pequenas e azuis
  • Formações de rosetas de Homer-Wright (PNET)
  • Hemorragia
  • Apoptose
  • Necrose
  • Poucas mitoses
131
Q

O que é o Tumor de Células Gigantes Ósseo?

A

Neoplasia tipicamente epifisária que pode ser benigna ou maligna

132
Q

Qual é a epidemiologia do Tumor de Células Gigantes Ósseo?

A
  • PREDOMÍNIO FEMININO
  • Incomum
  • Pico: terceira a quinta décadas
  • Maioria tem lesão única
133
Q

Quais são as localizações principais do Tumor de Células Gigantes Ósseo?

A
  • Principalmente joelho
  • Fêmur distal
  • Tíbia proximal
  • Rádio distal
134
Q

Quais são as manifestações clínicas do Tumor de Células Gigantes Ósseo?

A
  • Dor local
  • Fratura patológica
  • 40% a 60% de recorrência local
  • 4% metastatizam para pulmão
135
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Tumor de Células Gigantes Ósseo?

A
  • Lesão lítica epifisária
  • Sem esclerose ou reação periosteal
136
Q

Qual é a microscopia do Tumor de Células Gigantes Ósseo?

A
  • Células gigantes multinucleadas do tipo osteoclasto
  • Células malignas precursoras primitivas de osteoblastos (são minoria na massa tumoral)
  • Células mononucleares histiocitárias
  • Histiócitos espumosos e siderófagos (degeneração cística)
  • Destrói o córtex
137
Q

O que é o Cisto Ósseo Aneurismático?

A

Tumor caracterizado por espaços císticos multiloculados, preenchidos por sangue, nas metáfises dos ossos longos

138
Q

Qual é a epidemiologia do Cisto Ósseo Aneurismático?

A
  • Incomum
  • Pico: primeira e segunda década
  • Sem predomínio por sexo
  • Maioria tem lesão única
139
Q

Quais são as localizações principais do Cisto Ósseo Aneurismático?

A
  • Fêmur
  • Tíbia
  • Vértebras
140
Q

Quais são as manifestações clínicas do Cisto Ósseo Aneurismático?

A
  • Dor local
  • Edema
  • Fratura patológica é rara
141
Q

Qual é a mutação relacionada com o Cisto Ósseo Aneurismático?

A

Mutações em USP6

142
Q

Qual é a morfologia do Cisto Ósseo Aneurismático?

A
  • Múltiplos espaços císticos cheios de sangue
  • Finos septos contendo fibroblastos e células gigantes do tipo osteoclasto
  • Osso reticular reativo
143
Q

Qual é o tratamento para o Cisto Ósseo Aneurismático?

A

Cirurgia

144
Q

Quais são as características do Adamantinoma?

A
  • Raro
  • Bifásico (células epiteliais em estroma mesenquimal)
  • Tíbia e fíbula
145
Q

Quais são as Lesões Simulando Neoplasias Primárias?

A
  • Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante
  • Displasia Fibrosa
146
Q

O que é o Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?

A
  • São lesões pseudotumorais (não são tumores verdadeiros)
  • Incidentalomas (assintomáticos)
  • São lesões excêntricas
147
Q

Qual é a diferença entre Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?

A
  • Defeito Fibroso Cortical ‭→ lesão de pequenas dimensões, restritas ao osso cortical
  • Fibroma Não-Ossificante ‭→ lesão maior que invade a cavidade medular do osso
148
Q

Qual é a epidemiologia do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?

A
  • Extremamente comuns
  • 30% a 50% das crianças com mais de 2 anos
149
Q

Quais são as principais localizações do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?

A
  • Metáfises de fêmur distal ou tíbia proximal
  • Cerda de 50% são bilaterais ou múltiplos
150
Q

Quais são as características de crescimento do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?

A
  • Defeito fibroso cortical: geralmente pequeno (menos que 1 cm) ‭→ se maior que 5 cm é fibroma não ossificante
  • Tem regressão espontânea
151
Q

O que é identificado nos exames de imagem do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?

A
  • Radioluscências bem demarcadas
  • Rima esclerótica
152
Q

Qual deve ser a conduta se um paciente com Defeito Fibroso Cortical ou Fibroma Não-Ossificante tiver fratura patológica?

A

Curetagem com biópsia para confirmação diagnóstica

153
Q

Qual é a microscopia do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?

A
  • Lesões celulares, acinzentadas/amarelo-acastanhadas
  • Fibroblastos
  • Hemossiderina
  • Padrão estoriforme (cata-vento)
154
Q

O que é a Displasia Fibrosa?

A

Tumor benigno provavelmente ligado a uma parada localizada do crescimento ósseo
- Ex. fêmur, tíbia, costelas
Os componentes não amadurecem

155
Q

Quais são as classificações da Displasia Fibrosa?

A
  • Monostótica
  • Poliostótica
  • Síndrome de Mazabraud
  • Síndrome de McCune-Albright
156
Q

Quais são as características da Displasia Fibrosa monostótica e poliostótica?

A
  • Monostótica: igual em homens e mulheres
  • Poliostótica: 50% de envolvimento craniofacial, envolve deformidades e fraturas
157
Q

Quais são as características da Síndrome de Mazabraud (Displasia Fibrosa)?

A
  • Displasia fibrosa poliostótica com deformidades na infância
  • Mixomas de partes moles na vida adulta, muitas vezes na mesma localização da displasia
  • Se as lesões causarem compressão local são ressecadas cirurgicamente
158
Q

Quais são as características da Síndrome de McCune-Albright (Displasia Fibrosa)?

A
  • Displasia fibrosa poliostótica
  • Muitas vezes unilateral
  • Manchas cutâneas café com leite, do mesmo lado do corpo da displasia
  • Pescoço, tórax e dorso
  • Anormalidades endócrinas, especialmente puberdade precoce em meninas
159
Q

Qual é a patogenia da Displasia Fibrosa?

A
  • Mutação de GNAS1 (ganho de função)
  • Se a mutação for precoce ‭→ síndrome de McCune-Albright
  • Se a mutação for tardia ‭em um precursor de osteoblastos ‭→ lesão monostótica (para de crescer com o fechamento da placa)
160
Q

Qual é a morfologia da Displasia Fibrosa?

A
  • Lesões circunscritas e intramedulares
  • Tamanho variável
  • Pode haver distorção óssea
  • Trabéculas curvilíneas de osso reticular (caracteres chineses) circundado por proliferação fibroblástica
  • Degeneração cística
  • Macrófagos
  • Hemorragia
161
Q

Quais são as Neoplasias Hematopoiéticas Ósseas Primárias?

A
  • São as neoplasias malignas PRIMÁRIAS mais comum dos ossos
  • Linfomas
  • Mieloma Múltiplo
  • Plasmocitoma Solitário
162
Q

Quais são as características dos Linfomas?

A
  • Idade variável
  • Ossos pélvicos e dos membros inferiores
  • Lesões líticas
  • Mais comum: linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B (LNHDGCB)
  • Outro: linfoma de Burkitt
163
Q

Quais são as características do Mieloma Múltiplo e Plasmocitoma Solitário?

A
  • Mais frequente neoplasia maligna óssea primária
  • Ocorre em idosos
  • Esqueleto axial e ossos longos
  • Lesões líticas
  • *Mieloma múltiplo** causa quadro sistêmico
  • É chamado de plasmocitoma quando afeta apenas um local
164
Q

O que são as Metástases Ósseas?

A

Neoplasias malignas ósseas mais comum

165
Q

Quais são as vias de disseminação das Metástases Ósseas?

A
  • Extensão direta
  • Vascular sanguínea
  • Vascular linfática
  • Intraespinhal
166
Q

Quais são os sítios primários de metástases ósseas em adultos?

A
  • 75% do total
  • Próstata
  • Mama
  • Rim
  • Pulmão
167
Q

Quais são os sítios primários de metástases ósseas em crianças?

A
  • Tumor de Wilms
  • Neuroblastoma
  • Rabdomiossarcoma
  • Osteossarcoma
  • Sarcoma de Ewing/PNET
168
Q

Quais são as características das Metástases Ósseas?

A
  • Lesões múltiplas
  • Esqueleto axial
  • Lesões líticas ‭→ maior reabsorção óssea (rim, pulmão, TGI e melanoma)
  • Lesões blásticas ‭→ maior formação óssea (prostata)
  • Lesões mistas (maioria das lesões)
  • Importante papel da imuno-histoquímica

Patologia III (6 decks)

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