Neoplasias Ósseas Flashcards
1
Q
Quais são as características das Neoplasias Ósseas?
A
- As neoplasias ósseas primárias são menos de 1% dos tumores ósseos malignos
- São raras, mas muito letais
2
Q
Quais são as características das Neoplasias Ósseas Primárias?
A
- A maioria ocorre nas primeiras décadas de vida
- Propensão para a extremidade de ossos longos
- Benignos podem ser achados incidentais
- Localização e idade são muito relevantes para a determinação de hipóteses
- Radiologia é fundamental
3
Q
Quais são os sintomas das Neoplasias Ósseas Primárias?
A
- Dor
- Massa de crescimento lento
- Fratura
4
Q
Quais são as classificações das Neoplasias Ósseas Primárias?
A
- Comportamento biológico
- Matriz que produz
- Histogênese
5
Q
Quais são os tipos de comportamento biológico das Neoplasias Ósseas Primárias?
A
- Benignos
- Malignos
6
Q
Quais são os tipos de matriz produzidas pelas Neoplasias Ósseas Primárias??
A
- Osteogênicas (ossos)
- Condrogênicas (cartilagem)
7
Q
Quais são os tipos de histogênese das Neoplasias Ósseas Primárias?
A
- Hematopoiéticas (40%)
- Condrogênicas (22%)
- Osteogênicas (19%)
- …
8
Q
Qual é a epidemiologia das Neoplasias Ósseas Primárias?
A
- A maioria são benignos
- Em jovens tendem a ser benignos, em idosos tendem a ser malignos
- Frequência dos malignos: osteossarcoma -> condrossarcoma -> sarcoma de Ewing
9
Q
Quais são os fatores de risco para Neoplasias Ósseas Primárias?
A
- Lesão crônica e inflamação
- Infartos ósseos
- Osteomielites crônicas
- Doença de Paget
- Radiação
- Próteses
- Síndromes hereditárias
10
Q
Como é a clínica das Neoplasias Ósseas Primárias?
A
Dependem de:
- Localização
- Sintomatologia
- Tempo de evolução
- Exames de imagem
11
Q
O que são as Neoplasias Osteogênicas?
A
- São os tumores formadores de matriz óssea
- Produzem osteoide não mineralizado ou tecido ósseo reticular mineralizado
12
Q
Quais são as formas benignas das Neoplasias Osteogênicas?
A
- Osteoma
- Osteoma Osteoide
- Osteoblastoma
13
Q
Qual é a forma maligna das Neoplasias Osteogênicas?
A
Osteossarcoma
14
Q
Qual são as diferenças entre Osteoma Osteoide e Osteoblastoma?
A
- Possuem características histológicas idênticas
- Diferem em tamanho, local de origem e sintomas
15
Q
Quais são as características do Osteoma?
A
- Neoplasia benigna formada por tecido ósseo de padrão cortical
16
Q
Qual é a epidemiologia do Osteoma?
A
- Picos: quarta e quinta décadas
- Mais comum em homens (2/3:1)
17
Q
Quais são as principais localizações do Osteoma?
A
- Crânio
- Ossos da face
18
Q
Quais são as manifestações clínicas do Osteoma?
A
- Depende da localização
19
Q
Qual é a síndrome relacionada com o Osteoma?
A
Está presente na Síndrome de Gardner
- Subtipo da polipose adenomatosa familiar (FAP)
20
Q
O que é identificado nos exames de imagem do Osteoma?
A
- Lesão circunscrita
- Radiodenso
21
Q
Qual é a macroscopia do Osteoma?
A
- Lesão nodular
- Superficial ou intramedular
22
Q
Qual é a microscopia do Osteoma?
A
- Tecido ósseo lamelar
- Padrão cortical
- Em geral sem medular
23
Q
Quais são as características do Osteoma Osteoide?
A
- Por definição são menores que 2 cm
24
Q
Qual é a epidemiologia do Osteoma Osteoide?
A
- Pico: segunda e terceira décadas
- Mais comum em homens (3:1)
25
Quais são as principais localizações do Osteoma Osteoide?
- Fêmur proximal
- Tíbia
- Vértebras
26
Quais são as manifestações clínicas do Osteoma Osteoide?
- Depende da localização
- **Dor óssea severa noturna** aliviada por AAS ou outros AINES
27
O que é identificado nos exames de imagem do Osteoma Osteoide?
- Área central radiotransparente (nidus)
- Esclerose periférica (rima espessa de osso cortical reativo)
- Localização **cortical**
28
Qual é a microscopia do Osteoma Osteoide?
- Nidus (trabéculas imaturas)
- Tecido fibrovascular
- Osso esclerótico circunjacente
29
Qual é o tratamento para Osteoma Osteoide?
Ablação por radiofrequência
30
Lesão rodeada por osso reativo abundante é uma característica do _______________
Lesão rodeada por osso reativo abundante é uma característica do Osteoma Osteoide Intracortical
31
Trabéculas ósseas interligadas de maneira desorganizada e osteoblastos proeminentes são características do _____________
Trabéculas ósseas interligadas de maneira desorganizada e osteoblastos proeminentes são características do Osteoma Osteoide
32
Quais são as características do Osteoblastoma?
- Por definição são **maiores que 2 cm**
33
Qual é a epidemiologia do Osteoblastoma?
- Pico: segunda e terceira décadas
- Mais comum em homens (2/3:1)
34
Quais são as principais localizações do Osteoblastoma?
- Vértebras
- Crânio
- Face
35
Quais são as manifestações clínicas do Osteoblastoma?
- Depende da localização
- **Dor óssea NÃO aliviada por AAS e outros AINES**
36
O que é identificado nos exames de imagem do Osteoblastoma?
- Área central radiotransparente
- Esclerose periférica **não é marcante**
- Localização cortical
37
Qual é a microscopia do Osteoblastoma?
- Nidus (trabéculas imaturas)
- Mitoses
- Proliferação vascular
38
Qual é o tratamento para Osteoblastoma?
- Curetagem ou ressecção
39
Qual é a epidemiologia do Osteossarcoma?
- 20% dos tumores ósseos primários
- 75% ocorre antes dos 20 anos
- Tem um segundo pico menor nos idosos (distribuição bimodal)
- Mais comum em homens (1,6/1)
40
Quais são as principais localizações do Osteossarcoma?
- **Em qualquer osso**
- Metáfises dos ossos longos (50% próximas ao joelho)
- Pelve
- Úmero proximal
- Face
41
Quais são as manifestações clínicas do Osteossarcoma?
- Crescimento progressivo
- Dor local
- Aumento do volume
- Fratura
42
Qual é a patogênese do Osteossarcoma?
- Mutações em genes supressores tumorais e oncogenes (reguladores de ciclo celular)
- RB
- TP53
- INK4alfa (p14 e p16)
- CDK4
- Ciclina D1
- MDM2
43
Qual é a característica de formação dos Osteossarcomas?
Ocorrem nos locais de maior crescimento (placa de crescimento)
44
Quais são os fatores de risco para Osteossarcoma?
- Doença de Paget
- Infartos ósseos
- Irradiação
- Osteomielites crônicas
45
O que é identificado nos exames de imagem do Osteossarcoma?
- Lesões líticas, escleróticas e mistas
- Intramedulares
- Extensão ao córtex com ruptura
- Reação periosteal (eleva o periósteo)
- **Triângulo de Codman** (sombra triangular entre o córtex e o periósteo elevado)
- Raios de sol
- Casca de cebola
46
O que é o Triângulo de Codman?
- Periósteo elevado na margem do tumor
- Característico do **osteossarcoma**
47
Quais são as classificações do Osteossarcoma?
- Local de origem
- Grau histológico
- Primário/secundário
- Classificação clinicopatológica
- Classificação histopatológica
48
Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com o local de origem?
- Intramedular
- Intracortical
- De superfície
49
Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com o grau histológico?
- Baixo
- Alto
50
Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com a origem (primário/secundário)?
- Primário (osso normal)
- Secundário (infarto, Paget, RxT)
51
Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com a classificação clinicopatológica?
- Osteossarcoma clássico (primário, intramedular, osteoblástico e de alto grau em metáfise de ossos longos)
- Teleangiectásico
- Parosteal
- Periosteal
- Superficial de alto grau
- Central de baixo grau
52
Quais são os tipos de Osteossarcoma de acordo com a classificação histopatológica?
- Osteossarcoma osteoblástico
- Condroblástico
- Fibroblástico
- Pequenas células
- Células gigantes
53
Qual é a macroscopia do Osteossarcoma?
- Volumosos
- Branco-acinzentados
- Áreas hemorrágicas
- Áreas de degeneração cística
- Massa se estende aos **tecidos moles**
- Raramente acometem a articulação
54
Como é o comportamento metastático do Osteossarcoma?
- 10% a 20% com metástases por via vascular sanguínea
- Sítios de metástase: pulmões, osso e cérebro
55
Qual é o tratamento para Osteossarcoma?
Quimioterapia neoadjuvante + cirurgia
- 60 a 70% de sobrevida em pacientes **sem metástase/M0**
- Menos de 20% de sobrevida em 5 anos em pacientes metastáticos
56
O que são as Neoplasias Condrogênicas?
- São tumores formadores de cartilagem
- São **a maioria dos tumores primários ósseos**
57
Quais são as formas benignas das Neoplasias Condrogênicas?
- Osteocondroma
- Encondroma
- Condroma Periosteal
- Condroblastoma
- Fibroma Condromixoide
58
Qual é a forma maligna das Neoplasias Condrogênicas?
- Condrossarcoma
59
Quais são as características do Osteocondroma?
- Também chamado de **exostose**
- Neoplasia benigna formada por **superfície externa de cartilagem** e **área interna de osso e medula óssea**
- É o **tumor ósseo mais comum**
- 85% são solitários
- Relacionado com a síndrome da exostose múltipla hereditária ou osteocondromatose (AD)
60
Qual é o tumor ósseo mais comum?
Osteocondroma
61
Qual é a epidemiologia do Osteocondroma?
- Pico: segunda e terceira décadas
- Mais comum em homens (2:1)
62
Quais são as mutações relacionadas com o Osteocondroma?
- EXT1 e EXT2
- Síndrome da exocitose múltipla hereditária ou osteocondromatose (autossômica dominante)
63
Quais são as características do crescimento do Osteocondroma?
- Crescimento lento
- Em geral é um achado acidental
64
Quais são as localizações principais do Osteocondroma?
- Fêmur distal
- Tíbia proximal
- Úmero
- Pelve
65
Quais são as manifestações clinicas do Osteocondroma?
- Dor local
66
Quais são as características da malignização do Osteocondroma?
**2% viram condrossarcoma**
- 5% a 20% dos hereditários
67
O que é identificado nos exames de imagem do Osteocondroma?
- Localização superficial
- **Massa pedunculada**
68
Qual é a microscopia do Osteocondroma?
- Periósteo
- Tecido cartilaginoso hialino
- Tecido ósseo
- Medula óssea
69
Qual é o tratamento para Osteocondroma?
Excisão simples
70
Os osteocondromas são mais frequentes perto do joelho. V ou F
Verdadeiro
71
Quais são as características dos Condromas?
São tumores benignos de cartilagem hialina
- Dois tipos: Endocondroma e Justacondroma
72
Quais são os dois tipos de Condromas?
- Endocondroma (dentro da cavidade medular) - mais comum, solitários, afetam mãos e pés
- Justacortical (sobre a superfície óssea)
73
O que é o Encondroma?
- Neoplasia benigna cartilaginosa **intramedular**
74
Qual é a epidemiologia dos Encondromas?
- Pico: segunda a quinta décadas
- Igual em homens e mulheres
75
Quais são as localizações principais dos Encondromas?
**Metáfises de ossos tubulares**
- Falanges
- Fêmur proximal
- Tíbia distal
- Úmero proximal
76
Quais são as manifestações clínicas do Encondroma?
- Assintomática
- Pode causar dor local, aumento de volume e fratura
77
Quais são as características da malignização do Encondroma?
**Endocondromatoses Múltiplas podem malignizar**
- Síndrome de Olier
- Síndrome de Maffucci (também causa hamangiomas de células fusiformes, tumores ovarianos e gliomas)
78
Quais mutações estão relacionadas com o Encondroma?
- IDH1 e IDH2
79
O que é identificado nos exames de imagem do Encondroma?
- Lesão radiotransparente intramedular
- Adelgaçamento cortical
80
Qual é a macroscopia do Encondroma?
- Em geral **menores que 3 cm**
- Cinza-azulados (cartilagem)
81
Qual é a microscopia do Encondroma?
- Formações lobuladas de cartilagem hialina
- Medula óssea hematopoiética de permeio
82
Qual é o tratamento para Encondroma?
Curetagem
83
O que é o Condroma Periosteal?
- Neoplasia benigna cartilaginosa **superficial**
84
Qual é a epidemiologia do Condroma Periosteal?
- Pico: segunda e terceira décadas
- Mais comum em homens (2:1)
85
Quais são as localizações principais do Condroma Periosteal?
- Fêmur proximal
- Úmero proximal
- Fêmur distal
- Ossos das mãos
86
Quais são as manifestações clínicas do Condroma Periosteal?
- Dor local
- Aumento de volume
87
O que é identificado nos exames de imagem do Condroma Periosteal?
- Lesão lobulada periosteal
- Lítica ou calcificada
88
Qual é a microscopia do Condroma Periosteal?
- Formações lobuladas de cartilagem hialina
89
O que é o Condroblastoma?
- Neoplasia benigna cartilaginosa formada de **cartilagem imatura com predileção epifisária**
90
Qual é a epidemiologia do Condroblastoma?
- Raro
- 95% ocorrem dos 5 aos 25 anos
- Mais comum em homens (1,5:1)
91
Quais são as localizações principais do Condroblastoma?
- Fêmur distal
- Tíbia proximal
- Úmero proximal
92
Quais são as manifestações clínicas do Condroblastoma?
- Dor local
- Aumento de volume
93
O que é identificado nos exames de imagem do Condroblastoma?
- Lesão radiotransparente epifisária
- Borda esclerótica
94
Qual é a microscopia do Condroblastoma?
- Condroblastos
- Células gigantes
- Matriz cartilaginosa
95
Qual é o tratamento para Condroblastoma?
Podem ser localmente agressivos
- Lesões menores são tratadas com curetagem
96
O que é o Fibroma Condromixoide?
Neoplasia benigna cartilaginosa com **alterações mixoides na matriz cartilaginosa**
97
Qual é a epidemiologia do Fibroma Condromixoide?
- Raro
- Pico: segunda e terceira décadas
- Mais comum em homens (1,5:1)
98
Quais são as localizações principais do Fibroma Condromixoide?
- Fêmur distal
- Tíbia proximal
- Pelve
- Ossos dos pés
99
Quais são as manifestações clínicas do Fibroma Condromixoide?
Dor local
100
A recorrência local do Fibroma Condromixoide é comum. V ou F
Verdadeiro
101
O que é identificado nos exames de imagem do Fibroma Condromixoide?
- Lesão lobulada metafisária
- Lesão lítica e lobulada
102
Qual é a microscopia do Fibroma Condromixoide?
- Formações lobuladas
- Células fusiformes finas e estreladas
- Variação centro-periferia
103
O que é o Condrossarcoma?
Neoplasia **maligna** formadora de cartilagem
104
Quais são as características do Condrossarcoma?
- **Segundo tumor primário ósseo maligno mais comum**, excetuando-se as neoplasias hematológicas
- Podem ser originados de outros tumores
- Em geral, ocorrem “de novo”
105
Quais tumores benignos podem originar o Condrossarcoma?
- Encondromas
- Osteocondromas
- Condroblastomas
- Displasia fibrosa
- Doença de Paget
106
Quais são as mutações relacionadas com o Condrossarcoma?
- EXT (osteocondromas)
- IDH1 e IDH2 (encondromas)
- Silenciamento de CDKN2A (esporádicos)
107
Qual é a epidemiologia do Condrossarcoma?
- Maioria acima dos 50 anos
- Mais comum em homens (1.5/2:1)
108
Quais são as localizações principais do Condrossarcoma?
Esqueleto axial
- Ombro
- Pelve
- Arcos costais
Fêmur proximal e úmero proximal -> raro
109
Quais são as manifestações clínicas do Condrossarcoma?
- Dor local (pior à noite)
- Crescimento progressivo
110
Quais são os tipos de classificação do Condrossarcoma?
- Localização
- Histopatologia
111
Quais são as classificações do Condrossarcoma de acordo com a localização?
- Intramedular (central) -> 90%
- Justacortical (periférico)
112
Quais são as classificações do Condrossarcoma de acordo com a histopatologia?
- Condrossarcoma Convencional
- Condrossarcoma de Células Claras (além das células claras, pode ter células gigantes do tipo osteoclasto)
- Condrossarcoma Desdiferenciado (sem cartilagem)
- Condrossarcoma Mesenquimal (células que podem simular Ewing)
113
O que é identificado nos exames de imagem do Condrossarcoma?
- Lesão lítica com calcificações (floculentas)
- Reação periosteal mínima ou ausente
114
Qual é a macroscopia do Condrossarcoma?
- Massa volumosa, nodular e destrutiva
- Azul-acinzentada, com necrose e hemorragia
115
Qual é a microscopia do Condrossarcoma?
- Condrócitos atípicos
- Matriz cartilaginosa
- Cartilagem **infiltra** espaço medular e trabéculas ósseas
- Grau 1 (maioria), 2 e 3
116
Como é definido o prognóstico do Condrossarcoma?
- Grau
- Tamanho (10 cm)
117
Como é o comportamento metastático do Condrossarcoma?
- 70% dos grau 3 fazem metástase
- Pulmão e esqueleto
118
Como é o tratamento para Condrossarcoma?
- Cirurgia ampla
- Cirurgia com quimioterapia
119
Quais são as Neoplasias Ósseas de Origem Desconhecida?
- Sarcoma de Ewing/PNET
- Tumores de Células Gigantes
- Cisto Ósseo Aneurismático
- Adamantinoma
120
Quais são as características do Sarcoma de Ewing/PNET?
- Tumores malignos de pequenas células redondas e azuis do osso
121
Qual é a diferença entre Sarcoma de Ewing e PNET?
- Sarcoma de Ewing: **sem** diferenciação neural
- PNET: **com** diferenciação neural
122
Qual é a translocação relacionada com o Sarcoma de Ewing/PNET?
Translocação t(11;22)(q24;q12) - EWS-FLI1
123
Qual é o tratamento para Sarcoma de Ewing/PNET?
Quimioterapia neoadjuvante + cirurgia +/- radioterapia
124
Qual é a sobrevida do Sarcoma de Ewing/PNET?
- 75% de sobrevida em 5 anos
- 50% curados a longo prazo
125
Qual é a epidemiologia do Sarcoma de Ewing/PNET?
- Maioria dos 5 aos 20 anos (80%)
- Mais comum em homens (1,3:1)
- Caucasianos
126
Qual é a localização principal do Sarcoma de Ewing/PNET?
- Diáfise dos ossos longos dos MMIIs
- Pelve
127
Quais são as manifestações clínicas do Sarcoma de Ewing/PNET?
- Dor local
- Aumento de volume
- Alguns com quadro inflamatório sistêmico
128
O que é identificado nos exames de imagem do Sarcoma de Ewing/PNET?
- Lesão lítica
- Reação periosteal em **casca de cebola**
- Invade córtex, periósteo e tecidos moles
129
Qual é a macroscopia do Sarcoma de Ewing/PNET?
- Lesão intramedular com extensão periférica
- Necrose e hemorragia
130
Qual é a microscopia do Sarcoma de Ewing/PNET?
- Células redondas, pequenas e azuis
- Formações de rosetas de Homer-Wright (PNET)
- Hemorragia
- Apoptose
- Necrose
- Poucas mitoses
131
O que é o Tumor de Células Gigantes Ósseo?
Neoplasia tipicamente epifisária que pode ser benigna ou maligna
132
Qual é a epidemiologia do Tumor de Células Gigantes Ósseo?
- **PREDOMÍNIO FEMININO**
- Incomum
- Pico: terceira a quinta décadas
- Maioria tem lesão única
133
Quais são as localizações principais do Tumor de Células Gigantes Ósseo?
- Principalmente **joelho**
- Fêmur distal
- Tíbia proximal
- Rádio distal
134
Quais são as manifestações clínicas do Tumor de Células Gigantes Ósseo?
- Dor local
- Fratura patológica
- 40% a 60% de recorrência local
- 4% metastatizam para pulmão
135
O que é identificado nos exames de imagem do Tumor de Células Gigantes Ósseo?
- Lesão lítica epifisária
- Sem esclerose ou reação periosteal
136
Qual é a microscopia do Tumor de Células Gigantes Ósseo?
- Células gigantes multinucleadas do tipo osteoclasto
- Células malignas precursoras primitivas de osteoblastos (são minoria na massa tumoral)
- Células mononucleares histiocitárias
- Histiócitos espumosos e siderófagos (degeneração cística)
- **Destrói o córtex**
137
O que é o Cisto Ósseo Aneurismático?
Tumor caracterizado por espaços císticos multiloculados, preenchidos por sangue, nas metáfises dos ossos longos
138
Qual é a epidemiologia do Cisto Ósseo Aneurismático?
- Incomum
- Pico: primeira e segunda década
- Sem predomínio por sexo
- Maioria tem lesão única
139
Quais são as localizações principais do Cisto Ósseo Aneurismático?
- Fêmur
- Tíbia
- Vértebras
140
Quais são as manifestações clínicas do Cisto Ósseo Aneurismático?
- Dor local
- Edema
- Fratura patológica é rara
141
Qual é a mutação relacionada com o Cisto Ósseo Aneurismático?
Mutações em USP6
142
Qual é a morfologia do Cisto Ósseo Aneurismático?
- Múltiplos espaços císticos cheios de sangue
- Finos septos contendo fibroblastos e células gigantes do tipo osteoclasto
- Osso reticular reativo
143
Qual é o tratamento para o Cisto Ósseo Aneurismático?
Cirurgia
144
Quais são as características do Adamantinoma?
- Raro
- Bifásico (células epiteliais em estroma mesenquimal)
- Tíbia e fíbula
145
Quais são as Lesões Simulando Neoplasias Primárias?
- Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante
- Displasia Fibrosa
146
O que é o Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?
- São lesões pseudotumorais (não são tumores verdadeiros)
- Incidentalomas (assintomáticos)
- São lesões excêntricas
147
Qual é a diferença entre Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?
- Defeito Fibroso Cortical → lesão de pequenas dimensões, restritas ao osso cortical
- Fibroma Não-Ossificante → lesão maior que invade a cavidade medular do osso
148
Qual é a epidemiologia do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?
- Extremamente comuns
- 30% a 50% das crianças com mais de 2 anos
149
Quais são as principais localizações do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?
- Metáfises de fêmur distal ou tíbia proximal
- Cerda de 50% são bilaterais ou múltiplos
150
Quais são as características de crescimento do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?
- Defeito fibroso cortical: geralmente pequeno (menos que 1 cm) → se maior que 5 cm é fibroma não ossificante
- Tem regressão **espontânea**
151
O que é identificado nos exames de imagem do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?
- Radioluscências bem demarcadas
- Rima esclerótica
152
Qual deve ser a conduta se um paciente com Defeito Fibroso Cortical ou Fibroma Não-Ossificante tiver fratura patológica?
Curetagem com biópsia para confirmação diagnóstica
153
Qual é a microscopia do Defeito Fibroso Cortical e Fibroma Não-Ossificante?
- Lesões celulares, acinzentadas/amarelo-acastanhadas
- Fibroblastos
- Hemossiderina
- Padrão estoriforme (cata-vento)
154
O que é a Displasia Fibrosa?
Tumor benigno provavelmente ligado a uma parada localizada do crescimento ósseo
- Ex. fêmur, tíbia, costelas
Os componentes **não amadurecem**
155
Quais são as classificações da Displasia Fibrosa?
- Monostótica
- Poliostótica
- Síndrome de Mazabraud
- Síndrome de McCune-Albright
156
Quais são as características da Displasia Fibrosa monostótica e poliostótica?
- Monostótica: igual em homens e mulheres
- Poliostótica: 50% de envolvimento craniofacial, envolve deformidades e fraturas
157
Quais são as características da Síndrome de Mazabraud (Displasia Fibrosa)?
- Displasia fibrosa poliostótica com deformidades na infância
- Mixomas de partes moles na vida adulta, muitas vezes na mesma localização da displasia
- Se as lesões causarem compressão local são ressecadas cirurgicamente
158
Quais são as características da Síndrome de McCune-Albright (Displasia Fibrosa)?
- Displasia fibrosa poliostótica
- Muitas vezes unilateral
- Manchas cutâneas café com leite, do mesmo lado do corpo da displasia
- Pescoço, tórax e dorso
- Anormalidades endócrinas, especialmente puberdade precoce em meninas
159
Qual é a patogenia da Displasia Fibrosa?
- Mutação de GNAS1 (ganho de função)
- Se a mutação for precoce → síndrome de McCune-Albright
- Se a mutação for tardia em um precursor de osteoblastos → lesão monostótica (para de crescer com o fechamento da placa)
160
Qual é a morfologia da Displasia Fibrosa?
- Lesões circunscritas e intramedulares
- Tamanho variável
- Pode haver distorção óssea
- Trabéculas curvilíneas de osso reticular (caracteres chineses) circundado por proliferação fibroblástica
- Degeneração cística
- Macrófagos
- Hemorragia
161
Quais são as Neoplasias Hematopoiéticas Ósseas Primárias?
- São as **neoplasias malignas PRIMÁRIAS mais comum dos ossos**
- Linfomas
- Mieloma Múltiplo
- Plasmocitoma Solitário
162
Quais são as características dos Linfomas?
- Idade variável
- Ossos pélvicos e dos membros inferiores
- Lesões líticas
- Mais comum: linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B (LNHDGCB)
- Outro: linfoma de Burkitt
163
Quais são as características do Mieloma Múltiplo e Plasmocitoma Solitário?
- **Mais frequente neoplasia maligna óssea primária**
- Ocorre em idosos
- Esqueleto axial e ossos longos
- Lesões líticas
- *Mieloma múltiplo** causa quadro sistêmico
- É chamado de **plasmocitoma** quando afeta apenas um local
164
O que são as Metástases Ósseas?
Neoplasias malignas ósseas mais comum
165
Quais são as vias de disseminação das Metástases Ósseas?
- Extensão direta
- Vascular sanguínea
- Vascular linfática
- Intraespinhal
166
Quais são os sítios primários de metástases ósseas em adultos?
- 75% do total
- Próstata
- Mama
- Rim
- Pulmão
167
Quais são os sítios primários de metástases ósseas em crianças?
- Tumor de Wilms
- Neuroblastoma
- Rabdomiossarcoma
- Osteossarcoma
- Sarcoma de Ewing/PNET
168
Quais são as características das Metástases Ósseas?
- Lesões múltiplas
- Esqueleto axial
- Lesões líticas → maior reabsorção óssea (rim, pulmão, TGI e melanoma)
- Lesões blásticas → maior formação óssea (prostata)
- Lesões mistas (maioria das lesões)
- Importante papel da imuno-histoquímica
