Neoplasias do SNC Flashcards
Qual a epidemiologia dos tumores de SNC na infância?
20% dos tumores da infância (70% na fossa posterior).
25 a 50% dos tumores de SNC são metastáticos. V ou F
VERDADEIRO
Os tumores do SNC raramente se disseminam para fora do SNC. V ou F
VERDADEIRO, mas lembrar que podem se disseminar pelo LCR
Qual é o prognóstico dos tumores de SNC?
- Não depende apenas da classificação entre benignos e malignos
- Depende também da localização, potencial de ressecção e grau de sequelas
- Classificação da OMS de graus I a IV (se as lesões progridem/recorrem, elas mudam de grau e nome, mas são a mesma doença)
Qual é a classificação dos tumores de SNC?
- Tumores gliais
- Tumores neuronais
- Tumores pouco diferenciados
- Tumores de meninges
- Metástases
Quais são os tipos de Glioma?
São o grupo mais comum de tumores encefálicos primários
Tipos:
- astrocitomas
- oligodendrogliomas
- ependimomas
Qual é o grupo mais comum de tumores encefálicos primários?
Gliomas
Qual é a teoria atual sobre os gliomas?
Todos derivam de uma célula progenitora que se diferencia preferencialmente para uma das três linhagens celulares
Quais são as características dos Astrocitomas?
- São divididos entre infiltrativos e localizados
- Podem variar de grau I a grau IV
- Podem ocorrer a partir da primeira década de vida
- Podem ocorrer em qualquer lugar do neuroeixo
Quais são as características dos Astrocitomas Infiltrativos?
- 80% dos tumores encefálicos do adulto
- Mais comuns nos hemisférios cerebrais, mas podem ocorrer no cerebelo, tronco ou coluna espinal
- Mais comum entre a 4° e 6° décadas
Quais são as manifestações clínicas dos Astrocitomas Infiltrativos?
- Crises convulsivas
- Cefaleia
- Déficits neurológicos focais (relacionados à localização)
Como é a graduação dos Astrocitomas Infiltrativos?
Não existem tumores infiltrativos de grau I (astrocitoma grau I é chamado de Astrocitoma Pilocítico)
- Astrocitoma difuso (grau II)
- Astrocitoma anaplásico (grau III)
- Glioblastoma (grau IV)
Quais são as alterações genéticas relacionadas aos Astrocitomas Infiltrativos?
Quatro subtipos (de acordo com a genética)
- Tipo pró-neural (mutações de IDH1 e IDH2) → IDH1 mutados tem melhor prognóstico
- Pacientes com mutação de MGMT respondem a tratamentos alvo
Quais são as características dos Astrocitomas Difusos (astrocitoma infiltrativo grau II)?
- Mal definidos e infiltrativos (distorcem a anatomia cerebral)
- Podem ser pequenos ou englobar todo um hemisfério
- Celularidade maior do que a substância branca normal
- Graus variáveis de pleomorfismo nuclear
- Transição entre tecido neoplásico e normal é indistinguível
Quais são as características dos Astrocitomas Anaplásicos (astrocitoma infiltrativo grau III)?
- Regiões mais densamente celulares
- Pleomorfismo nuclear maior
- Figuras mitóticas frequentes
Quais são as características dos Glioblastomas (astrocitoma infiltrativo grau IV)?
- Necrose
- Degeneração cística
- Proliferação celular endotelial e vascular
- Hemorragia
Como é o nome do astrocitoma grau I?
Astrocitoma Pilocítico
- É o único astrocitoma não infiltrativo
Quais são as características do Astrocitoma Pilocítico?
- É o astrocitoma grau I
- Principalmente no cerebelo
- Ocorre em crianças e adultos jovens
- Podem ter mutação de BRAF (respondem a terapia alvo)
- São frequentemente císticos e menos infiltrativos
- Possuem um crescimento lento
Qual é a morfologia do Astrocitoma Pilocítico?
- Células fusiformes que formam malhas fibrilares densas
- Fibras de Rosenthal (agregados de proteína glial fibrilar ácida)
- Corpos granulares eosinofílicos
Qual é o tratamento do Astrocitoma Pilocítico?
Ressecção
Quais são as características do Xantoastrocitoma Pleomórfico?
- Lobo temporal
- Ocorre em crianças e adultos jovens
- Astrócitos bizarros (grau de atipia nuclear muito elevado)
- Sem necrose e sem mitoses (se estiverem presentes indicam um curso mais elevado)
- Sobrevida de 80% em 5 anos
Quais são as características do Glioma de Tronco Encefálico?
- Primeiras 2 décadas (20% dos tumores encefálicos dessa faixa etária)
- Gliomas de ponte são os mais comuns
- Mutação de H3K27Me3
Quais as características do oligodendroglioma?
- Gliomas infiltrativos com células similares a oligodendrogliócitos;
- 5% a 15% dos gliomas;
- 4ª e 5ª décadas de vida;
- Hemisférios cerebrais;
Quais as mutações associadas ao oligodendroglioma?
Mutações IDH1 e IDH2;
* 80% codeleção 1p 19q - (anaplásicos em especial) - resposta a quimio e
radioterapia.
Qual a classificação da OMS do oligodendroglioma?
Grau II da OMS; anaplásico grau III.
Como é a morfologia do oligodendroglioma?
- Massas circunscritas, com cistos, hemorragia e calcificação;
- Células com núcleos esféricos e citoplasma claro;
- Mitoses são incomuns;
Qual a diferença dos oligodendrogliomas anaplásicos? E quanto a prognóstico?
ANAPLÁSICOS: aumento da densidade celular, anaplasia, aumento da
atividade mitótica, necrose;
* Com quimio e radioterapia, sobrevida média geral aumentou de 5 para 10
anos; anaplásicos vão pior.
Quais as características dos Ependimomas e Lesões Expansivas
Paraventriculares Relacionadas?
- Nas proximidades do sistema ventricular (células ependimárias);
- 2 primeiras décadas de vida - IV ventrículo;
- adultos - medula espinhal;
- frequentemente associados a neurofibromatose tipo 2 (gene NF2, inclusive
em alguns esporádicos); - Massas sólidas, limites demarcados (pode permitir a ressecção completa).
Quais as possíveis complicações do ependimoma?
Tumores da fossa posterior podem se apresentar com hidrocefalia secundária
à obstrução do 4º ventrículo;
* Fossa posterior, em geral, tem pior prognóstico do que os supratentoriais e
espinais;
Disseminação para o LCR é comum e denota pior prognóstico;
* crianças sobrevida de 50% em 5 anos
Como é a morfologia dos ependimomas?
- Células com núcleos regulares arredondados ou ovais, cromatina granular e
abundante; - Fina base fibrilar;
- Células podem formar estruturas semelhantes a glândulas - ROSETAS
(tentativa de formação do canal ependimário); - PSEUDORROSETAS PERIVASCULARES - células tumorais arranjadas ao
redor dos vasos;
Quais as lesões expansivas paraventriculares?
Subependinomas, papilomas de plexo coroide e cisto coloide do terceiro ventrículo
O que são os subependinomas?
incidentalomas, nódulos sólidos, ventrículos laterais e 4º ventrículo;
Quais as características dos papilomas de plexo coroide e cisto coloide do terceiro ventrículo?
PAPILOMAS DE PLEXO COROIDE
* sem atipias, hidrocefalia (> produção de LCR);
CISTO COLOIDE DO TERCEIRO VENTRÍCULO
* adultos jovens, cefaleia.
Os tumores neuronais são mais comuns que os gliais. V ou F
FALSO, são muito menos comuns.
Quais as características dos gangliogliomas?
Mistura de células neuronais maduras e gliais;
* Lesões superficiais;
* Convulsões;
* São os mais comuns;
* Se componente glial se tornar anaplásico - progressão rápida.
Quais as características do tumor neuroepitelial disembrioplásico?
Tumor raro de baixo grau da
infância;
* Bom prognóstico após
ressecção cirúrgica;
* Lobo temporal superficial;
* Convulsões.
Quais as características do neurocitoma central?
Ocorre no interior do
sistema ventricular;
* Núcleos arredondados
e uniformes.
Quais as características do medulobastoma?
20% dos tumores cerebrais em crianças;
* Exclusivamente no cerebelo por definição;
* Tumor indiferenciado, altamente maligno;
* Pode haver expressão de marcadores imunoistoquímicos tanto gliais quanto
neuronais;
Como é o prognóstico dos meduloblastomas?
- Sensível à radioterapia;
- Exérese completa + radioterapia = sobrevida de 75% em 5 anos.
Quais os subtipos do meduloblastoma?
Tipo WNT (via de sinalização WNT/beta-catenina - positiva na IHQ)
* crianças mais velhas, histologia clássica, prognóstico melhor dentre todos;
Tipo SHH (via de sinalização sonic hedgehog com ou sem amplificação de MYCN)
* bebês ou adultos jovens, histologia desmoplásica, prognóstico intermediário;
Tipo 3 (amplificação de MYC e do isocromossomo 17 (i17q))
* bebês e crianças, histologia clássica ou grandes células, pior prognóstico;
Tipo 4 (alteração citogenética de i17q com ou sem amplificação de MYCN)
* histologia clássica ou grandes células, prognóstico ruim.
Quais os meduloblastomas de pior prognóstico?
Tipo 3 (pior) e tipo 4 (ruim)
O meduloblastoma pode causar hidrocefalia e atingir as leptomeninges. V ou F
VERDADEIRO
Como é a morfologia do meduloblastoma?
Tumor circunscrito, acinzentado e friável;
Extremamente celular, células anaplásicas, com escasso citoplasma e
núcleos hipercromáticos, em formato alongado; abundantes mitoses;
Quais as variantes do meduloblastoma?
desmoplásica (colágeno) e grandes células.
Quais as características do tumor teratoide rabdoide atípico?
Altamente maligno - sobrevida menor que 1 ano;
* Crianças pequenas - maioria ocorre antes dos 5 anos;
* Fossa posterior e compartimentos supratentoriais;
* Componentes epiteliais, mesenquimais, neuronais e gliais, em geral com
células rabdoides que lembram as do rabdomiossarcoma;
Quais as alterações gênicas relacionadas ao tumor teratoide rabdoide atípico?
Alterações do cromossomo 22 (>90% dos casos);
* gene relevante hSNF5/INI1 (perda da expressão de INI1 por IHQ).
Cite características da histologia do tumor teratoide rabdoide.
- células semelhantes a rabdomioblastos
- necrose geográfica
- matriz condroide
- estruturas glandulares
Qual a neoplasia mais do comum do SNC em imunossuprimidos?
Linfoma primário do SNC
Quais as características do linfoma primário do SNC?
É diferente do envolvimento secundário do SNC por linfoma;
* Multifocal;
* Maioria de células B (difuso de grandes células B em especial);
* Agressivos (mais do que os de fora do SNC
* Células malignas se infiltram no parênquima;
* Pode haver bastante necrose;
* Células tumorais se concentram ao redor dos vasos;
Em imunossuprimidos - no linfoma primário do SNC, as células são infectadas por uma forma latente de HTLV. V ou F
FALSO, por EBV
Quais as características dos tumores de células germinativas?
- Ao longo da linha média;
- Menos de 1% do tumores encefálicos em europeus; 10% em japoneses;
- 90% em pacientes com menos de 20 anos;
- Maioria teratomas (homens > mulheres);
- SEMPRE excluir metástase de tumor gonadal antes de definir como
primário; - Responsivos a radio e quimioterapia.
Quais as características dos tumores do parênquima da pineal?
- Variam de tumores bem diferenciados - pineocitomas - a tumores de alto
grau - pinealoblastomas; - Alto grau - crianças; baixo grau - adultos
O que distingue o adenoma da hipófise do parênquima normal?
Monomorfismo celular. Os adenomas da hipófise tem células poligonais e uniformes, arranjadas em lençóis ou em cordões, com pouca atividade mitótica;
Qual característica é clássica de maior agressividade em adenomas de hipófise?
Se maior atividade mitótica e p53 mutado - maior agressividade
Qual a origem dos meningeomas?
Células meningoteliais do aracnoide
Qual o fator de risco para meningeomas?
Radioterapia
Qual a anomalia genética mais comum dos meningeomas?
cromossomo 22 (gene NF2)
Quais as características da macroscopia dos meningeomas?
Em geral benignos;
Em geral ligados à dura máter;
Massas arredondadas com base dural definida.
- pode haver extensão da neoplasia para a tábua óssea
- em geral são grau I da OMS
Quais os tipos de padrões histológicos dos meningeomas?
- meningoteliais;
- fibroblásticos;
- transicionais;
- psamomatosos;
- secretórios;
- microcísticos.
Qual o grau e as características dos meningeomas atípicos?
Meningeomas atípicos (grau II) tem alta taxa de recorrência e crescimento
local mais agressivo (cirurgia e radioterapia);
Nos meningeomas, o __________ é preditivo de comportamento biológico
Nos meningeomas, o índice proliferativo é preditivo de comportamento biológico
Qual o grau e as características dos meningeomas anaplásicos?
Meningeomas anaplásicos (grau III) são altamente agressivos e elevados
índices mitóticos.
O que pode ocorrer com meningeomas que expressam receptor de progesterona?
podem crescer
rapidamente na gestação.
Quais os órgãos que mais comumente metastizam para o SNC?
Pulmão, mama, melanoma, rim e TGI
Qual o câncer que mais comumente metastatiza para o SNC?
Carcinomas
Quais as características das metástases para SNC?
Massas tumorais;
* Podem envolver as meninges também;
* Podem ser a primeira manifestação da neoplasia;
* Se gerar compressão medular - emergência oncológica - tratamento
imediato.
* Demarcação nítida;
* Em geral tem edema periférico;
* Carcinomatose meníngea - pulmão e mama.
