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Patologia III > Neoplasias do SNC > Flashcards

Neoplasias do SNC Flashcards

1
Q

Qual a epidemiologia dos tumores de SNC na infância?

A

20% dos tumores da infância (70% na fossa posterior).

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Q

25 a 50% dos tumores de SNC são metastáticos. V ou F

A

VERDADEIRO

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3
Q

Os tumores do SNC raramente se disseminam para fora do SNC. V ou F

A

VERDADEIRO, mas lembrar que podem se disseminar pelo LCR

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4
Q

Qual é o prognóstico dos tumores de SNC?

A
  • Não depende apenas da classificação entre benignos e malignos
  • Depende também da localização, potencial de ressecção e grau de sequelas
  • Classificação da OMS de graus I a IV (se as lesões progridem/recorrem, elas mudam de grau e nome, mas são a mesma doença)
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5
Q

Qual é a classificação dos tumores de SNC?

A
  • Tumores gliais
  • Tumores neuronais
  • Tumores pouco diferenciados
  • Tumores de meninges
  • Metástases
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6
Q

Quais são os tipos de Glioma?

A

São o grupo mais comum de tumores encefálicos primários

Tipos:
- astrocitomas
- oligodendrogliomas
- ependimomas

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7
Q

Qual é o grupo mais comum de tumores encefálicos primários?

A

Gliomas

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8
Q

Qual é a teoria atual sobre os gliomas?

A

Todos derivam de uma célula progenitora que se diferencia preferencialmente para uma das três linhagens celulares

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9
Q

Quais são as características dos Astrocitomas?

A
  • São divididos entre infiltrativos e localizados
  • Podem variar de grau I a grau IV
  • Podem ocorrer a partir da primeira década de vida
  • Podem ocorrer em qualquer lugar do neuroeixo
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10
Q

Quais são as características dos Astrocitomas Infiltrativos?

A
  • 80% dos tumores encefálicos do adulto
  • Mais comuns nos hemisférios cerebrais, mas podem ocorrer no cerebelo, tronco ou coluna espinal
  • Mais comum entre a 4° e 6° décadas
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11
Q

Quais são as manifestações clínicas dos Astrocitomas Infiltrativos?

A
  • Crises convulsivas
  • Cefaleia
  • Déficits neurológicos focais (relacionados à localização)
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12
Q

Como é a graduação dos Astrocitomas Infiltrativos?

A

Não existem tumores infiltrativos de grau I (astrocitoma grau I é chamado de Astrocitoma Pilocítico)

  • Astrocitoma difuso (grau II)
  • Astrocitoma anaplásico (grau III)
  • Glioblastoma (grau IV)
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13
Q

Quais são as alterações genéticas relacionadas aos Astrocitomas Infiltrativos?

A

Quatro subtipos (de acordo com a genética)

  • Tipo pró-neural (mutações de IDH1 e IDH2) → IDH1 mutados tem melhor prognóstico
  • Pacientes com mutação de MGMT respondem a tratamentos alvo
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14
Q

Quais são as características dos Astrocitomas Difusos (astrocitoma infiltrativo grau II)?

A
  • Mal definidos e infiltrativos (distorcem a anatomia cerebral)
  • Podem ser pequenos ou englobar todo um hemisfério
  • Celularidade maior do que a substância branca normal
  • Graus variáveis de pleomorfismo nuclear
  • Transição entre tecido neoplásico e normal é indistinguível
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15
Q

Quais são as características dos Astrocitomas Anaplásicos (astrocitoma infiltrativo grau III)?

A
  • Regiões mais densamente celulares
  • Pleomorfismo nuclear maior
  • Figuras mitóticas frequentes
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16
Q

Quais são as características dos Glioblastomas (astrocitoma infiltrativo grau IV)?

A
  • Necrose
  • Degeneração cística
  • Proliferação celular endotelial e vascular
  • Hemorragia
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17
Q

Como é o nome do astrocitoma grau I?

A

Astrocitoma Pilocítico

  • É o único astrocitoma não infiltrativo
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18
Q

Quais são as características do Astrocitoma Pilocítico?

A
  • É o astrocitoma grau I
  • Principalmente no cerebelo
  • Ocorre em crianças e adultos jovens
  • Podem ter mutação de BRAF (respondem a terapia alvo)
  • São frequentemente císticos e menos infiltrativos
  • Possuem um crescimento lento
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19
Q

Qual é a morfologia do Astrocitoma Pilocítico?

A
  • Células fusiformes que formam malhas fibrilares densas
  • Fibras de Rosenthal (agregados de proteína glial fibrilar ácida)
  • Corpos granulares eosinofílicos
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20
Q

Qual é o tratamento do Astrocitoma Pilocítico?

A

Ressecção

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21
Q

Quais são as características do Xantoastrocitoma Pleomórfico?

A
  • Lobo temporal
  • Ocorre em crianças e adultos jovens
  • Astrócitos bizarros (grau de atipia nuclear muito elevado)
  • Sem necrose e sem mitoses (se estiverem presentes indicam um curso mais elevado)
  • Sobrevida de 80% em 5 anos
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22
Q

Quais são as características do Glioma de Tronco Encefálico?

A
  • Primeiras 2 décadas (20% dos tumores encefálicos dessa faixa etária)
  • Gliomas de ponte são os mais comuns
  • Mutação de H3K27Me3
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23
Q

Quais as características do oligodendroglioma?

A
  • Gliomas infiltrativos com células similares a oligodendrogliócitos;
  • 5% a 15% dos gliomas;
  • 4ª e 5ª décadas de vida;
  • Hemisférios cerebrais;
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24
Q

Quais as mutações associadas ao oligodendroglioma?

A

Mutações IDH1 e IDH2;
* 80% codeleção 1p 19q - (anaplásicos em especial) - resposta a quimio e
radioterapia.

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25
Q

Qual a classificação da OMS do oligodendroglioma?

A

Grau II da OMS; anaplásico grau III.

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26
Q

Como é a morfologia do oligodendroglioma?

A
  • Massas circunscritas, com cistos, hemorragia e calcificação;
  • Células com núcleos esféricos e citoplasma claro;
  • Mitoses são incomuns;
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27
Q

Qual a diferença dos oligodendrogliomas anaplásicos? E quanto a prognóstico?

A

ANAPLÁSICOS: aumento da densidade celular, anaplasia, aumento da
atividade mitótica, necrose;
* Com quimio e radioterapia, sobrevida média geral aumentou de 5 para 10
anos; anaplásicos vão pior.

28
Q

Quais as características dos Ependimomas e Lesões Expansivas
Paraventriculares Relacionadas?

A
  • Nas proximidades do sistema ventricular (células ependimárias);
  • 2 primeiras décadas de vida - IV ventrículo;
  • adultos - medula espinhal;
  • frequentemente associados a neurofibromatose tipo 2 (gene NF2, inclusive
    em alguns esporádicos);
  • Massas sólidas, limites demarcados (pode permitir a ressecção completa).
29
Q

Quais as possíveis complicações do ependimoma?

A

Tumores da fossa posterior podem se apresentar com hidrocefalia secundária
à obstrução do 4º ventrículo;
* Fossa posterior, em geral, tem pior prognóstico do que os supratentoriais e
espinais;
Disseminação para o LCR é comum e denota pior prognóstico;
* crianças sobrevida de 50% em 5 anos

30
Q

Como é a morfologia dos ependimomas?

A
  • Células com núcleos regulares arredondados ou ovais, cromatina granular e
    abundante;
  • Fina base fibrilar;
  • Células podem formar estruturas semelhantes a glândulas - ROSETAS
    (tentativa de formação do canal ependimário);
  • PSEUDORROSETAS PERIVASCULARES - células tumorais arranjadas ao
    redor dos vasos;
31
Q

Quais as lesões expansivas paraventriculares?

A

Subependinomas, papilomas de plexo coroide e cisto coloide do terceiro ventrículo

32
Q

O que são os subependinomas?

A

incidentalomas, nódulos sólidos, ventrículos laterais e 4º ventrículo;

33
Q

Quais as características dos papilomas de plexo coroide e cisto coloide do terceiro ventrículo?

A

PAPILOMAS DE PLEXO COROIDE
* sem atipias, hidrocefalia (> produção de LCR);
CISTO COLOIDE DO TERCEIRO VENTRÍCULO
* adultos jovens, cefaleia.

34
Q

Os tumores neuronais são mais comuns que os gliais. V ou F

A

FALSO, são muito menos comuns.

35
Q

Quais as características dos gangliogliomas?

A

Mistura de células neuronais maduras e gliais;
* Lesões superficiais;
* Convulsões;
* São os mais comuns;
* Se componente glial se tornar anaplásico - progressão rápida.

36
Q

Quais as características do tumor neuroepitelial disembrioplásico?

A

Tumor raro de baixo grau da
infância;
* Bom prognóstico após
ressecção cirúrgica;
* Lobo temporal superficial;
* Convulsões.

37
Q

Quais as características do neurocitoma central?

A

Ocorre no interior do
sistema ventricular;
* Núcleos arredondados
e uniformes.

38
Q

Quais as características do medulobastoma?

A

20% dos tumores cerebrais em crianças;
* Exclusivamente no cerebelo por definição;
* Tumor indiferenciado, altamente maligno;
* Pode haver expressão de marcadores imunoistoquímicos tanto gliais quanto
neuronais;

39
Q

Como é o prognóstico dos meduloblastomas?

A
  • Sensível à radioterapia;
  • Exérese completa + radioterapia = sobrevida de 75% em 5 anos.
40
Q

Quais os subtipos do meduloblastoma?

A

Tipo WNT (via de sinalização WNT/beta-catenina - positiva na IHQ)
* crianças mais velhas, histologia clássica, prognóstico melhor dentre todos;

Tipo SHH (via de sinalização sonic hedgehog com ou sem amplificação de MYCN)
* bebês ou adultos jovens, histologia desmoplásica, prognóstico intermediário;

Tipo 3 (amplificação de MYC e do isocromossomo 17 (i17q))
* bebês e crianças, histologia clássica ou grandes células, pior prognóstico;

Tipo 4 (alteração citogenética de i17q com ou sem amplificação de MYCN)
* histologia clássica ou grandes células, prognóstico ruim.

41
Q

Quais os meduloblastomas de pior prognóstico?

A

Tipo 3 (pior) e tipo 4 (ruim)

42
Q

O meduloblastoma pode causar hidrocefalia e atingir as leptomeninges. V ou F

A

VERDADEIRO

43
Q

Como é a morfologia do meduloblastoma?

A

Tumor circunscrito, acinzentado e friável;
Extremamente celular, células anaplásicas, com escasso citoplasma e
núcleos hipercromáticos, em formato alongado; abundantes mitoses;

44
Q

Quais as variantes do meduloblastoma?

A

desmoplásica (colágeno) e grandes células.

45
Q

Quais as características do tumor teratoide rabdoide atípico?

A

Altamente maligno - sobrevida menor que 1 ano;
* Crianças pequenas - maioria ocorre antes dos 5 anos;
* Fossa posterior e compartimentos supratentoriais;
* Componentes epiteliais, mesenquimais, neuronais e gliais, em geral com
células rabdoides que lembram as do rabdomiossarcoma;

46
Q

Quais as alterações gênicas relacionadas ao tumor teratoide rabdoide atípico?

A

Alterações do cromossomo 22 (>90% dos casos);
* gene relevante hSNF5/INI1 (perda da expressão de INI1 por IHQ).

47
Q

Cite características da histologia do tumor teratoide rabdoide.

A
  • células semelhantes a rabdomioblastos
  • necrose geográfica
  • matriz condroide
  • estruturas glandulares
48
Q

Qual a neoplasia mais do comum do SNC em imunossuprimidos?

A

Linfoma primário do SNC

49
Q

Quais as características do linfoma primário do SNC?

A

É diferente do envolvimento secundário do SNC por linfoma;
* Multifocal;
* Maioria de células B (difuso de grandes células B em especial);
* Agressivos (mais do que os de fora do SNC
* Células malignas se infiltram no parênquima;
* Pode haver bastante necrose;
* Células tumorais se concentram ao redor dos vasos;

50
Q

Em imunossuprimidos - no linfoma primário do SNC, as células são infectadas por uma forma latente de HTLV. V ou F

A

FALSO, por EBV

51
Q

Quais as características dos tumores de células germinativas?

A
  • Ao longo da linha média;
  • Menos de 1% do tumores encefálicos em europeus; 10% em japoneses;
  • 90% em pacientes com menos de 20 anos;
  • Maioria teratomas (homens > mulheres);
  • SEMPRE excluir metástase de tumor gonadal antes de definir como
    primário;
  • Responsivos a radio e quimioterapia.
52
Q

Quais as características dos tumores do parênquima da pineal?

A
  • Variam de tumores bem diferenciados - pineocitomas - a tumores de alto
    grau - pinealoblastomas;
  • Alto grau - crianças; baixo grau - adultos
53
Q

O que distingue o adenoma da hipófise do parênquima normal?

A

Monomorfismo celular. Os adenomas da hipófise tem células poligonais e uniformes, arranjadas em lençóis ou em cordões, com pouca atividade mitótica;

54
Q

Qual característica é clássica de maior agressividade em adenomas de hipófise?

A

Se maior atividade mitótica e p53 mutado - maior agressividade

55
Q

Qual a origem dos meningeomas?

A

Células meningoteliais do aracnoide

56
Q

Qual o fator de risco para meningeomas?

A

Radioterapia

57
Q

Qual a anomalia genética mais comum dos meningeomas?

A

cromossomo 22 (gene NF2)

58
Q

Quais as características da macroscopia dos meningeomas?

A

Em geral benignos;
Em geral ligados à dura máter;
Massas arredondadas com base dural definida.
- pode haver extensão da neoplasia para a tábua óssea
- em geral são grau I da OMS

59
Q

Quais os tipos de padrões histológicos dos meningeomas?

A
  • meningoteliais;
  • fibroblásticos;
  • transicionais;
  • psamomatosos;
  • secretórios;
  • microcísticos.
60
Q

Qual o grau e as características dos meningeomas atípicos?

A

Meningeomas atípicos (grau II) tem alta taxa de recorrência e crescimento
local mais agressivo (cirurgia e radioterapia);

61
Q

Nos meningeomas, o __________ é preditivo de comportamento biológico

A

Nos meningeomas, o índice proliferativo é preditivo de comportamento biológico

62
Q

Qual o grau e as características dos meningeomas anaplásicos?

A

Meningeomas anaplásicos (grau III) são altamente agressivos e elevados
índices mitóticos.

63
Q

O que pode ocorrer com meningeomas que expressam receptor de progesterona?

A

podem crescer
rapidamente na gestação.

64
Q

Quais os órgãos que mais comumente metastizam para o SNC?

A

Pulmão, mama, melanoma, rim e TGI

65
Q

Qual o câncer que mais comumente metastatiza para o SNC?

A

Carcinomas

66
Q

Quais as características das metástases para SNC?

A

Massas tumorais;
* Podem envolver as meninges também;
* Podem ser a primeira manifestação da neoplasia;
* Se gerar compressão medular - emergência oncológica - tratamento
imediato.
* Demarcação nítida;
* Em geral tem edema periférico;
* Carcinomatose meníngea - pulmão e mama.

Patologia III (6 decks)

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