Neoplasias do SNC Flashcards

1
Q

Qual a epidemiologia dos tumores de SNC na infância?

A

20% dos tumores da infância (70% na fossa posterior).

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Q

25 a 50% dos tumores de SNC são metastáticos. V ou F

A

VERDADEIRO

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3
Q

Os tumores do SNC raramente se disseminam para fora do SNC. V ou F

A

VERDADEIRO, mas lembrar que podem se disseminar pelo LCR

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4
Q

Qual é o prognóstico dos tumores de SNC?

A
  • Não depende apenas da classificação entre benignos e malignos
  • Depende também da localização, potencial de ressecção e grau de sequelas
  • Classificação da OMS de graus I a IV (se as lesões progridem/recorrem, elas mudam de grau e nome, mas são a mesma doença)
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5
Q

Qual é a classificação dos tumores de SNC?

A
  • Tumores gliais
  • Tumores neuronais
  • Tumores pouco diferenciados
  • Tumores de meninges
  • Metástases
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6
Q

Quais são os tipos de Glioma?

A

São o grupo mais comum de tumores encefálicos primários

Tipos:
- astrocitomas
- oligodendrogliomas
- ependimomas

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7
Q

Qual é o grupo mais comum de tumores encefálicos primários?

A

Gliomas

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8
Q

Qual é a teoria atual sobre os gliomas?

A

Todos derivam de uma célula progenitora que se diferencia preferencialmente para uma das três linhagens celulares

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9
Q

Quais são as características dos Astrocitomas?

A
  • São divididos entre infiltrativos e localizados
  • Podem variar de grau I a grau IV
  • Podem ocorrer a partir da primeira década de vida
  • Podem ocorrer em qualquer lugar do neuroeixo
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10
Q

Quais são as características dos Astrocitomas Infiltrativos?

A
  • 80% dos tumores encefálicos do adulto
  • Mais comuns nos hemisférios cerebrais, mas podem ocorrer no cerebelo, tronco ou coluna espinal
  • Mais comum entre a 4° e 6° décadas
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11
Q

Quais são as manifestações clínicas dos Astrocitomas Infiltrativos?

A
  • Crises convulsivas
  • Cefaleia
  • Déficits neurológicos focais (relacionados à localização)
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12
Q

Como é a graduação dos Astrocitomas Infiltrativos?

A

Não existem tumores infiltrativos de grau I (astrocitoma grau I é chamado de Astrocitoma Pilocítico)

  • Astrocitoma difuso (grau II)
  • Astrocitoma anaplásico (grau III)
  • Glioblastoma (grau IV)
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13
Q

Quais são as alterações genéticas relacionadas aos Astrocitomas Infiltrativos?

A

Quatro subtipos (de acordo com a genética)

  • Tipo pró-neural (mutações de IDH1 e IDH2) → IDH1 mutados tem melhor prognóstico
  • Pacientes com mutação de MGMT respondem a tratamentos alvo
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14
Q

Quais são as características dos Astrocitomas Difusos (astrocitoma infiltrativo grau II)?

A
  • Mal definidos e infiltrativos (distorcem a anatomia cerebral)
  • Podem ser pequenos ou englobar todo um hemisfério
  • Celularidade maior do que a substância branca normal
  • Graus variáveis de pleomorfismo nuclear
  • Transição entre tecido neoplásico e normal é indistinguível
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15
Q

Quais são as características dos Astrocitomas Anaplásicos (astrocitoma infiltrativo grau III)?

A
  • Regiões mais densamente celulares
  • Pleomorfismo nuclear maior
  • Figuras mitóticas frequentes
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16
Q

Quais são as características dos Glioblastomas (astrocitoma infiltrativo grau IV)?

A
  • Necrose
  • Degeneração cística
  • Proliferação celular endotelial e vascular
  • Hemorragia
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17
Q

Como é o nome do astrocitoma grau I?

A

Astrocitoma Pilocítico

  • É o único astrocitoma não infiltrativo
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18
Q

Quais são as características do Astrocitoma Pilocítico?

A
  • É o astrocitoma grau I
  • Principalmente no cerebelo
  • Ocorre em crianças e adultos jovens
  • Podem ter mutação de BRAF (respondem a terapia alvo)
  • São frequentemente císticos e menos infiltrativos
  • Possuem um crescimento lento
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19
Q

Qual é a morfologia do Astrocitoma Pilocítico?

A
  • Células fusiformes que formam malhas fibrilares densas
  • Fibras de Rosenthal (agregados de proteína glial fibrilar ácida)
  • Corpos granulares eosinofílicos
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20
Q

Qual é o tratamento do Astrocitoma Pilocítico?

A

Ressecção

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21
Q

Quais são as características do Xantoastrocitoma Pleomórfico?

A
  • Lobo temporal
  • Ocorre em crianças e adultos jovens
  • Astrócitos bizarros (grau de atipia nuclear muito elevado)
  • Sem necrose e sem mitoses (se estiverem presentes indicam um curso mais elevado)
  • Sobrevida de 80% em 5 anos
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22
Q

Quais são as características do Glioma de Tronco Encefálico?

A
  • Primeiras 2 décadas (20% dos tumores encefálicos dessa faixa etária)
  • Gliomas de ponte são os mais comuns
  • Mutação de H3K27Me3
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23
Q

Quais as características do oligodendroglioma?

A
  • Gliomas infiltrativos com células similares a oligodendrogliócitos;
  • 5% a 15% dos gliomas;
  • 4ª e 5ª décadas de vida;
  • Hemisférios cerebrais;
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24
Q

Quais as mutações associadas ao oligodendroglioma?

A

Mutações IDH1 e IDH2;
* 80% codeleção 1p 19q - (anaplásicos em especial) - resposta a quimio e
radioterapia.

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25
Qual a classificação da OMS do oligodendroglioma?
Grau II da OMS; anaplásico grau III.
26
Como é a morfologia do oligodendroglioma?
* Massas circunscritas, com cistos, hemorragia e calcificação; * Células com núcleos esféricos e citoplasma claro; * Mitoses são incomuns;
27
Qual a diferença dos oligodendrogliomas anaplásicos? E quanto a prognóstico?
ANAPLÁSICOS: aumento da densidade celular, anaplasia, aumento da atividade mitótica, necrose; * Com quimio e radioterapia, sobrevida média geral aumentou de 5 para 10 anos; anaplásicos vão pior.
28
Quais as características dos Ependimomas e Lesões Expansivas Paraventriculares Relacionadas?
* Nas proximidades do sistema ventricular (células ependimárias); * 2 primeiras décadas de vida - IV ventrículo; * adultos - medula espinhal; * frequentemente associados a neurofibromatose tipo 2 (gene NF2, inclusive em alguns esporádicos); * Massas sólidas, limites demarcados (pode permitir a ressecção completa).
29
Quais as possíveis complicações do ependimoma?
Tumores da fossa posterior podem se apresentar com hidrocefalia secundária à obstrução do 4º ventrículo; * Fossa posterior, em geral, tem pior prognóstico do que os supratentoriais e espinais; Disseminação para o LCR é comum e denota pior prognóstico; * crianças sobrevida de 50% em 5 anos
30
Como é a morfologia dos ependimomas?
* Células com núcleos regulares arredondados ou ovais, cromatina granular e abundante; * Fina base fibrilar; * Células podem formar estruturas semelhantes a glândulas - ROSETAS (tentativa de formação do canal ependimário); * PSEUDORROSETAS PERIVASCULARES - células tumorais arranjadas ao redor dos vasos;
31
Quais as lesões expansivas paraventriculares?
Subependinomas, papilomas de plexo coroide e cisto coloide do terceiro ventrículo
32
O que são os subependinomas?
incidentalomas, nódulos sólidos, ventrículos laterais e 4º ventrículo;
33
Quais as características dos papilomas de plexo coroide e cisto coloide do terceiro ventrículo?
PAPILOMAS DE PLEXO COROIDE * sem atipias, hidrocefalia (> produção de LCR); CISTO COLOIDE DO TERCEIRO VENTRÍCULO * adultos jovens, cefaleia.
34
Os tumores neuronais são mais comuns que os gliais. V ou F
FALSO, são muito menos comuns.
35
Quais as características dos gangliogliomas?
Mistura de células neuronais maduras e gliais; * Lesões superficiais; * Convulsões; * São os mais comuns; * Se componente glial se tornar anaplásico - progressão rápida.
36
Quais as características do tumor neuroepitelial disembrioplásico?
Tumor raro de baixo grau da infância; * Bom prognóstico após ressecção cirúrgica; * Lobo temporal superficial; * Convulsões.
37
Quais as características do neurocitoma central?
Ocorre no interior do sistema ventricular; * Núcleos arredondados e uniformes.
38
Quais as características do medulobastoma?
20% dos tumores cerebrais em crianças; * Exclusivamente no cerebelo por definição; * Tumor indiferenciado, altamente maligno; * Pode haver expressão de marcadores imunoistoquímicos tanto gliais quanto neuronais;
39
Como é o prognóstico dos meduloblastomas?
* Sensível à radioterapia; * Exérese completa + radioterapia = sobrevida de 75% em 5 anos.
40
Quais os subtipos do meduloblastoma?
Tipo WNT (via de sinalização WNT/beta-catenina - positiva na IHQ) * crianças mais velhas, histologia clássica, prognóstico melhor dentre todos; Tipo SHH (via de sinalização sonic hedgehog com ou sem amplificação de MYCN) * bebês ou adultos jovens, histologia desmoplásica, prognóstico intermediário; Tipo 3 (amplificação de MYC e do isocromossomo 17 (i17q)) * bebês e crianças, histologia clássica ou grandes células, pior prognóstico; Tipo 4 (alteração citogenética de i17q com ou sem amplificação de MYCN) * histologia clássica ou grandes células, prognóstico ruim.
41
Quais os meduloblastomas de pior prognóstico?
Tipo 3 (pior) e tipo 4 (ruim)
42
O meduloblastoma pode causar hidrocefalia e atingir as leptomeninges. V ou F
VERDADEIRO
43
Como é a morfologia do meduloblastoma?
Tumor circunscrito, acinzentado e friável; Extremamente celular, células anaplásicas, com escasso citoplasma e núcleos hipercromáticos, em formato alongado; abundantes mitoses;
44
Quais as variantes do meduloblastoma?
desmoplásica (colágeno) e grandes células.
45
Quais as características do tumor teratoide rabdoide atípico?
Altamente maligno - sobrevida menor que 1 ano; * Crianças pequenas - maioria ocorre antes dos 5 anos; * Fossa posterior e compartimentos supratentoriais; * Componentes epiteliais, mesenquimais, neuronais e gliais, em geral com células rabdoides que lembram as do rabdomiossarcoma;
46
Quais as alterações gênicas relacionadas ao tumor teratoide rabdoide atípico?
Alterações do cromossomo 22 (>90% dos casos); * gene relevante hSNF5/INI1 (perda da expressão de INI1 por IHQ).
47
Cite características da histologia do tumor teratoide rabdoide.
- células semelhantes a rabdomioblastos - necrose geográfica - matriz condroide - estruturas glandulares
48
Qual a neoplasia mais do comum do SNC em imunossuprimidos?
Linfoma primário do SNC
49
Quais as características do linfoma primário do SNC?
É diferente do envolvimento secundário do SNC por linfoma; * Multifocal; * Maioria de células B (difuso de grandes células B em especial); * Agressivos (mais do que os de fora do SNC * Células malignas se infiltram no parênquima; * Pode haver bastante necrose; * Células tumorais se concentram ao redor dos vasos;
50
Em imunossuprimidos - no linfoma primário do SNC, as células são infectadas por uma forma latente de HTLV. V ou F
FALSO, por EBV
51
Quais as características dos tumores de células germinativas?
* Ao longo da linha média; * Menos de 1% do tumores encefálicos em europeus; 10% em japoneses; * 90% em pacientes com menos de 20 anos; * Maioria teratomas (homens > mulheres); * SEMPRE excluir metástase de tumor gonadal antes de definir como primário; * Responsivos a radio e quimioterapia.
52
Quais as características dos tumores do parênquima da pineal?
* Variam de tumores bem diferenciados - pineocitomas - a tumores de alto grau - pinealoblastomas; * Alto grau - crianças; baixo grau - adultos
53
O que distingue o adenoma da hipófise do parênquima normal?
Monomorfismo celular. Os adenomas da hipófise tem células poligonais e uniformes, arranjadas em lençóis ou em cordões, com pouca atividade mitótica;
54
Qual característica é clássica de maior agressividade em adenomas de hipófise?
Se maior atividade mitótica e p53 mutado - maior agressividade
55
Qual a origem dos meningeomas?
Células meningoteliais do aracnoide
56
Qual o fator de risco para meningeomas?
Radioterapia
57
Qual a anomalia genética mais comum dos meningeomas?
cromossomo 22 (gene NF2)
58
Quais as características da macroscopia dos meningeomas?
Em geral benignos; Em geral ligados à dura máter; Massas arredondadas com base dural definida. - pode haver extensão da neoplasia para a tábua óssea - em geral são grau I da OMS
59
Quais os tipos de padrões histológicos dos meningeomas?
* meningoteliais; * fibroblásticos; * transicionais; * psamomatosos; * secretórios; * microcísticos.
60
Qual o grau e as características dos meningeomas atípicos?
Meningeomas atípicos (grau II) tem alta taxa de recorrência e crescimento local mais agressivo (cirurgia e radioterapia);
61
Nos meningeomas, o __________ é preditivo de comportamento biológico
Nos meningeomas, o índice proliferativo é preditivo de comportamento biológico
62
Qual o grau e as características dos meningeomas anaplásicos?
Meningeomas anaplásicos (grau III) são altamente agressivos e elevados índices mitóticos.
63
O que pode ocorrer com meningeomas que expressam receptor de progesterona?
podem crescer rapidamente na gestação.
64
Quais os órgãos que mais comumente metastizam para o SNC?
Pulmão, mama, melanoma, rim e TGI
65
Qual o câncer que mais comumente metastatiza para o SNC?
Carcinomas
66
Quais as características das metástases para SNC?
Massas tumorais; * Podem envolver as meninges também; * Podem ser a primeira manifestação da neoplasia; * Se gerar compressão medular - emergência oncológica - tratamento imediato. * Demarcação nítida; * Em geral tem edema periférico; * Carcinomatose meníngea - pulmão e mama.