Neoplasias Mieloproliferativas - Não LMC

Question 1

Quais são as doenças mieloproliferativas BCR-ABL negativas?

Answer 1

Policitemia vera, Trombocitopenia essencial e mielofibrose

Question 2

Achados laboratoriais da policitemia vera?

Answer 2

Leucocitose; trombocitose; ↑ Vitamina B12; medula óssea pan-hiperplasiada; Eritropoetina normal ou diminuída

Question 3

Quadro clínico da policitemia vera?

Answer 3

Trombose (síndrome de Budd Chiari); sangramentos em TGI; prurido aquagênico; Eritromelalgia

Question 4

Critérios diagnósticos para policitemia vera?

Answer 4

1 - Hb > 16,5 (♂) ou > 16 (♀) ou Ht > 49% (♂) ou > 48% (♀) ou aumento de massa eritrocitária
2 - Presença de mutação JAK2V617f ou JAK2 Exon 12
3 - MO com bióspia hipercelular com proliferação trilinhagem
Critério menor → EPO diminuído
Diagnóstico: 3 maiores ou 1-2 maiores + 1 menor

Question 5

Tratamento da policitemia vera?

Answer 5

Flebotomia (sangria) com alvo Ht < 45% ♂ e Ht < 42% ♀
AAS 100 mg/dia
Se alto risco de trombose: Hidroxiureia

Question 6

Causas de trombocitose reativa?

Answer 6

Doenças infecciosas ou inflamatórias; neoplasias; anemias ferropriva e hemolíticas ;sangramento agudo; esplenectomia;

Question 7

Principal mutação de doenças mieloproliferativas não LMC?

Answer 7

Mutação da JAK2

Question 8

Pacientes com número muito alto de plaquetas (> 2.000.000) possuem mais risco de sangramento do que de trombose. V ou F?

Answer 8

Verdadeiro. Devido à desproporção com o Fator de von Willebrand

Question 9

Achado no esfregaço periférico que nos faz pensar em mielofibrose?

Answer 9

Hemácias em Lágrimas

Question 10

Grande característica clínica da mielofibrose?

Answer 10

ESPLENOMEGALIA

Question 11

Urticária pigmentosa é característica de qual doença?

Answer 11

Mastocitose

Question 12

O que é eritromelalgia?

Answer 12

Vasodilatação paroxística de pequenas artérias de pés e mãos e, com menor frequência, de face, orelhas e joelhos, desencadeando dor em queimação, aumento da temperatura da pele e rubor.