Distúrbios da Hemostasia Flashcards
O que é hemostasia 1ª, 2ª e 3ª?
1ª → Formação do tampão plaquetário
2ª → Formação do coágulo de fibrina
3ª → dissolução do coágulo
Resumo da via extrínseca?
Fator tecidual (III) + VIIa → X em Xa → Xa + Va transformam protrombina (II) em trombina (IIa) → fibrinogênio (I) em fibrina
Resumo da via intrínseca?
Ativação por contato → XIIa → XIa → IXa + VIIIa → X em Xa → Xa + Va transformam protrombina (II) em trombina (IIa) → fibrinogênio (I) em fibrina
TTPA pega quais vias da coagulação?
Via intrínseca, alterando-se nas deficiências dos fatores XII, XI, IX, VIII, X, V e II.
Sensível a heparina
TP pega quais vias da coagulação?
Via extrínseca e via comum (X, V, II)
TT avalia qual via da coagulação?
Conversão do fibrinogênio em fibrina
Qual o significado do testa da mistura?
Plasma do paciente + plasma controle
Correção do tempo avaliado → deficiência dos fatores
Não correção do tempo avaliado → Presença de inibidor
Plaquetopenia induzida por heparina?
- Queda > 50% das contagens basais, em torno do 7º - 10º dia de heparina
- HNF> HBPM
- ↑ Risco de trombose
Mecanismos patológicos da hemostasia 1ª?
- *Alterações quantitativas ou qualitativas das plaquetas
- Fragilidade capilar
- Alterações quantitativas ou qualitativas do fator de vonWillebrand (fvW)
Causa e tipos das púrpuras Não Trombocitopênicas?
Fragilidade capilar → * causa
- Púrpura trombótica
- Púrpura de Henoch-Scholein
- Eritema multiforme
- Pioderma gangrenoso
Causas de Púrpura de Henoch-Schönlein?
IVAS, medicamentos, alimentos, exposição ao frio
Tto da Púrpura de Henoch-Schönlein?
Corticoide
O que é e como excluir plaquetopenia espúria?
Pseudoplaquetopenia (agregação plaquetária pelo EDTA → coagulante presente no frasco da tampa roxa da coleta de exame)
- Colher novo hemograma com outro coagulante (citrato)
Causas de plaquetopenia quantitativa?
Doenças primárias da medula óssea, carências nutricionais de vitamina B12 e ácido fólico, megacariopoese ineficaz, quadros infeciosos (HIV*, HCV e EBV), destruição (Imunológica, mecânica, consumo, medicamentosa)
Causa mais comum de trombocitopenia?
PTI - Púrpura trombocitopênica imune
Causas de PTI
Secundárias a infecções, neoplasias e uso de medicações
Quadro clínico da PTI?
Assintomáticos → maioria
Sintomáticos → petéquias, equimoses, sangramento mucocutâneo
Como fazemos diagnóstico de PTI?
Diagnóstico de exclusão
Sorologias, medicamentos e estudo da medula
Qual paciente com PTI deve ser tratado?
PLQ < 30.000
Sangramento ativo
Procedimento cirúrgico
Como tratar PTI na fase aguda?
- Corticoides (1 mg/Kg prednisona)
- Situações de urgência → imunoglobulina 400mg/kg por 3-5 dias
- Tx de PLQ → apenas se sangramento com risco de morte
Como tratar PTI em casos refratários?
Esplenectomia
Rituximabe
Análogos da trombopoetina
Outros imunossupressores
Deficiência de ADAMT13 causa qual tipo de púrpura?
PTT - Púrpura Trombocitopênica Trombótica
Quadro clínico da PTT?
- Anemia microangiopática (Esquizócitos, hemólise - ↑ DHL. ↓ haptoglobina, BI aumentada - e coagulograma normal)
- Pentade de Raynaud (febre, trombocitopenia, microangiopatia, alteração do SNC, alteração renal)
- Convulsão, confusão mental…
Tto da PTT aguda?
Plasmaférese - Retirada de anticorpos anti-ADAMST13 - Infusão de plasma com ADAMST13 - Manter até normalização do quadro clínico, contagem de plaquetas e DHL NÃO TRANSFUNDIR PLAQUETAS!!
Tto da PTT crônica?
Imunossupressores
Características da SHU - Síndrome Hemolítico Urêmica
- Microangiopatia Trombótica com anemia microangipática
- Atingem principalmente os rins
- Causam IRA oligúrica
- Laboratório semelhante à PTT
- Principalmente CRIANÇAS (95%)
Qual agente etiológico está relacionado à SHU?
E. coli O157:H7
Doenças que causam defeitos qualitativos das plaquetas?
Síndrome de Bernard-Soulier (deficiência de GIb)
Trombastenia de Glanzmann (deficiência de GPIIb/IIIa)
Doença do Pool plaquetário
Medicamentos (AINES, AAS, Clopidogrel)
Funções do fator de vonWillebrand?
Adesão plaquetária e Manutenção dos níveis de fator VIII
Tipos de doença de vonWillebrand?
Tipo 1 → deficiência quantitativa parcial Tipo 3 → deficiência quantitativa total Tipo 2 (A, B, M, N) → deficiência QUALITATIVA
Quadro clínico da doença de vonWillebrand?
Sangramento mucocutâneo, exceto o 2N → quadro semelhante ao hemofílico
Lembrar do sangramento MENSTRUAL aumentado
Diagnóstico laboratorial da doença de vonWillebrand?
T. sangramento ↑; TTPA alargado ; ↓ fator VIII; dosar o fvW e a atividade do cofator da ristocetina
Tto da doença de vonWillebrand?
Leves → DDAVP
Reposição de fator VIII e FvW
Antifibrinolíticos
Características dos distúrbios da hemostasia secundária?
Inicio do sangramento tardio ao trauma; hematomas profundos; hemartrose; história familiar comum; predomínio no sexo masculino
Qual fator está deficiente na hemofilia A?
VIII
Qual fator está deficiente na hemofilia B?
IX
Distúrbios da hemostasia secundária ligada ao cromossomo X, quase que exclusiva do sexo ♂?
Hemofilia
Quadro laboratorial da Hemofilia?
Alargamento do TTPA
Dosagens dos fatores VIII e XI
Tto da hemofilia?
Reposição do fator liofilizado
- Fator VIII: 1u/kg aumenta 2% de atividade
- Fator IX: 1u/kg aumenta 1% de atividade
Doses:
- Sangramento menor 30%
- Sangramento maior 50%
- Grandes cirurgias 100%
Profilaxia de sangramento para hemofilia
Autorizado pelo SUS
Fator liofilizado
Características da deficiência do fator XIII?
Sangramentos tardios após trauma ou cirurgia
- Ex: Sangramento persistente do coto umbilical
Provas habituais da coagulação estão normais
O que ocorre durante a CIVD?
- Ativação simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e fibrinólise
- Trombose e sangramento (coagulopatia de consumo)
- Oclusão microvascular por depósito de fibrina
Causas de CIVD?
Doenças infecciosas, Trauma grave, Tumores sólidos e hematológicos (leucemia promielocítica), condições obstétricas, doenças vasculares
Quadro clínico da CIVD?
Sangramento (ferida operatória, locais de punção/drenos), trombose, necrose hemorrágica da pele, púrpura fulminante
Achados laboratoriais na CIVD?
Coagulopatia de consumo (TP e TTPA alargados, fibrinogênio baixo e plaquetopenia), Microangiopatia (anemia e esquizócitos), Aumento dos produtos de degradação da fibrina (D-dímeros e Produtos de degradação Fibrina)
Tto da CIVD?
Tratamento da causa! Apenas se sangramento ou procedimento cirúrgico: - Normalizar TP/TTPA - PLQ > 50.000 - Fibrinogênio > 100
A vitamina K é importante na atividade de quais fatores?
II, VII, IX, X, proteína C e S
Causas de deficiência de vitamina K
Alcoolismo crônico, Doença inflamatória intestinal ou pós ressecção ileal, uso prolongado de ATB ou NPT, lactentes e uso de dicumarínicos
Achado mais importante da deficiência de Vit K?
Alargamento de TP
Com correção no exame de mistura
Tto da deficiência de vit K?
Sem sangramento: reposição EV ou VO de vit K
Sangramento: Plasma, fator VIIa, complexo protrombínico
