Distúrbios da Hemostasia Flashcards

1
Q

O que é hemostasia 1ª, 2ª e 3ª?

A

1ª → Formação do tampão plaquetário
2ª → Formação do coágulo de fibrina
3ª → dissolução do coágulo

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2
Q

Resumo da via extrínseca?

A

Fator tecidual (III) + VIIa → X em Xa → Xa + Va transformam protrombina (II) em trombina (IIa) → fibrinogênio (I) em fibrina

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3
Q

Resumo da via intrínseca?

A

Ativação por contato → XIIa → XIa → IXa + VIIIa → X em Xa → Xa + Va transformam protrombina (II) em trombina (IIa) → fibrinogênio (I) em fibrina

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4
Q

TTPA pega quais vias da coagulação?

A

Via intrínseca, alterando-se nas deficiências dos fatores XII, XI, IX, VIII, X, V e II.
Sensível a heparina

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5
Q

TP pega quais vias da coagulação?

A

Via extrínseca e via comum (X, V, II)

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6
Q

TT avalia qual via da coagulação?

A

Conversão do fibrinogênio em fibrina

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7
Q

Qual o significado do testa da mistura?

A

Plasma do paciente + plasma controle
Correção do tempo avaliado → deficiência dos fatores
Não correção do tempo avaliado → Presença de inibidor

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8
Q

Plaquetopenia induzida por heparina?

A
  • Queda > 50% das contagens basais, em torno do 7º - 10º dia de heparina
  • HNF> HBPM
  • ↑ Risco de trombose
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9
Q

Mecanismos patológicos da hemostasia 1ª?

A
  • *Alterações quantitativas ou qualitativas das plaquetas
  • Fragilidade capilar
  • Alterações quantitativas ou qualitativas do fator de vonWillebrand (fvW)
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10
Q

Causa e tipos das púrpuras Não Trombocitopênicas?

A

Fragilidade capilar → * causa

  • Púrpura trombótica
  • Púrpura de Henoch-Scholein
  • Eritema multiforme
  • Pioderma gangrenoso
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11
Q

Causas de Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

IVAS, medicamentos, alimentos, exposição ao frio

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12
Q

Tto da Púrpura de Henoch-Schönlein?

A

Corticoide

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13
Q

O que é e como excluir plaquetopenia espúria?

A

Pseudoplaquetopenia (agregação plaquetária pelo EDTA → coagulante presente no frasco da tampa roxa da coleta de exame)
- Colher novo hemograma com outro coagulante (citrato)

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14
Q

Causas de plaquetopenia quantitativa?

A

Doenças primárias da medula óssea, carências nutricionais de vitamina B12 e ácido fólico, megacariopoese ineficaz, quadros infeciosos (HIV*, HCV e EBV), destruição (Imunológica, mecânica, consumo, medicamentosa)

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15
Q

Causa mais comum de trombocitopenia?

A

PTI - Púrpura trombocitopênica imune

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16
Q

Causas de PTI

A

Secundárias a infecções, neoplasias e uso de medicações

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17
Q

Quadro clínico da PTI?

A

Assintomáticos → maioria

Sintomáticos → petéquias, equimoses, sangramento mucocutâneo

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18
Q

Como fazemos diagnóstico de PTI?

A

Diagnóstico de exclusão

Sorologias, medicamentos e estudo da medula

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19
Q

Qual paciente com PTI deve ser tratado?

A

PLQ < 30.000
Sangramento ativo
Procedimento cirúrgico

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20
Q

Como tratar PTI na fase aguda?

A
  • Corticoides (1 mg/Kg prednisona)
  • Situações de urgência → imunoglobulina 400mg/kg por 3-5 dias
  • Tx de PLQ → apenas se sangramento com risco de morte
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21
Q

Como tratar PTI em casos refratários?

A

Esplenectomia
Rituximabe
Análogos da trombopoetina
Outros imunossupressores

22
Q

Deficiência de ADAMT13 causa qual tipo de púrpura?

A

PTT - Púrpura Trombocitopênica Trombótica

23
Q

Quadro clínico da PTT?

A
  • Anemia microangiopática (Esquizócitos, hemólise - ↑ DHL. ↓ haptoglobina, BI aumentada - e coagulograma normal)
  • Pentade de Raynaud (febre, trombocitopenia, microangiopatia, alteração do SNC, alteração renal)
  • Convulsão, confusão mental…
24
Q

Tto da PTT aguda?

A
Plasmaférese
 - Retirada de anticorpos anti-ADAMST13
 - Infusão de plasma com ADAMST13
 - Manter até normalização do quadro clínico, contagem de plaquetas e DHL
NÃO TRANSFUNDIR PLAQUETAS!!
25
Q

Tto da PTT crônica?

A

Imunossupressores

26
Q

Características da SHU - Síndrome Hemolítico Urêmica

A
  • Microangiopatia Trombótica com anemia microangipática
  • Atingem principalmente os rins
  • Causam IRA oligúrica
  • Laboratório semelhante à PTT
  • Principalmente CRIANÇAS (95%)
27
Q

Qual agente etiológico está relacionado à SHU?

A

E. coli O157:H7

28
Q

Doenças que causam defeitos qualitativos das plaquetas?

A

Síndrome de Bernard-Soulier (deficiência de GIb)
Trombastenia de Glanzmann (deficiência de GPIIb/IIIa)
Doença do Pool plaquetário
Medicamentos (AINES, AAS, Clopidogrel)

29
Q

Funções do fator de vonWillebrand?

A

Adesão plaquetária e Manutenção dos níveis de fator VIII

30
Q

Tipos de doença de vonWillebrand?

A
Tipo 1 → deficiência quantitativa parcial
Tipo 3 → deficiência quantitativa total
Tipo 2 (A, B, M, N) → deficiência QUALITATIVA
31
Q

Quadro clínico da doença de vonWillebrand?

A

Sangramento mucocutâneo, exceto o 2N → quadro semelhante ao hemofílico
Lembrar do sangramento MENSTRUAL aumentado

32
Q

Diagnóstico laboratorial da doença de vonWillebrand?

A

T. sangramento ↑; TTPA alargado ; ↓ fator VIII; dosar o fvW e a atividade do cofator da ristocetina

33
Q

Tto da doença de vonWillebrand?

A

Leves → DDAVP
Reposição de fator VIII e FvW
Antifibrinolíticos

34
Q

Características dos distúrbios da hemostasia secundária?

A

Inicio do sangramento tardio ao trauma; hematomas profundos; hemartrose; história familiar comum; predomínio no sexo masculino

35
Q

Qual fator está deficiente na hemofilia A?

A

VIII

36
Q

Qual fator está deficiente na hemofilia B?

A

IX

37
Q

Distúrbios da hemostasia secundária ligada ao cromossomo X, quase que exclusiva do sexo ♂?

A

Hemofilia

38
Q

Quadro laboratorial da Hemofilia?

A

Alargamento do TTPA

Dosagens dos fatores VIII e XI

39
Q

Tto da hemofilia?

A

Reposição do fator liofilizado
- Fator VIII: 1u/kg aumenta 2% de atividade
- Fator IX: 1u/kg aumenta 1% de atividade
Doses:
- Sangramento menor 30%
- Sangramento maior 50%
- Grandes cirurgias 100%

40
Q

Profilaxia de sangramento para hemofilia

A

Autorizado pelo SUS

Fator liofilizado

41
Q

Características da deficiência do fator XIII?

A

Sangramentos tardios após trauma ou cirurgia
- Ex: Sangramento persistente do coto umbilical
Provas habituais da coagulação estão normais

42
Q

O que ocorre durante a CIVD?

A
  • Ativação simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e fibrinólise
  • Trombose e sangramento (coagulopatia de consumo)
  • Oclusão microvascular por depósito de fibrina
43
Q

Causas de CIVD?

A

Doenças infecciosas, Trauma grave, Tumores sólidos e hematológicos (leucemia promielocítica), condições obstétricas, doenças vasculares

44
Q

Quadro clínico da CIVD?

A

Sangramento (ferida operatória, locais de punção/drenos), trombose, necrose hemorrágica da pele, púrpura fulminante

45
Q

Achados laboratoriais na CIVD?

A

Coagulopatia de consumo (TP e TTPA alargados, fibrinogênio baixo e plaquetopenia), Microangiopatia (anemia e esquizócitos), Aumento dos produtos de degradação da fibrina (D-dímeros e Produtos de degradação Fibrina)

46
Q

Tto da CIVD?

A
Tratamento da causa!
Apenas se sangramento ou procedimento cirúrgico:
- Normalizar TP/TTPA
- PLQ > 50.000
- Fibrinogênio > 100
47
Q

A vitamina K é importante na atividade de quais fatores?

A

II, VII, IX, X, proteína C e S

48
Q

Causas de deficiência de vitamina K

A

Alcoolismo crônico, Doença inflamatória intestinal ou pós ressecção ileal, uso prolongado de ATB ou NPT, lactentes e uso de dicumarínicos

49
Q

Achado mais importante da deficiência de Vit K?

A

Alargamento de TP

Com correção no exame de mistura

50
Q

Tto da deficiência de vit K?

A

Sem sangramento: reposição EV ou VO de vit K

Sangramento: Plasma, fator VIIa, complexo protrombínico