Anemias Hiperproliferativas

Question 1

Nas anemias hiperproliferativas os reticulócitos estão diminuídos. V ou F?

Answer 1

FALSO. Eles estão ↑↑↑

Question 2

Causas de anemias hiperproliferativas?

Answer 2

Anemia pós-hemorrágica
Anemias hemolíticas (enzimopatias; doenças de membrana; hemoglobinopatias; autoimunes)
Anemias microangiopáticas

Question 3

Características laboratoriais das anemias hemolíticas?

Answer 3

Reticulocitose; DHL ↑; ↑ BI; Consumo de haptoglobina

Na hemólise intravascular → hemoglobinúria; hemoglobina livre no plasma; esquizócitos

Question 4

Características da anemia falciforme?

Answer 4

• Dça hereditária hematológica + comum
• Hemoglobina S
• Autossômica codominante
• Troca do ác. glutâmico → valina
• Lesão vascular

Question 5

Quadro clínico da anemia falciforme?

Answer 5

• Depende da quantidade de HbS (SS pior prognóstico); HbF tem papel protetor → sintomas iniciando a partir do 6º mês de vida;
• Asplenia funcional
• Síndrome mão-pé
• Crise álgica
• úlceras peroniomaleolares
• AVCi ou AVCh (Moyamoya)
• Infarto papilar (hematúria dolorosa), isquemia crônica (GESF)
• Infartos ósseos → necrose asséptica da cabeça do fêmur; vértebras em boca de peixe

Question 6

Características da asplenia funcional em pacientes com anemia falciforme?

Answer 6

Múltiplos infartos esplênicos
Suscetibilidade a infecções por capsulados (S. pneumoniae, Haemophylus, salmonela)
Fenótipo SS → não tem esplenomegalia

Question 7

Apresentação da síndrome mão-pé? Qual doença está relacionada?

Answer 7

Sinais flogísticos em mãos e pés
Infartos ósseos
Anemia falciforme

Question 8

Causa das crises álgicas na anemia falciforme?

Answer 8

Micro obstruções vasculares dos vasos interósseos

Question 9

O que é crise aplástica?

Answer 9

Diminuição intensa e transitória da eritropoiese

Question 10

Agente relacionado à crise aplástica?

Answer 10

Parvovírus B19 (70%)

Question 11

Quadro clínico/laboratorial da crise aplástica?

Answer 11

Anemia aguda: dispneia, fadiga, febre, sintomas de IVAS, sintomas de gastroenterite
RETICULÓCITOS BAIXOS (< 1% ou < 10.000)

Question 12

Quadro clínico/laboratorial do sequestro esplênico?

Answer 12

Anemia aguda (queda de 2g/dL) + plaquetopenia
Aumento do volume abdominal → ESPLENOMEGALIA + RETICULOCITOSE

Question 13

Tto da crise aplástica e da sequestro esplênico?

Answer 13

Hidratação + transfusão

Question 14

Quadro clínico da síndrome torácica aguda?

Answer 14

Paciente com anemia falciforme com Febre + dor torácica + hipoxemia + nova opacidade pulmonar
Mortalidade de 4-10%

Question 15

Tto da síndrome torácica aguda

Answer 15

Hidratação (não exagerar) + ATB empírico + oxigenoterapia se Sat < 92% + controle da dor + HbS < 30% + fisioterapia respiratória

Question 16

Tto do priapismo, quadro comum na anemia falciforme?

Answer 16

Ereção involuntária > 4h
Analgesia vigorosa + hidratação
Punção de corpo cavernoso
EMERGÊNCIA MÉDICA

Question 17

Indicações da Hidroxiureia?

Answer 17

Causa ↑ da HbF

• > 3 crises álgicas no ano
• Antecedentes de STA

Question 18

O que é talassemia?

Answer 18

Doença genética que há ↓ da produção de cadeias de hemoglobina

Question 19

Componentes da hemoglobina?

Answer 19

HbA → Alfa 2 e Beta 2 (98%)
HbA2 → Alfa 2 e Delta 2 (<3%)
HbF → Alfa 2 e Gama 2 (<2%)

Question 20

Alfatalassemia características?

Answer 20

↓ ou ausência da produção de cadeias alfa

• Se comporta como anemia hemolítica, com esplenomegalia
• Já se inicia no nascimento
• Pode levar à Hidropsia fetal

Question 21

Quadro clínico do traço talassêmico?

Answer 21

• Assintomático
• Anemia hipo/micro
• VCM desproporcionalmente baixo a Hb
• RDW NORMAL

Question 22

Quadro clínico da talassemia major (anemia de Cooley)?

Answer 22

A partir do 6º mês (↓ HbF)
Anemia hemolítica crônica
Necessidade transfusional alta
Deformidades ósseas
Hepatoesplenomegalia
Sobrecarga de ferro

Question 23

Tto da talassemia?

Answer 23

Observação ou reposição de ácido fólico → Leves
Programação de transfusão
Quelação de ferro
Transplante alogênico de medula óssea

Question 24

Quadro clínico da esferocitose hereditária?

Answer 24

Anemia hemolítica; esplenomegalia; história familiar +; CHCM ↑↑↑; colecistopatia calculosa crônica; microesferócitos

Question 25

Diagnóstico da esferocitose hereditária?

Answer 25

Teste de fragilidade osmótica

Question 26

Tto da esferocitose?

Answer 26

Esplenectomia + reposição de ácido fólico, ocasionalmente transfusão

Question 27

Enzima relacionada ao quadro de anemia enzimática?

Answer 27

G6PD

Question 28

Quadro clínico da anemia enzimática?

Answer 28

A. hemolítica aguda; icterícia neonatal; favismo; A. hemolítica não esferocítica congênita

Question 29

O que é a hemoglobinúria paroxística noturna ?

Answer 29

Mutação adquirida do gene PIG-A (deficiência da GPI)

Responsável por ancorar proteínas que protegem a hemácia da hemólise pelo complemento (CD55 e CD 59)

Question 30

Quadro clínico da hemoglobinúria paroxística noturna?

Answer 30

Hemólise pelo complemento (anemia, hemoglobinúria * durante a manhã e vai clareando durante o dia)

Question 31

Achado característico da anemia microangiopática?

Answer 31

Esquizócitos