Hemocromatose

Question 1

O que é hemocromatose?

Answer 1

Conjunto de distúrbios, genéticos ou adquiridos, que leva à sobrecarga de ferro nos tecidos

Question 2

Hemocromatose hereditária está relacionada a qual gene e mutações?

Answer 2

HFE

Homozigose de C282Y ou de H63D

Question 3

Tríade clássica da hemocromatose?

Answer 3

Cirrose, DM e pele bronzeada

Question 4

A hemocromatose aumenta o risco de carcinoma hepatocelular. V ou F?

Answer 4

VERDADEIRO

Question 5

Quadros que elevam a ferritina?

Answer 5

Esteatose hepática; consumo de álcool; quadros inflamatórios reumatológicos

Question 6

Quando considerar a ferritina aumentada para pensar em hemocromatose?

Answer 6

Utilizar a saturação de transferrina
♂ > 45%
♀ > 40%

Question 7

Tratamento de 1ª linha para hemocromatose?

Answer 7

Sangria terapêutica

200-500 ml/semana

Question 8

Alvos da ferritina e da saturação de transferrina em pacientes que realizam sangria terapêutica?

Answer 8

Saturação de transferrina < 30% e ferritina < 50

Question 9

Quais são os quelantes de ferro?

Answer 9

Desferroxamina; deferiprona; deferasirox

Question 10

Enzima relacionada a porfiria cutânea tardia?

Answer 10

Uroprofirinogênio-descarboxilase

Question 11

Qual sintoma não costuma melhorar com o tto da hemocromatose?

Answer 11

Artralgia