Neoplasias mieloproliferativas Flashcards
La alteración citogenetica característica de la leucemia mieloide crónica
Es la presencia del cromosoma Philadelphia (t9;22)
Etiología de la leucemia mieloide crónica
La exposición a radiación ionizante
Fases de la leucemia mieloide crónica
Crónica
Acelerada
Blástica
Es la fase de leucemia mieloide crónica más frecuente en prevalencia de diagnóstico suele presentarse a los 55 años con malestar general, perdida ponderal, dolor en cuadrante izquierdo (esplenomegalia) y síntomas de leucostasis (priapismo, visión borrosa e insufiencia respiratoria)
Fase crónica
La linfadenopatia y la infiltración cutánea son infrecuentes en la fase crónica su presencia sugiere
Leucemia mieloide crónica negativa a PH o el curso de la fase acelerada o blastica
Se caracteriza por el empeoramiento de la anemia, progresión de la esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración ganglionar o cutánea y fiebre en la LMC
Fase acelerada
Depende de la identificación de >30% de blastos en la médula ósea o la sangre periférica
Fase blastica
Al iniciar la fase blastica la supervivencia media es de
5 meses
El diagnóstico de LMC típica
Conteos leucocitarios de 10,000 a 50,000 con predominio de los neutrofilos
Es el hallazgo en el hemogroma que sugiere un pronóstico precario en la LCM
Trombocitopenia
La médula ósea en la LMC
Muestra hipercelularidad con hiperplasia mieloide
Es el agente de primera línea en la fase crónica de la LCM
Imatinib
Agentes de segunda línea en el tratamiento de LMC
Inhibidores de la cinasa tirosina como el desatinib
En las fases acelerada y blastica debe considerarse este tratamiento de forma inmediata y definitivo en la LMC
Trasplante alogenico de células troncales
Para la trombocitopenia severa en la LMC que fármacos se emplea
Interferon alfa
6 mercaptopurina
Paciente gestantes con diagnóstico de LMC que manejo es el indicado
Aferesis plaquetaria desde el primer mes
Hidroxiurea hasta el nacimiento
Cuál es la supervivencia con el fármaco Imatinib desde recién diagnosticada la LMC
7 años
Es un trastorno mieloproliferativo crónico originado de las células troncales hematopoyeticas pluripotenciales caracterizado principalmente por eritrocitosis
Policitemia vera
Incidencia máxima de policetemia vera
50 a 75 años de edad, Edad Media de 60 años frecuentemente en varones
Criterios mayores de la policitemia vera
Hemoglobina mayor de 16.5 g/dl en hombres o 16 g/dl en mujeres
Hematocrito > 49% en hombres y >48% en mujeres
Biopsia de médula ósea con hipercelularidad trilinaje (eritrocitos, granulocitos y megacariocitos)
Presencia de la mutación JAK2 V617F
Criterio menor de la policitemia vera
Nivel serico de eritropoyetina subnormal
Se encuentra a la hora de la exploración física en un paciente con sospecha de policitemia vera en un 75% de los casos
Esplenomegalia
Dicha mutación en la policitemia vera se encuentra en >95% de los casos
Cinasa Janus 2 (JAK2)
Metas del tratamiento en la policitemia vera
Mantener el hematocrito menor 45%
Reducir el conteo plaquetario a 400,000
Tratar las complicaciones
Cuál es el tratamiento del estadio de riesgo bajo de la policitemia vera y en qué consiste dicho estadio
Edad menor a 65 años y sin historia de trombosis o factores de riesgo cardiovascular
Flebotomía y dosis bajas de ASPIRINA 81 a 325 mg/día
Cuál es el tratamiento del estadio de riesgo alto de la policitemia vera y en qué consiste dicho estadio
Edad mayor a 65 años o con antecedentes de trombosis
Hidroxiurea + dosis bajas de aspirina + flebotomía
Suele representar la primera línea de tratamiento en la policitemia vera
Flebotomía
Es actualmente el agente inmunosupresor de elección en la policitemia vera
Hidroxiurea
Sin tratamiento el pronóstico de supervivencia media de la policitemia vera es
12 a 18 meses
Las principales causas de muerte en la policitemia vera son
Fenómenos tromboticos
Hemorragias
Infecciones y leucemia
Se caracteriza por anemia progresiva, hepatoesplenomegalia prominente y caquexia, la lesión genética no ha sido identificada y se caracteriza por la fibrosis colagena, neoformacion ósea y angiogenesis
Mielofibrosis primaria
Es la entidad menos frecuente entre las neoplasias mieloproliferativas
Mielofibrosis primaria
La hematopoyesis extra medular en espacios paraespinales y epidulares puede provocar comprensión medular o de las raíces nerviosas cuál es el manejo
Corticoides y radioterapia
Dichos agentes han demostrado efectividad en el tratamiento de la mielofibrosis primaria
Talidomina + prednisona + lenalidomina
Es el agente de elección en el tratamiento en la esplenomegalia sintomatologica
Hidroxiurea
Se define como el trastorno con presencia de mayor de 400,000 plaquetas con biopsia con profileracion de megacariocitos, sin granulopoyesis o etripoyesis
Trombocitopenia severa
Son las manifestaciones más frecuentes encontradas al momento del diagnóstico de la trombocitopenia primaria
Vasomotoras (cefalea, deslumbramiento, síntomas visuales, palpitaciones)
Debe descartase el síndrome de Von Willebrand de la trombocitemia primaria con la siguiente prueba
Actividad del cofactor de ristocetina <30%
En caso de intolerancia a la hidroxiurea en pacientes menores de 60 años
Interferon alfa
En caso de intolerancia a la hidroxiurea en paciente mayores de 60 años
Busulfan
