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Hematologia CURSO > Neoplasias mieloproliferativas > Flashcards

Neoplasias mieloproliferativas Flashcards

1
Q

La alteración citogenetica característica de la leucemia mieloide crónica

A

Es la presencia del cromosoma Philadelphia (t9;22)

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2
Q

Etiología de la leucemia mieloide crónica

A

La exposición a radiación ionizante

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3
Q

Fases de la leucemia mieloide crónica

A

Crónica
Acelerada
Blástica

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4
Q

Es la fase de leucemia mieloide crónica más frecuente en prevalencia de diagnóstico suele presentarse a los 55 años con malestar general, perdida ponderal, dolor en cuadrante izquierdo (esplenomegalia) y síntomas de leucostasis (priapismo, visión borrosa e insufiencia respiratoria)

A

Fase crónica

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5
Q

La linfadenopatia y la infiltración cutánea son infrecuentes en la fase crónica su presencia sugiere

A

Leucemia mieloide crónica negativa a PH o el curso de la fase acelerada o blastica

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6
Q

Se caracteriza por el empeoramiento de la anemia, progresión de la esplenomegalia o hepatomegalia, infiltración ganglionar o cutánea y fiebre en la LMC

A

Fase acelerada

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7
Q

Depende de la identificación de >30% de blastos en la médula ósea o la sangre periférica

A

Fase blastica

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8
Q

Al iniciar la fase blastica la supervivencia media es de

A

5 meses

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9
Q

El diagnóstico de LMC típica

A

Conteos leucocitarios de 10,000 a 50,000 con predominio de los neutrofilos

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10
Q

Es el hallazgo en el hemogroma que sugiere un pronóstico precario en la LCM

A

Trombocitopenia

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11
Q

La médula ósea en la LMC

A

Muestra hipercelularidad con hiperplasia mieloide

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12
Q

Es el agente de primera línea en la fase crónica de la LCM

A

Imatinib

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13
Q

Agentes de segunda línea en el tratamiento de LMC

A

Inhibidores de la cinasa tirosina como el desatinib

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14
Q

En las fases acelerada y blastica debe considerarse este tratamiento de forma inmediata y definitivo en la LMC

A

Trasplante alogenico de células troncales

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15
Q

Para la trombocitopenia severa en la LMC que fármacos se emplea

A

Interferon alfa

6 mercaptopurina

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16
Q

Paciente gestantes con diagnóstico de LMC que manejo es el indicado

A

Aferesis plaquetaria desde el primer mes

Hidroxiurea hasta el nacimiento

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17
Q

Cuál es la supervivencia con el fármaco Imatinib desde recién diagnosticada la LMC

A

7 años

18
Q

Es un trastorno mieloproliferativo crónico originado de las células troncales hematopoyeticas pluripotenciales caracterizado principalmente por eritrocitosis

A

Policitemia vera

19
Q

Incidencia máxima de policetemia vera

A

50 a 75 años de edad, Edad Media de 60 años frecuentemente en varones

20
Q

Criterios mayores de la policitemia vera

A

Hemoglobina mayor de 16.5 g/dl en hombres o 16 g/dl en mujeres
Hematocrito > 49% en hombres y >48% en mujeres
Biopsia de médula ósea con hipercelularidad trilinaje (eritrocitos, granulocitos y megacariocitos)
Presencia de la mutación JAK2 V617F

21
Q

Criterio menor de la policitemia vera

A

Nivel serico de eritropoyetina subnormal

22
Q

Se encuentra a la hora de la exploración física en un paciente con sospecha de policitemia vera en un 75% de los casos

A

Esplenomegalia

23
Q

Dicha mutación en la policitemia vera se encuentra en >95% de los casos

A

Cinasa Janus 2 (JAK2)

24
Q

Metas del tratamiento en la policitemia vera

A

Mantener el hematocrito menor 45%
Reducir el conteo plaquetario a 400,000
Tratar las complicaciones

25
Q

Cuál es el tratamiento del estadio de riesgo bajo de la policitemia vera y en qué consiste dicho estadio

A

Edad menor a 65 años y sin historia de trombosis o factores de riesgo cardiovascular
Flebotomía y dosis bajas de ASPIRINA 81 a 325 mg/día

26
Q

Cuál es el tratamiento del estadio de riesgo alto de la policitemia vera y en qué consiste dicho estadio

A

Edad mayor a 65 años o con antecedentes de trombosis

Hidroxiurea + dosis bajas de aspirina + flebotomía

27
Q

Suele representar la primera línea de tratamiento en la policitemia vera

A

Flebotomía

28
Q

Es actualmente el agente inmunosupresor de elección en la policitemia vera

A

Hidroxiurea

29
Q

Sin tratamiento el pronóstico de supervivencia media de la policitemia vera es

A

12 a 18 meses

30
Q

Las principales causas de muerte en la policitemia vera son

A

Fenómenos tromboticos
Hemorragias
Infecciones y leucemia

31
Q

Se caracteriza por anemia progresiva, hepatoesplenomegalia prominente y caquexia, la lesión genética no ha sido identificada y se caracteriza por la fibrosis colagena, neoformacion ósea y angiogenesis

A

Mielofibrosis primaria

32
Q

Es la entidad menos frecuente entre las neoplasias mieloproliferativas

A

Mielofibrosis primaria

33
Q

La hematopoyesis extra medular en espacios paraespinales y epidulares puede provocar comprensión medular o de las raíces nerviosas cuál es el manejo

A

Corticoides y radioterapia

34
Q

Dichos agentes han demostrado efectividad en el tratamiento de la mielofibrosis primaria

A

Talidomina + prednisona + lenalidomina

35
Q

Es el agente de elección en el tratamiento en la esplenomegalia sintomatologica

A

Hidroxiurea

36
Q

Se define como el trastorno con presencia de mayor de 400,000 plaquetas con biopsia con profileracion de megacariocitos, sin granulopoyesis o etripoyesis

A

Trombocitopenia severa

37
Q

Son las manifestaciones más frecuentes encontradas al momento del diagnóstico de la trombocitopenia primaria

A

Vasomotoras (cefalea, deslumbramiento, síntomas visuales, palpitaciones)

38
Q

Debe descartase el síndrome de Von Willebrand de la trombocitemia primaria con la siguiente prueba

A

Actividad del cofactor de ristocetina <30%

39
Q

En caso de intolerancia a la hidroxiurea en pacientes menores de 60 años

A

Interferon alfa

40
Q

En caso de intolerancia a la hidroxiurea en paciente mayores de 60 años

A

Busulfan

Hematologia CURSO (9 decks)

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