Hemofilia

Question 1

Segundo trastorno hemorragiparo hereditario en en frecuencia con afectación del factor VIII

Answer 1

Hemofilia A

Question 2

Trastorno hemorragiparo hereditario con afectación del factor IX o llamada enfermedad de christmas

Answer 2

Hemofilia B

Question 3

Corresponde a la deficiencia del factor XI

Answer 3

Hemofilia C

Question 4

Estadio leve de Hemofilia

Answer 4

Actividad de 5 al 20% puede cursar asintomático, hasta un suceso de cirugía mayor, trauma o parto la Edad Media de presentacion es mayor de los 5 años de edad.

Question 5

Estadio moderado de Hemofilia

Answer 5

Actividad de 1 al 5% de actividad, sangrado posterior a extracción dentaría, con una Edad Media de presentación de 3 años

Question 6

Estadio severo de hemofilia

Answer 6

Actividad menor al 1%m se presenta al nacimiento o con el inicio de deambular Edad Media de presentación un año y medio.

Question 7

En quienes es más frecuente la hemofilia y el estado portador asintomático

Answer 7

Son varones los más frecuentes y las mujeres son las portadoras sintomáticas

Question 8

Diferencia de la hemofilia A y B además de los factores de coagulación afectados

Answer 8

La hemofilia B la mayoría de los pacientes presenta historia familiares positivas

Question 9

La GPC indica que las manifestaciones características de las formas graves son

Answer 9

Equimosis sin relación a la intensidad de los traumatismos, hematomas en las inmunizaciones, gingivorragia al inicio de la dentición, hemartrosis antes de la deambulacion, hemorragia intracraneal relaciona a partos distocicos

Question 10

Hallazgos laboratoriales típicos de la hemofilia

Answer 10

TTP ALARGADO evaluación de la vía intrínseca

Question 11

Como se diferencia la EFW de la hemofilia A

Answer 11

Midiendo el antígeno de la EFW

Question 12

Tratamiento de la hemofilia A

Answer 12

Desmopresina y ácido aminocaproico y ácido tranexamico es efectiva cuando la actividad del factor VIII es mayor al 5%

Los concentrados del factor VIII son la opción terapéutica más útil

Question 13

Tratamiento de elección de la hemofilia B

Answer 13

Concentrados de factor IX virico inactivo

Question 14

Dosis de Factor VIII tras una extracción dentaría o detener una hemorragia articular

Answer 14

0.3 unidades

Question 15

Dosis de factor VIII tras una hemorragia intramuscular o en una articulación importante

Answer 15

0.5 unidades

Question 16

Dosis de factor VIII tras una cirugía mayor o hemorragias con riesgo vital

Answer 16

1 unidad

Question 17

La profilaxis primaria en la hemofilia

Answer 17

Es la que se hace en menores de 30 meses
Antes de la segunda hemartrosis
Sin evidencia clínica de daño articular

Question 18

La dosis del factor VIII se obtiene por la siguiente fórmula

Answer 18

Multiplicando el peso del paciente en kilos por el niel de factor deseado por 0.5

Question 19

Patogenia central de la coagulación intravascular diseminada

Answer 19

Es la degeneración de trombina en forma excesiva y sin regulación y con ello el consumo de factores de coagulación como el fibrinogeno, el factor V, VIII.

Question 20

Nombre de la escala que se emplea para el diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada

Answer 20

ISTH, mide los siguientes parámetros 
Trastorno adyacente asociado 
Conteo plaquetario 
Marcador de la fibrina
Fibrinogeno 
TP

Question 21

Puntuación mayor a 5 puntos en la escala de ISTH

Answer 21

Compatible con CID.

Question 22

Indicaciones del empleo de la helarían en caso de CID

Answer 22

Manifestaciones tromboembolias como Púrpura fulminante, síndrome del reto muerto, aneurisma aortico.
Fracaso de la terapia intensiva de la reposicion sanguínea