Hemofilia Flashcards
Segundo trastorno hemorragiparo hereditario en en frecuencia con afectación del factor VIII
Hemofilia A
Trastorno hemorragiparo hereditario con afectación del factor IX o llamada enfermedad de christmas
Hemofilia B
Corresponde a la deficiencia del factor XI
Hemofilia C
Estadio leve de Hemofilia
Actividad de 5 al 20% puede cursar asintomático, hasta un suceso de cirugía mayor, trauma o parto la Edad Media de presentacion es mayor de los 5 años de edad.
Estadio moderado de Hemofilia
Actividad de 1 al 5% de actividad, sangrado posterior a extracción dentaría, con una Edad Media de presentación de 3 años
Estadio severo de hemofilia
Actividad menor al 1%m se presenta al nacimiento o con el inicio de deambular Edad Media de presentación un año y medio.
En quienes es más frecuente la hemofilia y el estado portador asintomático
Son varones los más frecuentes y las mujeres son las portadoras sintomáticas
Diferencia de la hemofilia A y B además de los factores de coagulación afectados
La hemofilia B la mayoría de los pacientes presenta historia familiares positivas
La GPC indica que las manifestaciones características de las formas graves son
Equimosis sin relación a la intensidad de los traumatismos, hematomas en las inmunizaciones, gingivorragia al inicio de la dentición, hemartrosis antes de la deambulacion, hemorragia intracraneal relaciona a partos distocicos
Hallazgos laboratoriales típicos de la hemofilia
TTP ALARGADO evaluación de la vía intrínseca
Como se diferencia la EFW de la hemofilia A
Midiendo el antígeno de la EFW
Tratamiento de la hemofilia A
Desmopresina y ácido aminocaproico y ácido tranexamico es efectiva cuando la actividad del factor VIII es mayor al 5%
Los concentrados del factor VIII son la opción terapéutica más útil
Tratamiento de elección de la hemofilia B
Concentrados de factor IX virico inactivo
Dosis de Factor VIII tras una extracción dentaría o detener una hemorragia articular
0.3 unidades
Dosis de factor VIII tras una hemorragia intramuscular o en una articulación importante
0.5 unidades
Dosis de factor VIII tras una cirugía mayor o hemorragias con riesgo vital
1 unidad
La profilaxis primaria en la hemofilia
Es la que se hace en menores de 30 meses
Antes de la segunda hemartrosis
Sin evidencia clínica de daño articular
La dosis del factor VIII se obtiene por la siguiente fórmula
Multiplicando el peso del paciente en kilos por el niel de factor deseado por 0.5
Patogenia central de la coagulación intravascular diseminada
Es la degeneración de trombina en forma excesiva y sin regulación y con ello el consumo de factores de coagulación como el fibrinogeno, el factor V, VIII.
Nombre de la escala que se emplea para el diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada
ISTH, mide los siguientes parámetros Trastorno adyacente asociado Conteo plaquetario Marcador de la fibrina Fibrinogeno TP
Puntuación mayor a 5 puntos en la escala de ISTH
Compatible con CID.
Indicaciones del empleo de la helarían en caso de CID
Manifestaciones tromboembolias como Púrpura fulminante, síndrome del reto muerto, aneurisma aortico.
Fracaso de la terapia intensiva de la reposicion sanguínea
