Enfermedad Von Willebrand Flashcards
Representa el trastorno hemorragiparo hereditario más común a nivel mundial
Enfermedad von willebrand
En qué cromosoma se encuentra el FVH que media la adhesión plaquetaria y su agregación
En el cromosoma 12 y es sintetizado por células en dótelo Aleks y megacariocitos
El diagnóstico de EVW requiere la presencia de dos criterios cuáles son
Historia personal o familiar o evidencia física de sangrado mucocutaneo.
Disminución cuantitativa y cualitativa de la actividad funcional de FVW
La determinación inicial y vigilancia terapéutica de la EVW es por medio de
Antígeno del FVW
Actividad del cofactor de ristocetina
Actividad coagulante del factor VIII
Diferencia de la EVW tipo 2A de la del tipo 1
Ausencia del FVW: Risctocetina
El tipo 2B se distingue del tipo 1
Multímeros anormales
El diagnóstico diferencial de los subtipos 2 es por medio
Electroforesis en agarosa de los multimeros
El principio del tratamiento en la EVW
Es el reemplazo de la proteína deficiente
Medidas profilácticas en la EVW
Inmunizar contra las hepatitis A y B
Aplicar vacunación
Inductor del FVW desde el endontelio es útil antes de procedimientos menores en EVW TIPO 1
Desmopresina
Contraindicaciones de la desmopresina
Menores de 2 años
Utilizar con cautela en pacientes con HTA y enfermedad isquemica previa
En pacientes con enfermedad severa el tratamiento de elección es
Crioprecipitados
Son útiles en la corrección de las anormalidades hemorragicas en la EVW de los tipos 2A, 2B, 3
Concentrados de factor VIII en FVW
