myopathies inflammatoires et dysimmunitaires Flashcards
Les myopathi inflammatoires et dysimmunitaires sont des maladies acquises ayant 4 carac qui sont?
- Pas d’atteinte musculaire antérieur
- Une évolution aigue ou subaiguë
- Un déficit musculaire proximal symétrique
- Pas de signes oculomoteurs
On classe ces maladies en quatre groupes assez larges qui sont?
- Primitives ou idiopathiques
- Dysimmunitaires secondaires
- Myosites infectieuses.
- Pathos histopathos
Pour savoir si la cause est auto-immune ou inflammatoire, on réalisera quoi?
screening des auto-anticorps et une biopsie musculaire.
C’est quoi L’élément déterminant? avec des signes de quoi?
des lésions du tissu musculaire avec des signes de
nécrose et de régénération des cellules musculaires squelettiques
qls sont les 4 Phénotypage des leucocytes concernant qls cellules?
- Anti CD3 (présence de lymphocytes T)
- Anti CD8 (présence de lymphocytes cytotoxiques)
- Anti CD20 (présence de lymphocytes B)
- Anti CD68 (présence de macrophages)
On utilisera ensuite 3 biomarqueurs pour qualifier l’atteinte qui sont?
un immunomarquage du CMH 1, donc HLA-ABC
du CMH 2, les antigènes HLADR/DQ/DP et
un marqueur du complexe d’attaque membranaire C5b-9
qui ? n’est normalement exprimé que par les cellules nucléées de l’organisme mais la cellule musculaire
squelettique fait partie des rares cellules qui n’expriment pas
Le CMH1
Le HLA de classe 2 n’est pas exprimé par les cellules géniques, n’est jamais exprimé de manière
physiologique, lui il est toujours en condition pathologique et les cellules ont besoin d’être exposés à quoi?
l’interféron gamma
2 grandes catégories de myopathies inflammatoires : la polymyosite et la dermatomyosite. La
dermatomyosite s’associe à quoi? Ces maladies peuvent être associé aux qls éléments?
des signes cutanés. des connectivites (plutôt la polymyosite) ou à des cancers (plutôt la dermatomyosite).
Qui est une maladie? d’atteintes musculaires chroniques avec de nombreuses atypies pour une myopathie inflammatoire. Mais quand on
fait une biopsie, on va trouver des signes de polymyosite dans le muscle avec des anomalies
dégénératives,
myosite à inclusion
Polymyosite et myosite à inclusions était
caractérisée par quoi? dirigée contre des myocytes qui expriment les antigènes HLA de classe 1.
une cytotoxicité CD8
qls maladies? sont caractérisés par
un processus de myonécrose avec des lésions de répartition aléatoire et d’âge différents. C’est associé à une activation du complément avec quoi? à la
paroi de myocyte non nécrotique et s’est associé dans 60% des cas à des anticorps très particuliers qui sont
des auto-anticorps les anti-SRP et les anti HMGC
myopathies creuses auto-immunes
des dépôts de complexe d’attaque membranaire
Les myopathies auto-immunes avec pathologie pérymysiale correspondent au syndrome des quoi? et aux quoi? qui sont les myosites associées aux connectivites.
syndrome des anti-synthétases
aux myosites de chevauchement
qls? sont les carac d’une polymyosite?
-pathologie de l’adulte avec un début subaiguë
-manifestations extra musculaires : atteinte pulmonaire.
-enzymes musculaires élevées : CPK,CK
-EMG anormal, BM fait diag : signes cardinaux (nécrose et régénération)
-
Dans le cas la myonécrose, des macrophages sont activés, Les cellules satellites vont secréter quoi? pour faire venir les macrophages parce qu’elles en ont besoin pour faire une bonne régénération post lésionnelle.
chemokines
Quand il y a de la nécrose, il y a une chémo attraction vers le site lésionnel. De plus, cela peut amener
des cellules TCD8 au niveau de la nécrose. Ces lymphocytes vont activer l’interféron gamma qui induiront quoi?
CMH1
complexe CMH/CD8 avec des lymphocytes TCD8 qui envahissent des myocytes histologiquement sains
mais exprimant le CMH1 nous montrent qu’il s’agit d’une maladie cmt?
auto-immune a médiation cellulaire.
La myosite à inclusion impliquent qls cellules? entrainant qls anomalies?
- Lymphocytes T endomysiaux entourant,envahissant des FMNN (comme dans la PM)
- Lymphocytes TCD8 endomysiaux entourant FMNN sans les envahir ou expression ubiquitaire de CMH-1
qls sont les 3 critères spécifiques à la
myosite à inclusion?
- Vacuoles bordées
- anomalies mitochondriales sous forme de fibres rouge déchiqueté
- fibres déficientes en activité cytochrome C oxydase
qls sont les marqueurs d’autophagies dans MAI?
LC3 et p62 mais pas spécfiques de la maladie.
qls maladies? se présentes comme des polymyosites avec une atteinte subaiguë pas d’atteinte extra musculaire et puis des enzymes musculaires élevées, plus de 20 fois la normale. Quand on fait une biopsie, on a un processus de myonécrose qui peut être extensible, l’inflammation est absente ou minime, surtout cmt?
Myosites nécrosante auto-immunes
périvasculaire
Myosites nécrosante auto-immunes s’observe le plus souvent chez des patients ayant des anticorps cmt?
anticorps anti-SRP ou anti HMG-CR (60% des myopathies nécrosantes auto-immunes).
Les 3 critères de histopathologique de MNAI sont?
- Nécrose myocytaire (lésions d’âge différents localisations aléatoires)
- Expression myocytaire HLA-ABC variable
- Activation du complément : dépôts C5b-9 à la surface de myocytes non nécrotiques
ql? est une voie qui est activée par la liaison d’un anticorps sur sa cible, c’est comme ça que
sont tué les bactéries quand on a été immunisé.
voie adaptative
ql voie? est un système de défense un peu préventif. dans laql on active en permanence un petit peu de complément qu’on va désactiver en permanence et quand il y a des facteurs excessifs, il y a une telle activation que les systèmes de régulation sont dépassés et on forme une autre C5 convertase avec le C3b, Bb et 3b. On peut alors cliver la C5
voie innée,
