myopathies inflammatoires et dysimmunitaires Flashcards
Les myopathi inflammatoires et dysimmunitaires sont des maladies acquises ayant 4 carac qui sont?
- Pas d’atteinte musculaire antérieur
- Une évolution aigue ou subaiguë
- Un déficit musculaire proximal symétrique
- Pas de signes oculomoteurs
On classe ces maladies en quatre groupes assez larges qui sont?
- Primitives ou idiopathiques
- Dysimmunitaires secondaires
- Myosites infectieuses.
- Pathos histopathos
Pour savoir si la cause est auto-immune ou inflammatoire, on réalisera quoi?
screening des auto-anticorps et une biopsie musculaire.
C’est quoi L’élément déterminant? avec des signes de quoi?
des lésions du tissu musculaire avec des signes de
nécrose et de régénération des cellules musculaires squelettiques
qls sont les 4 Phénotypage des leucocytes concernant qls cellules?
- Anti CD3 (présence de lymphocytes T)
- Anti CD8 (présence de lymphocytes cytotoxiques)
- Anti CD20 (présence de lymphocytes B)
- Anti CD68 (présence de macrophages)
On utilisera ensuite 3 biomarqueurs pour qualifier l’atteinte qui sont?
un immunomarquage du CMH 1, donc HLA-ABC
du CMH 2, les antigènes HLADR/DQ/DP et
un marqueur du complexe d’attaque membranaire C5b-9
qui ? n’est normalement exprimé que par les cellules nucléées de l’organisme mais la cellule musculaire
squelettique fait partie des rares cellules qui n’expriment pas
Le CMH1
Le HLA de classe 2 n’est pas exprimé par les cellules géniques, n’est jamais exprimé de manière
physiologique, lui il est toujours en condition pathologique et les cellules ont besoin d’être exposés à quoi?
l’interféron gamma
2 grandes catégories de myopathies inflammatoires : la polymyosite et la dermatomyosite. La
dermatomyosite s’associe à quoi? Ces maladies peuvent être associé aux qls éléments?
des signes cutanés. des connectivites (plutôt la polymyosite) ou à des cancers (plutôt la dermatomyosite).
Qui est une maladie? d’atteintes musculaires chroniques avec de nombreuses atypies pour une myopathie inflammatoire. Mais quand on
fait une biopsie, on va trouver des signes de polymyosite dans le muscle avec des anomalies
dégénératives,
myosite à inclusion
Polymyosite et myosite à inclusions était
caractérisée par quoi? dirigée contre des myocytes qui expriment les antigènes HLA de classe 1.
une cytotoxicité CD8
qls maladies? sont caractérisés par
un processus de myonécrose avec des lésions de répartition aléatoire et d’âge différents. C’est associé à une activation du complément avec quoi? à la
paroi de myocyte non nécrotique et s’est associé dans 60% des cas à des anticorps très particuliers qui sont
des auto-anticorps les anti-SRP et les anti HMGC
myopathies creuses auto-immunes
des dépôts de complexe d’attaque membranaire
Les myopathies auto-immunes avec pathologie pérymysiale correspondent au syndrome des quoi? et aux quoi? qui sont les myosites associées aux connectivites.
syndrome des anti-synthétases
aux myosites de chevauchement
qls? sont les carac d’une polymyosite?
-pathologie de l’adulte avec un début subaiguë
-manifestations extra musculaires : atteinte pulmonaire.
-enzymes musculaires élevées : CPK,CK
-EMG anormal, BM fait diag : signes cardinaux (nécrose et régénération)
-
Dans le cas la myonécrose, des macrophages sont activés, Les cellules satellites vont secréter quoi? pour faire venir les macrophages parce qu’elles en ont besoin pour faire une bonne régénération post lésionnelle.
chemokines
