Dermatomyosite Flashcards
Les critères histologiques de la maladie?
- Atrophie périfasciculaire
- Présence de microangiopathies
- Signes immunopathologiques
C’est une myopathie comment?
c’est une myopathie ischémique qui va se traduire par des lésions particulières qui induisent notamment une régionalisation des lésions.
Les 2 signes caractéristiques ?
l’atrophie périfasciculaire.
myosinolyse
Quand on fait un marqueur de souffrance myocytaire comme NCAM, on constate 2 particularités qui sont?
• Régionalisation des lésions
• Localisation préférentiellement
en périfasciculaire
Il existe des travaux qui montrent que la DM se caractérise par une signature interféron comment?
Type 1
qui? vont produire des IFN
α. Ils ont été localisés dans les régions
périfasciculaires.
pDC (Cellules dendritiques
plasmocytoïdes)
Les chercheurs ont fait un marquage à la
lectine, au CD31 qui as montré quoi sur DM?
ce n’est pas un problème des capillaires mais des artérioles qui sont probablement bouchées et qu’il y a surement de l’inflammation.
Ql? le phénomène où une artère se bouche pendant un temps, cela engendre une ischémie du tissu en aval. On rouvre l’artère, le sang afflux. Cet afflux brutal de
sang oxygéné va induire des lésions tissulaires avec une activation de la voie alterne du complément?
l’ischémie-reperfusion.
La DM est bien une pathologie ischémique avec activation de la voie IFN type 1, étant responsable de l’atrophie
périfasciculaire et quoi d’autres
la partie vasculaire des micro-infarctus et des myosinolyses et de la perte de
capillaires.
Syndrome des anti-synthétase se définit par la présence de qls AC?
anti-synthétase anti amino acyl synthétase.
C’est un syndrome systémique entraînant ql atteintes?
atteinte cutanée, articulaire, respiratoire, syndrome de Raynaud, myosite.
