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Physiopathologie PAT-6102 > Myélome multiple & MGUS > Flashcards

Myélome multiple & MGUS Flashcards

1
Q

Quelle ligné de cellules est affecté dans le MGUS?

A

Plasmocytes

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Q

Quelle est la définition MGUS ?

A

État précancéreux qui implique l’apparition d’un clone au niveau des plasmocytes et qui précède le myélome multiple

En d’autre mot c’est une prémyélome

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3
Q

Définissez l’épidémiologie du MGUS.

A

augment en proportion avec l’âge et 2x plus présent chez l’homme que la femme

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4
Q

Quelle est la physiopathologie du MGUS ?

A

Apparition d’une paraprotéine clonale a/n de cellules plasmocytaires ou un désordre prolifératif lymphoplasmatique

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5
Q

Nommer les 3 types de MGUS

A

Non-IgM: pouvant mener à un MM (myélome multiple)
IgM: pouvant mener à un Waldenstrom (hyperprotéinurie mais pas nécessairement une hyperalbuminurie ca prend un test spécifique )
Chaines légères : présence de protéines Bence Jones seulement ( pas de pic monocloal)

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6
Q

Facteurs de risques

A

Causes exactes inconnu a ce jour
Esposition environnementale (Pesticides, agent orange, etc. )
Age
Sexe musculin

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7
Q

Quel examen paraclinique est nécessaire pour déterminer au moins l’un des critères diagnostique du MGUS?

A

L’électrophorèse des protéines sériques

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8
Q

Quels sont les critères diagnostiques du MGUS?

A

Présence d’une paraproéine clonale sans les critères de MM
Pic de < 30 g/L + plasmocytose médullaire < 10%
Absence d’atteinte d’organes (CRAB: hypercalcémie, IR, anémie, lésions lytiques)

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9
Q

Quelles sont les investigations pertinentes en cas de suspicion d’un MGUS ?

A

Electrophorès des protéines sérique
Immunofixation
Dosage des chaînes légères libres sériques
Dosage des immunoglobulines
FSC
Ca + Alb
Creat
TDM à la recherche de lésion osseuses ( +/- Scinti +/- IRM)
Spot uinaire / collecte urinaire 24h pour la rechercher de protéines Bence Jones

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10
Q

Vrai ou Faux: Le MGUS est une maladie qui peut être symptomatique.

A

Faux. Si Symptomatique c’est un Myelome

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11
Q

Quels sont les facteurs de risque de progression du MGUS ?

A

Pic monclonal > = 15g/L
Non-IgG
Ratio chaines légères anomal
1 facteur = risque faible-intermédiaire
2 facteurs = risque intermédiaire haut
3 facteurs = haut risque

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12
Q

Quand référer en hémato en MGUS ?

A

Dès qu’il y a au moins un facteur de risque de progression
Atteinte d’organe cible (CRAB)

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13
Q

Quelle est la définition du myélome multiple (MM) ?

A

Prolifération clonale pplasmocytaire qui entraine la surproduction d’une immunoglouline et de sa chaîne légère (kappa-lambda )

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14
Q

Quels sont les facteurs de risque du myelome multiple ?

A

ATCD de MGUS
ATCD familiaux
Travail agricole (pesticides)
Immunosuppression
Obésité et embonpoint

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15
Q

Quel symptôme rechercher à l’anamnèse du Myelome multiple ?

A

Douleur osseuse : peut se manifester par de la douleur/inconfort articulaire ou osseux

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16
Q

Quels sont les signes d’un myelome multiple 6

A
  • Fractures pathologiques
  • Multiples lésions osseuses lytiques
  • Insuffisance rénale aiguë
  • Compression médullaire (par la présence d’un plasmocytome) Ou sténose spinale par fracture
  • Infections à répétitions
  • Amyloïdose 2nd
  • Syndrome d’hyperviscosité (si IgM surtout)
  • Anémie
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17
Q

Quelles sont les investigations pertinentes dans le myelome multiple ?

A
  • Électrophorèse des protéines sériques
  • Immunofixation
  • Dosage des chaînes légères libres sériques
  • Dosage des immunoglobulines
  • Dosage B-2-microglobulines
  • Formule sanguine complète
  • Calcium (et albumine)
  • Créatinine
  • Scintigraphie osseuse selon la clinique / TDM / IRM
  • Spot urinaire / collecte urinaire 24h pour la recherche de protéines
    Bence Jones
  • Biopsie de moelle osseuse
  • Biopsie plasmocytome
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18
Q

Vrai ou faux : Sans biopsie le diagnostic du myelome multiple est impossible.

A

Vrai: la bx est obligatoire au dx

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19
Q

Quels sont les critères d’une atteinte d’organe cible dans le MM ?

A

CRAB:
* C : HyperCalcémie (corrigé > 2,75)
* R : Insuffisance Rénale (créat > 177 ou ClCr < 40)
* A : Anémie (Hb < 100)
* B : Lésion lytique osseuse (Bones) (à la TDM)

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20
Q

Quel signe est lié à un biomarqueur associé à une progression presque inévitable ?

A
  • S : Sixty (plasmocytose > 60%)
  • Li : Light chain (ratio CLL ≤ 0,01 ou ≥ 100)
  • M : MRI (IRM avec au moins 1 lésion focale > 5mm
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21
Q

Quels sont les critères diagnostics du MM ?

A

Plasmocytose médullaire > 10% ou présence de plasmocytome et un
autre critère
* Atteinte d’organe cible (CRAB)
* Présence d’un biomarqueur associé à une progression presque
inévitable (SLiM)

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22
Q

Quels sont les stade du MM ? (question nécessaire ? )

A

Stadification (R-ISS)
* Stade 1 (28%)
* B2-microglobulines < 296
* Albumine ≥ 35
* LDH normal
* Absence de facteurs de mauvais pronostic à la cytogénétique* Cytogénétique : del(17p), t(4;14), t(14;16), amplification ou gain 1q
* Stade 2 (62%)
* Pas stade 1 ni stade 3
* Stade 3 (10%)
* B2-microglobulines > 465
* LDH élevés
* Présence de facteurs de mauvais pronostic à la cytogénétique*

23
Q

Quelles sont les options de prise en charge et traitements du MM ?

A

RadioTx
Chx
ChimioTx
Autogreffe de cellule souches

24
Q

Quand est-ce que la RadioTx est indiqué en MM ?

A

en présence de plasmocytome isolé

25
Quand est-ce que la Chx est indiqué en MM ?
En cas de Fx instable En cas de compression médullaire
26
Quels sont les option de Tx de support dans le MM ?
Biphosphonate (Zometa q1mois) Prophylaxie herpes zoster (Valtrex 500 BID) Si hautes doses décadron à long terme (20mg/jour > 4 semaines) * Prophylaxie PCP * Bactrim 160-800 3 X par semaine * Pentamidine inhalée 1 fois par mois si bactrim CI Si lenalidomine ou pomalidomide: * Thromboprophylaxie avec ASA 80 Vaccination ( pneumocoque, COVID, influenza, herpes zoster) Gammaglobulines (IVIG) * Si hypogammaglobulinémie ET infections répétées * IgG < 4 g/L * 0,4g / kg q mois Plasmaphérèse si hyperviscosité
27
Vrai ou faux: L'utilisation des IVIG est à préconniser en cas d'infections répétés chez les patients atteint de MM
Faux: ressources très couteuse
28
Quelle est la principale complication du MM ?
Infection
29
Vrai ou faux : Les traitements n’arrivent pas à guérir la maladie, mais permettent d’atteindre un niveau de rémission permettant d’allonger considérablement l’espérance de vie
Vrai
30
Quels sont les critères diagnostic du MM indolent ?
* Plasmocytose médullaire > 10% * Absence d’atteinte d’organes (CRAB)
31
À quoi fait référence le truc mnémotechnique MAYO-20-20-20
Au Risque de progression à 2 et 5 ans: (Mayo 20-20-20) * Plasmocytose médullaire > 20 g/L * Ratio chaine légère impliquée / non impliquée > 20 * Paraprotéine (pic monoclonal) > 20 g/L
32
Quels sont les critères de traitement du MM indolent?
Critères de traitement : * Plasmocytose médullaire > 60% * > 1 lésion lytique à l’IRM ou TEP * Ratio CLL > 100 ou > 0,01 Le traitement reste le même que le MM
33
Quels sont les suivi à faire en en fonction du risque de progression dans le MM indolent ?
Faible (0 facteur): Suivi q4 mois X 1 ans, puis q6mois + Imagerie osseuse qan X 5 ans Intermédiaire (1 facteur) : Idem à faible Élevé : Surveillance q3mois + imagerie q6 mois, mais pas de consensus
34
Quelles sont les pathologies, vu en cours, associé aux syndromes lymphoprolifératifs ?
* Lymphome d’Hodgkin * Lymphomes non Hodgkiniens
35
Qules sont les lignés touchées dans la néoplasie lymphoïde ?
lignées cellulaires T, B ou NK
36
Quel est la définition de la néoplasite lymphoïde ?
Apparition d’un clone touchant les lignées cellulaires T, B ou NK (natural killer). * Les lymphomes peuvent être considérés comme indolents ou agressifs
37
Où peuvent évoluer les lymphomes ?
* Du tissu lymphatique * D’autres organes (extra nodal) * Du sang * De la moelle osseuse
38
Quelles sont les 2 grandes catégories des Néoplasie lymphoïde?
* Lymphome Hodgkinien * Lymphome non-Hodgkinien
39
Quelle est la caractéristique qui différencie les LH des LNH ?
Présence de cellules de Reed-Sternberg
40
Quels sont les 3 types de LNH ?
Indolent Agressifs très agressifs
41
Quels sont les facteurs de risques pour contracter un LH ?
infection au EBV ou VIH et seropositivé à l'EBV
42
Lorsque le LH n'est pas asymptomatique, quels sont les symptomes que l'on peut retrouver chez un patient atteint du LH ?
*Symptome généraux (B): fievre, Sudation nocturne, Perte de poids involontaire * Prurit * DLR lors d’ingestion d’alcool
43
Quels sont les signesque l'on peut retrouver chez un patient atteint du LH ?
* Adénopathies (palpables ou aux imageries) * Masse médiastinale * Toux, dlr thoracique, dyspnée * Hépatosplénomégalie
44
Quels sont les examens de laboratoires pertinents à demander dans un cas de LH?
* FSC * Ions, créat, acide urique * Bilan hépatique complet avec LDH * Albumine * VIH, hépatite B,C * Vitesse sédimentation (visée px)
45
Quels sont les imageries pertinentes à demander dans un cas de LH?
* TDM : Cou-TAP * TEP: Nécessaire pour la stadification. Sensible au lymphome
46
Comment se stadifie/classifie les différents degré de sévérité du LH ?
Stade: * I: * 1 région ADNP OU * 1 site extra-nodal sans ADNP * II: * 2 ou + région d’ADNP du même côté du diaphragme * III: * ADNP des 2 côtés du diaphragme OU * ADNP supra diaphragmatique + atteinte splénique * IV: * Atteinte extra-nodale non-contiguë (os, foie) * Masse Bulky (7,5 cm) Sous division: * A : sans symptômes généraux * B : avec symptômes généraux
47
Quels sont les 5 critères pour l'établissement d'un pronostic favorable dans le LH ?
Pronostic favorable: * Masse < 10 cm * Absence de large masse médiastinale * Absence de sx généraux * VS < 50 (ou < 30 si sx B) * Moins de 2 ou 3 sites de maladie
48
Quelles sont les option de traitements dans le LH ?
En règle générale : * Chimiothérapie * Radiothérapie si localisé * « Entre dans un champ de radiothérapie » * Autogreffe de cellules souches si récidive
49
Quelles sont les complication du traitement du LH ?
* Infertilité * Aménorrhée * Néoplasies 2nd * Cardiomyopathie (associé aux anthracyclines) * Fibrose pulmonaire (associé à la bléomycine)
50
Quel examen paraclinique est nécessaire pour émettre un Dx du LNH ?
Biopsie ganglionnaire
51
Quel est le pronostic d'un LNH indolent ?
* Évolution lente * Généralement incurable * Mais traitements permettent des rémissions prolongées dans la majorité des cas
52
Quel est le pronostic d'un LNH agressifs?
* Curables, mais d’évolution rapide
53
Quels sont les traitements pour les LNH indolent ?
Lymphome folliculaire * Stades précoces (I-II) : radiothérapie * Stades avancés (III-IV): Observation vs traitement si symptomatique ou progression significative Leucémie lymphoïde chronique * Bon statut performance : IV (veneto-obinu) X 1 an * Patients + frêles : thérapie orale à vie * Risque de transformation DLBCL (syndrome richter) Lymphome plasmocytaire / Waldenstrom (pic IgM) * Chimio * Plasmaphérèse pour diminuer quantité IgM) Lymphome zone marginale * Nodal * Limité : radiothérapie * Stade avancé : chimio * Extra-nodal : souvent gastrique associé à H.Pylori (MALT) * Si MALT : antibio + chimio
54
Quels sont les traitements pour les LNH agressifs ?
Diffus à grandes cellules B (DLBCL) * Chimio * Chimio + autoGMO si récidive Lymphome à cellules du manteau * Jeune patient + bon statut fonctionnel : Chimio + AutoGMO * Patient + âgé ou mauvais statut fonctionnel : Chimio + tx entretien

Physiopathologie PAT-6102 (8 decks)

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