Myélome multiple & MGUS Flashcards
Quelle ligné de cellules est affecté dans le MGUS?
Plasmocytes
Quelle est la définition MGUS ?
État précancéreux qui implique l’apparition d’un clone au niveau des plasmocytes et qui précède le myélome multiple
En d’autre mot c’est une prémyélome
Définissez l’épidémiologie du MGUS.
augment en proportion avec l’âge et 2x plus présent chez l’homme que la femme
Quelle est la physiopathologie du MGUS ?
Apparition d’une paraprotéine clonale a/n de cellules plasmocytaires ou un désordre prolifératif lymphoplasmatique
Nommer les 3 types de MGUS
Non-IgM: pouvant mener à un MM (myélome multiple)
IgM: pouvant mener à un Waldenstrom (hyperprotéinurie mais pas nécessairement une hyperalbuminurie ca prend un test spécifique )
Chaines légères : présence de protéines Bence Jones seulement ( pas de pic monocloal)
Facteurs de risques
Causes exactes inconnu a ce jour
Esposition environnementale (Pesticides, agent orange, etc. )
Age
Sexe musculin
Quel examen paraclinique est nécessaire pour déterminer au moins l’un des critères diagnostique du MGUS?
L’électrophorèse des protéines sériques
Quels sont les critères diagnostiques du MGUS?
Présence d’une paraproéine clonale sans les critères de MM
Pic de < 30 g/L + plasmocytose médullaire < 10%
Absence d’atteinte d’organes (CRAB: hypercalcémie, IR, anémie, lésions lytiques)
Quelles sont les investigations pertinentes en cas de suspicion d’un MGUS ?
Electrophorès des protéines sérique
Immunofixation
Dosage des chaînes légères libres sériques
Dosage des immunoglobulines
FSC
Ca + Alb
Creat
TDM à la recherche de lésion osseuses ( +/- Scinti +/- IRM)
Spot uinaire / collecte urinaire 24h pour la rechercher de protéines Bence Jones
Vrai ou Faux: Le MGUS est une maladie qui peut être symptomatique.
Faux. Si Symptomatique c’est un Myelome
Quels sont les facteurs de risque de progression du MGUS ?
Pic monclonal > = 15g/L
Non-IgG
Ratio chaines légères anomal
1 facteur = risque faible-intermédiaire
2 facteurs = risque intermédiaire haut
3 facteurs = haut risque
Quand référer en hémato en MGUS ?
Dès qu’il y a au moins un facteur de risque de progression
Atteinte d’organe cible (CRAB)
Quelle est la définition du myélome multiple (MM) ?
Prolifération clonale pplasmocytaire qui entraine la surproduction d’une immunoglouline et de sa chaîne légère (kappa-lambda )
Quels sont les facteurs de risque du myelome multiple ?
ATCD de MGUS
ATCD familiaux
Travail agricole (pesticides)
Immunosuppression
Obésité et embonpoint
Quel symptôme rechercher à l’anamnèse du Myelome multiple ?
Douleur osseuse : peut se manifester par de la douleur/inconfort articulaire ou osseux
Quels sont les signes d’un myelome multiple 6
- Fractures pathologiques
- Multiples lésions osseuses lytiques
- Insuffisance rénale aiguë
- Compression médullaire (par la présence d’un plasmocytome) Ou sténose spinale par fracture
- Infections à répétitions
- Amyloïdose 2nd
- Syndrome d’hyperviscosité (si IgM surtout)
- Anémie
Quelles sont les investigations pertinentes dans le myelome multiple ?
- Électrophorèse des protéines sériques
- Immunofixation
- Dosage des chaînes légères libres sériques
- Dosage des immunoglobulines
- Dosage B-2-microglobulines
- Formule sanguine complète
- Calcium (et albumine)
- Créatinine
- Scintigraphie osseuse selon la clinique / TDM / IRM
- Spot urinaire / collecte urinaire 24h pour la recherche de protéines
Bence Jones - Biopsie de moelle osseuse
- Biopsie plasmocytome
Vrai ou faux : Sans biopsie le diagnostic du myelome multiple est impossible.
Vrai: la bx est obligatoire au dx
Quels sont les critères d’une atteinte d’organe cible dans le MM ?
CRAB:
* C : HyperCalcémie (corrigé > 2,75)
* R : Insuffisance Rénale (créat > 177 ou ClCr < 40)
* A : Anémie (Hb < 100)
* B : Lésion lytique osseuse (Bones) (à la TDM)
Quel signe est lié à un biomarqueur associé à une progression presque inévitable ?
- S : Sixty (plasmocytose > 60%)
- Li : Light chain (ratio CLL ≤ 0,01 ou ≥ 100)
- M : MRI (IRM avec au moins 1 lésion focale > 5mm
Quels sont les critères diagnostics du MM ?
Plasmocytose médullaire > 10% ou présence de plasmocytome et un
autre critère
* Atteinte d’organe cible (CRAB)
* Présence d’un biomarqueur associé à une progression presque
inévitable (SLiM)
Quels sont les stade du MM ? (question nécessaire ? )
Stadification (R-ISS)
* Stade 1 (28%)
* B2-microglobulines < 296
* Albumine ≥ 35
* LDH normal
* Absence de facteurs de mauvais pronostic à la cytogénétique* Cytogénétique : del(17p), t(4;14), t(14;16), amplification ou gain 1q
* Stade 2 (62%)
* Pas stade 1 ni stade 3
* Stade 3 (10%)
* B2-microglobulines > 465
* LDH élevés
* Présence de facteurs de mauvais pronostic à la cytogénétique*
Quelles sont les options de prise en charge et traitements du MM ?
RadioTx
Chx
ChimioTx
Autogreffe de cellule souches
Quand est-ce que la RadioTx est indiqué en MM ?
en présence de plasmocytome isolé
Quand est-ce que la Chx est indiqué en MM ?
En cas de Fx instable
En cas de compression médullaire
Quels sont les option de Tx de support dans le MM ?
Biphosphonate (Zometa q1mois)
Prophylaxie herpes zoster (Valtrex 500 BID)
Si hautes doses décadron à long terme (20mg/jour > 4 semaines)
* Prophylaxie PCP
* Bactrim 160-800 3 X par semaine
* Pentamidine inhalée 1 fois par mois si bactrim CI
Si lenalidomine ou pomalidomide:
* Thromboprophylaxie avec ASA 80
Vaccination ( pneumocoque, COVID, influenza, herpes zoster)
Gammaglobulines (IVIG)
* Si hypogammaglobulinémie ET infections répétées
* IgG < 4 g/L
* 0,4g / kg q mois
Plasmaphérèse si hyperviscosité
Vrai ou faux: L’utilisation des IVIG est à préconniser en cas d’infections répétés chez les patients atteint de MM
Faux: ressources très couteuse
Quelle est la principale complication du MM ?
Infection
Vrai ou faux : Les traitements n’arrivent pas à guérir la maladie, mais permettent
d’atteindre un niveau de rémission permettant d’allonger
considérablement l’espérance de vie
Vrai
Quels sont les critères diagnostic du MM indolent ?
- Plasmocytose médullaire > 10%
- Absence d’atteinte d’organes (CRAB)
À quoi fait référence le truc mnémotechnique MAYO-20-20-20
Au Risque de progression à 2 et 5 ans: (Mayo 20-20-20)
* Plasmocytose médullaire > 20 g/L
* Ratio chaine légère impliquée / non impliquée > 20
* Paraprotéine (pic monoclonal) > 20 g/L
Quels sont les critères de traitement du MM indolent?
Critères de traitement :
* Plasmocytose médullaire > 60%
* > 1 lésion lytique à l’IRM ou TEP
* Ratio CLL > 100 ou > 0,01
Le traitement reste le même que le MM
Quels sont les suivi à faire en en fonction du risque de progression dans le MM indolent ?
Faible (0 facteur): Suivi q4 mois X 1 ans, puis q6mois + Imagerie osseuse qan X 5 ans
Intermédiaire (1 facteur) : Idem à faible
Élevé : Surveillance q3mois + imagerie q6 mois, mais pas de consensus
Quelles sont les pathologies, vu en cours, associé aux syndromes lymphoprolifératifs ?
- Lymphome d’Hodgkin
- Lymphomes non Hodgkiniens
Qules sont les lignés touchées dans la néoplasie lymphoïde ?
lignées cellulaires T, B ou NK
Quel est la définition de la néoplasite lymphoïde ?
Apparition d’un clone touchant les lignées cellulaires T, B ou NK (natural
killer).
* Les lymphomes peuvent être considérés comme indolents ou agressifs
Où peuvent évoluer les lymphomes ?
- Du tissu lymphatique
- D’autres organes (extra nodal)
- Du sang
- De la moelle osseuse
Quelles sont les 2 grandes catégories des Néoplasie lymphoïde?
- Lymphome Hodgkinien
- Lymphome non-Hodgkinien
Quelle est la caractéristique qui différencie les LH des LNH ?
Présence de cellules de Reed-Sternberg
Quels sont les 3 types de LNH ?
Indolent
Agressifs
très agressifs
Quels sont les facteurs de risques pour contracter un LH ?
infection au EBV ou VIH et seropositivé à l’EBV
Lorsque le LH n’est pas asymptomatique, quels sont les symptomes que l’on peut retrouver chez un patient atteint du LH ?
*Symptome généraux (B): fievre, Sudation nocturne, Perte de poids involontaire
* Prurit
* DLR lors d’ingestion d’alcool
Quels sont les signesque l’on peut retrouver chez un patient atteint du LH ?
- Adénopathies (palpables ou aux imageries)
- Masse médiastinale
- Toux, dlr thoracique, dyspnée
- Hépatosplénomégalie
Quels sont les examens de laboratoires pertinents à demander dans un cas de LH?
- FSC
- Ions, créat, acide urique
- Bilan hépatique complet avec LDH
- Albumine
- VIH, hépatite B,C
- Vitesse sédimentation (visée px)
Quels sont les imageries pertinentes à demander dans un cas de LH?
- TDM : Cou-TAP
- TEP:
Nécessaire pour la stadification. Sensible au lymphome
Comment se stadifie/classifie les différents degré de sévérité du LH ?
Stade:
* I:
* 1 région ADNP OU
* 1 site extra-nodal sans ADNP
* II:
* 2 ou + région d’ADNP du même côté du diaphragme
* III:
* ADNP des 2 côtés du diaphragme OU
* ADNP supra diaphragmatique + atteinte splénique
* IV:
* Atteinte extra-nodale non-contiguë (os, foie)
* Masse Bulky (7,5 cm)
Sous division:
* A : sans symptômes généraux
* B : avec symptômes généraux
Quels sont les 5 critères pour l’établissement d’un pronostic favorable dans le LH ?
Pronostic favorable:
* Masse < 10 cm
* Absence de large masse médiastinale
* Absence de sx généraux
* VS < 50 (ou < 30 si sx B)
* Moins de 2 ou 3 sites de maladie
Quelles sont les option de traitements dans le LH ?
En règle générale :
* Chimiothérapie
* Radiothérapie si localisé
* « Entre dans un champ de radiothérapie »
* Autogreffe de cellules souches si récidive
Quelles sont les complication du traitement du LH ?
- Infertilité
- Aménorrhée
- Néoplasies 2nd
- Cardiomyopathie (associé aux anthracyclines)
- Fibrose pulmonaire (associé à la bléomycine)
Quel examen paraclinique est nécessaire pour émettre un Dx du LNH ?
Biopsie ganglionnaire
Quel est le pronostic d’un LNH indolent ?
- Évolution lente
- Généralement incurable
- Mais traitements permettent des rémissions prolongées dans la
majorité des cas
Quel est le pronostic d’un LNH agressifs?
- Curables, mais d’évolution rapide
Quels sont les traitements pour les LNH indolent ?
Lymphome folliculaire
* Stades précoces (I-II) : radiothérapie
* Stades avancés (III-IV): Observation vs traitement si
symptomatique ou progression significative
Leucémie lymphoïde chronique
* Bon statut performance : IV (veneto-obinu) X 1 an
* Patients + frêles : thérapie orale à vie
* Risque de transformation DLBCL (syndrome richter)
Lymphome plasmocytaire / Waldenstrom (pic IgM)
* Chimio
* Plasmaphérèse pour diminuer quantité IgM)
Lymphome zone marginale
* Nodal
* Limité : radiothérapie
* Stade avancé : chimio
* Extra-nodal : souvent gastrique associé à H.Pylori (MALT)
* Si MALT : antibio + chimio
Quels sont les traitements pour les LNH agressifs ?
Diffus à grandes cellules B (DLBCL)
* Chimio
* Chimio + autoGMO si récidive
Lymphome à cellules du manteau
* Jeune patient + bon statut fonctionnel : Chimio + AutoGMO
* Patient + âgé ou mauvais statut fonctionnel : Chimio + tx
entretien
