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Physiopathologie PAT-6102 > Myélome multiple & MGUS > Flashcards

Myélome multiple & MGUS Flashcards

1
Q

Quelle ligné de cellules est affecté dans le MGUS?

A

Plasmocytes

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Q

Quelle est la définition MGUS ?

A

État précancéreux qui implique l’apparition d’un clone au niveau des plasmocytes et qui précède le myélome multiple

En d’autre mot c’est une prémyélome

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3
Q

Définissez l’épidémiologie du MGUS.

A

augment en proportion avec l’âge et 2x plus présent chez l’homme que la femme

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4
Q

Quelle est la physiopathologie du MGUS ?

A

Apparition d’une paraprotéine clonale a/n de cellules plasmocytaires ou un désordre prolifératif lymphoplasmatique

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5
Q

Nommer les 3 types de MGUS

A

Non-IgM: pouvant mener à un MM (myélome multiple)
IgM: pouvant mener à un Waldenstrom (hyperprotéinurie mais pas nécessairement une hyperalbuminurie ca prend un test spécifique )
Chaines légères : présence de protéines Bence Jones seulement ( pas de pic monocloal)

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6
Q

Facteurs de risques

A

Causes exactes inconnu a ce jour
Esposition environnementale (Pesticides, agent orange, etc. )
Age
Sexe musculin

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7
Q

Quel examen paraclinique est nécessaire pour déterminer au moins l’un des critères diagnostique du MGUS?

A

L’électrophorèse des protéines sériques

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8
Q

Quels sont les critères diagnostiques du MGUS?

A

Présence d’une paraproéine clonale sans les critères de MM
Pic de < 30 g/L + plasmocytose médullaire < 10%
Absence d’atteinte d’organes (CRAB: hypercalcémie, IR, anémie, lésions lytiques)

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9
Q

Quelles sont les investigations pertinentes en cas de suspicion d’un MGUS ?

A

Electrophorès des protéines sérique
Immunofixation
Dosage des chaînes légères libres sériques
Dosage des immunoglobulines
FSC
Ca + Alb
Creat
TDM à la recherche de lésion osseuses ( +/- Scinti +/- IRM)
Spot uinaire / collecte urinaire 24h pour la rechercher de protéines Bence Jones

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10
Q

Vrai ou Faux: Le MGUS est une maladie qui peut être symptomatique.

A

Faux. Si Symptomatique c’est un Myelome

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11
Q

Quels sont les facteurs de risque de progression du MGUS ?

A

Pic monclonal > = 15g/L
Non-IgG
Ratio chaines légères anomal
1 facteur = risque faible-intermédiaire
2 facteurs = risque intermédiaire haut
3 facteurs = haut risque

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12
Q

Quand référer en hémato en MGUS ?

A

Dès qu’il y a au moins un facteur de risque de progression
Atteinte d’organe cible (CRAB)

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13
Q

Quelle est la définition du myélome multiple (MM) ?

A

Prolifération clonale pplasmocytaire qui entraine la surproduction d’une immunoglouline et de sa chaîne légère (kappa-lambda )

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14
Q

Quels sont les facteurs de risque du myelome multiple ?

A

ATCD de MGUS
ATCD familiaux
Travail agricole (pesticides)
Immunosuppression
Obésité et embonpoint

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15
Q

Quel symptôme rechercher à l’anamnèse du Myelome multiple ?

A

Douleur osseuse : peut se manifester par de la douleur/inconfort articulaire ou osseux

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16
Q

Quels sont les signes d’un myelome multiple 6

A
  • Fractures pathologiques
  • Multiples lésions osseuses lytiques
  • Insuffisance rénale aiguë
  • Compression médullaire (par la présence d’un plasmocytome) Ou sténose spinale par fracture
  • Infections à répétitions
  • Amyloïdose 2nd
  • Syndrome d’hyperviscosité (si IgM surtout)
  • Anémie
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17
Q

Quelles sont les investigations pertinentes dans le myelome multiple ?

A
  • Électrophorèse des protéines sériques
  • Immunofixation
  • Dosage des chaînes légères libres sériques
  • Dosage des immunoglobulines
  • Dosage B-2-microglobulines
  • Formule sanguine complète
  • Calcium (et albumine)
  • Créatinine
  • Scintigraphie osseuse selon la clinique / TDM / IRM
  • Spot urinaire / collecte urinaire 24h pour la recherche de protéines
    Bence Jones
  • Biopsie de moelle osseuse
  • Biopsie plasmocytome
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18
Q

Vrai ou faux : Sans biopsie le diagnostic du myelome multiple est impossible.

A

Vrai: la bx est obligatoire au dx

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19
Q

Quels sont les critères d’une atteinte d’organe cible dans le MM ?

A

CRAB:
* C : HyperCalcémie (corrigé > 2,75)
* R : Insuffisance Rénale (créat > 177 ou ClCr < 40)
* A : Anémie (Hb < 100)
* B : Lésion lytique osseuse (Bones) (à la TDM)

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20
Q

Quel signe est lié à un biomarqueur associé à une progression presque inévitable ?

A
  • S : Sixty (plasmocytose > 60%)
  • Li : Light chain (ratio CLL ≤ 0,01 ou ≥ 100)
  • M : MRI (IRM avec au moins 1 lésion focale > 5mm
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21
Q

Quels sont les critères diagnostics du MM ?

A

Plasmocytose médullaire > 10% ou présence de plasmocytome et un
autre critère
* Atteinte d’organe cible (CRAB)
* Présence d’un biomarqueur associé à une progression presque
inévitable (SLiM)

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22
Q

Quels sont les stade du MM ? (question nécessaire ? )

A

Stadification (R-ISS)
* Stade 1 (28%)
* B2-microglobulines < 296
* Albumine ≥ 35
* LDH normal
* Absence de facteurs de mauvais pronostic à la cytogénétique* Cytogénétique : del(17p), t(4;14), t(14;16), amplification ou gain 1q
* Stade 2 (62%)
* Pas stade 1 ni stade 3
* Stade 3 (10%)
* B2-microglobulines > 465
* LDH élevés
* Présence de facteurs de mauvais pronostic à la cytogénétique*

23
Q

Quelles sont les options de prise en charge et traitements du MM ?

A

RadioTx
Chx
ChimioTx
Autogreffe de cellule souches

24
Q

Quand est-ce que la RadioTx est indiqué en MM ?

A

en présence de plasmocytome isolé

25
Q

Quand est-ce que la Chx est indiqué en MM ?

A

En cas de Fx instable
En cas de compression médullaire

26
Q

Quels sont les option de Tx de support dans le MM ?

A

Biphosphonate (Zometa q1mois)
Prophylaxie herpes zoster (Valtrex 500 BID)
Si hautes doses décadron à long terme (20mg/jour > 4 semaines)
* Prophylaxie PCP
* Bactrim 160-800 3 X par semaine
* Pentamidine inhalée 1 fois par mois si bactrim CI
Si lenalidomine ou pomalidomide:
* Thromboprophylaxie avec ASA 80
Vaccination ( pneumocoque, COVID, influenza, herpes zoster)
Gammaglobulines (IVIG)
* Si hypogammaglobulinémie ET infections répétées
* IgG < 4 g/L
* 0,4g / kg q mois
Plasmaphérèse si hyperviscosité

27
Q

Vrai ou faux: L’utilisation des IVIG est à préconniser en cas d’infections répétés chez les patients atteint de MM

A

Faux: ressources très couteuse

28
Q

Quelle est la principale complication du MM ?

A

Infection

29
Q

Vrai ou faux : Les traitements n’arrivent pas à guérir la maladie, mais permettent
d’atteindre un niveau de rémission permettant d’allonger
considérablement l’espérance de vie

A

Vrai

30
Q

Quels sont les critères diagnostic du MM indolent ?

A
  • Plasmocytose médullaire > 10%
  • Absence d’atteinte d’organes (CRAB)
31
Q

À quoi fait référence le truc mnémotechnique MAYO-20-20-20

A

Au Risque de progression à 2 et 5 ans: (Mayo 20-20-20)
* Plasmocytose médullaire > 20 g/L
* Ratio chaine légère impliquée / non impliquée > 20
* Paraprotéine (pic monoclonal) > 20 g/L

32
Q

Quels sont les critères de traitement du MM indolent?

A

Critères de traitement :
* Plasmocytose médullaire > 60%
* > 1 lésion lytique à l’IRM ou TEP
* Ratio CLL > 100 ou > 0,01
Le traitement reste le même que le MM

33
Q

Quels sont les suivi à faire en en fonction du risque de progression dans le MM indolent ?

A

Faible (0 facteur): Suivi q4 mois X 1 ans, puis q6mois + Imagerie osseuse qan X 5 ans
Intermédiaire (1 facteur) : Idem à faible
Élevé : Surveillance q3mois + imagerie q6 mois, mais pas de consensus

34
Q

Quelles sont les pathologies, vu en cours, associé aux syndromes lymphoprolifératifs ?

A
  • Lymphome d’Hodgkin
  • Lymphomes non Hodgkiniens
35
Q

Qules sont les lignés touchées dans la néoplasie lymphoïde ?

A

lignées cellulaires T, B ou NK

36
Q

Quel est la définition de la néoplasite lymphoïde ?

A

Apparition d’un clone touchant les lignées cellulaires T, B ou NK (natural
killer).
* Les lymphomes peuvent être considérés comme indolents ou agressifs

37
Q

Où peuvent évoluer les lymphomes ?

A
  • Du tissu lymphatique
  • D’autres organes (extra nodal)
  • Du sang
  • De la moelle osseuse
38
Q

Quelles sont les 2 grandes catégories des Néoplasie lymphoïde?

A
  • Lymphome Hodgkinien
  • Lymphome non-Hodgkinien
39
Q

Quelle est la caractéristique qui différencie les LH des LNH ?

A

Présence de cellules de Reed-Sternberg

40
Q

Quels sont les 3 types de LNH ?

A

Indolent
Agressifs
très agressifs

41
Q

Quels sont les facteurs de risques pour contracter un LH ?

A

infection au EBV ou VIH et seropositivé à l’EBV

42
Q

Lorsque le LH n’est pas asymptomatique, quels sont les symptomes que l’on peut retrouver chez un patient atteint du LH ?

A

*Symptome généraux (B): fievre, Sudation nocturne, Perte de poids involontaire
* Prurit
* DLR lors d’ingestion d’alcool

43
Q

Quels sont les signesque l’on peut retrouver chez un patient atteint du LH ?

A
  • Adénopathies (palpables ou aux imageries)
  • Masse médiastinale
  • Toux, dlr thoracique, dyspnée
  • Hépatosplénomégalie
44
Q

Quels sont les examens de laboratoires pertinents à demander dans un cas de LH?

A
  • FSC
  • Ions, créat, acide urique
  • Bilan hépatique complet avec LDH
  • Albumine
  • VIH, hépatite B,C
  • Vitesse sédimentation (visée px)
45
Q

Quels sont les imageries pertinentes à demander dans un cas de LH?

A
  • TDM : Cou-TAP
  • TEP:
    Nécessaire pour la stadification. Sensible au lymphome
46
Q

Comment se stadifie/classifie les différents degré de sévérité du LH ?

A

Stade:
* I:
* 1 région ADNP OU
* 1 site extra-nodal sans ADNP
* II:
* 2 ou + région d’ADNP du même côté du diaphragme
* III:
* ADNP des 2 côtés du diaphragme OU
* ADNP supra diaphragmatique + atteinte splénique
* IV:
* Atteinte extra-nodale non-contiguë (os, foie)
* Masse Bulky (7,5 cm)
Sous division:
* A : sans symptômes généraux
* B : avec symptômes généraux

47
Q

Quels sont les 5 critères pour l’établissement d’un pronostic favorable dans le LH ?

A

Pronostic favorable:
* Masse < 10 cm
* Absence de large masse médiastinale
* Absence de sx généraux
* VS < 50 (ou < 30 si sx B)
* Moins de 2 ou 3 sites de maladie

48
Q

Quelles sont les option de traitements dans le LH ?

A

En règle générale :
* Chimiothérapie
* Radiothérapie si localisé
* « Entre dans un champ de radiothérapie »
* Autogreffe de cellules souches si récidive

49
Q

Quelles sont les complication du traitement du LH ?

A
  • Infertilité
  • Aménorrhée
  • Néoplasies 2nd
  • Cardiomyopathie (associé aux anthracyclines)
  • Fibrose pulmonaire (associé à la bléomycine)
50
Q

Quel examen paraclinique est nécessaire pour émettre un Dx du LNH ?

A

Biopsie ganglionnaire

51
Q

Quel est le pronostic d’un LNH indolent ?

A
  • Évolution lente
  • Généralement incurable
  • Mais traitements permettent des rémissions prolongées dans la
    majorité des cas
52
Q

Quel est le pronostic d’un LNH agressifs?

A
  • Curables, mais d’évolution rapide
53
Q

Quels sont les traitements pour les LNH indolent ?

A

Lymphome folliculaire
* Stades précoces (I-II) : radiothérapie
* Stades avancés (III-IV): Observation vs traitement si
symptomatique ou progression significative
Leucémie lymphoïde chronique
* Bon statut performance : IV (veneto-obinu) X 1 an
* Patients + frêles : thérapie orale à vie
* Risque de transformation DLBCL (syndrome richter)
Lymphome plasmocytaire / Waldenstrom (pic IgM)
* Chimio
* Plasmaphérèse pour diminuer quantité IgM)
Lymphome zone marginale
* Nodal
* Limité : radiothérapie
* Stade avancé : chimio
* Extra-nodal : souvent gastrique associé à H.Pylori (MALT)
* Si MALT : antibio + chimio

54
Q

Quels sont les traitements pour les LNH agressifs ?

A

Diffus à grandes cellules B (DLBCL)
* Chimio
* Chimio + autoGMO si récidive
Lymphome à cellules du manteau
* Jeune patient + bon statut fonctionnel : Chimio + AutoGMO
* Patient + âgé ou mauvais statut fonctionnel : Chimio + tx
entretien

Physiopathologie PAT-6102 (8 decks)

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