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Physiopathologie PAT-6102 > Fibrose pulmonaire & HTAP > Flashcards

Fibrose pulmonaire & HTAP Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qui caractérise les maladies interstitielles ?

A

Maladies caractérisées par une infiltration diffuse de l’interstitium pulmonaire

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Q

Qu’est-ce que Interstitium pulmonaire ?

A

Ensemble de tissu qui :
* Entoure les voies aériennes
* Entoure les vaisseaux
* Forme les septas interlobulaires et interalvéolaires
* Enveloppe l’ensemble du poumon (plèvre viscérale)

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3
Q

Quelles sont les causes les plus fréquentes de maladies interstitielles pulmonaire ?

A

Sarcoïdose (34 %)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI): 20 %
Connectivites (12%)
Pneumonie organisé cryptogénique (COP) : 5%

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4
Q

Vrai ou faux: La FPI a un pronostic plus sombre que le cancer du Colon, de la prostate, de l’utérus et que la leucémie.

A

Vrai

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Q

Quels sont les 3 “mécanismes” responsables de de l’épaississement de l’interstitium pulmonaire ? (à titre informatif ? diapo 11)

A

Accumulation anormale a/n de l’interstitium pulmonaire de:
1. Cellules inflammatoires
2. Fibroblastes
3. Substances de la matrice extr-cellulaire (Collagènes et protéoglycans)

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6
Q

Vrai ou faux: dans la physiopathologie de la maladie interstitiel l’épaississement de l’intertium pulmonaire entraine une rigidité pulmonaire progressive qui cause un syndrome obstructif.

A

Faux: syndrome restrictif

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7
Q

Quels sont les 2 mécanismes qui affectent l’alvéole limitant la diffusion de l’oxygène dans le sang dans le syndrome restrictif pulmonaire?

A

réduction du volume alvéolaire
Épaississement de la membre alvéolo-capillaire entrainant une diminution de la capacité de transfert de l’oxygène

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8
Q

Quelles sont les classes de pneumopathies interstitielles diffuses ?

A

Cause connu (connectivites, pneumoconioses, médicaments, etc)
Idiopathiques (FPI, NSIP, COP, etc)
Granulomateuses (Sarcoïdose)
Spécifiques rares

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9
Q

Quelles sont les causes de connectivites entrainant un PID détectable au CTscan haute reésolution (HRCT) ?

A

Sclérodermie systématique
MCTD (Connectivites mixtes ?)
DM/PM (Dermatomyosite et polyomyosite)
LED
PAR (Polyarthrite rhumatoïde)

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10
Q

Quelles sont les causes possible de pneumoconioses ?

A

Amiantose
Silicose

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11
Q

Quelles sont les question pertinente à demander pour déceler un facteur de risque de l’amiantose ?

A
  • Exploitation minière
  • Métiers de la construction :
    (o Isolation
    o Électriciens
    o Plombiers
    o Tuyauteurs
    o Toiture)
  • Travailleurs des chantiers
    navals
  • Mécaniciens, carreleurs
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12
Q

Quelles sont les question pertinente à demander pour déceler un facteur de risque de la silicose?

A
  • Exploitation minière,
    tunnels, carrières
  • Fonderies
  • Verreries
  • Usines de carrelages
  • Taille de pierres
  • Sablage par jets de sable
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13
Q

Nommer 5 médicament pouvant causer une pneumoconiose.

A

Amiodarone, Méthotrexate, Nitrofurantoïne, bléomycine, DMARDs

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14
Q

Quel est le patient typique de la FPI ?

A

> 60ans, homme,
Patron radiologique et/ou histopathologique d’UIP
Évolution progressice et chronique
Médiane de survie 3-5ans

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15
Q

Quel est le patient typique de la NSIP idiopathique?

A

age moyen 45-55 ans, Femme
Homogénéité des lésions histologiques
Meilleur pronostic et réponse au Tx
>70% de survie après 5 ans

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16
Q

Dans un contexte de PID où la sarcoidose est suspecté comme étant la cause, qu’elle autre pathologie doit être éliminé d’abord ?

A

l’insuffisance cardiaque

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17
Q

Entre 20 et 40 ans, quelles sont les principales causes de maladies interstitielles subaigues et chroniques?

A

la Sarcoïdose et les PID associées aux maldadies systémiques

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18
Q

Après 50ans, quelles sont les principales causes de maladies interstitielles subaigues et chroniques?

A

La fibrose pulmonaire idiopathique et les pneumoconioses

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19
Q

En cas de détection de clubbing (hippocratisme digital), quel redflag devont nous éliminer ?

A

Cancer

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20
Q

Quelles sont les manifestations cliniques à rechercher en cas de PID ?

A

Toux sèche
dyspnée à l’effort d’installation progressive,
auscultation pulmonaire desselant des cépitants sec aux 2 bases,
Hippocratisme digital possible

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21
Q

Quels sont les éléments à rechercher a l’anamnèse chez un patient soupçonné de PID ?

A
  • ATCD ou Sx suggestifs de connectivites
  • Tabagisme
  • Histoire professionnelle, occupationnelle et
    environnementale
  • Prise médicamenteuse, chimioTx, radioTx
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22
Q

Quels sont les points essentiels de l’investigation de la PID?

A

Histoire (ciblé)
Examen physique (ciblé)
bilan sanguin (ciblé)
Test de fonction respiratoire
TDM-HR
+/-Bronchoscopie
+/- Bx pulmonaire

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23
Q

Quels sont les bilans sanguins pertinents en cas de PID?

A

FSR, Créat, CK, ANA,FR, Anti-CCP

Selon la clinique : (pas a retenir)
-Anti-ENA, panel myosites –> Surtout si NSIP et selon Sx
- Calcémie, bilan hépatique –> Sarcoïdose
-SMU +/- sédiment urinaire, ANCA –> Vasculite
-Précipitines sériques (aviaires, poumon du fermier) –> PHS

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24
Q

Qu’est-il normal de constates au test de fonction respiratoire ?

A
  • Classique : Syndrome restrictif avec ou sans atteinte diffusionnelle
  • Reflètent sévérité et progression de la maladie
  • Syndrome obstructif possible (Sarcoïdose, histiocytose X)
  • Syndrome fibrose/ emphysème :
  • CVF et volumes normaux, mais diminution du DLCO
    Il n’est pas rare qu’un patient soit atteint à la fois d’emphysème et
    de fibrose pulmonaire. La fibrose pulmonaire est plus fréquente chez
    les fumeurs !
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25
En quoi consiste le test de marche de 6 minute (TM6) ? Quel est sont utilité ?
* Le patient doit marcher aller et retour, sur un terrain plat sur une distance de 30 mètres en tentant de parcourir la distance maximale possible sur une période de 6 minutes. **Diminution distance parcourue pour l’âge ** Désaturation à l’effort, qui peut être significative Test non essentiel au Dx, mais indique le Px
26
Concernant les tests de la fonction respiratoire et le TM6, quels sont des facteurs de mauvais pronostics ?
*présentation initiale (DLCO<40%, désaturation <88% au TM6) *au suivi: -Si désat à la présentation initiale ( diminution de 15% du DLCO) -Si PAS de désat à la présentation initiale ( dim de 10% de le CVF ou dim de 15% de la DLCO ou dim de la distance de marche au TM6 de > ou = 50m ou un augmentation de la desat au TM6)
27
Quelle est la méthode d'imagerie préférée en cas de maladie interstitielle ?
HRCT
28
Autre que le HRCT, nommer 4 autres investigations possible en cas de maladie interstitielles?
Lavage broncho-alvéolaire (LBA) Biopsie transbrochique (BTB) Echoendoscopie bronchique (EBUS) Biopsie pulmonaire ouverte
29
Quelles sont les indications pour une biopsie pulmonaire ?
Absence de diagnostic précis malgré l’investigation standard * Détérioration clinique et/ou radiologique * Traitement est envisagé * En pratique, moins de 5 % des patients présentant une maladie interstitielle nécessiteront une BPO Soit dans les PID de cause connu: Pneumopathis d'hypersensibilité, Maladie prolifératives néoplasique, Et les PID idiopathique: FPI, PINS, COP, DIP, RB-ILD, AID et LIP
30
Quelles sont les complication possibles de la la Bx pulmonaire?
Exacerbation aiguë fibrose Fuite d'air persistante/pneumothorax Epanchement pleural/hémothorax Infection Dlr post-OP Mortalité dans 4,5%
31
Quels sont les options de traitements de la FPI ?
-Arret tabagique -Maintenir un poids santé -Tx précoce des infections pulmonaires -Vaccination (iunfluenza, pnuemoccoque, COVID19) -Tx du RGO -O2 (même critère que la MPOC) Soulagement de la toux (eliminer les causes secondaire)
32
Quel est un option de traitement qui impact sur la spirale de l'essoufflement ? Quels sont ses effets bénéfiques ?
Réadaptation pulmonaire/demeure actif: -augm distance de marche -dim dyspnée -augm qualité de vie -augm tolérance à l'effort -facilite l'autonomie -aide au maintient d'un poids santé -dim l'anxiété
33
Quel est l'objectif de traitement dans la prise en charge du FPI ?
l'objectif de tx est avant tout de stabiliser la maladie et de ralentir le déclin
34
Vrai ou faux dans le cas de FIP d'origine médicamenteuse, professionnelles et expositionnelles, il est primordial de retirer l'exposition à la cause.
Vrai
35
Quel tx est recommandé pour les atteintes interstitielles secondaire aux connectivites ?
Corticostéroïdes +/- immunosuppresseurs
36
Nommer un nouveau traitement disponnible pour la FPI ?
Medicaments anti-fibrosants: -Pirfenidone (esbriet) -Nintedanib (Ofev)
37
Quel médicament a été démontré pour ralentir les déclins de la fonction respiratoire de patient atteint de fibrose pulmonaire progressive non-FPI ?
Nintedanib (Ofev)
38
Quel est la définition de l'hypertension pulmonaire ?
* L’hypertension pulmonaire est une condition caractérisée par * Élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) et de la pression artérielle pulmonaire (PAP) * Défaillance cardiaque droite
39
Quels sont des mécanisme qui entraine une augmentation de la PAP ?
Augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire ( dim du lit vasculaire pulmonaire, occlusion/réduction du calibre des petites art pulmonaire, vasoconstriction hypoxique) Augmentation du DC droit ( shunt cardiaque gauche -->droit, cirrhose hépatique) Augmentation de la pression veineuse pulmonaire ( cardiopathies gauche, obstruction veineuse pulmonaire)
40
Quelle est la presentation clinique de l'HTAP ?
Dyspnée d’effort Formes plus avancées * Douleurs thoraciques d’effort (angine) * Syncope d’effort * OEdèmes périphériques * Ascite * Hépatomégalie/anorexie → Congestion hépatique
41
Quels sont des signes observable à E/P de l'HTAP ?
* Distension veineuse jugulaire * Examen cardiaque (B2P,Souffle d’IT pansystolique) * Auscultation pulmonaire (Habituellement normale) * Oedèmes périphériques * Hépatomégalie, ascite possible (Formes avancées)
42
Quel examen d'imagerie est pertinent en 1ere intention dans l'HTAP ?
ETT
43
Que permet d'évaluer l'ETT dans l'HTAP ?
PAPs Autres anomalies suggestives d’HTAP * Dilatation VD et OD * Hypertrophie VD * Dysfonction du VD * Aplatissement du septum interventiculaire (Dshape) Permet de déterminer la fonction cardiaque gauche et R/O valvulopathies
44
Vrai ou faux : l'ETT permet d'évaluer la PAPm.
Faux. C'est le cathétérisme cardiaque.
45
Que permet d'évaluer le cathétérisme cardiaque dans l'HTAP ?
KT essentiel pour estimer la PAPm et porter le Dx définitif
46
Quel est le défaut de l'ETT ?
échographie cardiaque imprécise. l'ETT c'est l'élément de base et le catheterisme cardiaque cest ce qui determine le Dx
47
Que permet les tests de fonction respiratoire dans l'HTAP ?
Permet d’identifier si anomalie des voies aériennes (p.ex: MPOC) ou du parenchyme (p.ex: PID) sous-jacente pouvant expliquer l’HTP Anomalies retrouvées dans HTP * diminution DLCO, disproportionnée par rapport à l’atteinte fonctionnelle respiratoire * Ratio CVF/DLCO
48
Que permet la radiographie pulmonaire et le TDM thoracique dans l'HTAP ?
* Utiles pour éliminer une pathologie parenchymateuse sous-jacente * Plusieurs signes évocateurs d’HTAP peuvent également y être détectés
49
Comment différencier les maladie pulmonaire obstructive des restrictives ?
Différences entre les maladies pulmonaires obstructives et restrictives : Limitation du flux d'air : Les maladies pulmonaires obstructives se caractérisent principalement par une limitation du flux d'air lors de l'expiration, tandis que les maladies pulmonaires restrictives se caractérisent par une réduction du volume pulmonaire et une expansion limitée lors de l'inhalation. Causes : Les maladies pulmonaires obstructives sont souvent associées à des facteurs entraînant une inflammation et une obstruction des voies respiratoires, tandis que les maladies pulmonaires restrictives sont liées à des affections provoquant des lésions et des cicatrices des tissus pulmonaires. Symptômes : Les deux types de maladies pulmonaires peuvent entraîner un essoufflement, une toux et une tolérance à l'exercice réduite. Cependant, les maladies pulmonaires obstructives entraînent souvent des symptômes qui s'aggravent à l'expiration (par exemple, des sifflements dans l'asthme ou la BPCO), tandis que les maladies pulmonaires restrictives peuvent présenter des difficultés plus importantes à l'inhalation. Traitement : Les approches de traitement diffèrent entre les deux types de maladies pulmonaires. Les maladies pulmonaires obstructives sont souvent traitées avec des bronchodilatateurs, des corticostéroïdes et des changements de mode de vie, tandis que les maladies pulmonaires restrictives peuvent nécessiter des thérapies pour traiter la cause sous-jacente, une oxygénothérapie et une rééducation pulmonaire.
50
Quels signes peut on remarquer à la radiographie dans l'HTAP ?
Cardiomégalie et dilatation cardiaque droite
51
Quels signes peut on remarquer au TDM thoracique dans l'HTAP ?
Diamètre AP ≥ 30 mm ou > aorte Diamètre a. pulmonaire interlobaire( > 16 mm chez l’homme, > 14 mm chez la femme) Dilatation et hypertrophie VD Perfusion en mosaïque (50 %) Fréquente dans la maladie thrombo-embolique Signes indirects d’insuffisance cardiaque droite Dilatation VCI et veines sus-hépatiques Reflux sus-hépatique
52
Quel est la méthode de dépistage de choix pour l'HTP reliée aux embolies pulmonaires chronicisées (CTEPH) ?
Scintigraphie V/Q
53
Quels sont les bilans sanguins pertinents dans l'HTAP ?
* FSC, ions, urée, CR, NT-ProBNP * Bilan hépatique * TSH, T4 * Sérologie VIH PRN ANA * Ac anti-Scl70, Anti U3-RNP PRN * Ad 40 % pts avec HTAP idiopathique ont ANA + (Hab. faible taux (1:80)) Bilan thrombophilie si CTEPH * Ac anti-phospholipides * Anticoagulants lupiques, Ac anti-cardiolipides
54
Quel examen paraclinique peut etre pertinent en cas de suspicion de SAHS (syndrome apné-hypopné du sommeil) ?
Oxymétrie nocturne
55
Quel examen permet de confirmer le Dx d'HTP selon Gold standard ?
Cathétérisme cardiaque droit
56
Que permet d'évaluer un Swan-ganz dans l'HTAP?
Confirmer le Dx d’HTP – Gold standard * Préciser le type d’HTTP * Déterminer la sévérité de l’HTTP * Tester la vasoréactivité de la circulation pulmonaire * Suivre la réponse au traitement * Déterminer les valeurs de base avant une escalade de Tx
57
Quels sont les médicament utilisés en contexte d'HTAP ?
BCC ( Anticoagulation (IPAH) Diurétiques
58
Quels sont les mesures générale du tx de l'HTAP ?
Diurétiques - si surcharge volémique * Éviter les médicaments ayant un potentiel de diminuer le débit cardiaque (p.ex: B-Bloqueurs) - à moins d’une autre indication ferme * Anticoagulation - Coumadin * Vaccination pneumocoque, influenza, COVID19 * Éviter la grossesse - Contraception orale * Oxygène PRN * Traitement de l’anémie s’il y a lieu * Réadaptation supervisée PRN, si déconditionnement, tout en évitant des efforts physiques excessifs
59
Dans quel contexte devrait être considéré la transplantation pulmonaire ?
La transplantation pulmonaire devrait être considérée chez les patients avec * HTAP progressive et sévère (CF NYHA III ou IV), malgré un traitement maximal * Traitement prostanoïde IV ou SC * Transplantamon bipulmonaire
60
Quel est le traitement de 1ere intention dans l'HTP secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique ?
L’endartériectomie pulmonaire demeure le Tx de première intention pour les patients opérables * Améliore de façon significative l’hémodynamie * Permet d’améliorer/renverser le remodelage du VD et permettre une potentielle guérison de la maladie * Mortalité opératoire dans centres d’expertise 1-2 %
61
Quel est le traitement de 2e intention dans l'HTP secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique ?
Angioplastie artères pulmonaires peut être utilisée pour les patients non opérables

Physiopathologie PAT-6102 (8 decks)

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