Fibrose pulmonaire & HTAP Flashcards
Qu’est-ce qui caractérise les maladies interstitielles ?
Maladies caractérisées par une infiltration diffuse de l’interstitium pulmonaire
Qu’est-ce que Interstitium pulmonaire ?
Ensemble de tissu qui :
* Entoure les voies aériennes
* Entoure les vaisseaux
* Forme les septas interlobulaires et interalvéolaires
* Enveloppe l’ensemble du poumon (plèvre viscérale)
Quelles sont les causes les plus fréquentes de maladies interstitielles pulmonaire ?
Sarcoïdose (34 %)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI): 20 %
Connectivites (12%)
Pneumonie organisé cryptogénique (COP) : 5%
Vrai ou faux: La FPI a un pronostic plus sombre que le cancer du Colon, de la prostate, de l’utérus et que la leucémie.
Vrai
Quels sont les 3 “mécanismes” responsables de de l’épaississement de l’interstitium pulmonaire ? (à titre informatif ? diapo 11)
Accumulation anormale a/n de l’interstitium pulmonaire de:
1. Cellules inflammatoires
2. Fibroblastes
3. Substances de la matrice extr-cellulaire (Collagènes et protéoglycans)
Vrai ou faux: dans la physiopathologie de la maladie interstitiel l’épaississement de l’intertium pulmonaire entraine une rigidité pulmonaire progressive qui cause un syndrome obstructif.
Faux: syndrome restrictif
Quels sont les 2 mécanismes qui affectent l’alvéole limitant la diffusion de l’oxygène dans le sang dans le syndrome restrictif pulmonaire?
réduction du volume alvéolaire
Épaississement de la membre alvéolo-capillaire entrainant une diminution de la capacité de transfert de l’oxygène
Quelles sont les classes de pneumopathies interstitielles diffuses ?
Cause connu (connectivites, pneumoconioses, médicaments, etc)
Idiopathiques (FPI, NSIP, COP, etc)
Granulomateuses (Sarcoïdose)
Spécifiques rares
Quelles sont les causes de connectivites entrainant un PID détectable au CTscan haute reésolution (HRCT) ?
Sclérodermie systématique
MCTD (Connectivites mixtes ?)
DM/PM (Dermatomyosite et polyomyosite)
LED
PAR (Polyarthrite rhumatoïde)
Quelles sont les causes possible de pneumoconioses ?
Amiantose
Silicose
Quelles sont les question pertinente à demander pour déceler un facteur de risque de l’amiantose ?
- Exploitation minière
- Métiers de la construction :
(o Isolation
o Électriciens
o Plombiers
o Tuyauteurs
o Toiture) - Travailleurs des chantiers
navals - Mécaniciens, carreleurs
Quelles sont les question pertinente à demander pour déceler un facteur de risque de la silicose?
- Exploitation minière,
tunnels, carrières - Fonderies
- Verreries
- Usines de carrelages
- Taille de pierres
- Sablage par jets de sable
Nommer 5 médicament pouvant causer une pneumoconiose.
Amiodarone, Méthotrexate, Nitrofurantoïne, bléomycine, DMARDs
Quel est le patient typique de la FPI ?
> 60ans, homme,
Patron radiologique et/ou histopathologique d’UIP
Évolution progressice et chronique
Médiane de survie 3-5ans
Quel est le patient typique de la NSIP idiopathique?
age moyen 45-55 ans, Femme
Homogénéité des lésions histologiques
Meilleur pronostic et réponse au Tx
>70% de survie après 5 ans
Dans un contexte de PID où la sarcoidose est suspecté comme étant la cause, qu’elle autre pathologie doit être éliminé d’abord ?
l’insuffisance cardiaque
Entre 20 et 40 ans, quelles sont les principales causes de maladies interstitielles subaigues et chroniques?
la Sarcoïdose et les PID associées aux maldadies systémiques
Après 50ans, quelles sont les principales causes de maladies interstitielles subaigues et chroniques?
La fibrose pulmonaire idiopathique et les pneumoconioses
En cas de détection de clubbing (hippocratisme digital), quel redflag devont nous éliminer ?
Cancer
Quelles sont les manifestations cliniques à rechercher en cas de PID ?
Toux sèche
dyspnée à l’effort d’installation progressive,
auscultation pulmonaire desselant des cépitants sec aux 2 bases,
Hippocratisme digital possible
Quels sont les éléments à rechercher a l’anamnèse chez un patient soupçonné de PID ?
- ATCD ou Sx suggestifs de connectivites
- Tabagisme
- Histoire professionnelle, occupationnelle et
environnementale - Prise médicamenteuse, chimioTx, radioTx
Quels sont les points essentiels de l’investigation de la PID?
Histoire (ciblé)
Examen physique (ciblé)
bilan sanguin (ciblé)
Test de fonction respiratoire
TDM-HR
+/-Bronchoscopie
+/- Bx pulmonaire
Quels sont les bilans sanguins pertinents en cas de PID?
FSR, Créat, CK, ANA,FR, Anti-CCP
Selon la clinique : (pas a retenir)
-Anti-ENA, panel myosites –> Surtout si NSIP et selon Sx
- Calcémie, bilan hépatique –> Sarcoïdose
-SMU +/- sédiment urinaire, ANCA –> Vasculite
-Précipitines sériques (aviaires, poumon du fermier) –> PHS
Qu’est-il normal de constates au test de fonction respiratoire ?
- Classique : Syndrome restrictif avec ou sans atteinte diffusionnelle
- Reflètent sévérité et progression de la maladie
- Syndrome obstructif possible (Sarcoïdose, histiocytose X)
- Syndrome fibrose/ emphysème :
- CVF et volumes normaux, mais diminution du DLCO
Il n’est pas rare qu’un patient soit atteint à la fois d’emphysème et
de fibrose pulmonaire. La fibrose pulmonaire est plus fréquente chez
les fumeurs !
En quoi consiste le test de marche de 6 minute (TM6) ? Quel est sont utilité ?
- Le patient doit marcher aller et retour, sur un terrain plat
sur une distance de 30 mètres en tentant de parcourir la
distance maximale possible sur une période de 6 minutes.
**Diminution distance parcourue pour l’âge
** Désaturation à l’effort, qui peut être significative
Test non essentiel au Dx, mais indique le Px
Concernant les tests de la fonction respiratoire et le TM6, quels sont des facteurs de mauvais pronostics ?
*présentation initiale (DLCO<40%, désaturation <88% au TM6)
*au suivi:
-Si désat à la présentation initiale ( diminution de 15% du DLCO)
-Si PAS de désat à la présentation initiale ( dim de 10% de le CVF ou dim de 15% de la DLCO ou dim de la distance de marche au TM6 de > ou = 50m ou un augmentation de la desat au TM6)
Quelle est la méthode d’imagerie préférée en cas de maladie interstitielle ?
HRCT
Autre que le HRCT, nommer 4 autres investigations possible en cas de maladie interstitielles?
Lavage broncho-alvéolaire (LBA)
Biopsie transbrochique (BTB)
Echoendoscopie bronchique (EBUS)
Biopsie pulmonaire ouverte
Quelles sont les indications pour une biopsie pulmonaire ?
Absence de diagnostic précis malgré l’investigation
standard
* Détérioration clinique et/ou radiologique
* Traitement est envisagé
* En pratique, moins de 5 % des patients présentant une
maladie interstitielle nécessiteront une BPO
Soit dans les PID de cause connu: Pneumopathis d’hypersensibilité, Maladie prolifératives néoplasique,
Et les PID idiopathique: FPI, PINS, COP, DIP, RB-ILD, AID et LIP
Quelles sont les complication possibles de la la Bx pulmonaire?
Exacerbation aiguë fibrose
Fuite d’air persistante/pneumothorax
Epanchement pleural/hémothorax
Infection
Dlr post-OP
Mortalité dans 4,5%
Quels sont les options de traitements de la FPI ?
-Arret tabagique
-Maintenir un poids santé
-Tx précoce des infections pulmonaires
-Vaccination (iunfluenza, pnuemoccoque, COVID19)
-Tx du RGO
-O2 (même critère que la MPOC)
Soulagement de la toux (eliminer les causes secondaire)
Quel est un option de traitement qui impact sur la spirale de l’essoufflement ? Quels sont ses effets bénéfiques ?
Réadaptation pulmonaire/demeure actif:
-augm distance de marche
-dim dyspnée
-augm qualité de vie
-augm tolérance à l’effort
-facilite l’autonomie
-aide au maintient d’un poids santé
-dim l’anxiété
Quel est l’objectif de traitement dans la prise en charge du FPI ?
l’objectif de tx est avant tout de stabiliser la maladie et de ralentir le déclin
Vrai ou faux dans le cas de FIP d’origine médicamenteuse, professionnelles et expositionnelles, il est primordial de retirer l’exposition à la cause.
Vrai
Quel tx est recommandé pour les atteintes interstitielles secondaire aux connectivites ?
Corticostéroïdes +/- immunosuppresseurs
Nommer un nouveau traitement disponnible pour la FPI ?
Medicaments anti-fibrosants:
-Pirfenidone (esbriet)
-Nintedanib (Ofev)
Quel médicament a été démontré pour ralentir les déclins de la fonction respiratoire de patient atteint de fibrose pulmonaire progressive non-FPI ?
Nintedanib (Ofev)
Quel est la définition de l’hypertension pulmonaire ?
- L’hypertension pulmonaire est une
condition caractérisée par - Élévation progressive des résistances
vasculaires pulmonaires (RVP) et de la
pression artérielle pulmonaire (PAP) - Défaillance cardiaque droite
Quels sont des mécanisme qui entraine une augmentation de la PAP ?
Augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire ( dim du lit vasculaire pulmonaire, occlusion/réduction du calibre des petites art pulmonaire, vasoconstriction hypoxique)
Augmentation du DC droit ( shunt cardiaque gauche –>droit, cirrhose hépatique)
Augmentation de la pression veineuse pulmonaire ( cardiopathies gauche, obstruction veineuse pulmonaire)
Quelle est la presentation clinique de l’HTAP ?
Dyspnée d’effort
Formes plus avancées
* Douleurs thoraciques d’effort (angine)
* Syncope d’effort
* OEdèmes périphériques
* Ascite
* Hépatomégalie/anorexie → Congestion
hépatique
Quels sont des signes observable à E/P de l’HTAP ?
- Distension veineuse jugulaire
- Examen cardiaque (B2P,Souffle d’IT pansystolique)
- Auscultation pulmonaire (Habituellement normale)
- Oedèmes périphériques
- Hépatomégalie, ascite possible (Formes avancées)
Quel examen d’imagerie est pertinent en 1ere intention dans l’HTAP ?
ETT
Que permet d’évaluer l’ETT dans l’HTAP ?
PAPs
Autres anomalies suggestives d’HTAP
* Dilatation VD et OD
* Hypertrophie VD
* Dysfonction du VD
* Aplatissement du septum interventiculaire (Dshape)
Permet de déterminer la fonction
cardiaque gauche et R/O valvulopathies
Vrai ou faux : l’ETT permet d’évaluer la PAPm.
Faux. C’est le cathétérisme cardiaque.
Que permet d’évaluer le cathétérisme cardiaque dans l’HTAP ?
KT essentiel pour estimer la PAPm et porter le Dx définitif
Quel est le défaut de l’ETT ?
échographie cardiaque imprécise. l’ETT c’est l’élément de base et le catheterisme cardiaque cest ce qui determine le Dx
Que permet les tests de fonction respiratoire dans l’HTAP ?
Permet d’identifier si anomalie des voies
aériennes (p.ex: MPOC) ou du parenchyme (p.ex: PID) sous-jacente pouvant expliquer l’HTP
Anomalies retrouvées dans HTP
* diminution DLCO, disproportionnée par rapport à l’atteinte
fonctionnelle respiratoire
* Ratio CVF/DLCO
Que permet la radiographie pulmonaire et le TDM thoracique dans l’HTAP ?
- Utiles pour éliminer une pathologie
parenchymateuse sous-jacente - Plusieurs signes évocateurs d’HTAP peuvent également y être détectés
Comment différencier les maladie pulmonaire obstructive des restrictives ?
Différences entre les maladies pulmonaires obstructives et restrictives :
Limitation du flux d’air : Les maladies pulmonaires obstructives se caractérisent principalement par une limitation du flux d’air lors de l’expiration, tandis que les maladies pulmonaires restrictives se caractérisent par une réduction du volume pulmonaire et une expansion limitée lors de l’inhalation.
Causes : Les maladies pulmonaires obstructives sont souvent associées à des facteurs entraînant une inflammation et une obstruction des voies respiratoires, tandis que les maladies pulmonaires restrictives sont liées à des affections provoquant des lésions et des cicatrices des tissus pulmonaires.
Symptômes : Les deux types de maladies pulmonaires peuvent entraîner un essoufflement, une toux et une tolérance à l’exercice réduite. Cependant, les maladies pulmonaires obstructives entraînent souvent des symptômes qui s’aggravent à l’expiration (par exemple, des sifflements dans l’asthme ou la BPCO), tandis que les maladies pulmonaires restrictives peuvent présenter des difficultés plus importantes à l’inhalation.
Traitement : Les approches de traitement diffèrent entre les deux types de maladies pulmonaires. Les maladies pulmonaires obstructives sont souvent traitées avec des bronchodilatateurs, des corticostéroïdes et des changements de mode de vie, tandis que les maladies pulmonaires restrictives peuvent nécessiter des thérapies pour traiter la cause sous-jacente, une oxygénothérapie et une rééducation pulmonaire.
Quels signes peut on remarquer à la radiographie dans l’HTAP ?
Cardiomégalie et dilatation cardiaque droite
Quels signes peut on remarquer au TDM thoracique dans l’HTAP ?
Diamètre AP ≥ 30 mm ou > aorte
Diamètre a. pulmonaire interlobaire( > 16 mm chez l’homme, > 14 mm chez la femme)
Dilatation et hypertrophie VD
Perfusion en mosaïque (50 %)
Fréquente dans la maladie thrombo-embolique
Signes indirects d’insuffisance cardiaque droite
Dilatation VCI et veines sus-hépatiques
Reflux sus-hépatique
Quel est la méthode de dépistage de choix pour l’HTP reliée aux embolies pulmonaires chronicisées (CTEPH) ?
Scintigraphie V/Q
Quels sont les bilans sanguins pertinents dans l’HTAP ?
- FSC, ions, urée, CR, NT-ProBNP
- Bilan hépatique
- TSH, T4
- Sérologie VIH PRN
ANA
* Ac anti-Scl70, Anti U3-RNP PRN
* Ad 40 % pts avec HTAP idiopathique ont ANA + (Hab. faible taux (1:80))
Bilan thrombophilie si CTEPH
* Ac anti-phospholipides
* Anticoagulants lupiques, Ac anti-cardiolipides
Quel examen paraclinique peut etre pertinent en cas de suspicion de SAHS (syndrome apné-hypopné du sommeil) ?
Oxymétrie nocturne
Quel examen permet de confirmer le Dx d’HTP selon Gold standard ?
Cathétérisme cardiaque droit
Que permet d’évaluer un Swan-ganz dans l’HTAP?
Confirmer le Dx d’HTP – Gold standard
* Préciser le type d’HTTP
* Déterminer la sévérité de l’HTTP
* Tester la vasoréactivité de la circulation pulmonaire
* Suivre la réponse au traitement
* Déterminer les valeurs de base avant une escalade de
Tx
Quels sont les médicament utilisés en contexte d’HTAP ?
BCC (
Anticoagulation (IPAH)
Diurétiques
Quels sont les mesures générale du tx de l’HTAP ?
Diurétiques - si surcharge volémique
* Éviter les médicaments ayant un potentiel de
diminuer le débit cardiaque (p.ex: B-Bloqueurs) -
à moins d’une autre indication ferme
* Anticoagulation - Coumadin
* Vaccination pneumocoque, influenza, COVID19
* Éviter la grossesse - Contraception orale
* Oxygène PRN
* Traitement de l’anémie s’il y a lieu
* Réadaptation supervisée PRN, si
déconditionnement, tout en évitant des efforts
physiques excessifs
Dans quel contexte devrait être considéré la transplantation pulmonaire ?
La transplantation pulmonaire devrait être
considérée chez les patients avec
* HTAP progressive et sévère (CF NYHA III ou IV), malgré
un traitement maximal
* Traitement prostanoïde IV ou SC
* Transplantamon bipulmonaire
Quel est le traitement de 1ere intention dans l’HTP secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique ?
L’endartériectomie pulmonaire demeure le Tx de
première intention pour les patients opérables
* Améliore de façon significative l’hémodynamie
* Permet d’améliorer/renverser le remodelage du VD et
permettre une potentielle guérison de la maladie
* Mortalité opératoire dans centres d’expertise 1-2 %
Quel est le traitement de 2e intention dans l’HTP secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique ?
Angioplastie artères pulmonaires peut être utilisée pour les patients non opérables
