Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Physiopathologie PAT-6102 > Leucémie & syndrome myélodysplasique > Flashcards

Leucémie & syndrome myélodysplasique Flashcards

1
Q

Le syndrome myélodysplasique est considéré comme une ____________ et peut évoluer vers ________________.

A

1) Pré-leucémie
2) Leucémie myéloïde aigues

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Le SMD se définit de quelle façon ?

A

Prolifération clonale des cellules hématopoïétiques caractérisée par :
-Cytopénies
-Dysplasie d’au moins une lignée
-Augmentation variable du % des blastes
-Présence d’anomalies cytogénétiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quel est l’âge moyen du dx de SMD ?

A

70 ans (avant 50 ans est inhabituel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Explique moi la physiopatho du SMD.

A

Prolifération clonale de cellules souches hématopoïétiques -> altération, prolifération et différentiation cellulaire -> cytopénie dans différentes lignées

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nomme moi les 2 types de SMD.

A

Primaire
Secondaire : certains agents tels que chimiotx et radiotx, expositions environnementales, conditions génétiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quelles autres conditions peuvent mimer un SMD sur une biopsie de la moelle osseuse ?

A

-Alcool (macrocytose)
-Déficit en B12 (dysplasie)
-Certains médicaments (dysplasie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Nomme moi les signes et symptômes du SMD.

A

-Signes : Cytopénie
-Symptômes : Fatigue/Asthénie, faiblesse, intolérance à l’exercice, essoufflement
Infections
Ecchymoses/saignements
Réactions auto-immunes : maladies rhumatismales cardiaques, polymyalgia rhumatica,
psoriasis, PMR, Anémie hémolytique,

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

On suspecte un SMD chez un homme de 70 ans, ayant comme ATCD néo de la prostate traité par chimiothérapie. Il fume 1 paquet/jour et travaillait dans le milieu agricole. Il mentionne avoir utilisé des pesticides dans le passé pour faire pousser davantage ses champs. Quels sont ses facteurs de risque ?

A

-Homme
- > 50 ans
-Chimiothérapie antérieure
-Tabagisme
-Exposition à des produits chimiques agricoles
-Exposition à des solvants

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Nomme moi les 3 critères diagnostiques du SMD (les 3 sont nécessaires).

A
  1. Cytopénies persistantes (Hb <100, neutro absolus < 1,8, plaquettes < 100)
  2. < 20 % blastes périphériques et médullaires
  3. Caractéristiques cytogénétiques ou morphologie dysplasique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Que questionnneras-tu à l’histoire pour évaluer la possibilité de SMD ?

A

Histoire :
-Rechercher d’autres causes de cytopénie/dysplasie ( statut nutritionnel (B12), drogue/alcool, médication, exposition produits chimiques, chimio ou radiotx antérieures et facteurs de risque d’infection au VIH)
-Histoires en lien avec les conséquences et complications de cytopénie (fatigue, infection, saignement)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Que rechercheras-tu à l’examen physique ?

A

-Pâleur
-Dyspnée
-Tachycardie
-Possibilité hépato-splénomégalie (peu commun)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Que demanderas-tu comme investigations pour le SMD ?

A

-FSC avec frottis (recherche de cytopénie, signe de dysplasie, VGM N ou augmentés)
-Réticulocytes (N ou bas)
-Bilan Martial
-BMO avec aspiration

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Avec quel score pouvons-nous évaluer le pronostic du SMD ? Et ce score est évalué en fonction de quoi ?

A

-Score IPSS-R
-En fonction du % des blastes médullaires, sévérité des cytopénies, anomalie cytogénétique.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quelle est l’échelle utilisée pour évaluer le niveau de performance ?

A

ECOG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quels sont le but des traitements du SMD ?

A

-Prolonger la survie
-Améliorer la qualité de vie
-S’assurer de toxicité minimales aux traitements
-Guérir…. (rare, mais possible avec greffe de moelle osseuse chez jeune pt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quelle est la conduite à suivre chez les patients atteints de SMD considérés à plus faible risque ?

A

-Asymptomatique : Observation
-Symptomatique : Transfusion sanguine et agents stimulants de l’érythropoïèse.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quelle est la conduite à suivre chez les patients atteints de SMD considérés à plus haut risque ?

A

-Patient jeunes et FIT : Allogreffe de cellules souches
-Patients non-candidats à la greffe :
Agent hypométhylants et Vidaza - decitabine et traitements de support.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Nomme moi la complication possible du SMD reliée aux transfusions.

A

Surcharge en fer
-Considérer chélateurs du fer
-Viser ferritine <1000
-Viser sat en fer < 50%
Complications associées : Insuffisance hépatique, diabète, hypogonadisme, hyperpigmentation, arthropathies interphalangiennes proximales.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Nomme moi la complication possible du SMD.

A

Transformation en leucémie myéloïde aigues.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Explique moi la physiopatho de la leucémie.

A

Prolifération clonale incontrôlée de cellules souches hématopoïétiques -> altération, prolifération et différentiation cellulaire -> cytopénies dans différentes lignées.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Comment considère-t-on la leucémie (plus simplement dit) ?

A

Cancer des globules blancs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Caractérise moi la leucémie (définition).

A

Prolifération excessive de leucocytes immatures ou anormaux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Comment peuvent être classifier les sous-types de leucémie ?

A

En fonction de la lignée : myéloïde ou lymphoïde.
En fonction de la rapidité de la maladie : Aigue ou chronique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vrai ou faux ? La Leucémie lymphoïde aigue est plus fréquente chez les enfants ?

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Nomme moi les signes et symptômes de la LLA.
Signes : -Cytopénies -Organomégalie -Adénopathies Symptômes : -Fatigue/asthénie -Essoufflement -Saignements -Infections -Douleurs osseuses/arthralgies -Atteinte SNC possible
26
Quelles sont les investigations à effectuer dans le cas d'une LLA ?
-FSC -Bilan hépatique -ions, urée, créat -INR/TCA -Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV) -BMO
27
Quels sont les critères dx de la LLA ?
> 20% blastose médullaire
28
Que nous ferait-il pencher davantage vers un lymphome lymphoblastique qu'une LLA ?
Atteinte ADNP ou organe et < 20% blastose
29
Nomme moi des traitements de support de la LLA
-Hydratation + allopurinol +/- rasburicase -Transfusions sanguines -Prévention et traitement des infections
30
Nomme moi des traitements de la LLA.
-Si chromosome de philadelphie : Inhibiteur de la tyrosine kinase -Chimiothérapie -Allogreffe de cellules souches chez jeune pt lors de rémission
31
Nomme moi les signes et symptômes de la LMA.
Signes : -Cytopénies -Organomégalie -Adénopathies Symptômes : -Fatigue/asthénie -Essoufflement -Saignements -Infections -Douleurs osseuses/arthralgies -Atteinte SNC possible -Atteinte cutanée/gencives (leukemia cutis)
32
Nomme moi les complications possibles de la LMA.
-Lyse tumorale -Rupture de la rate -CIVD -Leucostase
33
Quelles investigations ferais-tu en suspicion d'une LMA ?
-FSC -Ions, urée, créat -INR/TCA -Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV) -BMO
34
Nomme moi les critères dx de la LMA.
- > 20 % blastes médullaire pour la distinguer du SMD MAIS Certains sous-types de LMA peuvent nécessiter un % de blastes inférieur à 20% (en fonction des anomalies génétiques détectées)
35
Nomme moi les traitements de supports de la LMA.
-Hydratation+allopurinol+/ rasburicase (prévenir lyse tumorale) -Transfusions sanguines -Prévention et traitements des infections -Hydroxyurée si GB très élevés -Plasma/cryoprécipitéssi CIVD
36
Majoritairement, comment traite-t-on la LMA ?
Chimiothérapie intensive
37
Quel est l'agent de traitement de la leucémie promyélocytaire ?
L'arsenic
38
Dans la LMC, nous retrouvons majoritairement la fusion de quels gènes ? Ce gène constitue également le seul critère dx de la LMC.
BCR-ABL (Chromosome de philadelphie)
39
LA LMC comprend 2 phases possibles, lesquelles ?
-Chronique : Anomalie de la FSC, symptômes B, généralement asx. -Accélérée ou blastique : Pâleur, ecchymose, hémorragie, fièvre, atteintes cutanées et > 30% de blastose médullaire.
40
Le pronostic de la LMC est...
Quasi-normale lors de réponse aux traitements
41
Quelle est la leucémie la plus fréquente chez l'adulte ?
La LLC
42
Quels sont les signes et symptômes de la LLC.
Symptômes : -Généralement asymptomatique -Asthénie -Infections récidivantes (hypogammaglobulinémie) -Symptômes généraux (penser transformation en + agressif) Signes : -Organomégalie -Cytopénies
43
Nomme moi les 3 complications possibles de la LLC.
-Transformation en DLBCL (syndrome de Richter) -Manifestation auto-immunes (anémie hémolytique) -Infections
44
Quelles sont les investigations à effectuer lors d'une suspicion de LLC ?
-FSC -Bilan hépatique complet avec LDH -Ions, urée, créat Sérologies virales (HBV,HCV,VIH,CMV,EBV) -Haptoglobine -Coombs direct -Immunoglobulines -Cytométrie de flux
45
Quels sont les 2 critères dx de la LLC ?
> 5 x10 de lymphocytes B dans le sang périphérique x > 3 mois ET des lymphocytes monoclonaux
46
Quels sont les traitements de supports de la LLC ?
-Corticostéroïdes (si auto-immune) -Immunoglobulines -Vaccination -Transfusions sanguines
47
Si le patient est asymptomatique de sa LLC, quelle est la conduite à tenir ?
Pas de traitement : -Suivi q. 3 mois x 1 an Ensuite, q. 3-12 mois selon évaluation
48
Quelles sont les indications de traitement dans le cas d'une LLC ?
Splénomégalie Cytopénies soutenues non-immunes(Hb <100,plaquette <100) -Temps de doublement des lymphocytes < 6mois -Cytopénies immunes réfractaires aux stéroïdes -Symptômes généraux(B)
49
Des neutrophiles absolus à < 0,5 x 10 correspond à ?
Neutropénie sévère
50
Qu'est-ce qui correspond à une fièvre neutropénique pouvant se produire lors des traitements de chimiothérapie ? (valeurs et sx)
-Température buccale > ou = à 38,3 -Température buccale entre 38,0 et 38,2 à 2 reprises avec une intervalle d'une heure entre les prises -Frissons solennels francs
51
À quel moment la personne est à risque de développer une infection (donc une neutropénie fébrile) lors de ses traitements de chimio ?
Pendant le nadir (5-10 jours post chimio) * cela peut également se produire lors d'une condition hématologique présente (SMD, LMA en fin de course) *
52
Au questionnaire, lors d'une suspicion de neutropénie fébrile, que recherches-tu ?
- Recherche de foyer infectieux -Recherche de contact infectieux -Recherche si présence de cathéter -Rechercher complications possibles (Déshydratation, Dénutrition)
53
À l'examen physique (inspection), quels endroits tu inspecteras considérant une possible neutropénie fébrile ?
Peau, cavités orales et les sites de cathéter
54
Quels examens de laboratoires/imageries à faire dans le cas d'une possible neutropénie fébrile ?
Laboratoire : -FSC -Ions, créat, Ca2+, Mg, PO4, albumine -Bilan hépatique complet avec LDH -SMU/DCA -Hémocs x2 (dont 1 via DAVC si présent) -Selon la clinique : culture c. diff et culture sites cutanés Imagerie : -Rx poumons -TDM TAP selon clinique
55
Quel score permet d'évaluer le risque de de la neutropénie fébrile (pronostic) ?
Score validé MASCC : Plus le score est élevé, meilleur est le pronostic.
56
Quelle est la prise en charge d'une neutropénie fébrile ?
-Admission de tous les patients à haut risque -Certains patients pourraient être traités en ambulatoire: 1. Habiter < 1h de l’hôpital 2. Fiable 3. Présence d’un proche 24/7 4. Transport disponible 5. Possibilité de réévaluer dans les 72h 6. Autonome 7. Doit reconsulter si F° persiste > 48h ou si détérioration
57
Quelles sont les mesures d'hygiène de base à adopter lors d'une neutropénie fébrile ?
-Lavage des mains -Port du masque des intervenants -Pas de manoeuvre rectale
58
Explique moi la PEC de la neutropénie fébrile. À quel moment, tu le réfères en infectiologie ?
-ATB large spectre : Pip-tazo 4,5 G q.6h IV OU Merrem 1G q.8h IV (conserver large spectre tant que neutros > 500) -Hydratation IV -Grastofil possible (sauf si en tx) Réfère lorsque fièvre persiste > 48-72h et pas de cause identifiée.
59
Quel est le syndrome causé par des dérangements métaboliques secondaire à la mort cellulaire des cellules cancéreuses ?
Syndrome de lyse tumorale
60
Le SLT peut être caractérisé comme ?
-Provoqué (secondaire à administration de corticostéroïdes pour un lymphome ou chimiotx) -Spontané
61
Quels sont les critères biochimiques et cliniques du SLT ?
Biochimiques: -Acide urique > ou = 476 -K+ > ou = à 6 -PO4 > ou = à 1,45 -Ca2+ < ou = à 1,75 Cliniques: -Créatinine > ou = 1,5 fois la limite supérieure normale -Arythmie cardiaque ou mort subite -Convulsions
62
Explique moi la physiopatho du SLT.
Mort de cellules tumorales -> libération du contenu cellulaire -> hyperK+/hyperPO4/hypoCa2+ -> catabolisme des acides aminés -> hyperuricémie -> cristallisation de l'acide urique dans les tubules rénaux -> IR
63
Comment se présente le SLT ?
-Symptômes non-spécifiques -Surcharge liquidienne (en lien avec IRA) -Arythmies cardiaques (en lien avec hyperK+)
64
Quels laboratoires et examens paracliniques demanderais-tu dans le cas d'un possible SLT ?
Laboratoires : -FSC -Ions, ions large, urée, créat, albumine -Acide urique -Bilan hépatique complet avec LDH Examen paraclinique : :ECG (si hyperK+)
65
Prise en charge pharmacologique du STL ?
-Hydratation IV -Allopurinol -Rasburicase -Traiter HyperK+ : insuline, ventolin, bicarbonate si acidose -Traiter HyperPO4 : Chélateurs du phosphore (Carbonate de calcium) -Traiter hypoCa2+ : Carbonate de Calcium Gluconate de Calcium si sévère
66
Qu'est-ce que la leucostase ?
Obstruction microvasculaire des vaisseaux sanguins par une hyperleucocytose -> hypoxie tissulaires/infarctus.
67
Explique moi la physiopatho de la leucostase.
Prolifération clonale et rapide des cellules sanguines -> libération de cellules blastiques en périphérie -> occlusion microvasculaire -> hypoxémie tissulaire et mort cellulaire
68
Vrai ou faux ? La leucostase rend à risque plus élevé de SLT ?
Vrai, en raison de la grande qté de cellule leucémique
69
Quels sont les symptômes de la leucostase ?
Symptômes d'hyperviscosité -SNC : confusion -Pulmonaire : dyspnée, tachypnée, désaturation, détresse respiratoire, infiltrats pulmonaires -Fièvre
70
Quels examens de laboratoires et paracliniques demanderas-tu lors de soupçon de leucostate ?
Labos : -FSC -Ions, urée, créat, ions larges, albumine -Bilan hépatique complet avec LDH -Troponine si DRS -TCA/INR, fibrinogène (pour CIVD) Paraclinique: -ECG (si DRS) -Rx poumons (OAP) -TDM thorax (selon clinique) -Si fièvre : bilan septique complet
71
Vrai ou faux ? La leucostase est principalement un diagnostic clinique ?
Vrai
72
Quelle est la prise en charge pharmacologique/non-pharmacologique de la leucostase ?
-Transfusion GR -Leukaphérèse -Hydroxyurée -Hydratation IV -ATB large spectre si fièvre -Prévention lyse tumorale (allopurinol, hydratation, +/-rasburicase) -Support ventilatoire selon sévérité -TRAITER LA CAUSE
73
L'hypercalcémie survient généralement avec quels types de cancer ?
Les cancers solides : -Poumons -Seins -Rein -Myélome Multiple
74
Nomme les 3 causes d'hypercalcémie (physiopathologiques).
-Sécrétion de la PTHrp (parathyroid hormone related peptide) par les cellules cancéreuses -Activation des ostéoclastes (métas osseuse, MM) -Bioactivation de la vitamine D (calcitriol)
75
Quelle est la présentation clinique de l'hypercalcémie ?
-SNC : anxiété, dépression, confusion, somnolence, psychose -GI : anorexie, constipation, pancréatite -Rénal : IRA, urolithiases -Faiblesses musculaires -Diminution QT
76
Quels examens de laboratoires et paracliniques demanderas-tu dans un contexte d'hypercalcémie ?
Laboratoire : -FSC -Ions, urée, créat, Ca, Mg, PO4, Albumine -Calcium ionisé -Phosphatase alcaline, LDH -TSH -PTH -EPS, CLL, Ig Examens paracliniques : -ECG pour évaluer QT -Bilan extension cancer PRN
77
Quels sont les buts de la prise en charge pharmaco de l'hypercalcémie ?
-Augmenter l'excrétion urinaire -Inhiber la résorption osseuse -Diminuer l'absorption intestinale de Ca2+ -Calcitonine
78
Nomme différentes causes de compression médullaire
1. Métastases osseuses vertébrales envahissant le canal spinal -> compression moelle épinière 2. Lésion paravertébrale comprime la moelle épinière (plasmocytome) 3. Métastases directement sur la moelle épinière ou méninges 4. Obstruction du plexus veineux -> oedème spinal 5. Obstruction artérielle tumorale -> infarctus médullaire 6. Fx vertébrale -> sténose spinale
79
Quelle est la présentation clinique d'une compression médullaire ?
-Dlr dorsale -Faiblesse membres inférieurs -Douleurs radiculaires -Dysautonomie (viscal ou intestinal : queue de cheval) -Trouble sensitif
80
Que devons nous exécuter comme examen physique lors d'une suspicion de compression médullaire ?
Examen neurologique périphérique complet
81
Quels examens de laboratoires et paraclinique devons-nous demander lors d'une suspicion de compression médullaire ?
Laboratoire : -FSC -Ions, urée, créat, ions larges, albumine -Calcium ionisé -Phosphatase alcaline et LDH -EPS, CLL, Ig Paraclinique: -TDM colonne cervico-dorso-lombaire -IRM (plus sensible et spécifique)
82
Explique la PEC de la compression médullaire.
-Corticostéroïdes -Consultation en neurochirurgie spinale -Consultation en radio-oncologie -Réadaptation -TRAITER LA CAUSE
83
Quel autre urgence oncologique est possible de survenir et se présentant avec les signes et symptomes suivant : -Oedème du visage, cou, membre supérieur -Veines dilatées au thorax -Dyspnée, toux, orthopnée -Dlr thoracique -Voix enrouée -Céphalée -Confusion, étourdissements, syncope
Syndrome de la veine cave supérieure
84
Comment dx un SVCS ?
TDM thorax C+
85
Comment traite-t-on un SVCS ?
-Stéroïdes si sensible (Ex : lymphome) -Radiothérapie -Endoprothèse -TRAITER LA CAUSE

Physiopathologie PAT-6102 (8 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions