Leucémie & syndrome myélodysplasique Flashcards
Le syndrome myélodysplasique est considéré comme une ____________ et peut évoluer vers ________________.
1) Pré-leucémie
2) Leucémie myéloïde aigues
Le SMD se définit de quelle façon ?
Prolifération clonale des cellules hématopoïétiques caractérisée par :
-Cytopénies
-Dysplasie d’au moins une lignée
-Augmentation variable du % des blastes
-Présence d’anomalies cytogénétiques
Quel est l’âge moyen du dx de SMD ?
70 ans (avant 50 ans est inhabituel)
Explique moi la physiopatho du SMD.
Prolifération clonale de cellules souches hématopoïétiques -> altération, prolifération et différentiation cellulaire -> cytopénie dans différentes lignées
Nomme moi les 2 types de SMD.
Primaire
Secondaire : certains agents tels que chimiotx et radiotx, expositions environnementales, conditions génétiques
Quelles autres conditions peuvent mimer un SMD sur une biopsie de la moelle osseuse ?
-Alcool (macrocytose)
-Déficit en B12 (dysplasie)
-Certains médicaments (dysplasie)
Nomme moi les signes et symptômes du SMD.
-Signes : Cytopénie
-Symptômes : Fatigue/Asthénie, faiblesse, intolérance à l’exercice, essoufflement
Infections
Ecchymoses/saignements
Réactions auto-immunes : maladies rhumatismales cardiaques, polymyalgia rhumatica,
psoriasis, PMR, Anémie hémolytique,
On suspecte un SMD chez un homme de 70 ans, ayant comme ATCD néo de la prostate traité par chimiothérapie. Il fume 1 paquet/jour et travaillait dans le milieu agricole. Il mentionne avoir utilisé des pesticides dans le passé pour faire pousser davantage ses champs. Quels sont ses facteurs de risque ?
-Homme
- > 50 ans
-Chimiothérapie antérieure
-Tabagisme
-Exposition à des produits chimiques agricoles
-Exposition à des solvants
Nomme moi les 3 critères diagnostiques du SMD (les 3 sont nécessaires).
- Cytopénies persistantes (Hb <100, neutro absolus < 1,8, plaquettes < 100)
- < 20 % blastes périphériques et médullaires
- Caractéristiques cytogénétiques ou morphologie dysplasique
Que questionnneras-tu à l’histoire pour évaluer la possibilité de SMD ?
Histoire :
-Rechercher d’autres causes de cytopénie/dysplasie ( statut nutritionnel (B12), drogue/alcool, médication, exposition produits chimiques, chimio ou radiotx antérieures et facteurs de risque d’infection au VIH)
-Histoires en lien avec les conséquences et complications de cytopénie (fatigue, infection, saignement)
Que rechercheras-tu à l’examen physique ?
-Pâleur
-Dyspnée
-Tachycardie
-Possibilité hépato-splénomégalie (peu commun)
Que demanderas-tu comme investigations pour le SMD ?
-FSC avec frottis (recherche de cytopénie, signe de dysplasie, VGM N ou augmentés)
-Réticulocytes (N ou bas)
-Bilan Martial
-BMO avec aspiration
Avec quel score pouvons-nous évaluer le pronostic du SMD ? Et ce score est évalué en fonction de quoi ?
-Score IPSS-R
-En fonction du % des blastes médullaires, sévérité des cytopénies, anomalie cytogénétique.
Quelle est l’échelle utilisée pour évaluer le niveau de performance ?
ECOG
Quels sont le but des traitements du SMD ?
-Prolonger la survie
-Améliorer la qualité de vie
-S’assurer de toxicité minimales aux traitements
-Guérir…. (rare, mais possible avec greffe de moelle osseuse chez jeune pt)
Quelle est la conduite à suivre chez les patients atteints de SMD considérés à plus faible risque ?
-Asymptomatique : Observation
-Symptomatique : Transfusion sanguine et agents stimulants de l’érythropoïèse.
Quelle est la conduite à suivre chez les patients atteints de SMD considérés à plus haut risque ?
-Patient jeunes et FIT : Allogreffe de cellules souches
-Patients non-candidats à la greffe :
Agent hypométhylants et Vidaza - decitabine et traitements de support.
Nomme moi la complication possible du SMD reliée aux transfusions.
Surcharge en fer
-Considérer chélateurs du fer
-Viser ferritine <1000
-Viser sat en fer < 50%
Complications associées : Insuffisance hépatique, diabète, hypogonadisme, hyperpigmentation, arthropathies interphalangiennes proximales.
Nomme moi la complication possible du SMD.
Transformation en leucémie myéloïde aigues.
Explique moi la physiopatho de la leucémie.
Prolifération clonale incontrôlée de cellules souches hématopoïétiques -> altération, prolifération et différentiation cellulaire -> cytopénies dans différentes lignées.
Comment considère-t-on la leucémie (plus simplement dit) ?
Cancer des globules blancs
Caractérise moi la leucémie (définition).
Prolifération excessive de leucocytes immatures ou anormaux
Comment peuvent être classifier les sous-types de leucémie ?
En fonction de la lignée : myéloïde ou lymphoïde.
En fonction de la rapidité de la maladie : Aigue ou chronique
Vrai ou faux ? La Leucémie lymphoïde aigue est plus fréquente chez les enfants ?
Vrai
Nomme moi les signes et symptômes de la LLA.
Signes :
-Cytopénies
-Organomégalie
-Adénopathies
Symptômes :
-Fatigue/asthénie
-Essoufflement
-Saignements
-Infections
-Douleurs osseuses/arthralgies
-Atteinte SNC possible
Quelles sont les investigations à effectuer dans le cas d’une LLA ?
-FSC
-Bilan hépatique
-ions, urée, créat
-INR/TCA
-Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
-BMO
Quels sont les critères dx de la LLA ?
> 20% blastose médullaire
Que nous ferait-il pencher davantage vers un lymphome lymphoblastique qu’une LLA ?
Atteinte ADNP ou organe et < 20% blastose
Nomme moi des traitements de support de la LLA
-Hydratation + allopurinol +/- rasburicase
-Transfusions sanguines
-Prévention et traitement des infections
Nomme moi des traitements de la LLA.
-Si chromosome de philadelphie : Inhibiteur de la tyrosine kinase
-Chimiothérapie
-Allogreffe de cellules souches chez jeune pt lors de rémission
Nomme moi les signes et symptômes de la LMA.
Signes :
-Cytopénies
-Organomégalie
-Adénopathies
Symptômes :
-Fatigue/asthénie
-Essoufflement
-Saignements
-Infections
-Douleurs osseuses/arthralgies
-Atteinte SNC possible
-Atteinte cutanée/gencives (leukemia cutis)
Nomme moi les complications possibles de la LMA.
-Lyse tumorale
-Rupture de la rate
-CIVD
-Leucostase
Quelles investigations ferais-tu en suspicion d’une LMA ?
-FSC
-Ions, urée, créat
-INR/TCA
-Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
-BMO
Nomme moi les critères dx de la LMA.
- > 20 % blastes médullaire pour la distinguer du SMD
MAIS
Certains sous-types de LMA peuvent nécessiter un % de blastes inférieur à 20% (en fonction des anomalies génétiques détectées)
Nomme moi les traitements de supports de la LMA.
-Hydratation+allopurinol+/ rasburicase (prévenir lyse tumorale)
-Transfusions sanguines
-Prévention et traitements des infections
-Hydroxyurée si GB très élevés
-Plasma/cryoprécipitéssi CIVD
Majoritairement, comment traite-t-on la LMA ?
Chimiothérapie intensive
Quel est l’agent de traitement de la leucémie promyélocytaire ?
L’arsenic
Dans la LMC, nous retrouvons majoritairement la fusion de quels gènes ? Ce gène constitue également le seul critère dx de la LMC.
BCR-ABL (Chromosome de philadelphie)
LA LMC comprend 2 phases possibles, lesquelles ?
-Chronique : Anomalie de la FSC, symptômes B, généralement asx.
-Accélérée ou blastique : Pâleur, ecchymose, hémorragie, fièvre, atteintes cutanées et > 30% de blastose médullaire.
Le pronostic de la LMC est…
Quasi-normale lors de réponse aux traitements
Quelle est la leucémie la plus fréquente chez l’adulte ?
La LLC
Quels sont les signes et symptômes de la LLC.
Symptômes :
-Généralement asymptomatique
-Asthénie
-Infections récidivantes (hypogammaglobulinémie)
-Symptômes généraux (penser transformation en + agressif)
Signes :
-Organomégalie
-Cytopénies
Nomme moi les 3 complications possibles de la LLC.
-Transformation en DLBCL (syndrome de Richter)
-Manifestation auto-immunes (anémie hémolytique)
-Infections
Quelles sont les investigations à effectuer lors d’une suspicion de LLC ?
-FSC
-Bilan hépatique complet avec LDH
-Ions, urée, créat
Sérologies virales (HBV,HCV,VIH,CMV,EBV)
-Haptoglobine
-Coombs direct
-Immunoglobulines
-Cytométrie de flux
Quels sont les 2 critères dx de la LLC ?
> 5 x10 de lymphocytes B dans le sang périphérique x > 3 mois
ET des lymphocytes monoclonaux
Quels sont les traitements de supports de la LLC ?
-Corticostéroïdes (si auto-immune)
-Immunoglobulines
-Vaccination
-Transfusions sanguines
Si le patient est asymptomatique de sa LLC, quelle est la conduite à tenir ?
Pas de traitement : -Suivi q. 3 mois x 1 an
Ensuite, q. 3-12 mois selon évaluation
Quelles sont les indications de traitement dans le cas d’une LLC ?
Splénomégalie
Cytopénies soutenues non-immunes(Hb <100,plaquette <100)
-Temps de doublement des lymphocytes < 6mois
-Cytopénies immunes réfractaires aux stéroïdes
-Symptômes généraux(B)
Des neutrophiles absolus à < 0,5 x 10 correspond à ?
Neutropénie sévère
Qu’est-ce qui correspond à une fièvre neutropénique pouvant se produire lors des traitements de chimiothérapie ? (valeurs et sx)
-Température buccale > ou = à 38,3
-Température buccale entre 38,0 et 38,2 à 2 reprises avec une intervalle d’une heure entre les prises
-Frissons solennels francs
À quel moment la personne est à risque de développer une infection (donc une neutropénie fébrile) lors de ses traitements de chimio ?
Pendant le nadir (5-10 jours post chimio)
* cela peut également se produire lors d’une condition hématologique présente (SMD, LMA en fin de course) *
Au questionnaire, lors d’une suspicion de neutropénie fébrile, que recherches-tu ?
- Recherche de foyer infectieux
-Recherche de contact infectieux
-Recherche si présence de cathéter
-Rechercher complications possibles (Déshydratation, Dénutrition)
À l’examen physique (inspection), quels endroits tu inspecteras considérant une possible neutropénie fébrile ?
Peau, cavités orales et les sites de cathéter
Quels examens de laboratoires/imageries à faire dans le cas d’une possible neutropénie fébrile ?
Laboratoire :
-FSC
-Ions, créat, Ca2+, Mg, PO4, albumine
-Bilan hépatique complet avec LDH
-SMU/DCA
-Hémocs x2 (dont 1 via DAVC si présent)
-Selon la clinique : culture c. diff et culture sites cutanés
Imagerie :
-Rx poumons
-TDM TAP selon clinique
Quel score permet d’évaluer le risque de de la neutropénie fébrile (pronostic) ?
Score validé MASCC :
Plus le score est élevé, meilleur est le pronostic.
Quelle est la prise en charge d’une neutropénie fébrile ?
-Admission de tous les patients à haut risque
-Certains patients pourraient être traités en ambulatoire:
1. Habiter < 1h de l’hôpital
2. Fiable
3. Présence d’un proche 24/7
4. Transport disponible
5. Possibilité de réévaluer dans les 72h
6. Autonome
7. Doit reconsulter si F° persiste > 48h ou si détérioration
Quelles sont les mesures d’hygiène de base à adopter lors d’une neutropénie fébrile ?
-Lavage des mains
-Port du masque des intervenants
-Pas de manoeuvre rectale
Explique moi la PEC de la neutropénie fébrile. À quel moment, tu le réfères en infectiologie ?
-ATB large spectre : Pip-tazo 4,5 G q.6h IV OU Merrem 1G q.8h IV (conserver large spectre tant que neutros > 500)
-Hydratation IV
-Grastofil possible (sauf si en tx)
Réfère lorsque fièvre persiste > 48-72h et pas de cause identifiée.
Quel est le syndrome causé par des dérangements métaboliques secondaire à la mort cellulaire des cellules cancéreuses ?
Syndrome de lyse tumorale
Le SLT peut être caractérisé comme ?
-Provoqué (secondaire à administration de corticostéroïdes pour un lymphome ou chimiotx)
-Spontané
Quels sont les critères biochimiques et cliniques du SLT ?
Biochimiques:
-Acide urique > ou = 476
-K+ > ou = à 6
-PO4 > ou = à 1,45
-Ca2+ < ou = à 1,75
Cliniques:
-Créatinine > ou = 1,5 fois la limite supérieure normale
-Arythmie cardiaque ou mort subite
-Convulsions
Explique moi la physiopatho du SLT.
Mort de cellules tumorales -> libération du contenu cellulaire -> hyperK+/hyperPO4/hypoCa2+ -> catabolisme des acides aminés -> hyperuricémie -> cristallisation de l’acide urique dans les tubules rénaux -> IR
Comment se présente le SLT ?
-Symptômes non-spécifiques
-Surcharge liquidienne (en lien avec IRA)
-Arythmies cardiaques (en lien avec hyperK+)
Quels laboratoires et examens paracliniques demanderais-tu dans le cas d’un possible SLT ?
Laboratoires :
-FSC
-Ions, ions large, urée, créat, albumine
-Acide urique
-Bilan hépatique complet avec LDH
Examen paraclinique : :ECG (si hyperK+)
Prise en charge pharmacologique du STL ?
-Hydratation IV
-Allopurinol
-Rasburicase
-Traiter HyperK+ : insuline, ventolin, bicarbonate si acidose
-Traiter HyperPO4 : Chélateurs du phosphore (Carbonate de calcium)
-Traiter hypoCa2+ :
Carbonate de Calcium
Gluconate de Calcium si sévère
Qu’est-ce que la leucostase ?
Obstruction microvasculaire des vaisseaux sanguins par une hyperleucocytose -> hypoxie tissulaires/infarctus.
Explique moi la physiopatho de la leucostase.
Prolifération clonale et rapide des cellules sanguines -> libération de cellules blastiques en périphérie -> occlusion microvasculaire -> hypoxémie tissulaire et mort cellulaire
Vrai ou faux ? La leucostase rend à risque plus élevé de SLT ?
Vrai, en raison de la grande qté de cellule leucémique
Quels sont les symptômes de la leucostase ?
Symptômes d’hyperviscosité
-SNC : confusion
-Pulmonaire : dyspnée, tachypnée, désaturation, détresse respiratoire, infiltrats pulmonaires
-Fièvre
Quels examens de laboratoires et paracliniques demanderas-tu lors de soupçon de leucostate ?
Labos :
-FSC
-Ions, urée, créat, ions larges, albumine
-Bilan hépatique complet avec LDH
-Troponine si DRS
-TCA/INR, fibrinogène (pour CIVD)
Paraclinique:
-ECG (si DRS)
-Rx poumons (OAP)
-TDM thorax (selon clinique)
-Si fièvre : bilan septique complet
Vrai ou faux ? La leucostase est principalement un diagnostic clinique ?
Vrai
Quelle est la prise en charge pharmacologique/non-pharmacologique de la leucostase ?
-Transfusion GR
-Leukaphérèse
-Hydroxyurée
-Hydratation IV
-ATB large spectre si fièvre
-Prévention lyse tumorale (allopurinol, hydratation, +/-rasburicase)
-Support ventilatoire selon sévérité
-TRAITER LA CAUSE
L’hypercalcémie survient généralement avec quels types de cancer ?
Les cancers solides :
-Poumons
-Seins
-Rein
-Myélome Multiple
Nomme les 3 causes d’hypercalcémie (physiopathologiques).
-Sécrétion de la PTHrp (parathyroid hormone related peptide) par les cellules cancéreuses
-Activation des ostéoclastes (métas osseuse, MM)
-Bioactivation de la vitamine D (calcitriol)
Quelle est la présentation clinique de l’hypercalcémie ?
-SNC : anxiété, dépression, confusion, somnolence, psychose
-GI : anorexie, constipation, pancréatite
-Rénal : IRA, urolithiases
-Faiblesses musculaires
-Diminution QT
Quels examens de laboratoires et paracliniques demanderas-tu dans un contexte d’hypercalcémie ?
Laboratoire :
-FSC
-Ions, urée, créat, Ca, Mg, PO4, Albumine
-Calcium ionisé
-Phosphatase alcaline, LDH
-TSH
-PTH
-EPS, CLL, Ig
Examens paracliniques :
-ECG pour évaluer QT
-Bilan extension cancer PRN
Quels sont les buts de la prise en charge pharmaco de l’hypercalcémie ?
-Augmenter l’excrétion urinaire
-Inhiber la résorption osseuse
-Diminuer l’absorption intestinale de Ca2+
-Calcitonine
Nomme différentes causes de compression médullaire
- Métastases osseuses vertébrales envahissant le canal spinal -> compression moelle épinière
- Lésion paravertébrale comprime la moelle épinière (plasmocytome)
- Métastases directement sur la moelle épinière ou méninges
- Obstruction du plexus veineux -> oedème spinal
- Obstruction artérielle tumorale -> infarctus médullaire
- Fx vertébrale -> sténose spinale
Quelle est la présentation clinique d’une compression médullaire ?
-Dlr dorsale
-Faiblesse membres inférieurs
-Douleurs radiculaires
-Dysautonomie (viscal ou intestinal : queue de cheval)
-Trouble sensitif
Que devons nous exécuter comme examen physique lors d’une suspicion de compression médullaire ?
Examen neurologique périphérique complet
Quels examens de laboratoires et paraclinique devons-nous demander lors d’une suspicion de compression médullaire ?
Laboratoire :
-FSC
-Ions, urée, créat, ions larges, albumine
-Calcium ionisé
-Phosphatase alcaline et LDH
-EPS, CLL, Ig
Paraclinique:
-TDM colonne cervico-dorso-lombaire
-IRM (plus sensible et spécifique)
Explique la PEC de la compression médullaire.
-Corticostéroïdes
-Consultation en neurochirurgie spinale
-Consultation en radio-oncologie
-Réadaptation
-TRAITER LA CAUSE
Quel autre urgence oncologique est possible de survenir et se présentant avec les signes et symptomes suivant :
-Oedème du visage, cou, membre supérieur
-Veines dilatées au thorax
-Dyspnée, toux, orthopnée
-Dlr thoracique
-Voix enrouée
-Céphalée
-Confusion, étourdissements, syncope
Syndrome de la veine cave supérieure
Comment dx un SVCS ?
TDM thorax C+
Comment traite-t-on un SVCS ?
-Stéroïdes si sensible (Ex : lymphome)
-Radiothérapie
-Endoprothèse
-TRAITER LA CAUSE
