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Physiopathologie PAT-6102 > Leucémie & syndrome myélodysplasique > Flashcards

Leucémie & syndrome myélodysplasique Flashcards

1
Q

Le syndrome myélodysplasique est considéré comme une ____________ et peut évoluer vers ________________.

A

1) Pré-leucémie
2) Leucémie myéloïde aigues

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2
Q

Le SMD se définit de quelle façon ?

A

Prolifération clonale des cellules hématopoïétiques caractérisée par :
-Cytopénies
-Dysplasie d’au moins une lignée
-Augmentation variable du % des blastes
-Présence d’anomalies cytogénétiques

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3
Q

Quel est l’âge moyen du dx de SMD ?

A

70 ans (avant 50 ans est inhabituel)

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4
Q

Explique moi la physiopatho du SMD.

A

Prolifération clonale de cellules souches hématopoïétiques -> altération, prolifération et différentiation cellulaire -> cytopénie dans différentes lignées

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5
Q

Nomme moi les 2 types de SMD.

A

Primaire
Secondaire : certains agents tels que chimiotx et radiotx, expositions environnementales, conditions génétiques

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6
Q

Quelles autres conditions peuvent mimer un SMD sur une biopsie de la moelle osseuse ?

A

-Alcool (macrocytose)
-Déficit en B12 (dysplasie)
-Certains médicaments (dysplasie)

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7
Q

Nomme moi les signes et symptômes du SMD.

A

-Signes : Cytopénie
-Symptômes : Fatigue/Asthénie, faiblesse, intolérance à l’exercice, essoufflement
Infections
Ecchymoses/saignements
Réactions auto-immunes : maladies rhumatismales cardiaques, polymyalgia rhumatica,
psoriasis, PMR, Anémie hémolytique,

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8
Q

On suspecte un SMD chez un homme de 70 ans, ayant comme ATCD néo de la prostate traité par chimiothérapie. Il fume 1 paquet/jour et travaillait dans le milieu agricole. Il mentionne avoir utilisé des pesticides dans le passé pour faire pousser davantage ses champs. Quels sont ses facteurs de risque ?

A

-Homme
- > 50 ans
-Chimiothérapie antérieure
-Tabagisme
-Exposition à des produits chimiques agricoles
-Exposition à des solvants

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9
Q

Nomme moi les 3 critères diagnostiques du SMD (les 3 sont nécessaires).

A
  1. Cytopénies persistantes (Hb <100, neutro absolus < 1,8, plaquettes < 100)
  2. < 20 % blastes périphériques et médullaires
  3. Caractéristiques cytogénétiques ou morphologie dysplasique
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10
Q

Que questionnneras-tu à l’histoire pour évaluer la possibilité de SMD ?

A

Histoire :
-Rechercher d’autres causes de cytopénie/dysplasie ( statut nutritionnel (B12), drogue/alcool, médication, exposition produits chimiques, chimio ou radiotx antérieures et facteurs de risque d’infection au VIH)
-Histoires en lien avec les conséquences et complications de cytopénie (fatigue, infection, saignement)

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11
Q

Que rechercheras-tu à l’examen physique ?

A

-Pâleur
-Dyspnée
-Tachycardie
-Possibilité hépato-splénomégalie (peu commun)

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12
Q

Que demanderas-tu comme investigations pour le SMD ?

A

-FSC avec frottis (recherche de cytopénie, signe de dysplasie, VGM N ou augmentés)
-Réticulocytes (N ou bas)
-Bilan Martial
-BMO avec aspiration

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13
Q

Avec quel score pouvons-nous évaluer le pronostic du SMD ? Et ce score est évalué en fonction de quoi ?

A

-Score IPSS-R
-En fonction du % des blastes médullaires, sévérité des cytopénies, anomalie cytogénétique.

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14
Q

Quelle est l’échelle utilisée pour évaluer le niveau de performance ?

A

ECOG

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15
Q

Quels sont le but des traitements du SMD ?

A

-Prolonger la survie
-Améliorer la qualité de vie
-S’assurer de toxicité minimales aux traitements
-Guérir…. (rare, mais possible avec greffe de moelle osseuse chez jeune pt)

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16
Q

Quelle est la conduite à suivre chez les patients atteints de SMD considérés à plus faible risque ?

A

-Asymptomatique : Observation
-Symptomatique : Transfusion sanguine et agents stimulants de l’érythropoïèse.

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17
Q

Quelle est la conduite à suivre chez les patients atteints de SMD considérés à plus haut risque ?

A

-Patient jeunes et FIT : Allogreffe de cellules souches
-Patients non-candidats à la greffe :
Agent hypométhylants et Vidaza - decitabine et traitements de support.

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18
Q

Nomme moi la complication possible du SMD reliée aux transfusions.

A

Surcharge en fer
-Considérer chélateurs du fer
-Viser ferritine <1000
-Viser sat en fer < 50%
Complications associées : Insuffisance hépatique, diabète, hypogonadisme, hyperpigmentation, arthropathies interphalangiennes proximales.

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19
Q

Nomme moi la complication possible du SMD.

A

Transformation en leucémie myéloïde aigues.

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20
Q

Explique moi la physiopatho de la leucémie.

A

Prolifération clonale incontrôlée de cellules souches hématopoïétiques -> altération, prolifération et différentiation cellulaire -> cytopénies dans différentes lignées.

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21
Q

Comment considère-t-on la leucémie (plus simplement dit) ?

A

Cancer des globules blancs

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22
Q

Caractérise moi la leucémie (définition).

A

Prolifération excessive de leucocytes immatures ou anormaux

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23
Q

Comment peuvent être classifier les sous-types de leucémie ?

A

En fonction de la lignée : myéloïde ou lymphoïde.
En fonction de la rapidité de la maladie : Aigue ou chronique

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24
Q

Vrai ou faux ? La Leucémie lymphoïde aigue est plus fréquente chez les enfants ?

A

Vrai

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25
Q

Nomme moi les signes et symptômes de la LLA.

A

Signes :
-Cytopénies
-Organomégalie
-Adénopathies
Symptômes :
-Fatigue/asthénie
-Essoufflement
-Saignements
-Infections
-Douleurs osseuses/arthralgies
-Atteinte SNC possible

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26
Q

Quelles sont les investigations à effectuer dans le cas d’une LLA ?

A

-FSC
-Bilan hépatique
-ions, urée, créat
-INR/TCA
-Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
-BMO

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27
Q

Quels sont les critères dx de la LLA ?

A

> 20% blastose médullaire

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28
Q

Que nous ferait-il pencher davantage vers un lymphome lymphoblastique qu’une LLA ?

A

Atteinte ADNP ou organe et < 20% blastose

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29
Q

Nomme moi des traitements de support de la LLA

A

-Hydratation + allopurinol +/- rasburicase
-Transfusions sanguines
-Prévention et traitement des infections

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30
Q

Nomme moi des traitements de la LLA.

A

-Si chromosome de philadelphie : Inhibiteur de la tyrosine kinase
-Chimiothérapie
-Allogreffe de cellules souches chez jeune pt lors de rémission

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31
Q

Nomme moi les signes et symptômes de la LMA.

A

Signes :
-Cytopénies
-Organomégalie
-Adénopathies
Symptômes :
-Fatigue/asthénie
-Essoufflement
-Saignements
-Infections
-Douleurs osseuses/arthralgies
-Atteinte SNC possible
-Atteinte cutanée/gencives (leukemia cutis)

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32
Q

Nomme moi les complications possibles de la LMA.

A

-Lyse tumorale
-Rupture de la rate
-CIVD
-Leucostase

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33
Q

Quelles investigations ferais-tu en suspicion d’une LMA ?

A

-FSC
-Ions, urée, créat
-INR/TCA
-Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
-BMO

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34
Q

Nomme moi les critères dx de la LMA.

A
  • > 20 % blastes médullaire pour la distinguer du SMD
    MAIS
    Certains sous-types de LMA peuvent nécessiter un % de blastes inférieur à 20% (en fonction des anomalies génétiques détectées)
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35
Q

Nomme moi les traitements de supports de la LMA.

A

-Hydratation+allopurinol+/ rasburicase (prévenir lyse tumorale)
-Transfusions sanguines
-Prévention et traitements des infections
-Hydroxyurée si GB très élevés
-Plasma/cryoprécipitéssi CIVD

36
Q

Majoritairement, comment traite-t-on la LMA ?

A

Chimiothérapie intensive

37
Q

Quel est l’agent de traitement de la leucémie promyélocytaire ?

A

L’arsenic

38
Q

Dans la LMC, nous retrouvons majoritairement la fusion de quels gènes ? Ce gène constitue également le seul critère dx de la LMC.

A

BCR-ABL (Chromosome de philadelphie)

39
Q

LA LMC comprend 2 phases possibles, lesquelles ?

A

-Chronique : Anomalie de la FSC, symptômes B, généralement asx.
-Accélérée ou blastique : Pâleur, ecchymose, hémorragie, fièvre, atteintes cutanées et > 30% de blastose médullaire.

40
Q

Le pronostic de la LMC est…

A

Quasi-normale lors de réponse aux traitements

41
Q

Quelle est la leucémie la plus fréquente chez l’adulte ?

A

La LLC

42
Q

Quels sont les signes et symptômes de la LLC.

A

Symptômes :
-Généralement asymptomatique
-Asthénie
-Infections récidivantes (hypogammaglobulinémie)
-Symptômes généraux (penser transformation en + agressif)
Signes :
-Organomégalie
-Cytopénies

43
Q

Nomme moi les 3 complications possibles de la LLC.

A

-Transformation en DLBCL (syndrome de Richter)
-Manifestation auto-immunes (anémie hémolytique)
-Infections

44
Q

Quelles sont les investigations à effectuer lors d’une suspicion de LLC ?

A

-FSC
-Bilan hépatique complet avec LDH
-Ions, urée, créat
Sérologies virales (HBV,HCV,VIH,CMV,EBV)
-Haptoglobine
-Coombs direct
-Immunoglobulines
-Cytométrie de flux

45
Q

Quels sont les 2 critères dx de la LLC ?

A

> 5 x10 de lymphocytes B dans le sang périphérique x > 3 mois
ET des lymphocytes monoclonaux

46
Q

Quels sont les traitements de supports de la LLC ?

A

-Corticostéroïdes (si auto-immune)
-Immunoglobulines
-Vaccination
-Transfusions sanguines

47
Q

Si le patient est asymptomatique de sa LLC, quelle est la conduite à tenir ?

A

Pas de traitement : -Suivi q. 3 mois x 1 an
Ensuite, q. 3-12 mois selon évaluation

48
Q

Quelles sont les indications de traitement dans le cas d’une LLC ?

A

Splénomégalie
Cytopénies soutenues non-immunes(Hb <100,plaquette <100)
-Temps de doublement des lymphocytes < 6mois
-Cytopénies immunes réfractaires aux stéroïdes
-Symptômes généraux(B)

49
Q

Des neutrophiles absolus à < 0,5 x 10 correspond à ?

A

Neutropénie sévère

50
Q

Qu’est-ce qui correspond à une fièvre neutropénique pouvant se produire lors des traitements de chimiothérapie ? (valeurs et sx)

A

-Température buccale > ou = à 38,3
-Température buccale entre 38,0 et 38,2 à 2 reprises avec une intervalle d’une heure entre les prises
-Frissons solennels francs

51
Q

À quel moment la personne est à risque de développer une infection (donc une neutropénie fébrile) lors de ses traitements de chimio ?

A

Pendant le nadir (5-10 jours post chimio)
* cela peut également se produire lors d’une condition hématologique présente (SMD, LMA en fin de course) *

52
Q

Au questionnaire, lors d’une suspicion de neutropénie fébrile, que recherches-tu ?

A
  • Recherche de foyer infectieux
    -Recherche de contact infectieux
    -Recherche si présence de cathéter
    -Rechercher complications possibles (Déshydratation, Dénutrition)
53
Q

À l’examen physique (inspection), quels endroits tu inspecteras considérant une possible neutropénie fébrile ?

A

Peau, cavités orales et les sites de cathéter

54
Q

Quels examens de laboratoires/imageries à faire dans le cas d’une possible neutropénie fébrile ?

A

Laboratoire :
-FSC
-Ions, créat, Ca2+, Mg, PO4, albumine
-Bilan hépatique complet avec LDH
-SMU/DCA
-Hémocs x2 (dont 1 via DAVC si présent)
-Selon la clinique : culture c. diff et culture sites cutanés

Imagerie :
-Rx poumons
-TDM TAP selon clinique

55
Q

Quel score permet d’évaluer le risque de de la neutropénie fébrile (pronostic) ?

A

Score validé MASCC :
Plus le score est élevé, meilleur est le pronostic.

56
Q

Quelle est la prise en charge d’une neutropénie fébrile ?

A

-Admission de tous les patients à haut risque
-Certains patients pourraient être traités en ambulatoire:
1. Habiter < 1h de l’hôpital
2. Fiable
3. Présence d’un proche 24/7
4. Transport disponible
5. Possibilité de réévaluer dans les 72h
6. Autonome
7. Doit reconsulter si F° persiste > 48h ou si détérioration

57
Q

Quelles sont les mesures d’hygiène de base à adopter lors d’une neutropénie fébrile ?

A

-Lavage des mains
-Port du masque des intervenants
-Pas de manoeuvre rectale

58
Q

Explique moi la PEC de la neutropénie fébrile. À quel moment, tu le réfères en infectiologie ?

A

-ATB large spectre : Pip-tazo 4,5 G q.6h IV OU Merrem 1G q.8h IV (conserver large spectre tant que neutros > 500)
-Hydratation IV
-Grastofil possible (sauf si en tx)

Réfère lorsque fièvre persiste > 48-72h et pas de cause identifiée.

59
Q

Quel est le syndrome causé par des dérangements métaboliques secondaire à la mort cellulaire des cellules cancéreuses ?

A

Syndrome de lyse tumorale

60
Q

Le SLT peut être caractérisé comme ?

A

-Provoqué (secondaire à administration de corticostéroïdes pour un lymphome ou chimiotx)
-Spontané

61
Q

Quels sont les critères biochimiques et cliniques du SLT ?

A

Biochimiques:
-Acide urique > ou = 476
-K+ > ou = à 6
-PO4 > ou = à 1,45
-Ca2+ < ou = à 1,75

Cliniques:
-Créatinine > ou = 1,5 fois la limite supérieure normale
-Arythmie cardiaque ou mort subite
-Convulsions

62
Q

Explique moi la physiopatho du SLT.

A

Mort de cellules tumorales -> libération du contenu cellulaire -> hyperK+/hyperPO4/hypoCa2+ -> catabolisme des acides aminés -> hyperuricémie -> cristallisation de l’acide urique dans les tubules rénaux -> IR

63
Q

Comment se présente le SLT ?

A

-Symptômes non-spécifiques
-Surcharge liquidienne (en lien avec IRA)
-Arythmies cardiaques (en lien avec hyperK+)

64
Q

Quels laboratoires et examens paracliniques demanderais-tu dans le cas d’un possible SLT ?

A

Laboratoires :
-FSC
-Ions, ions large, urée, créat, albumine
-Acide urique
-Bilan hépatique complet avec LDH

Examen paraclinique : :ECG (si hyperK+)

65
Q

Prise en charge pharmacologique du STL ?

A

-Hydratation IV
-Allopurinol
-Rasburicase
-Traiter HyperK+ : insuline, ventolin, bicarbonate si acidose
-Traiter HyperPO4 : Chélateurs du phosphore (Carbonate de calcium)
-Traiter hypoCa2+ :
Carbonate de Calcium
Gluconate de Calcium si sévère

66
Q

Qu’est-ce que la leucostase ?

A

Obstruction microvasculaire des vaisseaux sanguins par une hyperleucocytose -> hypoxie tissulaires/infarctus.

67
Q

Explique moi la physiopatho de la leucostase.

A

Prolifération clonale et rapide des cellules sanguines -> libération de cellules blastiques en périphérie -> occlusion microvasculaire -> hypoxémie tissulaire et mort cellulaire

68
Q

Vrai ou faux ? La leucostase rend à risque plus élevé de SLT ?

A

Vrai, en raison de la grande qté de cellule leucémique

69
Q

Quels sont les symptômes de la leucostase ?

A

Symptômes d’hyperviscosité
-SNC : confusion
-Pulmonaire : dyspnée, tachypnée, désaturation, détresse respiratoire, infiltrats pulmonaires
-Fièvre

70
Q

Quels examens de laboratoires et paracliniques demanderas-tu lors de soupçon de leucostate ?

A

Labos :
-FSC
-Ions, urée, créat, ions larges, albumine
-Bilan hépatique complet avec LDH
-Troponine si DRS
-TCA/INR, fibrinogène (pour CIVD)

Paraclinique:
-ECG (si DRS)
-Rx poumons (OAP)
-TDM thorax (selon clinique)
-Si fièvre : bilan septique complet

71
Q

Vrai ou faux ? La leucostase est principalement un diagnostic clinique ?

A

Vrai

72
Q

Quelle est la prise en charge pharmacologique/non-pharmacologique de la leucostase ?

A

-Transfusion GR
-Leukaphérèse
-Hydroxyurée
-Hydratation IV
-ATB large spectre si fièvre
-Prévention lyse tumorale (allopurinol, hydratation, +/-rasburicase)
-Support ventilatoire selon sévérité
-TRAITER LA CAUSE

73
Q

L’hypercalcémie survient généralement avec quels types de cancer ?

A

Les cancers solides :
-Poumons
-Seins
-Rein
-Myélome Multiple

74
Q

Nomme les 3 causes d’hypercalcémie (physiopathologiques).

A

-Sécrétion de la PTHrp (parathyroid hormone related peptide) par les cellules cancéreuses
-Activation des ostéoclastes (métas osseuse, MM)
-Bioactivation de la vitamine D (calcitriol)

75
Q

Quelle est la présentation clinique de l’hypercalcémie ?

A

-SNC : anxiété, dépression, confusion, somnolence, psychose
-GI : anorexie, constipation, pancréatite
-Rénal : IRA, urolithiases
-Faiblesses musculaires
-Diminution QT

76
Q

Quels examens de laboratoires et paracliniques demanderas-tu dans un contexte d’hypercalcémie ?

A

Laboratoire :
-FSC
-Ions, urée, créat, Ca, Mg, PO4, Albumine
-Calcium ionisé
-Phosphatase alcaline, LDH
-TSH
-PTH
-EPS, CLL, Ig
Examens paracliniques :
-ECG pour évaluer QT
-Bilan extension cancer PRN

77
Q

Quels sont les buts de la prise en charge pharmaco de l’hypercalcémie ?

A

-Augmenter l’excrétion urinaire
-Inhiber la résorption osseuse
-Diminuer l’absorption intestinale de Ca2+
-Calcitonine

78
Q

Nomme différentes causes de compression médullaire

A
  1. Métastases osseuses vertébrales envahissant le canal spinal -> compression moelle épinière
  2. Lésion paravertébrale comprime la moelle épinière (plasmocytome)
  3. Métastases directement sur la moelle épinière ou méninges
  4. Obstruction du plexus veineux -> oedème spinal
  5. Obstruction artérielle tumorale -> infarctus médullaire
  6. Fx vertébrale -> sténose spinale
79
Q

Quelle est la présentation clinique d’une compression médullaire ?

A

-Dlr dorsale
-Faiblesse membres inférieurs
-Douleurs radiculaires
-Dysautonomie (viscal ou intestinal : queue de cheval)
-Trouble sensitif

80
Q

Que devons nous exécuter comme examen physique lors d’une suspicion de compression médullaire ?

A

Examen neurologique périphérique complet

81
Q

Quels examens de laboratoires et paraclinique devons-nous demander lors d’une suspicion de compression médullaire ?

A

Laboratoire :
-FSC
-Ions, urée, créat, ions larges, albumine
-Calcium ionisé
-Phosphatase alcaline et LDH
-EPS, CLL, Ig

Paraclinique:
-TDM colonne cervico-dorso-lombaire
-IRM (plus sensible et spécifique)

82
Q

Explique la PEC de la compression médullaire.

A

-Corticostéroïdes
-Consultation en neurochirurgie spinale
-Consultation en radio-oncologie
-Réadaptation
-TRAITER LA CAUSE

83
Q

Quel autre urgence oncologique est possible de survenir et se présentant avec les signes et symptomes suivant :
-Oedème du visage, cou, membre supérieur
-Veines dilatées au thorax
-Dyspnée, toux, orthopnée
-Dlr thoracique
-Voix enrouée
-Céphalée
-Confusion, étourdissements, syncope

A

Syndrome de la veine cave supérieure

84
Q

Comment dx un SVCS ?

A

TDM thorax C+

85
Q

Comment traite-t-on un SVCS ?

A

-Stéroïdes si sensible (Ex : lymphome)
-Radiothérapie
-Endoprothèse
-TRAITER LA CAUSE

Physiopathologie PAT-6102 (8 decks)

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