Myéloide multiple

Question 1

myélome multiple ou maladie de …. ?

Answer 1

kahler

Question 2

c’est quoi ?

Answer 2

Prolifération plasmocytaire maligne monoclonale diffuse , qui secrete une Ig monoclonale se trouve dans le sang ou dans les urines

Question 3

Maladie proliferative > accumulative

V / F

Answer 3

F

Maladie accumulative > proliférative

Question 4

L’expansion des plasmocytes entrainent une lyse osseuse

explique moi comment?

Answer 4

_ la cellule maligne (plasmocyte) stimule les osteoblaste qui produisent le RANK Ligand qui soit va se fixer sur le precurseur de l’osteoclaste , soit directement sur la surface de l’osteocaste
et dans les deux cas va les simuler et donc augmenter la resorbtion osseuse donc la destruction

Question 5

le myélome multiple se presente par 3 grands syndromes , lesquels?

Answer 5

SYNDROME OSSEUX
SYNDROME BIOCHIMIQUE
SYNDROME HEMATOLOGIQUE

Question 6

SYNDROME OSSEUX

quels signes clinique et radiologique ?

Answer 6

CLINIQUE
_douleurs osseuses caracteristique (80%)
_fractures spontanée
_Tumefaction os palts

RADIOLOGIQUE
RX:lacunes radio-transparente
IRM: met en evidence les lesions infra RX

Question 7

SYNDROME BIOCHIMIQUE

Regroupe les examens?

Answer 7

1VS ACCELEREE SUP A 100 la 1ere heure (sauf si chaine legere)
2 hyper protidemie
3 pic monoclonal a l’ APP sauf si chaine legere
4 Immunofixation montre IgG (55%)
5 dosage ponderale
6 recherche de chaines legeres dans le sang
7 proteinurie thermosoluble de Bence jones+++
HYPERCALCEMIE

Question 8

3 situation dans la medecine ou on a VS tres accelerée

Answer 8

myelome multiple
maladie d Horton
Cancer profond

Question 9

quels sont les caracteristiques de la douleur osseuse?

Answer 9

profondes, sourdes, de type
inflammatoire, souvent diffuses, insomniantes, parfois
mixtes avec composante mécanique

Question 10

SYNDROME HEMATOLOGIQUE

que montre la NFS

Answer 10

une anemie normochrome normocytaire + thrombocytose+ neutropenie

Question 11

un signe pathognomonique du myelome dans la NFS

Answer 11

au Frottis : formation de rouleaux d’hématies en piles d’assiettes
cvd qu il y a une proteine qui les associent

Question 12

SYNDROME HEMATOLOGIQUE

quel examen indispensable ?

Answer 12

myelogramme

Question 13

que montre le myélogramme?

Answer 13

Infiltration plasmocytaire > 10 % ++++

- morphologie : Plasmocytes souvent dystrophiques

Question 14

SYNDROME H2MATOLOGIQUE

BOM : A ne faire que si_______________________

Answer 14

le myélogramme n’est pas informatif

Question 15

que montre la BOM ?

Answer 15

montre une Infiltration plasmocytaire confirmée par l’immuno-
histochimie (CD 138+)

• Insuffisance médullaire associée

Question 16

la presnece des 3 syndromes au diagnostic est indispensable
V / F
pourquoi

Answer 16

F
c est pas indispensable , parcqu il existe des myélome non secretants ou non excretant ou a chaine legere
et parfois y a pas de lyse osseuse

Question 17

donc on aura recours au criteres de diagnostic

qui son ?

Answer 17

 Plasmocytose dystrophique médullaire > à 10 % ou Plasmocytome.
Et
 Immunoglobuline monoclonale sanguine et/ou urinaire ou chaîne
légère libre
Et
Presence d’un seul critere de CRAB

Question 18

Quel facteur pronostic essentiel ? pourquoi?

Answer 18

le caryotype

il montre la mutation du gene de l apoptose ( p17 p53) donc meme si on administre la chimio il y aura une resistance

Question 19

3 facteurs pronostic utile pour stadification?

Answer 19

1 la masse tumorale du plasmocyte
( taux d Ig monoclonal ,Beta 2 microglobuline)
2 le caryotype
3 l atteinte renale

Question 20

Béta-2 microglobuline : le seuil = 3 mg/l
reflet de la masse tumorale mais pas d’intérêt si insuffisance
rénale
Pourquoi?

Answer 20

parceque a chaque crise de IRA les Beta-2-microglobuline n’est plus épurée donc augmente son taux dans le sang

Question 21

Score pronostique International

Answer 21

STADE 1
b2m < 3,5 mg/L et albumine > 35 g/L

STADE 2
b2m > 3,5 mg/L et albumine < 35 g/L
ou
b2 m 3,5 à 5,5 mg/L

STADE 3
b2m > 5,5 mg/L

Question 22

Quel examenreflet la production d’IL6?

Answer 22

la CRP tres elevée

Question 23

quels but de traitement pour les formes symptomatique , et asymptomatique

Answer 23

si astmptomatique on traite pas on surveille

si synptomotique le but c’est de prolonger les remissions

Question 24

traitement sympt pour la fragilité osseuse ( hypercalcemie)

Answer 24

biphosphonate

Question 25

traaitement de fond?

Answer 25

chimiotherapie
Inhibiteur de proteasome
antiangiogenique
ac monoclonaux
radiotherapie
allogreffe 
autogreffe

Question 26

si stade 1 ?

Answer 26

abstention therapeutique + surveillance

Question 27

si stade 2

Answer 27

selon l’age
Sujet < 65 ans: * chimiothérapie (4 cures VTD) puis Consolidation par
autogreffe de CSP et traitement d’entretien pour
éviter rechutes

• allogreffe de CSH si âge jeune + donneur compatible
• Sujet > 65 ans ou tare majeure: chimiothérapie + douce