Myéloide multiple Flashcards
myélome multiple ou maladie de …. ?
kahler
c’est quoi ?
Prolifération plasmocytaire maligne monoclonale diffuse , qui secrete une Ig monoclonale se trouve dans le sang ou dans les urines
Maladie proliferative > accumulative
V / F
F
Maladie accumulative > proliférative
L’expansion des plasmocytes entrainent une lyse osseuse
explique moi comment?
_ la cellule maligne (plasmocyte) stimule les osteoblaste qui produisent le RANK Ligand qui soit va se fixer sur le precurseur de l’osteoclaste , soit directement sur la surface de l’osteocaste
et dans les deux cas va les simuler et donc augmenter la resorbtion osseuse donc la destruction
le myélome multiple se presente par 3 grands syndromes , lesquels?
SYNDROME OSSEUX
SYNDROME BIOCHIMIQUE
SYNDROME HEMATOLOGIQUE
SYNDROME OSSEUX
quels signes clinique et radiologique ?
CLINIQUE
_douleurs osseuses caracteristique (80%)
_fractures spontanée
_Tumefaction os palts
RADIOLOGIQUE
RX:lacunes radio-transparente
IRM: met en evidence les lesions infra RX
SYNDROME BIOCHIMIQUE
Regroupe les examens?
1VS ACCELEREE SUP A 100 la 1ere heure (sauf si chaine legere)
2 hyper protidemie
3 pic monoclonal a l’ APP sauf si chaine legere
4 Immunofixation montre IgG (55%)
5 dosage ponderale
6 recherche de chaines legeres dans le sang
7 proteinurie thermosoluble de Bence jones+++
HYPERCALCEMIE
3 situation dans la medecine ou on a VS tres accelerée
myelome multiple
maladie d Horton
Cancer profond
quels sont les caracteristiques de la douleur osseuse?
profondes, sourdes, de type
inflammatoire, souvent diffuses, insomniantes, parfois
mixtes avec composante mécanique
SYNDROME HEMATOLOGIQUE
que montre la NFS
une anemie normochrome normocytaire + thrombocytose+ neutropenie
un signe pathognomonique du myelome dans la NFS
au Frottis : formation de rouleaux d’hématies en piles d’assiettes
cvd qu il y a une proteine qui les associent
SYNDROME HEMATOLOGIQUE
quel examen indispensable ?
myelogramme
que montre le myélogramme?
Infiltration plasmocytaire > 10 % ++++
- morphologie : Plasmocytes souvent dystrophiques
SYNDROME H2MATOLOGIQUE
BOM : A ne faire que si_______________________
le myélogramme n’est pas informatif
que montre la BOM ?
montre une Infiltration plasmocytaire confirmée par l’immuno-
histochimie (CD 138+)
- Insuffisance médullaire associée
la presnece des 3 syndromes au diagnostic est indispensable
V / F
pourquoi
F
c est pas indispensable , parcqu il existe des myélome non secretants ou non excretant ou a chaine legere
et parfois y a pas de lyse osseuse
donc on aura recours au criteres de diagnostic
qui son ?
Plasmocytose dystrophique médullaire > à 10 % ou Plasmocytome.
Et
Immunoglobuline monoclonale sanguine et/ou urinaire ou chaîne
légère libre
Et
Presence d’un seul critere de CRAB
Quel facteur pronostic essentiel ? pourquoi?
le caryotype
il montre la mutation du gene de l apoptose ( p17 p53) donc meme si on administre la chimio il y aura une resistance
3 facteurs pronostic utile pour stadification?
1 la masse tumorale du plasmocyte
( taux d Ig monoclonal ,Beta 2 microglobuline)
2 le caryotype
3 l atteinte renale
Béta-2 microglobuline : le seuil = 3 mg/l
reflet de la masse tumorale mais pas d’intérêt si insuffisance
rénale
Pourquoi?
parceque a chaque crise de IRA les Beta-2-microglobuline n’est plus épurée donc augmente son taux dans le sang
Score pronostique International
STADE 1
b2m < 3,5 mg/L et albumine > 35 g/L
STADE 2
b2m > 3,5 mg/L et albumine < 35 g/L
ou
b2 m 3,5 à 5,5 mg/L
STADE 3
b2m > 5,5 mg/L
Quel examenreflet la production d’IL6?
la CRP tres elevée
quels but de traitement pour les formes symptomatique , et asymptomatique
si astmptomatique on traite pas on surveille
si synptomotique le but c’est de prolonger les remissions
traitement sympt pour la fragilité osseuse ( hypercalcemie)
biphosphonate
traaitement de fond?
chimiotherapie Inhibiteur de proteasome antiangiogenique ac monoclonaux radiotherapie allogreffe autogreffe
si stade 1 ?
abstention therapeutique + surveillance
si stade 2
selon l’age
Sujet < 65 ans: * chimiothérapie (4 cures VTD) puis Consolidation par
autogreffe de CSP et traitement d’entretien pour
éviter rechutes
- allogreffe de CSH si âge jeune + donneur compatible
- Sujet > 65 ans ou tare majeure: chimiothérapie + douce
