Leucemie lymphocytaire chronique

Question 1

C’est quoi?

Answer 1

Hémopathie lymphoïde chronique clonale des LB

Question 2

C’est quoi?

Answer 2

Hémopathie lymphoïde chronique clonale des LB

Question 3

et par consequent ?

Answer 3

Accumulation de petits lymphocytes B matures
• Sang périphérique
• Moelle = insuffisance medullaire
• Organes lymphoïdes = Syndrome tumoral

Question 4

à partir de quel taux de Lymphocytes au niveau du sang on doit parler d’une LLC ?

Answer 4

> 5000/mm³

Question 5

pourquoi pas > 4000/mm³

Answer 5

parcequ’on surveillé les patients ayant un taux entre

> 4000/mm³ et > 5000/mm³ , on a constaté que seul 1% de ces patients evoluent vers une LLC

Question 6

PHYSIOPATHOLOGIE :

2 mecanismes qui expliquent l’accumulation des LB mature , lesquels?

Answer 6

_Surexpression de la protéine anti
apoptotique BCl2 (B cell lymphoma 2)=défaut d'apoptose

_Activation de la voie de signalisation du
BCR (B cell Receptor) = Proliferation et maturation

Question 7

ou vont ces LB s’accumuler ? provoquant?

Answer 7

_Au niveau du sang , des GG , de la moelle

_ provoquer un syndrome tumoral et tableau d’insuff medullaire

Question 8

cette accumulation va engendrer 2 autres choses?

Answer 8

_ va stimuler les molecules pro inflammatoire donc SIGNE GENERAUX
_ va produire des auto-anticorps doncf manifestation auto immune

Question 9

quels sont les 3 SIGNES GENERAUX ANE PAS OUBLIER ?

Answer 9

AMAIGRISSEMENT chiffré a 10% pdt 6mois
FIEVRE a 38 C sans causes infecteuses
SUEURS NOCTURNE profuse

Question 10

et par consequent ?

Answer 10

Accumulation de petits lymphocytes B matures
• Sang périphérique
• Moelle = insuffisance medullaire
• Organes lymphoïdes = Syndrome tumoral

Question 11

à partir de quel taux de Lymphocytes au niveau du sang on doit parler d’une LLC ? durée?

Answer 11

> 5000/mm³

plus de 3mois

Question 12

QE

2 examens clés pour confirmer le diagnostic ?

Answer 12

1 HEMOGRAMME ( + frottis)
2 IMMUNOPHENOTYPAGE

Question 13

PHYSIOPATHOLOGIE :

2 mecanismes qui expliquent l’accumulation des LB mature , lesquels?

Answer 13

_Surexpression de la protéine anti
apoptotique BCl2 (B cell lymphoma 2)=défaut d'apoptose

_Activation de la voie de signalisation du
BCR (B cell Receptor) = Proliferation et maturation

Question 14

ou vont ces LB s’accumuler ? provoquant?

Answer 14

_Au niveau du sang , des GG , de la moelle

_ provoquer un syndrome tumoral et tableau d’insuff medullaire

Question 15

cette accumulation va engendrer 2 autres choses?

Answer 15

_ va stimuler les molecules pro inflammatoire donc SIGNE GENERAUX
_ va produire des auto-anticorps doncf manifestation auto immune

Question 16

quels sont les 3 SIGNES GENERAUX ANE PAS OUBLIER ?

Answer 16

AMAIGRISSEMENT chiffré a 10% pdt 6mois
FIEVRE a 38 C sans causes infecteuses
SUEURS NOCTURNE profuse

Question 17

quel est le signe clinique pathognomonique de la maladie?

Answer 17

ADP BILATERALE SYMETRIQUE chez un patient agé de 70ans

Question 18

COMPLICATIONS, ?

Answer 18

→ Complications : (QE)
• Infectieuses : 1ère cause de mortalité
• Auto-immunes : AHAI+++, PTAI, Erythroblastopénie
• Richter : 3 – 10% = commune = Lymphome B à grands cellules
• Leucémie aigüe : rare
• Risque de cancer : augmentation incidence chez patients avec LLC (peau, sein, colon)

Question 19

HMG SMG sont pas cte mais presents , V ou F

Answer 19

V

Question 20

2 examens clés pour confirmer le diagnostic ?

Answer 20

1 HEMOGRAMME ( + frottis)
2 IMMUNOPHENOTYPAGE

Question 21

le frottis montre − Ombre de Gümprecht +++

c’est quoi?

Answer 21

lorsque les lymphocytes séclatent le noyau devient nue

c’est un signe specifique de la LLC

Question 22

IMMUNOPHENOTYPAGE QE
comment il confirme qu’il s’agit de LB ?
comment il confime l’origine monoclonale?

Answer 22

_LB = CD19+; CD20+

− Monoclonaux = expression 1 seule chaîne légère

Question 23

IMMUNOPHENOTYPAGE QE

mesure un score c’est le score?

Answer 23

Score de Matutes (QE)

Question 24

myelogramme non indispznsable au diagnostic mais si faite elle montre?

Answer 24

Myélogramme: La moelle est riche (richesse++++, Méga+++), Infiltrée exclusivement
par des lymphocytes ; Autres lignées sont diminuées.

Question 25

Critères diagnostiques selon l’International Workshop on chronic Lymphocytic Leukemia en
2007 (IWCLL) (QE)
?

Answer 25

→ Une lymphocytose sanguine B supérieure à 5 x 10/l
→ La persistance de la lymphocytose plus de trois mois
→ La présence de cellules lymphoïdes d’aspect mature de petite taille avec une chromatine
mottée à l’examen du frottis sanguin coloré au MGG
→ A l’Immunophénotypage : IgMs faible, CD5+, CD19+, CD20 faible, CD23+

Question 26

COMPLICATIONS, ?

Answer 26

→ Complications : (QE)
• Infectieuses : 1ère cause de mortalité
• Auto-immunes : AHAI+++, PTAI, Erythroblastopénie
• Richter : 3 – 10% = commune = Lymphome B à grands cellules
• Leucémie aigüe : rare
• Risque de cancer : augmentation incidence chez patients avec LLC (peau, sein, colon)
Pronosti

Question 27

Facteurs pronostiques cliniques (QE)

quelle classification utilise t on?

Answer 27

CLASSIFICATION BINET QE
A si moins de 3 GG ( hb ou plq )
B si plus de 3 GG (hb ou plq )
C si indifferente (hb et ou plq )

le tt avec Hb sup a 10 ou PLQ sup 100000

Question 28

les critere de maladie active QE

Answer 28

1 si signes generaux
2 apparaition d une anemie ou thrombopenie
3 anemie auto immune corticoresistante
4 SMG plus de 6cm en sous costal
5 GG plus de 10 cm
6 augmentation de la lymphocytose plus de 50% pdt 2mois