Leucemie lymphocytaire chronique Flashcards
C’est quoi?
Hémopathie lymphoïde chronique clonale des LB
C’est quoi?
Hémopathie lymphoïde chronique clonale des LB
et par consequent ?
Accumulation de petits lymphocytes B matures
• Sang périphérique
• Moelle = insuffisance medullaire
• Organes lymphoïdes = Syndrome tumoral
à partir de quel taux de Lymphocytes au niveau du sang on doit parler d’une LLC ?
> 5000/mm³
pourquoi pas > 4000/mm³
parcequ’on surveillé les patients ayant un taux entre
> 4000/mm³ et > 5000/mm³ , on a constaté que seul 1% de ces patients evoluent vers une LLC
PHYSIOPATHOLOGIE :
2 mecanismes qui expliquent l’accumulation des LB mature , lesquels?
_Surexpression de la protéine anti apoptotique BCl2 (B cell lymphoma 2)=défaut d'apoptose
_Activation de la voie de signalisation du
BCR (B cell Receptor) = Proliferation et maturation
ou vont ces LB s’accumuler ? provoquant?
_Au niveau du sang , des GG , de la moelle
_ provoquer un syndrome tumoral et tableau d’insuff medullaire
cette accumulation va engendrer 2 autres choses?
_ va stimuler les molecules pro inflammatoire donc SIGNE GENERAUX
_ va produire des auto-anticorps doncf manifestation auto immune
quels sont les 3 SIGNES GENERAUX ANE PAS OUBLIER ?
AMAIGRISSEMENT chiffré a 10% pdt 6mois
FIEVRE a 38 C sans causes infecteuses
SUEURS NOCTURNE profuse
et par consequent ?
Accumulation de petits lymphocytes B matures
• Sang périphérique
• Moelle = insuffisance medullaire
• Organes lymphoïdes = Syndrome tumoral
à partir de quel taux de Lymphocytes au niveau du sang on doit parler d’une LLC ? durée?
> 5000/mm³
plus de 3mois
QE
2 examens clés pour confirmer le diagnostic ?
1 HEMOGRAMME ( + frottis) 2 IMMUNOPHENOTYPAGE
PHYSIOPATHOLOGIE :
2 mecanismes qui expliquent l’accumulation des LB mature , lesquels?
_Surexpression de la protéine anti apoptotique BCl2 (B cell lymphoma 2)=défaut d'apoptose
_Activation de la voie de signalisation du
BCR (B cell Receptor) = Proliferation et maturation
ou vont ces LB s’accumuler ? provoquant?
_Au niveau du sang , des GG , de la moelle
_ provoquer un syndrome tumoral et tableau d’insuff medullaire
cette accumulation va engendrer 2 autres choses?
_ va stimuler les molecules pro inflammatoire donc SIGNE GENERAUX
_ va produire des auto-anticorps doncf manifestation auto immune
quels sont les 3 SIGNES GENERAUX ANE PAS OUBLIER ?
AMAIGRISSEMENT chiffré a 10% pdt 6mois
FIEVRE a 38 C sans causes infecteuses
SUEURS NOCTURNE profuse
quel est le signe clinique pathognomonique de la maladie?
ADP BILATERALE SYMETRIQUE chez un patient agé de 70ans
COMPLICATIONS, ?
→ Complications : (QE)
• Infectieuses : 1ère cause de mortalité
• Auto-immunes : AHAI+++, PTAI, Erythroblastopénie
• Richter : 3 – 10% = commune = Lymphome B à grands cellules
• Leucémie aigüe : rare
• Risque de cancer : augmentation incidence chez patients avec LLC (peau, sein, colon)
HMG SMG sont pas cte mais presents , V ou F
V
2 examens clés pour confirmer le diagnostic ?
1 HEMOGRAMME ( + frottis) 2 IMMUNOPHENOTYPAGE
le frottis montre − Ombre de Gümprecht +++
c’est quoi?
lorsque les lymphocytes séclatent le noyau devient nue
c’est un signe specifique de la LLC
IMMUNOPHENOTYPAGE QE
comment il confirme qu’il s’agit de LB ?
comment il confime l’origine monoclonale?
_LB = CD19+; CD20+
− Monoclonaux = expression 1 seule chaîne légère
IMMUNOPHENOTYPAGE QE
mesure un score c’est le score?
Score de Matutes (QE)
myelogramme non indispznsable au diagnostic mais si faite elle montre?
Myélogramme: La moelle est riche (richesse++++, Méga+++), Infiltrée exclusivement
par des lymphocytes ; Autres lignées sont diminuées.
Critères diagnostiques selon l’International Workshop on chronic Lymphocytic Leukemia en
2007 (IWCLL) (QE)
?
→ Une lymphocytose sanguine B supérieure à 5 x 10/l
→ La persistance de la lymphocytose plus de trois mois
→ La présence de cellules lymphoïdes d’aspect mature de petite taille avec une chromatine
mottée à l’examen du frottis sanguin coloré au MGG
→ A l’Immunophénotypage : IgMs faible, CD5+, CD19+, CD20 faible, CD23+
COMPLICATIONS, ?
→ Complications : (QE)
• Infectieuses : 1ère cause de mortalité
• Auto-immunes : AHAI+++, PTAI, Erythroblastopénie
• Richter : 3 – 10% = commune = Lymphome B à grands cellules
• Leucémie aigüe : rare
• Risque de cancer : augmentation incidence chez patients avec LLC (peau, sein, colon)
Pronosti
Facteurs pronostiques cliniques (QE)
quelle classification utilise t on?
CLASSIFICATION BINET QE
A si moins de 3 GG ( hb ou plq )
B si plus de 3 GG (hb ou plq )
C si indifferente (hb et ou plq )
le tt avec Hb sup a 10 ou PLQ sup 100000
les critere de maladie active QE
1 si signes generaux
2 apparaition d une anemie ou thrombopenie
3 anemie auto immune corticoresistante
4 SMG plus de 6cm en sous costal
5 GG plus de 10 cm
6 augmentation de la lymphocytose plus de 50% pdt 2mois
