LEUCEMIE AIGUE Flashcards
Definition?
une prolifération monoclonale de cellules immatures MYELOIDE OU LYMPHOIDE, les blastes = cellules bloquées à un stade très précoce de leur maturation , avec envahissement de la moelle et de sang et d’autre organes parfois
c’est une .
URGEEEEEEENCE MEDICAAAALE
LE DIAGNOSTIC POSITIF c’est l’association de ?
1_syndrome tumoral (clinique et biologique) 2_syndrome d'insuffisance médullaire
il est due a quoi le syndrome tumoral?
a la proliferation de clone malin
citer les signe du syndrome tumoral ?
_ Adenopathie _ SMG HMG (surtt LAL) _ hyperleucocytose (biologique) _SNC provoquant des paralysie faciale _atteinte osseuse (fesant suspission d'une osteomyélite) _ testicule
souvent c’est ….. le motif de consultation
l’insuffisance médullaire
citer les elements d’une insuffisance médullaire
une pancytopenie: syndrome anemique et ou syndrome infection et ou syndrome hémorragique
est ce que la clinique est suffisante pour confirmer une leucémie aigue?
non , on doit avoir une confirmation biologique parceque le traitement est lourd c’est de la chimio
deux examens pour la confirmation ?
_NFS
_Myélogramme
deux examens pour un diagnostic plus précis du type de la leucemie ?
_Immunophénotypage
_Caryotype
un examen pour apprecier le pc?
_ la biologie moléculaire
que trouve la NFS .
quantitativement :
annemie throbopénie porofonde , hyperleucocytose
qualitativement :
neutropenie , presence de blast
Que nous apporte le myélogramme?
montre une MO riche en cellules
montre des blast : si > 20%= leucémie aigue !!!
l’apport de immunophénotypage ? principe?
de savoir quel type il s’agit :
savoir est ce que c’est mature ou non
c’est myéloide ou lyphoide?
c’est LB ou LT ?
principe :
Étude des antigènes de surface (CD) des blastes grâce aux Ac
monoclonaux par Cytométre en flux
le caryotype consiste a quoi?
Recherche d’anomalies du caryotype spécifiques pour chaque type de L.A
la biologie moleculaire , l’apport le plus important? permet de differencier entre quoi et quoi?
differenciation entre LMC a etait evoluée vers LAL avec philadelphie , et d’une LAL a philadelphi primitive
par le poids moleculaire
si il est de 280Kda c’est d’origine la LMC
si 190Kda c’est LAL
LES COMPLICATIONS ?
_infectieuse surtouuut a BGN
_SYNDROME DE LYSE TUMORAL c’est lurgence , : c est la diversification du contenu des blast dans la circulation donc une hyperK+ avec autre troublr mais la kaliemie qui tue + IRA
_CIVD : les blast donne des produits procoagulant , ce qui donne au premier des thrombose qui finissent par des hemorragies
_LEUCOSTASE : dans les capilllaires pulmonaire donc detresse respiratoir, au niveau cerebral donc des troubles de la conscience
_LOCALISATION NEUROMENINGEE donc paralysie faciale , presence de blast au LCR
diagnostic diff des leucemie qlq soit l’age?
metastase osseuse
lyphome
diag diff chez enfant?
osteomyelite
diag diff chez l adolescent et l adulte?
Syndrome mononucleosique atypique
* Réactions leucémoïdes : en cas de Tuberculose
hématopoétique, sepsis grave
diag diff chez l’agé ?
svt Absence de Sd Tumoral
- formes frontières myélodysplasie –leucémie aigue +++
- Kc métastasé au niveau de la moelle osseuse
- Tuberculose OHP
quel pronostic LAL ?
guérison ds 80% chez enfants +++
LAL 3: meilleur pronostic
mauvais chez adulte car fréquence +++ de t(9;22)
quel pronostic LAM?
LAM secondaires (SMD…) = mauvais Pc
LAM 3 : bon Pc
LAM 5 - 6 -7: mauvais Pc
donc CAT devant suspission de leucemie aigue?
CAT
2VVP:
FAUT HYDRATER EN PREMIER pour diluer l’effet d hyperkaliemie + une mise en condition , je prend des prlvmt pour NFS ionog des hemocultures pour bilan infectieux et bilan renal et groupage sanguin et antibiogramme
toujours mon patient et sous condition
je l hydrate par du serum salé puis je transfuse et j introduit des ATB selon l antibiogramme couvrant les BGN
une fois paient stabilisé je le renvoie vers l hemato pour le ttt
quel TTT Anti-leucemique?
chimiotherapie
a chaque on dose les cell tumoral et a chaque fois ils dimunuent en seuil
allogreffe reservée au formes de mauvais pc ou si rechutte a la chimioth
allogreffe a partir de ?
géno-identique (donneur frère ou sœur compatible)
- phéno-identique (donneur compatible non familial)
- sang du cordon
