Maladie de Waldenstrome

Question 1

QE++++

définition?

Answer 1

c’est un syndrome lymphoproliferatif caracterisé par la proliferation des cellules lymphoplasmocytaires et la production d’une Ig monoclonale de type IgM

Question 2

1- la maladie s’observe a partir de l age de ___ et surtout chez ___

2-la maladie ressemble ou est proche du tabkeau de 2 maladies lesquelles?

Answer 2

50 ans
chez l homme

2 LLC et myélome multiple

Question 3

c’est quoi une cryoglobuline ?

Answer 3

c’est un type d’IgM qui se precipite au froid

Question 4

Cet exces en IgM va se manifester par?

Answer 4

1_ envahissement de la moelle donc pancytopenie
UN syndrome tumorale dans (1/3)
2hyperviscosité : hemorragie retinienne , epistaxis, cephalées
3Crises vaso-occlusive ou Necrose distale des orteils par cryoglobuline
4 signe generaux par production de cytokine
5 neuropathie peripherique par production d’auto-Ac attaquant la gaine de myéline
6_Amylose par precipitation d’IgM

Question 5

le bilan a faire devant ce tableau ?

Answer 5

VS
Hemogramme
EXAMENS BIOCHIMIQUE : EPP, protidemie , 
                                            immunofixation , dosage ponderal 
MYELOGRAMME
BOM
BIOPSIE GG 
IMMUNOPHENOTYÄGE

Question 6

Que montre l immunophenotypage

Answer 6

B = CD19+, CD20+, CD22+

Question 7

QE ++++

criteres de diagnostic ?

Answer 7

IgM monoclonale sérique quelle que soit la concentration

Infiltration médullaire par des petits lymphocytes avec
différenciation plasmocytaire

Infiltration a la biopsie médullaire le plus souvent diffuse

Phénotype des cellules tumorales:
- IgM+; CD5-/+; CD10-; CD23- ( le contraire de la LLC)
CD19+ CD20+

Question 8

4 diagnostics differentiels?

Answer 8

LLC B avec pic Ig M

LNH B avec pic IgM

Myélome à Ig M (rare)

Gammapathie monoclonale IgM bénigne

Question 9

quel est le principal facteur pronostic ?

Answer 9

l’age

Question 10

QE++++

citer les complications au nombre de 9

Answer 10

1_Anemie
2_Hemorragie
3_Infection
4_hyperviscosité
5_Cryoglobuline
6_signe neurologique
7_Insuffisance rénale
8_Amylose
9_RICHTER : ttransformation en lymphome a grandes cellules B

Question 11

l’anemie est par quels mecanismes?

Answer 11

1_envahissement de la moelle

2- par les Auto-Ac

Question 12

l’apistaxis est untrouble d’hemostase primaire , 3 mecanismes l’explique?

Answer 12

1_envahissmenet medulaire
2_Auto-Ac
3_thrombopathie par fixation des IgM

Question 13

QE++++++

quand est ce qu’on traite

Answer 13

devant l apparition de toute complication
4 situations :
La présence de signes généraux

Une activité délétère de l’IgM (hyperviscosité, cryoglobulinémie,
neuropathie sévères)

Anémie < 10 g/l et/ou plaquettes < 100.000/mm³

Une masse tumorale importante

Question 14

traitement symptomatique du syndrome d’hyperviscosit”?

Answer 14

PLASMAPHERESE

Question 15

traitement de fond de 1ere ligne

Answer 15

alkylants, analogues des purines et Rituximab

Question 16

sujet jeune, en rechute ou

réfractaire une ____ est indiquée

Answer 16

autogreffe

Question 17

Comment on differezncie entre waldenstorm et myélome multiple ?

Answer 17

par le taux de plasmocyte dans la moelle si il depasse 10%
et par le syndrome tumoral ABSENT dans le myélome
par la llyse osseuse absente dans le waldenstrom