Myelodysplatic syndromes

Question 1

5q deletion’ınında platelet count?

Answer 1

Normal ya da artmış! Kesinlikle thrombocytopenia görülmez! Thrombocytosis önemli bunun için.

Question 2

FAB-WHO’da hangisi morfolojik hangisi cytogeneticlere öncelik veriyor?

Answer 2

FAB -> morfolojik
WHO -> cytogenetic
Bu anlaşılır çünkü FAB eski, sitogenetik imkanlar az; WHO ise yeni.

Question 3

FAB sınıflandırması?

Answer 3

RA
RARS
RAEB
RAEB-t
CMML

Question 4

FAB-WHO farkları?

Answer 4

FAB’daki CMML başka bir kategoriye(MDS/MPD) geçiyor, RAEB-t kategorisi kalkıyor çünkü buNA direkt AML diyorlar. Isolated del 5q kategorisi ve Unclassifed MDS kategorisi geliyor. RAEB 2’ye bölünüyor %5-9 ve %10-19 olarak.

Question 5

WHO sınıflandırması?

Answer 5

1. RCUD (refractory cytopenia with unilineage), RA burada mesela
2. RARS aynı bu FAB ile
3. RCMD (refractory cytopenia with multilineage dysplasia)
4. RAEB-1 ve RAEB-2
5. Isolated Del q
6. Unclassified MDS

Question 6

Atypical CML’in normal CML’den farkı?

Answer 6

Atypical’da t(9;22) yani BCR-ABL fusion’ı YOK!

Question 7

MDS’deki genetik abnormalityler?

Answer 7

Loss of Y
del(5q) -> thrombocytosis var bunda
del(7q)
trisomy 8
del(11q)
del(12p)
del(13q)
del(17p)
del(20q)
trisomy 21 (Down)
Bloom, Fanconi, Xeroderma -> bunlar autosomal dominant kalıtılan DNA repair problemleri unutma

Question 8

Isolated del(5q) özellikleri?

Answer 8

Anemia + thromboCYTOSIS, auer rods YOK, blasts < %5,

del(5q) iyi prognosisli, ilaç = thalidomide