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Neurologie > Myasthénie - SEP - Parkinson - Mvmt anormaux > Flashcards

Myasthénie - SEP - Parkinson - Mvmt anormaux Flashcards

1
Q

Citer les 3 indications du Dat-Scan selon la HAS

A
  • Faire la différence entre une maladie de PK ou PK atypique et un tremblement essentiel
  • Faire la différence entre Alzheimer et Démence à corps de levy
  • Faire la différence entre Maladie de PK ou PK atypique et un PK iatrogène au neuroleptique.
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Q

Qu’est ce que l’entacapone ?

A

Un ICOMT qui diminue le métabolisme périphérique de la L-DOPA et prolonge ainsi son action.

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3
Q

Que signifie une akinésie de fin de dose ?

A

Ce sont la réapparition de symptomes PK à la fin de la dose (akinésie, rigidité, tremblement).

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4
Q

La maladie de Wilson est une maladie génétique, mais quelle est son mode de transmission et quelle chromosome est touché ?

A

Chromosome 7

Transmission autosomique récessive.

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5
Q

Quels sont les mesures d’adaptation thérapeutique possible en cas d’akinésie de fin de dose ou de fluctuation motrice ? (6)
La première chose à faire ?

A
  • Prendre 1h avant les repas, et diminuer l’apport protidique
  • Fractionnement des doses de L-DOPA
  • Forme à libération prolongée
  • Ajuster le rapport L-DOPA/Agoniste en augmentant l’agoniste
  • Rajouter un iCOMT (Entacapone)
  • Rajouter un IMAO-B

La première chose à faire est fractionner la dose.

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6
Q

Quel est le terrain des SEP PP ? (2)

A
  • Sex ratio équilibré (≠ Femme prédomin. dans SEP RR)

- Age + élevé (40ans)

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7
Q

Quels sont les 3 mesures possibles en cas de Dyskinésie sévères ?

A
  • Stimulation des noyaux gris centraux : sujet jeune - de 70ans et gardant une Dopa-sensibilité
  • Pompe à Apomorphine
  • Administration continue intra-duodénale de L-DOPA par GEP
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8
Q

Quels sont les caractéristiques du bilan du cuivre d’une maladie de Wilson ? (4)

A
  • Céruléoplasminémie diminuée
  • Cuivre libre augmenté
  • Cuivre lié diminué
  • Cuprurie augmentée
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9
Q

La myasthénie Ac anti-Musk est associé à quel type de symptôme ? Quelle est son évolution ?

A

Associé aux formes bulbaires : tb de déglutition, dysphonie, dysphagie, tb de mastication.
Moins bon pronostic : + de risque de crise myasthénie et crise + grave. Anticholinestérasique moins efficace.

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10
Q

Que retrouve on à l’EMG dans le Lambert-Eaton ? Que signe t-il ?

A

On retrouve un décrément ET un incrément signant un bloc PRÉ-Synaptique
Incrément = Augmentation de l’amplitude du PA à la stimulation répété rapide (10 à 50Hz)

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11
Q

Donner un adjectif pour chacune de ces causes de tremblements ?

  • PK
  • Cérébelleux
  • Essentiel
A
  • PK = REPOS
  • Cérébelleux = INTENTION
  • Essentiel = ACTION (Intention ou Postural)
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12
Q

Quels sont les 3 principaux syndromes parkinsoniens SYMETRIQUES ?

A

Le PK iatrogène
La PSP
Le PK vasculaire

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13
Q

Il existe 2 TTT du Wilson, quels sont-ils ?

A

1/ En aigu : D.Péciliamine

2/ En entretien : Acétate de zinc (diminue l’absorption de Cuivre)

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14
Q

Quels sont les 2 manifestations cliniques caractéristique de la SEP PP ?

A
  • Troubles génito-sphinctériens précoce

- Syndrome médullaire chronique

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15
Q

Quels sont les 3 principales caractéristiques de l’AMS ?

A
  • Irritation pyramidale
  • Dysautonomie
  • Syndrome cerebelleux
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16
Q

Quel est le risque d’un test à la néostigmine ? Et le TTT ?

A

Le risque est la crise cholinergique. Le traitement est l’Atropine.

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17
Q

Quels sont les mesures d’adaptation thérapeutique possible en cas de dyskinésie de fin de dose ? (3)

A
  • Réduction de la L-DOPA
  • Fractionnement des doses de L-DOPA
  • Amantadine (Mantadix®) = corrige le déficit glutamatergique
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18
Q

Ou prédomine le déficit moteur de la myasthénie ?

A

Plutot au niveau proximal.

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19
Q

Décrire précisement le décrément à l’EMG ? Sur quel mode de l’ENMG le voit on ?

A

Sur le mode STIMULATION REPETITIVE

  • Diminution de l’amplitude du PA (> 10%)
  • Pour une stimulation répétitive après la 4ème stimulation
  • à fréquence basse (3Hz)
20
Q

Quels sont les 2 principales pathologies qui sont responsables d’un Lambert-Eaton ?

A
  • Paranéoplasique : bronchique à petite cellules

- Maladie de système : Sjogren, Biermer

21
Q

Quels sont les traitements de la crise myasthénique?

A

Immunoglobuline IV

Echange plasmatique

22
Q

Quels sont les 2 signes précoces au cours d’un Parkinson ?

A
  • Anosmie
  • Tb du comportement en sommeil paradoxal
    +/- Constipation
23
Q

Quels sont les 4 immunomodulateurs TTT de la SEP ? En précisant le mode d’administration

A
  • Interféron ß (Avonex®) IM/SC
  • Acétate de glitamère (Copaxone®) IM/SC
  • Dimethyl-fumarate (Tecfidera®) PO
  • Tériflunomide (Aubagio®) PO
24
Q

Quels sont les 2 syndromes paranéoplasiques (anti-neuronaux) qui donnent des ataxies cérebelleuses ?

A

Ac anti-Yo et Ac anti-Hu

Cancer de l’ovaire, poumon, sein…

25
Q

Quel est le traitement du Lambert Eaton ? Quel est son mécanisme d’action.

A

3,4-diamino-pyrimidine. Il augmente le pool d’Ach.

26
Q

4 diagnostics différentiels de la myasthénie ?

A
  • TTT par D-pénicilamine
  • Botulisme
  • Venin de Serpent
  • Intoxication au Mg
27
Q

La myasthénie Ac anti-RAc est associé à quel type de symptômes ?

A

RAc positif dans 80% des myasthénies généralisés et 50% des myasthénies oculaires.

28
Q

La physiopath de la myasthénie est un bloc xxxxxx-synaptique

A

POST-SYNAPTIQUE

29
Q

Quels sont les 4 caractérisitiques qui permettent d’orienter vers une PSP ?

A
  • Paralysie de la verticalité du regard
  • Syndrome PK symétrique
  • Rigidité axiale +++ entrainant chute précoce.
  • Trouble cognitifs et syndrome frontal précoce
30
Q

Quels sont les 3 grands systèmes qui sont affecté dans la maladie de Wilson ?

A
  • NEUROLOGIQUE : tremblement, akinésie, mouvements anormaux, dystonie du visage
  • PSYCHIATRIQUE : tb du comportement, tb psychotique
  • HEPATO-GASTRO : Cirrhose, hépatomégalie, HTP, Hépatite aiguë
31
Q

Quels sont les 4 principaux facteurs péjoratifs de la SEP ?

A
  • début après 40ans
  • Forme PP
  • Atteinte motrice initiale
  • Délai court entre les 2 premiers épisodes
32
Q

Face à une symptomatologie d’OIN, comment connaitre le côté ?

A

Le côté de l’OIN est définit par le déficit en adduction (déficit du III)

33
Q

Quels sont les Ac retrouvés dans le Lambert Eaton ?

A

Ac anti-canaux calcique V-dépendant.

34
Q

Quels sont les caractéristiques du tremblement parkinsonien ? (5)

A
  • Au repos
  • Lent (4 à 6Hz) et de faible amplitude
  • Aggravé par les émotions et le calcul mental
  • Calmé par le mouvement et le sommeil
  • Touche les membres, les lèvres, le menton, épargne le chef
35
Q

Quels sont les fréquences de ces ≠ tremblements :

  • PK
  • Cérébelleux
  • Essentiel
A
  • PK : lent 4 à 6Hz
  • Cérebelleux : très lent 3Hz
  • Essentiel : 6 à 12Hz
36
Q

Qu’est ce que la maladie de Devic ? (Clinique, biologie)

A

Clinique : Neuropathie optique + Myélite

Biologie : Ac anti-aquaporine 2

37
Q

Quel anomalie retrouve t-on à l’IRM d’une chorée de Huntington ?

A

Atrophie des noyaux caudés.

38
Q

Quels sont les 3 immunosuppreseurs TTT de la SEP ? En précisant le mode d’administration

A
  • Nathalizumab (Tysabri®) IV
  • Mitoxantrone IV
  • Fingolimod (Gilenya) PO
39
Q

Quels sont les 3 principales caractéristiques de la dégénerescence cortico-basale ?

A
  • Mains capricieuses, main étrangère
  • Signes corticaux : apraxie, aphasie, tb de sensibilité…
  • Myoclonies
40
Q

Par quel traitement commence débute t-on chez un PK de - de 65 ans ?

A

Agoniste Dopaminergique = Pramipexole (Sifrol®), Ropinirole (Requip®)

41
Q

Quel est le nom du gène, le N° du chromosome et le mode de transmission de la chorée de Huntington ?

A

Gène : HTT, sur le chromosome 4.

Maladie autosomique dominante à pénétrance complète.

42
Q

Quel est la définition d’une poussé ? Et comment faire en cas de SEP PP ?

A

SEP RR : symptome durant au moins 24h et espacé d’un moins 1 mois par rapport à la dernière poussée. Pas de fièvre, ni d’infection.
SEP PP = Symptome évoluant sur plus d’1 an.

43
Q

Quels sont les 2 types de tremblement d’action ?

A
  • Tremblement postural

- Tremblement d’intention

44
Q

Quel type de traitement est le Fingolimod ? Quel voie d’administration ? Quel est la précaution ?

A

Fingolimod (Gilenya®). PO

Donne des troubles de conduction cardiaques ce qui jusitifie une surveillance scopé dans les 6 premières heures.

45
Q

Quels sont les 4 principales caractéristiques qui font évoquer un PK vasculaire ?

A
  • FdR CV
  • Lower body PK (notamment freezing précoce)
  • Syndrome pseudo-bulbaire
  • Syndrome PK symétrique

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