Myasthénie - SEP - Parkinson - Mvmt anormaux Flashcards
Citer les 3 indications du Dat-Scan selon la HAS
- Faire la différence entre une maladie de PK ou PK atypique et un tremblement essentiel
- Faire la différence entre Alzheimer et Démence à corps de levy
- Faire la différence entre Maladie de PK ou PK atypique et un PK iatrogène au neuroleptique.
Qu’est ce que l’entacapone ?
Un ICOMT qui diminue le métabolisme périphérique de la L-DOPA et prolonge ainsi son action.
Que signifie une akinésie de fin de dose ?
Ce sont la réapparition de symptomes PK à la fin de la dose (akinésie, rigidité, tremblement).
La maladie de Wilson est une maladie génétique, mais quelle est son mode de transmission et quelle chromosome est touché ?
Chromosome 7
Transmission autosomique récessive.
Quels sont les mesures d’adaptation thérapeutique possible en cas d’akinésie de fin de dose ou de fluctuation motrice ? (6)
La première chose à faire ?
- Prendre 1h avant les repas, et diminuer l’apport protidique
- Fractionnement des doses de L-DOPA
- Forme à libération prolongée
- Ajuster le rapport L-DOPA/Agoniste en augmentant l’agoniste
- Rajouter un iCOMT (Entacapone)
- Rajouter un IMAO-B
La première chose à faire est fractionner la dose.
Quel est le terrain des SEP PP ? (2)
- Sex ratio équilibré (≠ Femme prédomin. dans SEP RR)
- Age + élevé (40ans)
Quels sont les 3 mesures possibles en cas de Dyskinésie sévères ?
- Stimulation des noyaux gris centraux : sujet jeune - de 70ans et gardant une Dopa-sensibilité
- Pompe à Apomorphine
- Administration continue intra-duodénale de L-DOPA par GEP
Quels sont les caractéristiques du bilan du cuivre d’une maladie de Wilson ? (4)
- Céruléoplasminémie diminuée
- Cuivre libre augmenté
- Cuivre lié diminué
- Cuprurie augmentée
La myasthénie Ac anti-Musk est associé à quel type de symptôme ? Quelle est son évolution ?
Associé aux formes bulbaires : tb de déglutition, dysphonie, dysphagie, tb de mastication.
Moins bon pronostic : + de risque de crise myasthénie et crise + grave. Anticholinestérasique moins efficace.
Que retrouve on à l’EMG dans le Lambert-Eaton ? Que signe t-il ?
On retrouve un décrément ET un incrément signant un bloc PRÉ-Synaptique
Incrément = Augmentation de l’amplitude du PA à la stimulation répété rapide (10 à 50Hz)
Donner un adjectif pour chacune de ces causes de tremblements ?
- PK
- Cérébelleux
- Essentiel
- PK = REPOS
- Cérébelleux = INTENTION
- Essentiel = ACTION (Intention ou Postural)
Quels sont les 3 principaux syndromes parkinsoniens SYMETRIQUES ?
Le PK iatrogène
La PSP
Le PK vasculaire
Il existe 2 TTT du Wilson, quels sont-ils ?
1/ En aigu : D.Péciliamine
2/ En entretien : Acétate de zinc (diminue l’absorption de Cuivre)
Quels sont les 2 manifestations cliniques caractéristique de la SEP PP ?
- Troubles génito-sphinctériens précoce
- Syndrome médullaire chronique
Quels sont les 3 principales caractéristiques de l’AMS ?
- Irritation pyramidale
- Dysautonomie
- Syndrome cerebelleux
Quel est le risque d’un test à la néostigmine ? Et le TTT ?
Le risque est la crise cholinergique. Le traitement est l’Atropine.
Quels sont les mesures d’adaptation thérapeutique possible en cas de dyskinésie de fin de dose ? (3)
- Réduction de la L-DOPA
- Fractionnement des doses de L-DOPA
- Amantadine (Mantadix®) = corrige le déficit glutamatergique
Ou prédomine le déficit moteur de la myasthénie ?
Plutot au niveau proximal.
Décrire précisement le décrément à l’EMG ? Sur quel mode de l’ENMG le voit on ?
Sur le mode STIMULATION REPETITIVE
- Diminution de l’amplitude du PA (> 10%)
- Pour une stimulation répétitive après la 4ème stimulation
- à fréquence basse (3Hz)
Quels sont les 2 principales pathologies qui sont responsables d’un Lambert-Eaton ?
- Paranéoplasique : bronchique à petite cellules
- Maladie de système : Sjogren, Biermer
Quels sont les traitements de la crise myasthénique?
Immunoglobuline IV
Echange plasmatique
Quels sont les 2 signes précoces au cours d’un Parkinson ?
- Anosmie
- Tb du comportement en sommeil paradoxal
+/- Constipation
Quels sont les 4 immunomodulateurs TTT de la SEP ? En précisant le mode d’administration
- Interféron ß (Avonex®) IM/SC
- Acétate de glitamère (Copaxone®) IM/SC
- Dimethyl-fumarate (Tecfidera®) PO
- Tériflunomide (Aubagio®) PO
Quels sont les 2 syndromes paranéoplasiques (anti-neuronaux) qui donnent des ataxies cérebelleuses ?
Ac anti-Yo et Ac anti-Hu
Cancer de l’ovaire, poumon, sein…
Quel est le traitement du Lambert Eaton ? Quel est son mécanisme d’action.
3,4-diamino-pyrimidine. Il augmente le pool d’Ach.
4 diagnostics différentiels de la myasthénie ?
- TTT par D-pénicilamine
- Botulisme
- Venin de Serpent
- Intoxication au Mg
La myasthénie Ac anti-RAc est associé à quel type de symptômes ?
RAc positif dans 80% des myasthénies généralisés et 50% des myasthénies oculaires.
La physiopath de la myasthénie est un bloc xxxxxx-synaptique
POST-SYNAPTIQUE
Quels sont les 4 caractérisitiques qui permettent d’orienter vers une PSP ?
- Paralysie de la verticalité du regard
- Syndrome PK symétrique
- Rigidité axiale +++ entrainant chute précoce.
- Trouble cognitifs et syndrome frontal précoce
Quels sont les 3 grands systèmes qui sont affecté dans la maladie de Wilson ?
- NEUROLOGIQUE : tremblement, akinésie, mouvements anormaux, dystonie du visage
- PSYCHIATRIQUE : tb du comportement, tb psychotique
- HEPATO-GASTRO : Cirrhose, hépatomégalie, HTP, Hépatite aiguë
Quels sont les 4 principaux facteurs péjoratifs de la SEP ?
- début après 40ans
- Forme PP
- Atteinte motrice initiale
- Délai court entre les 2 premiers épisodes
Face à une symptomatologie d’OIN, comment connaitre le côté ?
Le côté de l’OIN est définit par le déficit en adduction (déficit du III)
Quels sont les Ac retrouvés dans le Lambert Eaton ?
Ac anti-canaux calcique V-dépendant.
Quels sont les caractéristiques du tremblement parkinsonien ? (5)
- Au repos
- Lent (4 à 6Hz) et de faible amplitude
- Aggravé par les émotions et le calcul mental
- Calmé par le mouvement et le sommeil
- Touche les membres, les lèvres, le menton, épargne le chef
Quels sont les fréquences de ces ≠ tremblements :
- PK
- Cérébelleux
- Essentiel
- PK : lent 4 à 6Hz
- Cérebelleux : très lent 3Hz
- Essentiel : 6 à 12Hz
Qu’est ce que la maladie de Devic ? (Clinique, biologie)
Clinique : Neuropathie optique + Myélite
Biologie : Ac anti-aquaporine 2
Quel anomalie retrouve t-on à l’IRM d’une chorée de Huntington ?
Atrophie des noyaux caudés.
Quels sont les 3 immunosuppreseurs TTT de la SEP ? En précisant le mode d’administration
- Nathalizumab (Tysabri®) IV
- Mitoxantrone IV
- Fingolimod (Gilenya) PO
Quels sont les 3 principales caractéristiques de la dégénerescence cortico-basale ?
- Mains capricieuses, main étrangère
- Signes corticaux : apraxie, aphasie, tb de sensibilité…
- Myoclonies
Par quel traitement commence débute t-on chez un PK de - de 65 ans ?
Agoniste Dopaminergique = Pramipexole (Sifrol®), Ropinirole (Requip®)
Quel est le nom du gène, le N° du chromosome et le mode de transmission de la chorée de Huntington ?
Gène : HTT, sur le chromosome 4.
Maladie autosomique dominante à pénétrance complète.
Quel est la définition d’une poussé ? Et comment faire en cas de SEP PP ?
SEP RR : symptome durant au moins 24h et espacé d’un moins 1 mois par rapport à la dernière poussée. Pas de fièvre, ni d’infection.
SEP PP = Symptome évoluant sur plus d’1 an.
Quels sont les 2 types de tremblement d’action ?
- Tremblement postural
- Tremblement d’intention
Quel type de traitement est le Fingolimod ? Quel voie d’administration ? Quel est la précaution ?
Fingolimod (Gilenya®). PO
Donne des troubles de conduction cardiaques ce qui jusitifie une surveillance scopé dans les 6 premières heures.
Quels sont les 4 principales caractéristiques qui font évoquer un PK vasculaire ?
- FdR CV
- Lower body PK (notamment freezing précoce)
- Syndrome pseudo-bulbaire
- Syndrome PK symétrique
