Myasthénie

Question 1

Myasthénie : définition et épidémiologie

Answer 1

Maladie auto-immune liée à un blockage des récepteurs de la plaque motrice par des AC anti-récepteurs de l’acetylcholine
Blockage post-synaptique
Les rec de l’ACH des cellules myéloïdes au niveau du thymus stimule la production d’AV
Predominance feminine entre 20 et 40ans, masculine après 60ans

Question 2

Clinique de la myasthénie

Answer 2

Fatigabilité musculaire : apparaît à l’effort, disparaît au repos
Peut se manifester sur les muscles mis en action ou plus évocatrice sur les muscles non concernés par l’effort
Atteinte des muscles oculaires et palpébraux :
-ptosis unilatéral, puis va se bilatéraliser mais reste asymétrique
-ptosis à bascule
-diplopie intermittente, disparait en vision monoculaire
-ptosis et diplopie apparaissant: fatigue, fixation d’un objet, lumière
-musculature pupillaire indemne
Muscles d’innervation bulbaire:
-Troubles de la phonation : voie nasonnée puis inintelligible
-Troubles de la mastication
-Troubles de la déglutition: fausses routes, liquides redeviennent par le nez
Autres muscles:
-Muscles des membres : proximaux
-Muscles axiaux : abdominaux (difficulté à se relever du décubitus), cervicalgies, chute de la tête en avant
Muscles Respiratoires :
-Dyspnée d’effort, de repos, orthopnée, toux inefficace

Question 3

Evolution de la Myasthénie

Answer 3

Chronique et inmprévisible
Périodes de poussée rémission
Le stade de gravité max est atteint dans un délai inf à 3ans
Complications vitales lors des crises myasthéniques
Possible aggravation lors de la grossesse et en post-partum

Question 4

Score myasthénique de Graches

Answer 4

Barre
Mingazzini
Flexion de la tête
Relever de la position couchée
Oculomotricité
Occlusion palpébrale
Phonation
Mastication
Déglutition

Question 5

Les examens paracliniques à demander au cours de la myasthénie

Answer 5

Recherche d’AC : anti-RACH, anti-MUSK
ENMG décrément de l’amplitude du potentiel moteur sup à 10%
Test pharmacologie aux anticholistérasiques :
-administration d’endrophonium IV ou neostigmine precedé d’atropine pour éviter les effets secondaires intestinaux et bradycardie
-test positif : disparition des signes cliniques
Scanner sans injection (iode aggrave la myasthénie) : afin d’explorer la loge thymique

Question 6

Traitement symptomatique de la myasthénie

Answer 6

Les anti-choléstirasique: améliorer transitoirement les signes
2 produits :
-Pyridostigmine (Mystinon)
-L’ambénonium (mystelase)
Augmentation progressive de la posologie pour atteindre la dose max
Adapté en fonction de l’activité (6 à 8cp/jr repartis en 3 à 4 prises)

Question 7

Les effets indésirables muscariniques des anti-cholistérasiques

Answer 7

Diarrhée
Douleurs abdominales
Sueurs
Hypersalivation
Hypersécrétion bronchique
Bradycardie

Question 8

Effets indésirables nicotiniques des anti-cholistérasiques

Answer 8

Fasciculations
Crampes

Question 9

Indication et CI de la thymectomie au cours de la myasthénie

Answer 9

Indiquée :
En cas de thymome
Chez les patients inf à 50ans au debit de la maladie (de moins de 3ans) ayant les anti-RACH

Jamais : en urgence ou en poussée
N’est pas indiqué dans les formes avec AC anti-MUSK

Question 10

Corticothérapie au cours de la myasthénie

Answer 10

Prednisone 1mg/kg/je pendant 4 à 6 semaines avec regression progressive jusqu’à amélioration : 0,5 mg en fin du 4e mois, 0,25 en fin du 9e mois
Indiqué pour:
Myasthénies généralisées
Myasthénies oculaires rebelles aux anti-cholistérasiques
Mise en route en milieu hospitalier