MPN BCR ABL Negativas Flashcards
Quais as MPN bcr-abl negativas?
Pvera, TE, MFP, mastocitose, neutrófilica crônica e eosinófilica crônica e MPN inclassificáveis
Mutação do JK2 V617F presente em quais MPNs?
MF, TE E PVERA
Duas mutações driver presentes na TE e MF menos comuns que a JAK2
CALR E MPL
Mutação do JAK2 exon 12 ocorre em qual doença?
Pvera
Quais os critérios para Pvera?
Maiores:
- Hb > 16,5 ou 16 (mulher e homem) / Htcr > 49 ou 48%
- BMO hipercelular com panmielose
- mutação jak2v617F ou outras
Menor: epo baixa
Como fecha diagnóstico de Pvera?
3 critérios maiores ou 2 maiores e 1 menor
Sinais e sintomas de Pvera
Prurido (clássico depois do banho)
Eritromelalgia
Trombose arterial e venosa
HepatoEsplenomegalia
Pletora
Manejo dos pacientes com Pvera
Baixa dose de AAS
Flebotomia (objetivo Htcr < 45%)
Critérios para estratificação de risco dos pacientes com Pvera
História de trombose ou > 60a: alto risco
Sem trombose e < 60 anos: baixo risco
O que fazer nos pacientes alto risco de trombose com Pvera?
Adicionar citorredução
Anticoagulação
O que pode ser feito para citoredução na Pvera?
HU
Interferon (<40 anos)
Ruxolitinib (se intolerante ou resistente a HU)
Causas de trombocitose secundária
Deficiência de ferro
Infecção, inflamação
Neoplasia
Pós esplenectomia
Cirurgia
Critérios para diagnóstico de TE
Maiores
Plaq > 450k
Hiperplasia megacariocítica (maduros e aumentados)
Sem critérios para PV, CML, MDS, PMF
Presença de JAK2, CALR OU MPL
Menores
Ausência de trombocitose reacional
4 maiores ou 3 maiores + 1 menor
Clinica paciente com TE
Eritromelalgia
Trombose arterial > venosa
Sangramento por def adquirida do fvWd (se plaq > 1 milhão)
Esplenomegalia (25%)
Úlcera cutânea
Critérios do IPSET
Idade > 60 anos
Risco CV (DM, HAS ou fumante)
Trombose prévia
JAK2V617F
0/1 baixo | 2 intermediário | 3/4 alto
Quais pacientes são considerados de alto risco na TE?
Trombose prévia ou idade > 60 anos
Jak2 mutado
O que fazer nos pacientes alto risco na TE?
Citorredução
Anticoagulação se trombose
Qual mutação aumenta risco de trombose e sangramento na TE?
Trombose > jak2
Sangramento > calr
Critérios para dx de PMF
Maiores
Proliferação megacariocitica com atipia e fibrose colagena/reticulinica grau 2/3
Não fechar critério para as outras
Mutação jak2, calr ou MPL
> Menores
Anemia, leucocitose > 11k, esplenomegalia palpável, LDH aumentado, sg leucoeritroblastico
Sintomas da PMF
Sintomas constitucionais (febre, perda de peso, fadiga)
Esplenomegalia (85-100%)
Hepatomegalia, hematopoiese extra medular
Dor abdominal
Trombose portal
Critérios para MF pre fibrotica
Igual da MFP, mas não tem sangue leucoeritroblástico e fibrose é grau <= 1
Megacariócito anão é típico de qual doença?
LMC
Principal diferença entre PMF pré fibrotica e TE?
PMF tem atipia megacariocítica com fibrose grau 1
Importante pois muda prognóstico
DIPSS usado para MPF utiliza o que?
> 65 anos, hb<10, leuco > 25.000, blasto>1% e sintomas constitucionais
Deve ser feito no dx apenas
Qual a diferença do critério DIPSS para o IPSS?
Dinâmico
Hb < 10 conta 2 pontos (critério de pior prognóstico)
Qual critério pode ser usado para indicar TMO na MFP?
MIPSS 70
> = 500 monocitos no SP ou >= 10%
Pensar em LMMC
