MPN BCR ABL Negativas

Question 1

Quais as MPN bcr-abl negativas?

Answer 1

Pvera, TE, MFP, mastocitose, neutrófilica crônica e eosinófilica crônica e MPN inclassificáveis

Question 2

Mutação do JK2 V617F presente em quais MPNs?

Answer 2

MF, TE E PVERA

Question 3

Duas mutações driver presentes na TE e MF menos comuns que a JAK2

Answer 3

CALR E MPL

Question 4

Mutação do JAK2 exon 12 ocorre em qual doença?

Answer 4

Pvera

Question 5

Quais os critérios para Pvera?

Answer 5

Maiores:
- Hb > 16,5 ou 16 (mulher e homem) / Htcr > 49 ou 48%
- BMO hipercelular com panmielose
- mutação jak2v617F ou outras
Menor: epo baixa

Question 6

Como fecha diagnóstico de Pvera?

Answer 6

3 critérios maiores ou 2 maiores e 1 menor

Question 7

Sinais e sintomas de Pvera

Answer 7

Prurido (clássico depois do banho)
Eritromelalgia
Trombose arterial e venosa
HepatoEsplenomegalia
Pletora

Question 8

Manejo dos pacientes com Pvera

Answer 8

Baixa dose de AAS
Flebotomia (objetivo Htcr < 45%)

Question 9

Critérios para estratificação de risco dos pacientes com Pvera

Answer 9

História de trombose ou > 60a: alto risco
Sem trombose e < 60 anos: baixo risco

Question 10

O que fazer nos pacientes alto risco de trombose com Pvera?

Answer 10

Adicionar citorredução
Anticoagulação

Question 11

O que pode ser feito para citoredução na Pvera?

Answer 11

HU
Interferon (<40 anos)
Ruxolitinib (se intolerante ou resistente a HU)

Question 12

Causas de trombocitose secundária

Answer 12

Deficiência de ferro
Infecção, inflamação
Neoplasia
Pós esplenectomia
Cirurgia

Question 13

Critérios para diagnóstico de TE

Answer 13

Maiores
Plaq > 450k
Hiperplasia megacariocítica (maduros e aumentados)
Sem critérios para PV, CML, MDS, PMF
Presença de JAK2, CALR OU MPL

Menores
Ausência de trombocitose reacional

4 maiores ou 3 maiores + 1 menor

Question 14

Clinica paciente com TE

Answer 14

Eritromelalgia
Trombose arterial > venosa
Sangramento por def adquirida do fvWd (se plaq > 1 milhão)
Esplenomegalia (25%)
Úlcera cutânea

Question 15

Critérios do IPSET

Answer 15

Idade > 60 anos
Risco CV (DM, HAS ou fumante)
Trombose prévia
JAK2V617F
0/1 baixo | 2 intermediário | 3/4 alto

Question 16

Quais pacientes são considerados de alto risco na TE?

Answer 16

Trombose prévia ou idade > 60 anos
Jak2 mutado

Question 17

O que fazer nos pacientes alto risco na TE?

Answer 17

Citorredução
Anticoagulação se trombose

Question 18

Qual mutação aumenta risco de trombose e sangramento na TE?

Answer 18

Trombose > jak2
Sangramento > calr

Question 19

Critérios para dx de PMF

Answer 19

Maiores
Proliferação megacariocitica com atipia e fibrose colagena/reticulinica grau 2/3
Não fechar critério para as outras
Mutação jak2, calr ou MPL
> Menores
Anemia, leucocitose > 11k, esplenomegalia palpável, LDH aumentado, sg leucoeritroblastico

Question 20

Sintomas da PMF

Answer 20

Sintomas constitucionais (febre, perda de peso, fadiga)
Esplenomegalia (85-100%)
Hepatomegalia, hematopoiese extra medular
Dor abdominal
Trombose portal

Question 21

Critérios para MF pre fibrotica

Answer 21

Igual da MFP, mas não tem sangue leucoeritroblástico e fibrose é grau <= 1

Question 22

Megacariócito anão é típico de qual doença?

Answer 22

LMC

Question 23

Principal diferença entre PMF pré fibrotica e TE?

Answer 23

PMF tem atipia megacariocítica com fibrose grau 1
Importante pois muda prognóstico

Question 24

DIPSS usado para MPF utiliza o que?

Answer 24

> 65 anos, hb<10, leuco > 25.000, blasto>1% e sintomas constitucionais
Deve ser feito no dx apenas

Question 25

Qual a diferença do critério DIPSS para o IPSS?

Answer 25

Dinâmico
Hb < 10 conta 2 pontos (critério de pior prognóstico)

Question 26

Qual critério pode ser usado para indicar TMO na MFP?

Answer 26

MIPSS 70

Question 27

> = 500 monocitos no SP ou >= 10%

Answer 27

Pensar em LMMC