LLC Flashcards
Como é feito dx de LLC?
Linfocitose > 5000 por > 3 meses
Confirmada por imunofenotipagem
Diagnósticos diferencial da LLC
Manto
Zona marginal (mais variante esplênica)
Linfoplasmacítico
Como é a imunofenotipagem da LLC?
CD19+, CD20+,
CD5, CD23, CD43 e CD200 positivos
Como diferencia LLC dos outros dxs?
CD5+
CD23- (especialmente zona marginal)
Nos casos em que CD23+, o que pode ser feito para diferenciar a LLC dos outros diagnósticos?
Ciclone d1, CD200, SOX11 e translocação 11,14
O que linfocitose B monoclonal?
40 anos, Assintomático, sem citopenias
Linfocitose clonal (com fenótipo de LLC) < 5000
O que é linfoma linfocitico de pequenas células?
Linfonomegalia
Sem linfocitose
Sai na biópsia
Percentual de progressão para LLC da linfocitose monoclonal B?
1-2%
Classificação de Rai
Baixo risco
Rai 0: linfocitose > 5000
Intermediário risco
Rai 1: linfocitose + linfadenopatia
Rai 2: linfocitose + hepato e/ou espleno
Alto risco
Rai 3: linfocitose + hb < 11
Rai 4: linfocitose + plaq < 100k
Classificação de Binet
A: < 3 sítios linfonodais envolvidos (sem anemia e plaquetopenia)
B: >= 3 sítios linfonodais (sem an/plaq)
C: hb <10 e plaq <100k
Critérios CLL-IPI
Idade (<=65)
Estágio clínico (Binet e Rai)
B2micrlglobulona
Del17p / tp53
IGHV mutado
Marcadores de prognóstico ruim LLC
Del17p, del11g, CD49d, notch 1, cariótipo complexo
Qual tratamento Binet A ou B, Rai 0 ou 1 sem doença em atividade
Watch and wait
Qual escore usada na imunofenotipagem para dx de LLC?
Escore de Matutes
Quais são os marcadores do Escore de Matutes da LLC?
CD5, CD23, CD200, sIG, FMC7 e CD79a
> 3 pontes com certeza é LLC
Quais opções de tto 1a linha LLC paciente fit sem del17p?
FCT
FR, benda R
Obinotuzumab + clorambucil
Tratamento 1a linha idoso, não fit, sem del17p?
BR
Obino+clorambucil
R+ clorambucil
Terapias alvos possíveis na LLC
Ibrutinib/Acalabrutinib/Zanobruti (via BTK)
Venetoclax (via BCL2)
Principal efeito adverso cardíaco do ibrutinib
Arritmia > FA
Qual a diferença de efeito entre venetoclax e ibrutinib no tto LLC
Ibrutinib: terapia infinita, leva resposta parcial, porem sobrevida livre de de progressão longa
Veneto: resposta profunda, terapia finita leva a DRM
Mutações desfavoráveis na LLC
TP53, NOTCH1, SF3B1, BIRC3
Watch and wait deve ser feito para quem na LLC?
Binet A ou B sem doença ativa
Rai 0, I ou II sem doença ativa
O que é considerado doença ativa na LLC para iniciar tratamento?
Sintomas B
Aumento linfocitose >50% em 2m
Insuficiência medular (anemia/trombocitopenia)
Esplenomegalia maciça (>= 6cm do rebordo costal)
Linfonomegalia >= 10 cm
PTI ou AHAI refratárias a CTC
4 itens essenciais para escolher tratamento na LLC
Mutação TP53 (del17p)
Mutação IGHV
Idade
Comorbidade
