LLC

Question 1

Como é feito dx de LLC?

Answer 1

Linfocitose > 5000 por > 3 meses
Confirmada por imunofenotipagem

Question 2

Diagnósticos diferencial da LLC

Answer 2

Manto
Zona marginal (mais variante esplênica)
Linfoplasmacítico

Question 3

Como é a imunofenotipagem da LLC?

Answer 3

CD19+, CD20+,
CD5, CD23, CD43 e CD200 positivos

Question 4

Como diferencia LLC dos outros dxs?

Answer 4

CD5+
CD23- (especialmente zona marginal)

Question 5

Nos casos em que CD23+, o que pode ser feito para diferenciar a LLC dos outros diagnósticos?

Answer 5

Ciclone d1, CD200, SOX11 e translocação 11,14

Question 6

O que linfocitose B monoclonal?

Answer 6

40 anos, Assintomático, sem citopenias
Linfocitose clonal (com fenótipo de LLC) < 5000

Question 7

O que é linfoma linfocitico de pequenas células?

Answer 7

Linfonomegalia
Sem linfocitose
Sai na biópsia

Question 8

Percentual de progressão para LLC da linfocitose monoclonal B?

Answer 8

1-2%

Question 9

Classificação de Rai

Answer 9

Baixo risco
Rai 0: linfocitose > 5000
Intermediário risco
Rai 1: linfocitose + linfadenopatia
Rai 2: linfocitose + hepato e/ou espleno
Alto risco
Rai 3: linfocitose + hb < 11
Rai 4: linfocitose + plaq < 100k

Question 10

Classificação de Binet

Answer 10

A: < 3 sítios linfonodais envolvidos (sem anemia e plaquetopenia)
B: >= 3 sítios linfonodais (sem an/plaq)
C: hb <10 e plaq <100k

Question 11

Critérios CLL-IPI

Answer 11

Idade (<=65)
Estágio clínico (Binet e Rai)
B2micrlglobulona
Del17p / tp53
IGHV mutado

Question 12

Marcadores de prognóstico ruim LLC

Answer 12

Del17p, del11g, CD49d, notch 1, cariótipo complexo

Question 13

Qual tratamento Binet A ou B, Rai 0 ou 1 sem doença em atividade

Answer 13

Watch and wait

Question 14

Qual escore usada na imunofenotipagem para dx de LLC?

Answer 14

Escore de Matutes

Question 15

Quais são os marcadores do Escore de Matutes da LLC?

Answer 15

CD5, CD23, CD200, sIG, FMC7 e CD79a
> 3 pontes com certeza é LLC

Question 16

Quais opções de tto 1a linha LLC paciente fit sem del17p?

Answer 16

FCT
FR, benda R
Obinotuzumab + clorambucil

Question 17

Tratamento 1a linha idoso, não fit, sem del17p?

Answer 17

BR
Obino+clorambucil
R+ clorambucil

Question 18

Terapias alvos possíveis na LLC

Answer 18

Ibrutinib/Acalabrutinib/Zanobruti (via BTK)
Venetoclax (via BCL2)

Question 19

Principal efeito adverso cardíaco do ibrutinib

Answer 19

Arritmia > FA

Question 20

Qual a diferença de efeito entre venetoclax e ibrutinib no tto LLC

Answer 20

Ibrutinib: terapia infinita, leva resposta parcial, porem sobrevida livre de de progressão longa
Veneto: resposta profunda, terapia finita leva a DRM

Question 21

Mutações desfavoráveis na LLC

Answer 21

TP53, NOTCH1, SF3B1, BIRC3

Question 22

Watch and wait deve ser feito para quem na LLC?

Answer 22

Binet A ou B sem doença ativa
Rai 0, I ou II sem doença ativa

Question 23

O que é considerado doença ativa na LLC para iniciar tratamento?

Answer 23

Sintomas B
Aumento linfocitose >50% em 2m
Insuficiência medular (anemia/trombocitopenia)
Esplenomegalia maciça (>= 6cm do rebordo costal)
Linfonomegalia >= 10 cm
PTI ou AHAI refratárias a CTC

Question 24

4 itens essenciais para escolher tratamento na LLC

Answer 24

Mutação TP53 (del17p)
Mutação IGHV
Idade
Comorbidade