Mitocôndrias Flashcards

1
Q

Das 2 membranas da mitcôndria, qual a que tem mais lípidos e menos proteínas?

A

Externa

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Q

Quantas proteínas da CTE codifica o genoma das mitocondrias?

A

13

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3
Q

Onde ocorrem os seguintes contituintes na mitcondria?
1. citocromo c
2. enzimas do ciclo de krebs

A

1- espaço intramembranar
2- matriz mitocondrial

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4
Q

Refere 3 características que a mitcondria possui, que nos faz pensar que ela provêm de bactérias. ( Hipótese Endossimbiótica).

A
  1. Tem DNA próprio
  2. Não possui intrões
  3. Possui capacidade de replicação independente
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4
Q

A mitocondria é o único organelo com 2 membranas?
1. V
2. F

A

V

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5
Q

A mitocôndria divide-se por _ e multiplica-se por _

A
  1. Fissão
  2. Fusão
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6
Q

O que a fissão pode permitir?

A
  • União de diferentes mitocondrias
  • Reparação recombinatória de mtDNA
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7
Q

Se a mitocondria está danificada será sinalizada por quê? E isso levará ao quê?

A
  • Ubiquinina
  • Mitofagia
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8
Q

Quantos genes tem o mtDNA?

A

37

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9
Q

Quantos tRNA’s as mitocondrias codificam?

A

22

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10
Q

Quantos RNA’s as mitocondrias podem codificar? Quais?

A
  • 2 RNA’S
  • 12S e 16S
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11
Q

É muito mais provável ocorrer uma mutação no mtDNA?
1. V
2. F

A
  • V de 10 a 17 vezes mais
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12
Q

Existem 3 tipos de mutações no mtDNA, quais?

A
  1. Mutações missense- afeta a atividade da fosforilase
  2. Point mutation - ocorrem nos tRNA’s e rRNA’s
  3. Deleção e duplicação de moléculas de DNA
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13
Q

No mtDNA temos:
1. heteroplasmia
2. homoplasmia

A

1-Heteroplasmia

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14
Q

Em termos de percentagem, a quanto corresponde o DNA mitocondrial em relação ao total?

A

1%

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15
Q

O mtDNA é:
1- Exclusivamente paterno
2- Exclusivamente materno
3- Ambos os pais

A

1-EXCLUSIVAMENTE MATERNO

16
Q

Indique 2 doenças mitocondriais.

A
  1. LHON
    * perda indolor da visão central
    * afeta + homens
    * pessoas são homoplasmicas par a mutação ( todas as mitocondrias possuem)
  2. MELAS
    * perda de visão
    * dificuldade respiratória
    * heteroplasmática ( 70% das mitocondrias necessitam estar mutadas)
16
Q

Como é o DNA mitocondrial? Por quantos pares de bases é constituído? E em % quantos são codificantes e quantos não são?

A
  • DNA circular
  • 16 569 bp
  • 93% codificante e 7% controlo
  • não possui intrões!
17
Q

O que é a ERT ?

A
  • Terapia de substituição do DNA mitocondrial