Mitocondrias Flashcards
de dónde vienen las mitocondrias
alfa porteo bacterias respiratorias (arqueas)
partes de la mitocondria
m. externa e interna
espacio intermembranoso
crestas
matriz
membrana altamente permeable y permite paso a moléculas menores de 5000 daltons
membrana externa
membrana impermeable a paso de iones que carece de colesterol
membrana interna
que mantiene la hidrofobicidad en la membrana interna de la mitocondria
cardiolipina
funciones de crestas mitocondriales
- intercambio de lípidos
- importación de proteínas (fusión y fisión de mitocondrias)
que se encuentra en las crestas
complejo respiratorio y ATP sintasa
proteínas para ensamblaje de grupos sulfuro-hierro
contenido de la matriz mitocondrial
1ADN x nucleoide de 37 genes que codifican 13 proteínas
2rRNA
22 ARN de transferencia
ribosomas
enzimas
mutaciones en alguna molécula de ADN, por lo que se da en la célula la posibilidad de que haya genomas mitocondriales diferentes
heteroplasmia
replicación del ADN mitocondrial (está/no está) acoplado al ciclo celular y en cualquier momento de la vida de la célula puede haber replicación de este ADN
no está
como se reproducen las mitocondrias
fusión y fisión
proteínas de generación de vesículas
dinaminas
de que depende la división mitocondrial
de la interacción con el RE
proteínas DRP
filamentos de actina
hacia donde se importan las proteínas de la mitocondria
compartimentó diana
- m. externa o interna
- matriz mitocondrial
funciones de la mitocondria
producción de ATP
metabolismo de lípidos
estrés celular
apoptosis
cómo produce el ATP
complejo ATP sintasa
Por unir fosfato al ADP y por usar el oxígeno como aceptor final de electrones, a este proceso se le llama fosforilación oxidativa.
2 pasos importantes para la creación de ATP
gradiente de protones en el espacio intermemebranoso y ATP sintasa
cuántos ATP puede producir por segundo
100
lípidos que produce la mitocondria
ácido lisofosfatídico (para triglicéridos)
ácido fosfatídico
fosfatidilglicerol (cardiolipina y fosfatidil etanolamina)
estrés celular
respuesta a proteínas no plegadas
cómo se detecta el mal plegamiento de proteínas
pérdida de homeostasis proteica
fallos en ADN mitocondrial
defectos en cadena de transporte
cómo se responde al estrés celular
cascada de señalización en la mitocondria que enlaza con la expresión de genes en el núcleo
genes recuperan homeostasis mitocondrial en la célula
o mitofagia
función de los (ROS) anión superóxido
peróxido de hidrógeno
agentes oxidativos que forman parte del estrés oxidativo
desencadenan respuesta mitocondrial al estrés, destino celular, diferenciación y homeostasis
responsable de iniciar la vía apoptótica intrínseca
mitocondria
metabolismo de hidrógeno y sulfuro
hidrogenosomas y mitosomas
renovación de mitocondrias
se producen a partir de una preexistente y hacen macroautofagia
razón principal del movimiento de flagelos
llenos de mitocondrias que producen ATP para el movimiento
composición de membrana externa
40% lípidos (colesterol y fosfolípidos) y 60% proteínas (transportadoras, oxidativas y cinasas)
porinas
composición de membrana interna
20% lípidos
80% proteínas
poco colesterol más cardiolipina
cadena transporte de electrones
composición de matriz mitocondrial
ribosomas de 60s
ADN mitocondrial (mRNA y tRNA)
ciclo de krebs
b-oxidación
enzimas
fallas en el ROS
anión superóxido pasa a peróxido de hidrógeno
controlan plegamiento de proteínas
ROS
unen a proteínas
puentes de disulfuro
exceso de ROS
estrés oxidativo
actúa como buffer del Ca++
mitocondria
proteínas que participan en la apoptosis
Bax y Bak = poros en mitocondria (citocromo c sale y citosol activa mecanismos proapoptóticos) = + entrada de calcio
ocupan grupo hemo
hemoglobina
peroxidasas
síntesis de grupo hemo
succinil-CoA + glicina + reacciones
fisión
ensamblaje de dinaminas
constricción de mitocondria
separación de mitocondrias
fusión
GTPasas en ambas mitocondrias forman un complejo
fusión de membranas externas
dinaminas GTPasas fusionan membranas internas
ADN mitocondrial produce
13 mRNA
22 RNA
2 rRNA
proteínas transportadas del citosol a la mitocondria por
chaperonas
que hace TOM
importa proteínas a meme ran externa de mitocondria
que hace TIM
importa proteínas a membrana interna de mitocondria
son herencia materna
mitocondrias
mutaciones de mitocondrias
óvulo
nivel de mitocondrias mutadas
porcentaje de mutación
enfermedad de niño
