Mitocôndrias Flashcards
O que são as mitocôndrias?
São os organitos de forma quase globular que são responsáveis pela produção de energia nas células eucariotas.
Esta energia metabólica (ATP) é produzida através da degradação de hidratos de carbono e ácidos gordos por um processo de fosforilação oxidativa.
Revestimento das mitocôndrias
A mitocôndria encontra-se revestida por duas membranas: externa e interna, separadas pelo espaço intermembranar. A membrana interna forma dobras que se estendem para o interior na matriz mitocondrial.
Características da membrana externa mitocondrial
A membrana externa mitocondrial não
apresenta grande seletividade visto que apresenta porinas. Esta membrana é semelhante à membrana das bactérias Gram+ - composição 50% lípidos + 50% proteínas.
Espaço intermembranar das mitocôndrias
O espaço intermembranar para além de apresentar determinadas proteínas também apresenta uma elevada quantidade de protões H+ que tornam este espaço mais ácido do que a matriz mitocondrial (pH 8).
Características da membrana interna mitocondrial
A membrana interna mitocondrial contém transportadores para ADP, ATP e ácido pirúvico, entre outros. Visto que esta membrana é impermeável à maioria dos iões e moléculas pequenas é possível manter-se um gradiente eletroquímico entre as duas faces da membrana - extremamente importante para a fosforilação oxidativa. A existência de sobras (crista mitocondrial) e uma elevada quantidade de proteínas potencia e melhora a eficiência da síntese de ATP.
O que se pode encontrar na matriz mitocondrial?
Podem encontrar-se enzimas que participam na síntese proteica, dezenas de cópias de DNA mitocondrial circular, ribossomas 70s e produtos envolvidos na síntese de ATP.
Genoma mitocondrial - genoma próprio
A mitocôndria possui o seu próprio genoma, tendo:
- DNA simples circular;
- Polimerases que promovem a transcrição de mRNA;
- Ribossomas para a tradução de mRNA;
- Formação de proteínas essenciais ao seu próprio funcionamento (envolvidas no transporte de eletrões e na fosforilação oxidativa).
Quantas proteínas ao todo é o genoma mitocondrial capaz de codificar?
13 proteínas (envolvidas no transporte de eletrões e fosforilação oxidativa) - cerca de 5-10% de todas as proteínas encontradas neste organelo - são importadas proteínas.
Para além das proteínas o DNA, a mitocôndria é capaz de codificar todos os rRNA necessários e a maioria dos tRNA. A maioria dos rRNA produzidos por este genoma são traduzidos por ribossomas livres no citosol.
Importação de Proteínas
Todas as proteínas importadas têm uma pré-sequência de carga positiva e com cerca de 20-35 aminoácidos que as identifica como proteínas mitocondriais e que é reconhecida pelas chaperonas citosólicas Hsp70, que se liga à proteína para que fique linear e transporta-a para junto da mitocôndria, para um complexo de translocação na membrana externa desta. Dentro da mitocôndria existem chaperoninas que irão dar a forma correta às proteínas.
As mitocôndrias contêm dois tipos principais de complexos de translocação de proteínas. Quais?
- Complexo Tom, da membrana exterior (translocase outer-membrane);
- Complexo Tim, na membrana interior (translocase inner-membrane).
Como funciona o processo de translocação das proteínas?
O complexo Tom reconhece a pré-sequência, integrando a proteína, que é depois encaminhada para o complexo Tim. Após passar pelo segundo complexo, a peptidase processadora da matriz cliva a proteína, separando-a da sequência.
Quando as proteínas pertencem à membrana interna da mitocôndria, durante o processo de translocação no complexo Tim, há sequências de paragem de translocação que vão fazer com que o complexo se dissocie e a proteína fique integrada na membrana.
Quando pertencem à membrana externa, o processo é semelhante, ocorrendo no complexo Tom.
Quando pertencem ao espaço intermembranar têm de ser integradas para a matriz, onde vão ser processadas e passar pelo complexo de translocação Oxa 1 para o espaço intermembranar.
Onde se dá e o que é a fosforilação oxidativa?
Dá-se na membrana interna da mitocôndria; a partir da glicólise e do ciclo de Krebs são produzidas 4 moléculas de ATP, 10 moléculas de NADH e 2 moléculas de FADH2. Por outro lado, através do processo de fosforilação oxidativa são produzidas 32 a 34 moléculas de ATP.
Ciclo de Krebs - utiliza o ácido pirúvico obtido na glicólise. No final obtemos ácido cítrico que vai iniciar o ciclo seguinte.
Como são transferidos os eletrões do NADH e FADH2 e o que acontece à energia resultante destas reações de transferência?
Os eletrões do NADH e FADH2 são transferidos através de transportadores membranares até ao O2. A energia resultante destas reações de transferência de 57 eletrões é convertida em energia potencial, armazenada num gradiente de protões através da membrana, que é usado para promover a síntese de ATP.
Como são produzidas as moléculas de NADH e FADH2 necessárias à cadeia transportadora de eletrões?
Através do ciclo de Krebs, que começa com o piruvato proveniente da glicólise e da beta-acetilação de lípidos.
Como é o transporte de eletrões?
A NADH desidrogenase catalisa a oxidação do NADH em NAD libertando-se protões H+ e eletrões. Esta primeira proteína fica excitada ao recolher os eletrões e utiliza essa energia para transportar protões para o espaço intermembranar. O eletrão é de seguida recebido pela coenzima Q (ubiquinona).
A succinato desidrogenase catalisa a oxidação do FADH2 em FAD libertando-se protões H+ e eletrões. Os eletrões recolhidos pela succinato desidrogenase são depois doados para a coenzima Q (ubiquinona).
Os eletrões recebidos pela coenzima Q são transferidos para o complexo citocromo bc1 que ao ficar excitado utiliza essa energia para transportar protões H+ para o espaço intermembranar. Os eletrões são depois transferidos para o citocromo c e este, por sua vez, doa-os para o citocromo c oxidase. Este complexo utilizará a energia oferecida pelo eletrão para transportar mais protões H+ para o espaço intermembranar. Neste ponto o O2 será o aceitador final dos eletrões produzindo-se moléculas de água.
