Mitochondries Flashcards
Par quoi les mitochondries ont-elles évoluées? Comment se nomme la théorie?
Elles ont évoluées à partir de bactéries englouties par des eucaryotes primitifs. C’est la théorie endosymbiotique.
Comment caractériser la structure de la mitochondrie? Quelle est sa fonction la plus importante?
La mitochondrie a une structure de bactérie. Elle a une membrane interne et une membrane externe (double membrane).
Elles contiennent de l’ADN.
C’est un organite de conversion énergétique
Quelles sont les caractéristiques des deux membranes des mitochondries? Comment caractériser leur perméabilité?
La membrane externe est très perméable. La composition de l’espace intermembranaire est la même que celle du cytopalsme. Il n’y a pas de gradients entre l,espace intermembranaire et le cytoplasme.
La membrane interne délimite la matrice interne (les cristae). Cette membrane n’est pas perméable et permet de créer un gradient de protons entre l’espace intermembranaire et la matrice interne.
Les crêtes contiennent les structures nécessaires au transfert d’électrons.
Quels sont les rôles de mitochondries? Quel volume de la cellule occupent-elles? À quoi sont-elles associées?
Leurs rôles sont la production d’ATP ainsi que l’apoptose.
Elles occupent environ 20% du volume de la cellule.
Elles sont associées aux microtubules. Ce sont les microtubules qui dictent leur orientation ainsi que leur distribution. Les MT permettent d’envoyer les mitochondries où le besoin en énergie est le pus important.
Comment expliquer le dynamisme des mitochondries?
Ce sont des structures très dynamiques. Elles se divisent souvent, fusionnent et changent de forme.
En plus des variation de formes, le réseau est remodelé par fission et fusion (ce qui contrôle le nombre de mitochondries).
Comment expliquer que le système de fusion et de fission des mitochondries est en équilibre?
Lorsqu’il y a une fusion, il y a une fission et vice versa.
De plus, ce sont des structures qui sont associées entre-elles.
Quel est le processus de division d’une mitochondrie? Quel type d’énergie cela requiert?
- Il y a assemblage de GTPase apparentées à la dynamine en oligomers hélicoïdaux.
- Génération d’un étranglement.
- Hydrolyse du GTP ce qui donne la force mécanique pour la fission.
Quel est le processus de fusion de mitochondries? Quel type d’énergie cela requiet?
- Fusion des membranes externes avec une GTPase. Cela donne la formation d’un oligomère ancré dans les deux membranes externes.
- Fusion des membranes internes avec une dynamine. Cela donne la formation d’un complexe ancré dans les 2 membranes internes.
Cela requiert l’énergie de l’hydrolyse du GTP ainsi que l’énergie du gradient de protons.
Si la mitochondrie ne fonctionne pas, peut-elle se diviser et se fusionner avec d’autres?
Elle peut se diviser.
Par contre, elle ne peut pas fusionner avec les aures, car pour se faire ce processus requiert la force du gradient de protons qui ne sera pas présent si la mitochondrie ne fonctionne pas.
Comment caractériser le génome des mitochondries? D’où proviennent leurs protéines?
Elles contiennent leur propre génome et la machinerie de biosynthèse qui l’accompagne, mais la plupart des protéines mitochondriales sont codés dans le noyau et importées du cytoplasme.
Vrai ou faux? L’ADN mitochondriale ressemble à l’ADN bactérien.
Vrai.
Comment expliquer la production de protéines mitochondriales par deux systèmes différents?
La plupart des protéines des mitochondries sont codées par le noyau et importées du cytosol (99%).
D’autres protéines sont codées par l’ADN de l’organite et synthétisées sur des ribosomes mitochondriaux, par des ARNm produits dans la mitochondrie (seulement 13 protéines chez les humains).
Comment expliquer que seulement 13 protéines chez les humains sont codées par le génome mitochondriale?
Au fil de l’évolution, le génome de la mitochondrie a été transféré à 99%
vers le noyau. On ne sait pas si le transfert continue encore ou s’il y a impossibilité de transférer les 13 gènes restants vers le noyau.
Le transfert de protéines du noyau vers la mitochondrie est-il unidirectionnel? Y a-t-il des exceptions?
Oui, puisque les protéines synthétisées dans la mitochondrie sont tellement hydrophobes qu’il ne serait pas possible de les sortir de la mitochondrie. Cependant, certaines des protéines mitochondirales les plus hydrophobes, comme la sous-unité c de l’anneau du rotor de l’ATP synthase, sont importées du cytosol chez certaines espèces.
Le cytochromes qui sont les protéines les plus hydrophbes n’ont pas été transférées dans le noyau chez aucune espèce.
Qu’est ce qu’il faut pour qu’un transfert de gène dans le noyau à partir de la mitochondrie réussisse?
Il faut avoir une séquence signal pour envoyer la protéine vers la mitochondrie. Il faut aussi adapter le code génétique de la mitochondrie (qui ressemble au code génétique bactérien) pour qu’il ressemble plus à celui du noyau.
Comment expliquer le transfert de gènes au fil de l’évolution des mitochondries vers le noyau?
Le transfert de gènes a été lent et graduel
Les génomes mitochondriaux les plus petits (plus évolués) codent pour peu de protéines versus les génomes moins évolués. En effet, plus on évolue, plus on semble transférer du matériel génétique de la mitochondrie. vers le noyau.
Dans les cellules mammifères, l’ADN mitochondrial représente moins de 1% de l’ADN total. Chez d’autres organismes, ce pourcentage peut être plus important (levure : 15%)
Comment expliquer le système génétique du génome mitochondrial?
Il y a 13 gènes qui codent pour des protéines.
La disposition des gènes est dense, il n’y pas a pas d’introns.
Il y a peu de place pour des séquences régulatrices, il y a seulement deux promoteurs.
Cet ADN est situé dans la matrice et séparé en plusieurs nucléoïdes fixés à la membrane interne.
Il n’y a pas d’histone pour regrouper l’ADN (contrairement au génome bactérien)
La taille varie entre 6k et 300k sans être proportionnelle au nombre de gènes présents.
Qu’est-ce que le génome bactérien a que le génome mitochondrial n’a pas?
Des histones.
Comment expliquer l’utilisation des codons dans le génome mitochondrial?
L’utilisation de codons est plus souple: 22 ARNt au lieu de 30
L’appariement codon-anticodon est aussi plus souple en 3e
position (« Wobble »)
Le 2/3 des appariement permet n’importe lequel des 4
nucléotides possibles en 3e position.
Plusieurs codons ne codent pas pour le même acide aminé dans la mitochondrie et dans le noyau.
C’est un plus petit génome plus permissif, un changement accidentel reste sans conséquence.
Comment se fait la réplication de l’ADN mitochondrial?
Il y a plusieurs copies d’ADN par mitochondrie (5 à 10).
La réplication ne se limite pas à la phase S (duplication de l’information génétique) qui se produit continuellement sans être en synchronisation avec la division cellulaire.
Le choix des molécules en réplication se fait au hasard (pas toutes ensembles).
La distribution de l’ADN mitochondrial se fait de façon stochastique (aléatoire). La ségrégation mitotique se fait donc de façon non-mendelienne.
Il y a donc l’accumulation de certaines sous-populations de mitochondries (homo versus hétéroplasmie).
Le génome n’est pas le même dans les cellules filles que dans la cellule initiale (il n’y a pas de pattern)
Expliquez la ségrégation mitotique de l’ADN mitochondrial avec l’exemple d’un mutant résistant au chloramphenicol chez la levure.
Une cellule de levure haploïde possède un génome résistant au chlorampénicol tandis qu’une autre cellule est WT.
Si ces deux cellules de levures s’accouplent de façon sexuée, cela va former un zygote diploïde qui va contenir un mélange des deux génomes (wild type et mutant). Ces de même pour l’ADN mitochondrial.
Ce zygote va effectuer des rondes de mitoses pour former des cellules avec le même noyau, mais pas avec les même mitochondries, parce que lorsque les mitochondries se répliquent, elles se répartissent de façon inégales dans la cellule. Cela peut donner une cellule hétérogène avec des mitochondries mutantes plus d’un certain côté ainsi que des mitochondries WT plus de l’autre côté. Cela aura pour effet que suite à plusieurs mitoses successives, un type d’ADN peut être enrichi de sorte que ultérieurement plusieurs cellules peuvent hériter d’un seul type d’ADN mitochondrial.
Suite à ces rondes de mitose, il y aura des rondes de méiose pour reformer des cellules haploïdes. Dû à la ségrégation mitotique qui est stochastique chez les mitochondries, certaines cellules haploïdes auront seulement l’ADN mitochondrial mutant tandis que d’autres auront seulement le WT.
Qu’est-ce que l’hérédité non mendélienne ou hérédité cytoplasmique?
Chez la levure, l’ hérédité mitochondriale est bi-parentale ce qui veut dire que les 2 parents contribuent pareillement au pool génétique mitochondrial.
Les 2 cellules haploïdes de même taille apportent une quantité égale d’ADNmt
Durant la phase asexuelle (végétative/mitotique) il y a distribution stochastique de l’ADNmt. Ce qui fait en sorte que les mitochondries peuvent contenir que l’ADNmt d’un seul parent.
L’observation d’une hérédité non mendélienne démontre quoi?
L’observation d’une hérédité non mendélienne démontre que le gène d’intérêt est situé à l’extérieur des chromosomes nucléaires.
Qu’est-ce que la différence entre homoplasmie et hétéroplasmie?
Ce principe fait référence à s’il y a une mutation dans un gène mitochondrial (mitochondrie défectueuse, par exemple).
Cette mitochondrie peut se multiplier plus ou moins rapidement. La répartition des mitochondries mutantes peut être inégale dans une cellule mère, donc une cellule-fille peut avoir uniquement des
mitochondries avec la mutation ou uniquement sans la mutation (homoplasmie : toutes les mitochondries sont pareilles). Une cellule-fille peut aussi avoir un
mélange de mitochondries avec mutation et sans mutation (hétéroplasmie).
