Mitochondries Flashcards
Quelles sont les 2 formes que peut prendre une mitochondrie?
- Graine
- Filament
Quelles sont les 3 composantes anatomiques membranaire d’une mitochondrie?
- Membrane interne
- Membrane externe
- Crêtes
Les crêtes sont des…
… replis de la membrane interne
Quelle est l’origine des mitochondries?
Une protobactérie aérobie (symbionte) a été endocytée par une cellule eukaryote anaérobie (hôte), puis grâce à la fusion/l’endosymbiose, la protobactérie a évolué dans la cellule est devenue une mitochondrie
Les mitochondries possèdent leur propre…
… génome
Quelle est la taille des mitochondries?
1-2 micromètres
Combien de mitochondries retrouve-t-on par cellule?
Environ 1000
Quelle est la grande fonction principale des mitochondries?
Siège principal de production d’ATP
Mise à part la production d’ATP, quelles sont les 2 autres fonctions des mitochondries?
- Génération de chaleur
- Apoptose
Quelle est la conséquence du fait que les mitochondries soient les sièges principaux de la production d’ATP?
Le nombre de mitochondries signale l’activité cellulaire (donc, par exemple, les cellules cardiaques contiennent une grande quantité de mitochondries)
De quoi les mitochondries possèdent-elles plusieurs copies?
ADNmitochondriale (ADNmt)
Quelles sont les 4 caractéristiques de l’ADNmitochondriale?
- Génome circulaire
- 16.5 kpd
- Tout l’ADNmt provient de la mère
- Elle ne possède pas d’histones
Quel est l’aspect de la membrane mitochondriale externe?
Elle est lisse
Que retrouve-t-on au niveau de la membrane mitochondriale externe?
Des canaux et des pores perméables aux molécules de moins de 1kDa (les petites molécules)
En quoi consiste la membrane mitochondriale interne?
Des invaginations et des crêtes à l’intérieur de la mitochondrie
La membrane mitochondriale interne est […] perméable que la membrane externe
Moins
La membrane mitochondriale interne est très (1) aux (2) grâce aux (3), qui sont en fait des (4)
- Imperméable
- Protons/H+
- Cardiolipines
- Phosholipides
Qu’est-ce que la matrice mitochondriale à proprement parler?
L’intérieur des replis/invaginations de membrane mitochondriale interne
Que retrouve-t-on à l’intérieur de la matrice (2)?
- ADNmt
- Ribosomes
Pour quoi l’ADNmt code-t-elle?
13 protéines de la membrane interne (enzymes) (transcription et traduction)
Qu’ont de particulier les 13 gênes qui se retrouvent dans l’ADNmt?
Ils ne peuvent absolument pas se retrouver dans le noyau (c’est pourquoi ils se trouvent directement dans la mitochondrie)
Outre les 13 gênes particuliers, où se trouvent la plupart des gênes mitochondriaux?
Dans le génome nucléaire (dans le noyau)
Pourquoi la plupart des gênes mitochondriaux se sont-ils déplacés dans le génome nucléaire au fil de l’évolution?
Car ils y sont bien mieux protégés contre les mutations
Que se passe-t-il avec les protéines des gènes mitochondriaux du génome nucléaire une fois qu’elles ont été produites?
Elle ont préalablement été spécialement traduites avec une étiquette pour les importer dans les mitochondries, ce qui fait qu’elles sont simplement importées dans les mitochondries
En quoi consiste l’import mitochondrial?
Le transport de protéines à travers la membrane EXTERNE
Qu’est-ce que les protéines mitochondriales produites dans le noyau possèdent afin de pouvoir être importées dans les mitochondries?
Un signal d’import, soit une étiquette de séquence protéique
L’import mitochondrial comporte 2 (1), soit pour passer (2) à (3), et ensuite de (4) à (5)
- Complexes (pour passer à travers les membranes)
- Du cytosol
- L’espace intermembranaire
- L’espace intermembranaire
- La matrice
Combien de copies d’ADNmt retrouve-t-on par cellule?
1 000 à 10 000
Que retrouve-t-on dans l’ADNmt? (3)
- 13 protéines
- 22 tRNA (pour la traduction)
- 2 rRNA (pour les ribosomes)
Comment les gènes mitochondriaux sont-ils répartis dans la cellule?
- 2%: dans l’ADNmt
- 98%: dans le noyau
Comment la transmission génétique des mitochondries se fait-elle?
Les spermatozoïdes possèdent des mitochondries, mais celles-ci sont dégradées lors de la fécondation avec l’ovocyte (Résultat: nous avons uniquement de l’ADNmt qui provient de l’ovocyte (la mère))
Comment se produit la formation des mitochondries à partir d’une cellule mère?
La cellule mère possède une population hétérogène de mitochondries qui se discriminent entre les cellules en lesquelles elle se divise. Les mitochondries des cellules filles vont ensuite proliférer jusqu’à atteindre la quantité normale de mitochondries par cellule
Qu’entend-on par population HÉTÉROGÈNE de mitochondries?
Certaines mitochondries, dans une cellule, peuvent être dysfonctionnelles à cause de diverses mutation génétiques
Qu’est-ce que l’effet de goulot?
Si certaines mitochondries d’une cellule mère sont mutées, elles peuvent se retrouver en plus ou moins grande quantité dans les cellules filles et ensuite proliférer. Ainsi, une cellule malchanceuse pourrait recevoir une plus grande quantité de mitochondries mutées de la cellule mère et posséder un haut taux de mitochondries dysfonctionnelles après prolifération (l’inverse est aussi possible)
Dans les mitochondries, la synthèse d’ATP se fait via la…
… chaîne respiratoire
Quel mécanisme biochimique est à l’origine de la chaîne respiratoire?
Le cycle de Krebs
Où le cycle de Krebs se fait-il?
Dans la matrice mitochondriale
Quel est le fonctionnement (très général) du cycle de Krebs?
À partir de l’Acétyl-CoA retiré des nutriments, le cycle produit le NADH et la Succinate
À quoi servent le NADH et la Succinate produits via le cycle de Krebs?
Ils sont des donneurs d’électrons pour la chaîne respiratoire dans la membrane interne (matrice)
Quel est le but de la chaîne respiratoire?
Pomper des protons de la matrice vers l’espace intermembranaire
Dans quel sens le transport d’électrons donnés par le NADH et la Succinate se fait-il et pourquoi?
De la matrice vers l’espace intermembranaire, car la matrice est chargée négativement et l’espace intermembranaire, positivement, ce qui fait que les protoons cherchent à sortir
À quoi sert l’énergie du transport d’électrons de la matrice à l’espace intermembranaire?
Générer un gradient de protons H+ à travers la membrane contre leur gradient électrochimique
Dans quel sens le gradient électrochimique des H+ est-il et pourquoi? (2 raisons)
De l’espace intermembranaire vers la matrice (les H+ cherchent à rentrer)
- Le potentiel de membrane: l’espace intermembranaire est chargé positivement, comme les H+
- Le gradient de concentration en H+: les H+ sont plus concentrés à l’intérieur de l’espace intermembranaire, donc ils cherchent à sortir
À quoi sert le fort gradient électrochimique de H+?
À former de l’ATP via l’ATP synthase, qui est un moteur rotatif (le passage de protons au travers de l’ATP synthase de l’espace intermembranaire vers la matrice permet la production d’ATP)
À quoi servent les crêtes dans le processus de la chaîne respiratoire?
Elles augmentent la surface au travers de laquelle les protons peuvent traverser la membrane interne grâce à l’énergie du transport d’électrons pour créer un gradient
Quelle propriété de la membrane interne est importante pour la synthèse d’ATP et pourquoi?
Elle est très imperméable aux H+ (grâce à la cardiolipine), ce qui fait que les protons sont obligés de sortir par l’ATPsynthase pour suivre le gradient, créant ainsi de l’ATP
En bref, quelles sont les 2 étapes de la synthèse d’ATP?
- L’énergie du transport d’électrons est utilisée pour entraîner la pompe à protons à travers la membrane (faire sortir les H+)
- Le gradient de protons est utilisé par l’ATP synthase pour produire de l’ATP
L’ATP synthase synthétise de l’ATP, mais elle peut également…
… l’hydrolyser (la consommer)
Dans quelles circonstances l’ATP synthase hydroliserait-elle l’ATP?
S’il n’y avait pas de gradient de H+ à travers la membrane, les H+ retourneraient dans l’espace intermembranaire (chemin inverse), ce qui utiliserait de l’ATP
Quel est l’autre nom de la cardiolipine?
Diphosphatidylglycérol
Où retrouve-t-on de la cardiolipine?
- Membrane des bactéries
- Membrane interne des mitochondries
La cardiolipine représente (1) des phospholipides totaux du coeur de bovin car (2)
- 10%
2. Il y a beaucoup de mitochondries dans le tissu cardiaque puisqu’il est très actif (grande consommation d’ATP)
Où les mitochondries sont-elles situées?
Proche des sites de forte utilisation de l’ATP
Quels seraient 2 exemples où l’on retrouve une forte concentration de mitochondries?
- Cellules musculaires cardiaques (pour la myosine qui se contracte)
- Queue de spermatozoïde (pour la dynéine qui fait le battement du flagelle)
Les mitochondries sont (1), c’est-à-dire qu’elles se (2) et se (3)
- Dynamiques
- Fusionnent (fusion)
- Divisent (fission)
Quelle protéine induit la fusion mitochondriale?
La mitofusine (Mfn)
Quelle protéine induit la fission mitochondriale?
La Drp1 (dynamin-related protein 1)
La fusion et la fission mitochondriales sont engagées dans un…
… cycle
La fusion mitochondriale fait augmenter…
… la masse mitochondriale
La fission mitochondriale fait augmenter…
… le nombre de mitochondries
À quoi mène la fission mitochondriale?
La mitophagie (dégradation mitochondriale)
En quoi consiste la mitophagie?
Des membranes intra-cellulaires emmagasinent les mitochondries pour les digérer
La fission donne lieu à quelle forme de mitochondrie?
Forme de graine
La fusion donne lieu à quelle forme de mitochondrie?
Forme de filament
Quand la fission mitotique des mitochondries se produit-elle?
Lorsque la cellule entre en mitose (Drp1 est donc très active pendant la mitose)
Quelles sont les 4 étapes de la fission mitotique?
- Drp1 s’active lors de l’entrée en mitose
- Drp1 effectue la fission mitotique des mitochondries (au même titre que presque toutes les composantes cellulaires qui seront vésicularisées)
- Lors de la fin de la phase M et l’entrée en phase G1, Drp1 est ubiquitinée via l’APC, puis dégradée par les protéasomes
- Les mitochondires se reforment en filaments pour se refusionner dans les cellules filles
Que se passe-t-il si la fission mitotique est inhibée?
Le cycle cellulaire s’arrête en G2/M, ce qui peut induire l’apoptose
Quel processus cellulaire est contrôlé/activé par les mitochondries?
L’apoptose!
En bref, comment les mitochondries régulent-elles l’apoptose?
Elles sécrètent des cytochromes C qui activent les caspases, des protéases qui dégradent les composantes de la cellule de façon ordonnée
Quelle forme de mitochondries est plus efficace à former l’ATP?
Les filaments
Quelle forme de mitochondries est moins efficace à former l’ATP?
Les graines
En cas de famine, quelle forme de mitochondries est priorisée?
Les filaments
En cas d’obésité, quelle forme de mitochondries est priorisée?
Les graines
Par quoi la fusion et la fission des mitochondries sont-elles régulées?
Les nutriments/l’état de la nutrition
Pour quel processus de régulation corporelle les mitochondries sont-elles importantes?
La thermogenèse
Où la thermogenèse se produit-elle?
Dans les mitochondries
Quel sont les 5 étapes du processus thermogénique qui implique les mitochondries?
- Le froid induit l’activation de récepteurs adénergétiques via la norépinéphrine
- Les récepteurs induisent une cascade de signalisation (impliquant l’adénylate cyclase, l’AMPc et la PKA) qui active la lipase sensible aux hormones
- La lipase sensible aux hormones libère des acides gras libres (LIPOLYSE)
- Les acides gras libres stimulent des protéines de découplage (UCP1), qui est un canal à protons H+ dans la matrice mitochondriale
- Le gradient de H+ est utilisé par UCP1 pour produire de la chaleur
Que permet la fission mitochondriale dans la thermogenèse?
L’augmentation de la sensibilité aux acides gras libres
Thermogenèse: (1) + (2) = (3)
- Fission mitochondriale
- Lipolyse
- Découplage
