Miosite por Corpúsculos de Inclusão (IBM)

Question 1

Qual é a miopatia adquirida mais comum do envelhecimento?

Answer 1

Miosite por corpúsculos de inclusão (IBM).

Question 2

Qual a idade do início dos sintomas da IBM?

Answer 2

Acima de 45 anos.

Question 3

Qual o padrão de fraqueza esperado na IBM?

Answer 3

Fraqueza e atrofia assimétrica predominantemente no quadríceps e nos flexores dos dedos.

Progressão: membros > face > diafragma

Question 4

Como é a evolução esperada da IBM?

Answer 4

Fraqueza insidiosa, indolor e lentamente progressiva.

Question 5

Qual a dica clínica (clinical pearl) para o diagnóstico da IBM?

Answer 5

Fraqueza na flexão distal dos dedos, frequentemente envolvendo o 5º quirodáctilo (músculo flexor digitorum profundus).

Question 6

Quais os 3 principais diagnósticos diferenciais (potential mimics) da IBM?

Answer 6

Polimiosite (dica: não acomete o 5º FDP), ELA (dica: evolução rápida) e Distrofia miotônica.

Question 7

Como é feita a confirmação diagnóstica da IBM?

Answer 7

Diagnóstico histopatológico (biópsia de músculo).

Question 8

Qual é o padrão esperado da CPK na IBM?

Answer 8

Aumento leve a moderado ou normal.

Question 9

Qual o padrão da EMG na IBM?

Answer 9

Agulha no repouso: atividade espontânea anormal com fibrilação e ondas agudas.

Agulha na ativação muscular: PAUM de curta duração e baixa amplitude com recrutamento precoce (padrão esperado para as miopatias).

Estudo da condução motora e sensitiva costuma ser normal.

Question 10

Qual o anticorpo relacionado a IBM?

Answer 10

Anti-NT5C1A (anti-cytosolic 5’-nucleotidase 1A).

Sensibilidade ~60-70% | especificidade >90%.

Question 11

Em que situação é útil dosar o anti-NT5C1A?

Answer 11

Em pacientes com quadro clínico sugestivo de IBM em que o a biópsia de músculo não preenche os critérios histopatológicos para confirmar o diagnóstico.

Question 12

Quais os achados histopatológicos da biópsia de músculo na IBM?

Answer 12

Infiltrado mononuclear inflamatório no endomísio com linfócitos circundando ou invadindo a miofibra não-necrótica. O principal achado é a presença de vacúolos com bordas dentro das miofibras (rimmed vacuoles within myofibers).

Question 13

Qual o principal achado histopatológico da biópsia de músculo da IBM?

Answer 13

Vacúolos com bordas dentro das miofibras (rimmed vacuoles within myofibers).

Obs.: Podem estar ausentes em 20-40% das biópsias.

Question 14

Qual o padrão da imunohistoquímica encontrado na biópsia de músculo da IBM?

Answer 14

Linfócitos TCD8+.

Question 15

Qual a utilidade da RNM de músculo na avaliação de miopatias inflamatórias?

Answer 15

1. Determinar a extensão e a gravidade do acometimento muscular (edema/lipossubstituição);
2. Caracterizar o padrão de envolvimento muscular;
3. Orientar a escolha do sítio de biópsia.

Question 16

Na RNM de músculo, o hipersinal em qual sequência indica edema/inflamação ativa e qual indica atrofia/lipossubstituição?

Answer 16

Hipersinal STIR - edema/inflamação ativa;
Hipersinal T1 - atrofia/lipossubstituição (doença crônica).

Question 17

Qual o padrão de lipossubstituição mais encontrado na RNM de músculo da IBM?

Answer 17

Hipersinal T1:
- Flexor profundo dos dedos (antebraço);
- Compartimento anterior da coxa, poupando o reto femoral;
- Compartimento medial do gastrocnêmio (acometimento severo).

Question 18

Na avaliação por RNM, qual músculo costuma ser poupado na IBM?

Answer 18

Reto femoral.

Question 19

O anticorpo anti-NT5C1A e a RNM de músculo fazem parte dos critérios diagnósticos da ENMC 2011 para IBM?

Answer 19

Não. O diagnóstico é clínico (IBM clínico-patologicamente definitiva, IBM clinicamente definida e IBM provável).

Question 20

Qual o tratamento para a IBM?

Answer 20

Cuidado multidisciplinar e reabilitação.

Question 21

Quais são as 4 miopatias inflamatórias autoimunes?

Answer 21

• Polimiosite;
• Dermatomiosite;
• Miopatia necrotizante;
• Miosite por corpúsculo de inclusão.