Miosite por corpúsculo de inclusão

Question 1

Quais características de uma MIC?

Answer 1

• MIC é quase igual uma Polimiosite (PM).
• Patogênese é semelhante com algumas diferenças clínicas.
• Incidência é 1 milhão pessoas/ano.

Question 2

Qual a clínica de MIC?

Answer 2

• Fraqueza muscular proximal insidiosa;
• 3 x mais frequente em homens;
• Mais comum em indivíduos acima de 50 anos;
• Evolução ocorre em anos;
• Relatos de quedas precoces e frequentes. Fraqueza é mais comum em MMII;
• Ocorre acometimento precoce da musculatura distal;
• É simétria, embora em 10% dos casos não o seja;
• Milagia é comum;
• Atrofia muscular não é comum, embora seja mais frequente do que na PM;
• Há diminuição paralela de reflexos tendinosas junto com força.
• Musculatura facial pode ser acometida, mas oculomotor é poupado;
• Pode haver disfagia por alteração da musculatura cricofaríngea;
• Existe associação com demência frontotemporal - alterações no cromossomo 9.

Question 3

Achados laboratoriais?

Answer 3

• Enzimas muscualres normais ou levemente aumentadas;
• Ausência de sinais sistêmicos de inflamação como VHS e anemia.
• Não há aumento de FAN.

Question 4

Diagnóstico?

Answer 4

• ENM semelhante a MII;

- RNM dá pistas ao diagnóstico diferencial com a PM. Loclaizada em agrupamentos mais distais e assimétricos que na PM;

Question 5

Qual a diferença dos achados na biópsia entre MIC e PM?

Answer 5

• Há infiltrado inflamatório de linfócitos T CD 8, com a diferença de que nos miócitos há vacúolos intracelulares e grânulos basofílicos na periferia.
• Ao microscópio há inclusões filamentosas tubulares no citoplasma e no núcleo.

Question 6

Quais diagnósticos diferenciais podemos fazer?

Answer 6

• PM principalmente, diferenciado por biópsia.
• As raríssimas miopatias familiares, mas elas apresenta manifestação precoce, HF positiva, manifestação distal exuberante;
• Miopatias induzida por cloroquina e colchicina, mas a manifestação costuam ser mais exuberante e aguda.

Question 7

Tratamento?

Answer 7

• Não há tratamento disponível;
• Corticoide caso haja associação com doenças de colágeno;
• Imunoglobulina em casos de disfagia.
• Alguns advogam o uso de corticoide e azatioprina inicilamente, se não houver melhora, descontinuar.

Question 8

Prognóstico?

Answer 8

• Pior prognóstico em relação às demais MII;
• Perda progressiva da força e confinamento ao leito por muitos anos.
• Pouca resposta ao tratamento.