Dermatomiosite e Polimiosite Juvenis

Question 1

Qual a incidência?

Answer 1

Em torno de 0,3 casos por 100 mil pessoas/ano.

Question 2

Qual delas é mais rara: DM ou PM juvenil?

Answer 2

A DM juvenil é cerca de 20 x mais comum que PM juvenil.

Question 3

Qual a definição das formas juvenis?

Answer 3

Por definição, aquelas que ocorrem em pessoas com menos de 16 anos. O pico de incidência é dos 4 aos 10 anos.

Question 4

Quais diferenças DM e PM em suas formas juvenis?

Answer 4

• Risco de malignidade aumentado para DM juvenil;
• Os sintomas prodrômicos são mais exuberantes, marcados por: febre, irritabilidade, emagrecimento, mialgia e mal-estar. Difícil a diferenciação de uma síndorme gripal, mas o rash e a fraqueza aparecem logo depois;
• Manifestações pulmonares não são frequentes;
• Calcinose é mais comum, preditivo de doenças cutâneas mais graves e vasculopatias;
• Pode haver vasculite do TGI, oclusão vascular pode gerar ulceraçãod a mucosa, podendo evoluir até para perfuração.

Question 5

Diferenças do diagnóstico em relação às formas adultas?

Answer 5

• Dosagem de CK é fundamental;
• Fator de Von Willebrand pode estar aumentado;
• FAN presente em até 60% dos casos;
• Anti-corpos miosite específicos têm menor positivida em crianças.
• Anti-Mi2 é o mais encontrado e relacionado a boa resposta terapêutica.

Question 6

Tratamento?

Answer 6

• Corticoide;
• Hidroxicloroquina para manifestações dermatológicas;
• Calcinose pode ser tratada com baixas doses de warfarina ou probenecida.