Dermatomiosite e Polimiosite Flashcards
A qual grupo de doenças a dermatomiosite, juntamente com a polimiosite e a miosite por corpúsculo de inclusão pertencem?
Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (MII).
Qual a origem da doença? Quais os fatores que predispõe à sua manifestação?
É idiopático. Acredita-se que o paciente seja geneticamente predisposto, sendo a doença desencadeada a partir de estímulos ambientais.
Quais pacientes são mais afetados?
DM: Adultos e crianças.
PM: Adultos, raríssimas crianças.
Em ambos: mulheres > homens.
Qual a principal manifestação de DM e PM?
Fraqueza muscular de início insidioso (semanas a meses) PROXIMAL e SIMÉTRICA.
Quais os principais detalhes do exame físico?
- Músculos oculares são poupados, mesmo em casos graves e de doença avançada;
- Músculos faciais não são envolvidos;
- Músculos da faringe, flexores do pescoço são frequentemente envolvidos, causando disfagia e dificuldade para sustentar a cabeça;
- Sensibiliade normal;
- Reflexos tendíneos normais.
Quais as diferenças entre Dermatomiosite e Polimiosite?
Na DM há manifestações de pele, as mais específicas são: heliótropo e pápulas de Gotron. - A DM em adultos está associado a neoplasias (15% dos casos); - DM responde melhor ao tratamento.
Como é feito o diagnóstico?
- Clínica + Laboratório + ENM + RNM + Biópsia;
- Laboratório: aumento de CK e preseça de autoanticorpos;
- Biópsia: padrão-ouro.
Tratamento?
- Corticoides e imunossupressores;
- Imunoglobilina IV nos casos refratários.
Qual perfil epidemiológico de DM e PM?
- Doenças raras, acometendo 1: 100 mil habitantes. - Mulheres são mais acometidas. - Ocorre por volta dos 40-50 anos; - DM ocorre mais em crianças.
Histologicamente o que encontramos em DM e PM?
- Infiltrado de células inflamatórias em miócitos e necrose de fibras musculares?
Qual a diferença do mecanismo de ação fisiopatológico entre DM e PM?
- PM: Imunidade celular: células T CD 8 atacam diretamente o miócito;
- DM: imunidade humoral: linfócitos B e T CD 4 produzem anticorpos que atacam os vasos sanguíneos que alimentam os miócitos, há um infiltrado e deposição de imunocomplexos.
Quais são os movimentos acometidos decorrentes dessa fraqueza proximal na cintura escapular?
- Pentear o cabelo;
- Pegar objetos no alto;
- Levantar os braços.
Quais são os movimentos acometidos decorrentes dessa fraqueza proximal na cintura pélvica?
- Subir degraus;
- Subir na calçada;
- Levantar de uma cadeira ou do chão;
- Sair de um carro.
Quais outros achados encontramos no quadro clínico além de fraqueza?
- Mialgia;
- Outros: febre, perda ponderal, artralgias, fênomeno de Raynaud. Lembrar que pode haver síndrome de sobreposição (Overlap) com as colagenoses.
As manifestações cutâneas são exclusivas da DM ou da PM? Quais são patogmônicas? Quais outras são mais comuns?
DM. Helótropo e pápulas de Gotron são patognomônicas. Outras comuns: sinal do Xale ou Manto, eritroderma, anomalidades peringueais, mão do mecânico, alterações psoriaformes do couro cabeludo Outras: eritemas lineares em tronco, paniculite, líquen plano…
Qual o nome do sinal representado na imagem?
Heliótropo. Patognomônico de DM. Pode estar associado ou não a edema.
Qual o nome do sinal abaixo?
Pápulas de Gottron. Patognomônico de DM. Lesões semelhantes podem ser encontradas em joelhos e cotovelos, simulando uma psoríase.
Qual o nome do sinal abaixo?
Sinal do Xale. Associado a DM.
Quais são as manifestações do TGI de DM e PM?
Há acometimento do terço proximal do esôfago, podendo gerar disfagia, engasgos, regurgitação e até mesmo broncoaspiração.
Quais são as principais manifestações pulmonares?
1) Doença Pulmonar Interstiial: dispneia + tosse + estertores em bases pulmonares bilaterais. Pode ocorrer antes ou depois da miopatia, cursando em indivíduos assintomáticos ou sintomáticos. Na imagem a aparência é de infiltrado em vidro fosco. É indistingúivel de pneumonias intersticiais e doenças inflamatórias. Em pacientes sintomáticos é o principal preditor prognóstico;
2) Pneumonia, principalmente devido a broncoaspiração. A pacientes que fazem uso de corticoides em altas doses ou ciclofosfamida, é recomendado profilaxia contra P. jiroveci;
3) Fraqueza da musculatura respiratória;
4) Pneumonite associada ao tratamento.
Quais são os distúrbios cardíacos comuns?
Miocardite e distúrbios de condução. Na maioria das vezes é assintomático.
Quais são outras manifestações comuns?
Disfonia, calcificações subcutâneas, artralgias, sinovite ou artropatia dermomante com subluxação das articulações interfalangianas.
O que é síndrome antissintetase?
Síndrome relacionado ao início do quadro de MII, marcado por febre + sintomas constitucionais. Fraqueza muscular nem sempre predomina. Achados comuns: fênomeno de Raynaud, artrite, mãos de mecânico e pneumopatia intersticial.
É possível ocorrer MII sem fraqueza muscular?
Sim, é chamado de Dermatomiosite amiopática. Parese estar relacionado ao anticorpo CADM-140.
Dentre as MII, qual aquele mais associada a doenças autoimunes sistêmicas? Quais doenças reumatológicas geralmente apresentam overlapping com MII?
A PM. LES e esclerodermia são as mais comuns, embora artrite reumatoide e Sjögren também possam ocorrer.
Quais enzimas estão alteradas em DM e PM? Qual a mais sensível?
Creatina quinase (CK), aldolase, LDH, AST e ALT. A CK é a mais sensível, estando cerca de 50 x mais elevada. Lembrar que a CK é uma enzima muita abundante no mióciocito, lesão direta sobre ele leva a extravasamento de seu conteúdo intracelular, o que se manifesta com aumento dessas enzimas.
Quais achados na EMG são comuns na maioria dos casos?
- Potenciais miopáticos caracterizados por unidades polifásicas de baixa amplitude e curta duração à ativação voluntária;
- Aumento da atividade espontânea de fibrilações;
- Descargas repetitivas complexas
- Ondas agudas positivas.
Qual o padrão-ouro para dx de DM e PM? Quais seus achados característicos?
A biópsia
- PM: infiltrado de linfócitos T CD8, com inflamação dentro do fascículo muscular (endomísio);
- DM: infiltrado perimisial, ao redor dos fascículos e dos pequenos vasos, composto principalmente por T helper CD 4+ e linfócitos B. Atrofia perifasciular é bem característica e diagnóstica.
Quais são os anticorpos miosite específicos para as MII?
- Anti-Jo1: mais comum. Faz parte dos anticorpos antissintetase. Fortemente associado doença pulmonar intersticial, fenômeno de Raynaud, artrite e mão do mecânico.
- Anti-SRP: Quase exclusivo na PM. Associado a doença agressiva e de difícil controle.
- Anti-Mi2: Associam-se a quadros de início agudo de DM, sinal do xale e suprecrescimento cuticular.
Quais outros anticorpos inespecíficos podemos encontrar?
- FAN: em baixos títulos em 80% dos pacientes;
- Anti-RNP: quando em altos títulos, sugere presença de doença mista do tecido conjuntivo.
Outors: anti-LA, anti-Ro, anti-Sm podem sugerir presença de síndromes de Superposição.
Qual objetivo principal do tratamento?
Melhorar a força muscular, mesmo que as enzimas musculares permaneçam elevadas.
Como é o esquema principal de tratamento?
Corticoideterapia. Prednisona 1 mg/kg, até no máximo 80 mg/ dia. Tem resposta por volta do 3º mês de tratamento. Pode-se diminuir a dose depois. Objetivo inicial é manter o tratamento por 9-12 meses.
Quais outros agentes imunossupressores podemos usar para o tratamento?
75% dos pacientes podem necessitar de outros agentes além dos corticoides. Exemplos muito utilizados: azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetil, anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab), ciclosporina, ciclofosfamida e tacrolimus.
Em casos refratrários como podemos preceder?
Imunomodulação: usamos imunoglobulina IV geralmente na dose de 2 g/kg/ dividos de 2 a 5 doses. O efeito dura de 6 a 8 semanas. Nem a plasmaférese nem a leucoférese parecem eficazes.
Quais outras medidas gerais podemos empregar no tratamento?
Fisioterapia, reabilitação, cuidados com broncoaspiração, controle de exposição solar (no caso de DM).
Qual o prognóstico do paciente?
Em geral é bom e respondem bem a tratamento, sobrevida após 10 anos costuma ser de acima de 84%. Óbitos ocorrem por complicações pulmonares, cardíacas e sistêmicas.
Quais são os fatores preditores de pior evolução?
- Atraso para iniciar o tratamento (maior do que 6 meses após início dos sintomas);
- Fraqueza grave como manifestação inicial;
- Disfagia;
- Fraqueza musuclar respiratória;
- Doença pulmonar intersticial;
- Malignidade associada;
- Doença cardíaca associada.
Como diferenciara miopatia causada pela própria MII ou aquela decorrente de uso de corticoide?
O uso do cortiocide pode desencadear mialgia ou piora da fraqueza, mas, nesses casos, CK está normal.
