Dermatomiosite e Polimiosite

Question 1

A qual grupo de doenças a dermatomiosite, juntamente com a polimiosite e a miosite por corpúsculo de inclusão pertencem?

Answer 1

Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (MII).

Question 2

Qual a origem da doença? Quais os fatores que predispõe à sua manifestação?

Answer 2

É idiopático. Acredita-se que o paciente seja geneticamente predisposto, sendo a doença desencadeada a partir de estímulos ambientais.

Question 3

Quais pacientes são mais afetados?

Answer 3

DM: Adultos e crianças.

PM: Adultos, raríssimas crianças.

Em ambos: mulheres > homens.

Question 4

Qual a principal manifestação de DM e PM?

Answer 4

Fraqueza muscular de início insidioso (semanas a meses) PROXIMAL e SIMÉTRICA.

Question 5

Quais os principais detalhes do exame físico?

Answer 5

• Músculos oculares são poupados, mesmo em casos graves e de doença avançada;
• Músculos faciais não são envolvidos;
• Músculos da faringe, flexores do pescoço são frequentemente envolvidos, causando disfagia e dificuldade para sustentar a cabeça;
• Sensibiliade normal;
• Reflexos tendíneos normais.

Question 6

Quais as diferenças entre Dermatomiosite e Polimiosite?

Answer 6

Na DM há manifestações de pele, as mais específicas são: heliótropo e pápulas de Gotron. - A DM em adultos está associado a neoplasias (15% dos casos); - DM responde melhor ao tratamento.

Question 7

Como é feito o diagnóstico?

Answer 7

• Clínica + Laboratório + ENM + RNM + Biópsia;
• Laboratório: aumento de CK e preseça de autoanticorpos;
• Biópsia: padrão-ouro.

Question 8

Tratamento?

Answer 8

• Corticoides e imunossupressores;
• Imunoglobilina IV nos casos refratários.

Question 9

Qual perfil epidemiológico de DM e PM?

Answer 9

• Doenças raras, acometendo 1: 100 mil habitantes. - Mulheres são mais acometidas. - Ocorre por volta dos 40-50 anos; - DM ocorre mais em crianças.

Question 10

Histologicamente o que encontramos em DM e PM?

Answer 10

• Infiltrado de células inflamatórias em miócitos e necrose de fibras musculares?

Question 11

Qual a diferença do mecanismo de ação fisiopatológico entre DM e PM?

Answer 11

• PM: Imunidade celular: células T CD 8 atacam diretamente o miócito;
• DM: imunidade humoral: linfócitos B e T CD 4 produzem anticorpos que atacam os vasos sanguíneos que alimentam os miócitos, há um infiltrado e deposição de imunocomplexos.

Question 12

Quais são os movimentos acometidos decorrentes dessa fraqueza proximal na cintura escapular?

Answer 12

• Pentear o cabelo;
• Pegar objetos no alto;
• Levantar os braços.

Question 13

Quais são os movimentos acometidos decorrentes dessa fraqueza proximal na cintura pélvica?

Answer 13

• Subir degraus;
• Subir na calçada;
• Levantar de uma cadeira ou do chão;
• Sair de um carro.

Question 14

Quais outros achados encontramos no quadro clínico além de fraqueza?

Answer 14

• Mialgia;
• Outros: febre, perda ponderal, artralgias, fênomeno de Raynaud. Lembrar que pode haver síndrome de sobreposição (Overlap) com as colagenoses.

Question 15

As manifestações cutâneas são exclusivas da DM ou da PM? Quais são patogmônicas? Quais outras são mais comuns?

Answer 15

DM. Helótropo e pápulas de Gotron são patognomônicas. Outras comuns: sinal do Xale ou Manto, eritroderma, anomalidades peringueais, mão do mecânico, alterações psoriaformes do couro cabeludo Outras: eritemas lineares em tronco, paniculite, líquen plano…

Question 16

Qual o nome do sinal representado na imagem?

Answer 16

Heliótropo. Patognomônico de DM. Pode estar associado ou não a edema.

Question 17

Qual o nome do sinal abaixo?

Answer 17

Pápulas de Gottron. Patognomônico de DM. Lesões semelhantes podem ser encontradas em joelhos e cotovelos, simulando uma psoríase.

Question 18

Qual o nome do sinal abaixo?

Answer 18

Sinal do Xale. Associado a DM.

Question 19

Quais são as manifestações do TGI de DM e PM?

Answer 19

Há acometimento do terço proximal do esôfago, podendo gerar disfagia, engasgos, regurgitação e até mesmo broncoaspiração.

Question 20

Quais são as principais manifestações pulmonares?

Answer 20

1) Doença Pulmonar Interstiial: dispneia + tosse + estertores em bases pulmonares bilaterais. Pode ocorrer antes ou depois da miopatia, cursando em indivíduos assintomáticos ou sintomáticos. Na imagem a aparência é de infiltrado em vidro fosco. É indistingúivel de pneumonias intersticiais e doenças inflamatórias. Em pacientes sintomáticos é o principal preditor prognóstico;
2) Pneumonia, principalmente devido a broncoaspiração. A pacientes que fazem uso de corticoides em altas doses ou ciclofosfamida, é recomendado profilaxia contra P. jiroveci;
3) Fraqueza da musculatura respiratória;
4) Pneumonite associada ao tratamento.

Question 21

Quais são os distúrbios cardíacos comuns?

Answer 21

Miocardite e distúrbios de condução. Na maioria das vezes é assintomático.

Question 22

Quais são outras manifestações comuns?

Answer 22

Disfonia, calcificações subcutâneas, artralgias, sinovite ou artropatia dermomante com subluxação das articulações interfalangianas.

Question 23

O que é síndrome antissintetase?

Answer 23

Síndrome relacionado ao início do quadro de MII, marcado por febre + sintomas constitucionais. Fraqueza muscular nem sempre predomina. Achados comuns: fênomeno de Raynaud, artrite, mãos de mecânico e pneumopatia intersticial.

Question 24

É possível ocorrer MII sem fraqueza muscular?

Answer 24

Sim, é chamado de Dermatomiosite amiopática. Parese estar relacionado ao anticorpo CADM-140.

Question 25

Dentre as MII, qual aquele mais associada a doenças autoimunes sistêmicas? Quais doenças reumatológicas geralmente apresentam overlapping com MII?

Answer 25

A PM. LES e esclerodermia são as mais comuns, embora artrite reumatoide e Sjögren também possam ocorrer.

Question 26

Quais enzimas estão alteradas em DM e PM? Qual a mais sensível?

Answer 26

Creatina quinase (CK), aldolase, LDH, AST e ALT. A CK é a mais sensível, estando cerca de 50 x mais elevada. Lembrar que a CK é uma enzima muita abundante no mióciocito, lesão direta sobre ele leva a extravasamento de seu conteúdo intracelular, o que se manifesta com aumento dessas enzimas.

Question 27

Quais achados na EMG são comuns na maioria dos casos?

Answer 27

• Potenciais miopáticos caracterizados por unidades polifásicas de baixa amplitude e curta duração à ativação voluntária;
• Aumento da atividade espontânea de fibrilações;
• Descargas repetitivas complexas
• Ondas agudas positivas.

Question 28

Qual o padrão-ouro para dx de DM e PM? Quais seus achados característicos?

Answer 28

A biópsia

• PM: infiltrado de linfócitos T CD8, com inflamação dentro do fascículo muscular (endomísio);
• DM: infiltrado perimisial, ao redor dos fascículos e dos pequenos vasos, composto principalmente por T helper CD 4+ e linfócitos B. Atrofia perifasciular é bem característica e diagnóstica.

Question 29

Quais são os anticorpos miosite específicos para as MII?

Answer 29

• Anti-Jo1: mais comum. Faz parte dos anticorpos antissintetase. Fortemente associado doença pulmonar intersticial, fenômeno de Raynaud, artrite e mão do mecânico.
• Anti-SRP: Quase exclusivo na PM. Associado a doença agressiva e de difícil controle.
• Anti-Mi2: Associam-se a quadros de início agudo de DM, sinal do xale e suprecrescimento cuticular.

Question 30

Quais outros anticorpos inespecíficos podemos encontrar?

Answer 30

• FAN: em baixos títulos em 80% dos pacientes;
• Anti-RNP: quando em altos títulos, sugere presença de doença mista do tecido conjuntivo.

Outors: anti-LA, anti-Ro, anti-Sm podem sugerir presença de síndromes de Superposição.

Question 31

Qual objetivo principal do tratamento?

Answer 31

Melhorar a força muscular, mesmo que as enzimas musculares permaneçam elevadas.

Question 32

Como é o esquema principal de tratamento?

Answer 32

Corticoideterapia. Prednisona 1 mg/kg, até no máximo 80 mg/ dia. Tem resposta por volta do 3º mês de tratamento. Pode-se diminuir a dose depois. Objetivo inicial é manter o tratamento por 9-12 meses.

Question 33

Quais outros agentes imunossupressores podemos usar para o tratamento?

Answer 33

75% dos pacientes podem necessitar de outros agentes além dos corticoides. Exemplos muito utilizados: azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetil, anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab), ciclosporina, ciclofosfamida e tacrolimus.

Question 34

Em casos refratrários como podemos preceder?

Answer 34

Imunomodulação: usamos imunoglobulina IV geralmente na dose de 2 g/kg/ dividos de 2 a 5 doses. O efeito dura de 6 a 8 semanas. Nem a plasmaférese nem a leucoférese parecem eficazes.

Question 35

Quais outras medidas gerais podemos empregar no tratamento?

Answer 35

Fisioterapia, reabilitação, cuidados com broncoaspiração, controle de exposição solar (no caso de DM).

Question 36

Qual o prognóstico do paciente?

Answer 36

Em geral é bom e respondem bem a tratamento, sobrevida após 10 anos costuma ser de acima de 84%. Óbitos ocorrem por complicações pulmonares, cardíacas e sistêmicas.

Question 37

Quais são os fatores preditores de pior evolução?

Answer 37

• Atraso para iniciar o tratamento (maior do que 6 meses após início dos sintomas);
• Fraqueza grave como manifestação inicial;
• Disfagia;
• Fraqueza musuclar respiratória;
• Doença pulmonar intersticial;
• Malignidade associada;
• Doença cardíaca associada.

Question 38

Como diferenciara miopatia causada pela própria MII ou aquela decorrente de uso de corticoide?

Answer 38

O uso do cortiocide pode desencadear mialgia ou piora da fraqueza, mas, nesses casos, CK está normal.