Miopatías inflamatorias idiopáticas

Question 1

¿Qué son las miopatías inflamatorias idiopáticas?

Answer 1

Grupo de enfermedades
autoinmunes sistémicas crónicas

Question 2

De que se caracterizan las MII

Answer 2

a) Debilidad simétrica y progresiva de la musculatura proximal, que respeta la
musculatura facial;
b) Elevación de enzimas musculares, en particular la creatinfosfoquinasa (CK);
c) Patrón miopático en el electromiograma (EMG),
d) Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en la biopsia muscular.

Question 3

Clasificación de las MII

Answer 3

• Polimiositis (PM)
• Dermatomiositis (DM)
• Dermatomiositis juvenil
• Miositis asociada a neoplasia
• Miositis por cuerpos de inclusión
• Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo.

Question 4

Epidemiologia de las MII

Answer 4

La incidencia es significativamente superior en mujeres, con un pico entre los 10 y los 14 años (de inicio juvenil) y otro entre los
45 y los 65 años (de inicio en la edad adulta)

Question 5

Etiopatogenia de las MII

Answer 5

*Se desconoce
*Se inicia el proceso en el endotelio capilar:
- Determinados anticuerpos frente a las células endoteliales activan la cascada del complemento, ya sea por la vía clásica o por la vía alternativa.

• Los depósitos de complemento necrosan las células endoteliales, lo que implica inflamación perivascular, isquemia tisular y destrucción de las células musculares.

Question 6

Anatomía Patológica de la MII

Answer 6

a)La biopsia muscular es decisiva para el diagnóstico.
-Lesiones agudas: degeneracion de la membrana basal con infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario
-Lesiones crónicas: atrofia de la epidermis con esclerosis de la dermis y engrosamiento de las paredes vasculares.

b)Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia de las células endoteliales con obstrucción capilar

c)Las fibras musculares se necrosan a consecuencia de los
microinfartos en el seno del músculo. En fases más avanzadas se
objetiva degeneración vacuolar de las fibras musculares con
basofilia y fagocitosis

Question 7

Clínica de las manifestaciones musculoesqueléticas de la MII

Answer 7

*Debilidad muscular progresiva y simétrica de instauración lenta.
*Grupos musculares proximales de las extremidades inferiores
*Cuando afecta la extremidad superior los grupos musculares flexores suelen ser los primeros en resultar afectados
*En fases tardías puede existir afectación de los músculos respiratorios y faringeos
*Mialgias
*Contracturas musculares con calcinosis

Question 8

Clinica de las manifestaciones articulares de la MII

Answer 8

Preceder a la aparicion de la enfermedad
*Afecta pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y rodillas
*Transitorias y en ocasiones inadvertidas
*Erosiones
*Afectacion pulmonar asociada

Question 9

Manifestaciones cutáneas en la MII

Answer 9

*Eritema en heliotropo es el signo patognomonico de coloracion rojo violaceo en parpados y zona periorbicular
*Pápulas de Gottron son la manifestacion mas especifica de la dermatomiositis. Se trata de pápulas violáceas localizadas sobre las articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas, en las rodillas y en los codos
*Eritema difuso en áreas expuestas al sol
*Los infartos hemorragicos periungueales suelen ser dolorosos
*dilataciones irregulares de los capilares del lecho ungueal
*Manos de mecanico: hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos
*10% presentan fénomeno de Raynuad

Question 10

Signo patognomonico de la MII

Answer 10

Eritema en heliotropo

Question 11

Manifestaciones digestivas de la MII

Answer 11

*Disfagia debido a la debilidad de los musculos
*Vasculitis intestinal
Perforación intestinal

Question 12

Manifestaciones pulmonares de la MII

Answer 12

*Neumopatías intersticiales
*Síndrome antisintetasa: presencia de neumopatía intersticial, artritis, miositis, fenómeno de Raynaud y ´manos de mecánico´.

Question 13

Manifestaciones cardiacas de la MII

Answer 13

Las manifestaciones cardíacas son poco frecuentes, pero cuando se presentan, habitualmente en forma de miocarditis, son de mal pronóstico, ya que pueden evolucionar hacia miocardiopatía dilatada e insuficiencia
cardíaca.

Question 14

Manifestaciones constitucionales del MII

Answer 14

Fiebre, astenia, pérdida de peso y anorexia

Question 15

Diagnóstico del MII

Answer 15

Los únicos parámetros de valor incontestable son:
- Las lesiones cutáneas patognomónicas
- Los hallazgos de la biopsia muscular.

Question 16

Falso o verdadero: La elevación de las CK y la positividad del EMG ponen el diagnóstico

Answer 16

Falso

Question 17

Laboratorio en MII

Answer 17

*VSG suele estar elevada
*Hipergammaglobulinemia policlonal
*Valores de CK se correlacionan con la actividad fisica
*AAN +
*Factor reumatoide en el 8%
*anti-Jo-1 ES EL DE MAYOR UTILIDAD DIAGNOSTICA

Question 18

Dx por imagen en MII

Answer 18

La RM es una técnica muy útil para seleccionar la musculatura afectada y para
evaluar la respuesta al tratamiento en pacientes escogidos

Question 19

Estudio electromiográfico en MII

Answer 19

• El EMG detecta alteraciones cuando los músculos estudiados se encuentran
  afectados por el proceso.
• Se observa el habitual patrón miopático:
  a) ausencia de actividad en reposo;
  b) trazado muy rico durante una contracción muscular, aunque ésta sea de
  intensidad débil;
  c) potenciales de breve duración, en una proporción superior al 30%;
  d) potenciales de baja amplitud, inferior a 400 μV,
  e) potenciales polifásicos abundantes.
• La presencia de un patrón neuropático en las fases iniciales de la enfermedad
  obliga al clínico a sospechar una dermatomiositis asociada con neoplasia

Question 20

Diagnóstico diferencial de la MII

Answer 20

Hipotiroidismo, Cushing, Enfermedad de Pompe, miastenia grave, distrofias musculares, hipocalemia, hipofosfatemia, Lyme, meningioma

Question 21

Factores de mal pronostico en el MII

Answer 21

• la edad avanzada,
• las recaídas clínicas,
• la presencia de neoplasia,
• la VSG elevada,
• los efectos secundarios de los fármacos utilizados

Question 22

Objetivo del tratamiento

Answer 22

El tratamiento pretende recuperar la función muscular y mejorar las
manifestaciones extramusculares

Question 23

Intervenciones no farmacologicas para MII

Answer 23

*Reposo en cama
*Ejercicios musculares y rehabilitacion
*Dieta baja en sal e hidratos de carbono e hiperproteica
*Fotoproteccion

Question 24

Paso 1 de las intervenciones farmacológicas

Answer 24

La pauta escalonada de corticoides se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis única matinal durante 4 semanas. En caso de mejoría o efectos colaterales hay que disminuir la dosis paulatinamente. Los bolos de 1 g/día durante 3-5 días deben reservarse en casos de afectaciín pulmonar o miocárdica.

Question 25

Paso 2 de las intervenciones farmacológicas

Answer 25

Paso 2. En caso de falta de respuesta debe valorarse la asociación de prednisona con azatioprina a dosis de 100-150mg/día, repartidas en dos dosis diarias o de prednisona con metotrexato a dosis de 25-30 mg/semana

Question 26

Paso 3 de las intervenciones farmacológicas

Answer 26

En caso de falta de respuesta, transcurridos 3 meses, hay que administrar inmunoglobulinas intravenosas: 1-2
g/kg/mes, un mínimo de 3 meses. En los casos asociados con neoplasia, es una excelente alternativa junto con la
quimioterapia.

Question 27

Paso 4 de las intervenciones farmacológicas

Answer 27

En caso de falta de respuesta a los tratamientos anteriores:
* Ciclosporina: 3 mg/kg/día (dosis máxima: 5 mg/kg/día) hasta conseguir una ciclosporinemia de 100-250 ng/ml.
* Tacrólimus: 0.075-0.01 mg/kg/día en dos dosis orales diarias, hasta alcanzar niveles plasmáticos de 5-20 ng/ ml.
* Micofenolato de mofetilo: 1-3 g/día, repartidos en dos dosis diarias.
* Ciclofosfamida: 0.5-1 g/m2/mes, seis bolos mensules, uno cada 5 días, especialmente en caso de afectación pulmonar

Question 28

Paso 5 de las intervenciones farmacológicas

Answer 28

En casos rebeldes a los tratamientos anteriores, puede planterase el tratamiento con antagonistas del TNF
(etanercept, infliximab o adalimumab) a las mismas dosis utilizadas en el tratamiento de la AR

Question 29

¿Que hacer en caso de lesiones cutaneas que persisiten en la MII?

Answer 29

Hidroxicloroquina.

Question 30

Tratamiento para calcinosis

Answer 30

risendronato, la colquicina y el diltiazem