Miopatías inflamatorias idiopáticas Flashcards
¿Qué son las miopatías inflamatorias idiopáticas?
Grupo de enfermedades
autoinmunes sistémicas crónicas
De que se caracterizan las MII
a) Debilidad simétrica y progresiva de la musculatura proximal, que respeta la
musculatura facial;
b) Elevación de enzimas musculares, en particular la creatinfosfoquinasa (CK);
c) Patrón miopático en el electromiograma (EMG),
d) Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en la biopsia muscular.
Clasificación de las MII
- Polimiositis (PM)
- Dermatomiositis (DM)
- Dermatomiositis juvenil
- Miositis asociada a neoplasia
- Miositis por cuerpos de inclusión
- Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo.
Epidemiologia de las MII
La incidencia es significativamente superior en mujeres, con un pico entre los 10 y los 14 años (de inicio juvenil) y otro entre los
45 y los 65 años (de inicio en la edad adulta)
Etiopatogenia de las MII
*Se desconoce
*Se inicia el proceso en el endotelio capilar:
- Determinados anticuerpos frente a las células endoteliales activan la cascada del complemento, ya sea por la vía clásica o por la vía alternativa.
- Los depósitos de complemento necrosan las células endoteliales, lo que implica inflamación perivascular, isquemia tisular y destrucción de las células musculares.
Anatomía Patológica de la MII
a)La biopsia muscular es decisiva para el diagnóstico.
-Lesiones agudas: degeneracion de la membrana basal con infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario
-Lesiones crónicas: atrofia de la epidermis con esclerosis de la dermis y engrosamiento de las paredes vasculares.
b)Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia de las células endoteliales con obstrucción capilar
c)Las fibras musculares se necrosan a consecuencia de los
microinfartos en el seno del músculo. En fases más avanzadas se
objetiva degeneración vacuolar de las fibras musculares con
basofilia y fagocitosis
Clínica de las manifestaciones musculoesqueléticas de la MII
*Debilidad muscular progresiva y simétrica de instauración lenta.
*Grupos musculares proximales de las extremidades inferiores
*Cuando afecta la extremidad superior los grupos musculares flexores suelen ser los primeros en resultar afectados
*En fases tardías puede existir afectación de los músculos respiratorios y faringeos
*Mialgias
*Contracturas musculares con calcinosis
Clinica de las manifestaciones articulares de la MII
Preceder a la aparicion de la enfermedad
*Afecta pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y rodillas
*Transitorias y en ocasiones inadvertidas
*Erosiones
*Afectacion pulmonar asociada
Manifestaciones cutáneas en la MII
*Eritema en heliotropo es el signo patognomonico de coloracion rojo violaceo en parpados y zona periorbicular
*Pápulas de Gottron son la manifestacion mas especifica de la dermatomiositis. Se trata de pápulas violáceas localizadas sobre las articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas, en las rodillas y en los codos
*Eritema difuso en áreas expuestas al sol
*Los infartos hemorragicos periungueales suelen ser dolorosos
*dilataciones irregulares de los capilares del lecho ungueal
*Manos de mecanico: hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos
*10% presentan fénomeno de Raynuad
Signo patognomonico de la MII
Eritema en heliotropo
Manifestaciones digestivas de la MII
*Disfagia debido a la debilidad de los musculos
*Vasculitis intestinal
Perforación intestinal
Manifestaciones pulmonares de la MII
*Neumopatías intersticiales
*Síndrome antisintetasa: presencia de neumopatía intersticial, artritis, miositis, fenómeno de Raynaud y ´manos de mecánico´.
Manifestaciones cardiacas de la MII
Las manifestaciones cardíacas son poco frecuentes, pero cuando se presentan, habitualmente en forma de miocarditis, son de mal pronóstico, ya que pueden evolucionar hacia miocardiopatía dilatada e insuficiencia
cardíaca.
Manifestaciones constitucionales del MII
Fiebre, astenia, pérdida de peso y anorexia
Diagnóstico del MII
Los únicos parámetros de valor incontestable son:
- Las lesiones cutáneas patognomónicas
- Los hallazgos de la biopsia muscular.
Falso o verdadero: La elevación de las CK y la positividad del EMG ponen el diagnóstico
Falso
Laboratorio en MII
*VSG suele estar elevada
*Hipergammaglobulinemia policlonal
*Valores de CK se correlacionan con la actividad fisica
*AAN +
*Factor reumatoide en el 8%
*anti-Jo-1 ES EL DE MAYOR UTILIDAD DIAGNOSTICA
Dx por imagen en MII
La RM es una técnica muy útil para seleccionar la musculatura afectada y para
evaluar la respuesta al tratamiento en pacientes escogidos
Estudio electromiográfico en MII
- El EMG detecta alteraciones cuando los músculos estudiados se encuentran
afectados por el proceso. - Se observa el habitual patrón miopático:
a) ausencia de actividad en reposo;
b) trazado muy rico durante una contracción muscular, aunque ésta sea de
intensidad débil;
c) potenciales de breve duración, en una proporción superior al 30%;
d) potenciales de baja amplitud, inferior a 400 μV,
e) potenciales polifásicos abundantes. - La presencia de un patrón neuropático en las fases iniciales de la enfermedad
obliga al clínico a sospechar una dermatomiositis asociada con neoplasia
Diagnóstico diferencial de la MII
Hipotiroidismo, Cushing, Enfermedad de Pompe, miastenia grave, distrofias musculares, hipocalemia, hipofosfatemia, Lyme, meningioma
Factores de mal pronostico en el MII
- la edad avanzada,
- las recaídas clínicas,
- la presencia de neoplasia,
- la VSG elevada,
- los efectos secundarios de los fármacos utilizados
Objetivo del tratamiento
El tratamiento pretende recuperar la función muscular y mejorar las
manifestaciones extramusculares
Intervenciones no farmacologicas para MII
*Reposo en cama
*Ejercicios musculares y rehabilitacion
*Dieta baja en sal e hidratos de carbono e hiperproteica
*Fotoproteccion
Paso 1 de las intervenciones farmacológicas
La pauta escalonada de corticoides se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis única matinal durante 4 semanas. En caso de mejoría o efectos colaterales hay que disminuir la dosis paulatinamente. Los bolos de 1 g/día durante 3-5 días deben reservarse en casos de afectaciín pulmonar o miocárdica.
Paso 2 de las intervenciones farmacológicas
Paso 2. En caso de falta de respuesta debe valorarse la asociación de prednisona con azatioprina a dosis de 100-150mg/día, repartidas en dos dosis diarias o de prednisona con metotrexato a dosis de 25-30 mg/semana
Paso 3 de las intervenciones farmacológicas
En caso de falta de respuesta, transcurridos 3 meses, hay que administrar inmunoglobulinas intravenosas: 1-2
g/kg/mes, un mínimo de 3 meses. En los casos asociados con neoplasia, es una excelente alternativa junto con la
quimioterapia.
Paso 4 de las intervenciones farmacológicas
En caso de falta de respuesta a los tratamientos anteriores:
* Ciclosporina: 3 mg/kg/día (dosis máxima: 5 mg/kg/día) hasta conseguir una ciclosporinemia de 100-250 ng/ml.
* Tacrólimus: 0.075-0.01 mg/kg/día en dos dosis orales diarias, hasta alcanzar niveles plasmáticos de 5-20 ng/ ml.
* Micofenolato de mofetilo: 1-3 g/día, repartidos en dos dosis diarias.
* Ciclofosfamida: 0.5-1 g/m2/mes, seis bolos mensules, uno cada 5 días, especialmente en caso de afectación pulmonar
Paso 5 de las intervenciones farmacológicas
En casos rebeldes a los tratamientos anteriores, puede planterase el tratamiento con antagonistas del TNF
(etanercept, infliximab o adalimumab) a las mismas dosis utilizadas en el tratamiento de la AR
¿Que hacer en caso de lesiones cutaneas que persisiten en la MII?
Hidroxicloroquina.
Tratamiento para calcinosis
risendronato, la colquicina y el diltiazem
