Esclerosis sistémica Flashcards
¿Qué es la esclerosis sistémica?
- La esclerosis sistémica o esclerodermia
sistémica es una enfermedad autoinmune
sistémica crónica caracterizada por cambios
atróficos y fibróticos de la piel, arterias digitales,
membrana sinovial y órganos internos (aparato gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón). - Tiene evolución crónica, a menudo es progresiva y causa discapacidad, desfiguración y alta mortalidad.
Clasificación de la esclerosis sistémica
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea
difusa: induración cutánea extensa que comienza en los dedos
(esclerodactilia) y asciende de las zonas distales a las proximales de las extremidades y al tronco - Esclerosis sistémica con afectación cutánea
limitada (Síndrome de CREST): Esclerodermia limitada a dedos,
manos, antebrazos, rodillas, cara con aumento de
pliegues bucales. Afectación lenta y progresiva
¿En qué consiste el síndrome de CREST?
Calcinosis, Raynaud,
Afectación esofágica, Esclerodactilia,
Telangiectasias
Epidemiologia de la ES
El predominio femenino oscila entre 14:1 y 3:1. La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años
Etiopatogenia de la ES
- La etiología de la enfermedad se desconoce.
- Factores geneticos: antígenos HLA-DR1, 3 y 5.
- Factores ambientales: ocupacionales (sílice, disolventes orgánicos), infecciosos
(virus, bacterias) y no ocupacionales/no infecciosos (fármacos, pesticidas, siliconas
Anatomía patologica en piel de la ES
existe una acumulación de glucosaminoglicanos, fibronecina y de colágenos de
los tipos I y III, y en el ámbito vascular, hiperplasia de la íntima con fibrosis de la
adventicia
Anatomía patologica de la membrana sinovial de la ES
Se objetiva un infiltrado perivascular de linfocitos y células
plasmáticas con depósitos de fibrina en la superficie sinovial, responsables de la
característica crepitación correosa.
Anatomía patologica en esofago y pulmones de la ES
En el esófago distal hay una atrófia muscular y en los pulmones existe una fibrosis difusa
intersticial, alveolar y peribronquial de predominio basal. La proliferación de la íntima de
las arteriolas pulmonares con hipertrofia de la media y fibrosis perivascular son lasresponsables de la hipertensión pulmonar.
Anatomía patologica en Corázon de la ES
La fibrosis miocárdica está presente en el 80% de las autopsias. Un 30%
de los casos presentan necrosis miocárdica, originada por un mecanismo de
isquemia/perfusión, lo que indica la existencia de un mecanismo vasoespástico
(fenómeno de Raynaud coronario). En el pericardio y en los tejidos de conducción
pueden observarse también lesiones fibróticas
Anatomía patologica en riñones de la ES
La proliferación de la íntima en las arterias renales es causa de
hipertensión arterial maligna.
Clinica (Manifestaciones cutaneas) de la ES
*100% de los px
*El endurecimiento de la piel en las zonas proximales de las articulaciones
metacarpofalángicas (o acrosclerosis) es definitivo para el dx
a) Forma limitada en dedos de las manos y pies y evoluciona a cara el cuelo y antebrazo
b)Forma difusa la afectacion cutánea progresa rapidamente desde los manos y los pies al tronco, los muslos y las piernas y los antibrazon
Fases de las lesiones cutáneas
- Fase edematosa.
- La piel está tensa, con edema difuso e indoloro de las manos.
- Cursa con artralgias y el síndrome del túnel carpiano. - Fase indurativa.
- El edema inicial es sustituído por el engrosamiento de la dermis que hace que
la piel quede adherida a estructuras profundas y desaparezcan los pliegues
cutáneos, lo que dificulta la apertura de la boca y la extensión de los dedos.
- La piel se vuelve lisa y brillante por adelgazamiento de la epidermis, y se
pierden el vello y la sudoración.
- Pueden aparecer vitíligo o hiperpigmentación o la combinación de ambas
enfermedades, lo que confiere a la piel un aspecto moteado - Fase atrófica.
- El engrosamiento dérmico desaparece y la epidermis se vuelve atrófica.
- Cuando las lesiones se encuentran en el tronco, los brazos y los antebrazos, la piel
se torna brillante y anacarada, y resulta difícil pellizcarla.
- En la cara desaparecen los pliegues fisiologícos, la nariz se vuelve pequeña y
afilada y los párpados inferiores se atrofian y endurecen, lo que dificulta el cierre de
los ojos.
- Se reduce la apertura bucal (microstomía) y aparecen los característicos pliegues
radiales peribucales.
- La presencia de bridas endurecidas al realizar la extensión del cuello recibe el
nombre de «signo del cuello»
La calcinosis se debe al depósito de calcio subcutáneo sobre las prominencias
óseas, especialmente en las falanges de los dedos de las manos.
Manifestaciones reumatológicas de la ES
*Artralgias en
grandes y pequeñas articulaciones
*Artritis es poco frecuente, simétrica y
afecta principalmente a las pequeñas articulaciones
*Rigidez articular
*Crepitación correosa
* Afectación tendinosa
*Sx del túnel carpiano
Manifestaciones constitucionales y vasculares de la ES
MANIFESTACIONES CONSTITUCIONALES
* Astenia, pérdida de peso, fiebre.
MANIFESTACIONES VASCULARES
* La afectación de las arterias digitales origina el fenómeno de Raynaud:
- consiste en ataques episódicos vasoespásticos con palidez/cianosis de los dedos de
ambas manos y también de los pies, seguidos de hiperemia por reperfusión.
- Es habitual que se desencadenen por el frío o el estrés emocional
*Telangiectasias en cara y palmas de las manos y dedos
*afectar a vasos de mediano calibre, como las arterias renales, pulmonares o coronarias.
*a afectación vascular cerebral
Manifestaciones digestivas de la ES
75-95%
*Boca: microstomía y la retracción del frenillo
*Esofago: segmento mas alterado, disfagia a los sólidos, esofagitis por reflujo, la estenosis del tercio distal del esófago, hematemesis, atrofía de la musculatura lisa del esófago
La manometría muestra enlentecimiento del peristaltismo
*Estómago: dilatación gástrica y la atonía duodenal, anorexia, plenitud postpandrial, náuseas y vómitos
*Intestino: sensación de plenitud y distensión abdominal, con dolores cólicos, estreñimiento, diarrea, esteatorrea
Pneumatosis intestinalis que puede causar un neumoperitoneo. Atrofia de la musculatura de la pared intestinal
Telangiectasias en cualquier tramo
Cirrosis biliar primaria
Prurito
