Lupus eritematoso sistémico (LES) Flashcards
¿Qué es el LES?
enfermedad reumatológica autoinmune
sistémica crónica caracterizada por la afectación multiórganica debida a una alteración de la
respuesta inmunológica con producción de anticuerpos dirigidos contra antígenos celulares
Factores genéticos asociados en la etiopatogenia de LES
- HLA-DR2, DR3, A1 o B8 positivos.
- deficiencias congénitas de componentes del complemento
como C1q, C2 o C4.
Factores hormonales asociados en la etiopatogenia de LES
Los estrógenos desempeñan papel
importante en el desarrollo de la enfermedad.
Factores ambientales asociados en la etiopatogenia de LES
Luz ultravioleta, algunos virus
(formación de inmunocomplejos y síntesis de
autoanticuerpos), múltiples fármacos (como hidralacina,
procainamida, isoniacida, quinidina y clorpromacina)
Factores inmunologicos asociados en la etiopatogenia de LES
Estimulación excesiva de los linfocitos B
con la produción de anticuerpos, en especial contra los
linfocitos T inmaduros y, a anticuerpos antinucleares,
responsables de las lesiones tisulares
Anatomía patológica general
*Necrosis fibrinoide
*Cuerpos hematoxilinicos
*Depositos de inmunologicos en las membranas basales
Anatomía patológica local
*Cutáneas: cicatrizacion y deposito de inmunolocomplejos en la unión dermoepidérmica
*Renales: necrosis fibrinoide en arterias de bajo calibre
*SNC: microinfartos y depositos de inmunocomplejos en los plexos coroideos
*Cardíacas: pericarditis, miocarditis, y endocarditis de Libman
*Vaculares: arteritis y capilaritis
*Articulares: depósito de material fibrinoide
*Bazo: engrosamiento en piel de cebolla
*Oculares: cuerpos citoides
Clínica del LES
*afectación cutánea (en forma de erupciones fotosensibles),
*afectación articular,
*afectación hematológica (citopenias),
*Síntomas constitucionales como astenia o fiebre.
* Afectación en determinados órganos o sistemas, fundamentalmente a nivel renal, o del
sistema nervioso central.
Síndrome constitucional del LES
- La fiebre está presente en más del 80% de los casos, en ocasiones con escalofríos;
asimismo, puede existir febrícula. - Alrededor del 60% de los pacientes presentan astenia, anorexia y pérdida de peso,
que se atribuyen a la fiebre, a la anemia, a las artromialgias, etc
Afectación articular
Manifestacion mas frecuente
Manifestaciones: dolor articular leve a moderado migratorio e intermitente; artritis deformante no erosiva, puede aparecer la artropatía de Jaccoud, una afectación articular muy deformante, con desviación
cubital de las metacarpofalángicas e hiperextensión de las interfalángicas proximales
(dedos en «cuello de cisne» y pulgar «en z»), pero con poco dolor y escasa repercusión
funcional. Puede simular una AR con afectación simétrica de pequeñas articulaciones con
tumefacción y nódulos subcutáneos
Otras manifestaciones: Osteonecrosis aseptica (dolorosa y limitante)
Miopatia lupica (pelvis y escapular)
Laxitud articular
Afectación cutánea del LES
80-90%
Lesiones cutáneas especificas:
1. Lupus eritematoso cutáneo agudo: exantema y eritema facial en alas de mariposa, presencia de maculas o papulas eritematosas fugaces con bordes vesiculosos o necróticos sobre nariz y mejillas, precipitado por la exposicion solar.
- Lupus eritematoso cutáneo subagudo: maculas o papulas eritematosas, se manifiesta en forma de brotes tras exposicion solar, afecta cara, cuello, escote, espalda, zonas de extension y dorso de la mano, lesiones que persisten por semanas o meses
- Lupus eritematoso cutáneo crónico
Tipos morfológicos del lupus eritematoso cutáneo subagudo
*Forma anular: lesiones redondeadas de centro claro que tienden al crecimiento
periférico y a la curación central.
*Forma pápulo-escamosa o psoriasiforme: lesiones eritemato-descamativas
Lupus neonatal
*lesiones cutáneas eritemodescamativas
*Primeras semanas de vida o por exposicion solar
*Se resuelve de forma espontanea a los 6-8 meses dejando hipopigmentacion y telangiectasias
* La curación ocurre simultáneamente a la desaparición de los
anticuerpos maternos del suero de los recién nacidos.
Lupus eritematoso cutáneo crónico
*Se presenta en forma de placas eritematosas descamativas o hiperqueratosicas de tamaño variable y bien limitadas
*Tienden al crecimiento periférico y a la cronicidad dejando cicatrices atróficas
*Lesiones únicas o multiples:
1. Lupus discoide localizado (mejillas, zonas laterales del cuello o zonas temporales del cuero cabelludo)
2. Lupus discoide generalizado (se localizan en el tronco y en las extremidades, en hombres, leucopenia, tromobocitopenia y ac. antinucleares)
- Paniculitis lúpica
¿Qué es la paniculitis lúpica?
Es la inflamación del panículo adiposo que se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos, dolorosos, de varios centímetros de
diámetro, localizados en nalgas, muslos, mejillas y zonas de extensión de los brazos, de evolución crónica y con tendencia a dejar cicatrices.
Lesiones cutáneas inespecificas
- Vasculitis con presencia de telangiectasias periunguales y lesiones purpuricas que se localización en los pulpejos de los dedos
- Síndrome de Raynaud
3.Las tromboflebitis superficiales o profundas - Alopecia en el 50%
Otras manifestaciones cutáneas relacionadas con el LES
*LES ampolloso
*Mucinosis es el deposito de mucina entre los haces de colágeno de la dermis
a) Mucinosis papulo-nodular de Gold (papulas o nodulos subcutaneos localizadosen el escote, la espalda y las superficies de extension)
b) Lupus tumidus (caracterizada por la presencia de placas edemato-eritematosas en zonas de la piel
expuestas al sol)
c) Mucinosis eritematosa reticular (se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas asintomáticas en
forma de placas de aspecto reticulado)
Anetodermia: fragmentación y desaparición de las fibras elásticas en zonas localizadas de la dermis
Dermatosis pustulosa: (flexuras) se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas exudativas
en pliegues (axilas, ingles, submamario), ombligo, pabellones auriculares y cuero cabelludo
Afectacion neuropsiquiatrica del LES
60%
Afecta SNP y SNA
*Disfuncion cognitiva, cefalea y trastonos del estado de animo
*EVC, crisis comiciales, afectación cognitiva grave, corea, psicosis lupica o neuropatia
Afectación renal del LES
30-50% de los px
De las principales causas de morbilidad y mortalidad
*Creatinina >1.5mg/dl en dos o mas ocasiones
*Proteinuria >250 mg/24h en dos o mas ocaciones
*Microhematuria o cilindros granulosos
*Complemento bajo
*Ac anti-ADN de doble cadena >
*HTA
Afectación pleuropulmonar del LES
50%
Derrame pleural y pleuritis
Afectación pulmonar de inicio es excepcional
Afectación cardiovascular del LES
Enfermedad pericardica y miocardica, cardiopatia isquemica, alteraciones de la conduccion y enfermedad valvular
1. Pericarditis mas frecuente
2. Miocarditis lupica
3. La endocarditis con vegetaciones asépticas
Soplo sistolico no es excepcional pero puede deberse a anemia, taquicardia y fiebre
Fenómeno de Raynaud 20%
Manifestaciones hematológicas del LES
Anemias, leucopenia, linfopenia,
trombocitopenia principalmente moderada, linfadenopatía y la esplenomegalia
Afectacion digestiva del LES
*dolor abdominal, la manifestación más frecuente
*úlceras bucales,
*disfagia,
*anorexia,
*náuseas,
*vómitos,
*hemorragia,
* úlceras en el intestino con posible perforación.
* Otras: vasculitis, pancreatitis o peritonitis espontánea aséptica, hipertransaminasemia
Afectacion oftalmologica del LES
*Queratoconjuntivitis seca, y clínicamente se
presenta como xeroftalmia, dolor ocular o visión borrosa.
* Otras manifestaciones más raras son: la uveítis, la escleritis y la neuritis óptica
Manifestaciones clinicas de una mujer joven con LES
ØPresencia de fiebre, su aparición o su
intensificación tras una exposición solar.
ØPoliartritis no clasificada con manifestaciones
psiquiátricas.
ØPresencia de artralgias y erupción cutánea.
ØCualquier signo/síntoma neurológico, incluidas
las convulsiones.
ØFenómeno de Reynaud con úlceras bucales
indoloras.
ØAbortos de repetición.
ØPleuritis no filiada.
ØFotosensibilidad.
ØAstenia o depresión.
ØLeucopenia con/sin trombocitopenia.
ØProteinuria inexplicable
LES inducido por fármacos
5-10% (Ambos sexos)
Clínica:
*Atromialgias y serositis (pleuritis o pericarditis) con fiebre, erupcion cutanea maculopapular y hepatoesplenomegalia
*Eritema malar, lesiones discoides, fotosensibilidad y la alopecia son poco frecuentess
*Fenomeno de de Raynaud, la nefropatía y la afectación y la afectación SNC son excepcionales
Laboratorio del LES inducido por fármacos
*velocidad de sedimentación globular (VSG) acelerada
*pancitopenia leve
*AAN positivos
* anticuerpos anti-ADN y anti-ENA (anti-Ro y anti-La) negativos.
Diagnóstico del LES
Exantema malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
Ulceras indoloras
Artritis
Serositis
Afectación renal
Afectacion neurológica
Afectación hematologica
Alteraciones inmunologica
Anticuerpos antinucleares
Laboratorio del LES
- Reactantes de fase aguda.
- La VSG es acelerada en las fases de actividad de la enfermedad.
- La proteína C reactiva es normal.
- Alteraciones hematológicas.
- Anemia normocítica normocrómica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
- La disminución de los componentes del complemento C3 y C4 se correlaciona con la actividad de la enfermedad, en especial con la presencia de nefropatía.
- Alteraciones del sedimento urinario.
El estudio del sedimento de orina es decisivo para objetivar la presencia de nefropatía. La proteinuria, la hematuria y la presencia de cilindros celulares compuestos por hematíes o hemoglobina, de tipo granular, tubular o mixto, demuestran la afectación renal. - Alteraciones inmunológicas.
Los autoanticuerpos están presentes habitualmente muchos años antes del diagnóstico de LES: - Los anticuerpos antinucleares (AAN) (95% de los casos), su negatividad obliga a dudar del diagnóstico.
- El factor reumatoide (40% de casos,) pero no los anticuerpos péptidos citrulinados cíclicos, especificos de la AR
Factores de mal pronostico en el LES
*Retraso diagnóstico.
*Retraso en el inicio del tratamiento.
*Las complicaciones inherentes
Principales causas de muerte
*la afectación neuropsiquiátrica,
*la nefropatía
*infecciones
*complicaciones vasculares debidas a la arteriosclerosis precoz.
Intervenciones no farmacológicas
*Reposo absoluto
*Descanso nocturno se prolonga
*Dieta equilibrada
*Evitar la exposicion a los rayos UV
*Suspender el hábito tabáquico
*Evitar situaciones que puedan reactivar la enfermedad
Intervencion farmacologica para la afectacion cutánea
*Aplicacion tópica dos veces al dia de tiamcinolona, donde se aplican preparados de Cortisona
*Si a las dos semanas no hay respuesta hidroxicloroquina
*En caso de mala respuesta a las dos prednisona
Intervenciones farmacologicas para la afectación reumatologica
- Indometacina junto con hidroxicloroquina
- Si no hay respuesta en dos semanas asociamos prednisona o prednisolona
- Si es persistente añadir metotrexato
- Profilaxis con calcio y vitamina D
Tratamiento farmacológico para las demas manifestaciones
Afectación neurológica
* Prednisolona en bolo y posteriormente asociar prednisona (1 mg/ kg/día).
Afectación psiquiátrica
* Debe realizarse el tratamiento psiquiátrico específico.
Afectación pulmonar
* Hay que administrar AINE; si no hay respuesta, a las 72 horas debe añadirse prednisona (1 mg/kg/día), junto con
salmeterol o formoterol. Pueden ser necesarios los bolos de prednisolona y ciclofosfamida.
Afectación cardíaca
* En caso de miocarditis, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día).
Afectación hematológica
* En caso de anemia hemolítica o trombocitopenia, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día) durante 3 semanas;
si no hay respuesta, hay que iniciar bolos de prednisolona, danazol o rituximab, y plantearse una esplenectomía.
Afectación renal
* El tratamiento inmunodepresor incluye prednisona (1 mg/kg/día), micofenolato de mofetilo (2 g/día), bolos de
ciclofosfamida (750 mg/m2), ciclosporina, azatioprina, rituximab e inmunoglobulinas intravenosas.
* En el caso de insuficiencia renal crónica terminal, deben programarse hemodiálisis y trasplante renal
