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ReumatologÍa 3 > Lupus eritematoso sistémico (LES) > Flashcards

Lupus eritematoso sistémico (LES) Flashcards

1
Q

¿Qué es el LES?

A

enfermedad reumatológica autoinmune
sistémica crónica caracterizada por la afectación multiórganica debida a una alteración de la
respuesta inmunológica con producción de anticuerpos dirigidos contra antígenos celulares

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2
Q

Factores genéticos asociados en la etiopatogenia de LES

A
  • HLA-DR2, DR3, A1 o B8 positivos.
  • deficiencias congénitas de componentes del complemento
    como C1q, C2 o C4.
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3
Q

Factores hormonales asociados en la etiopatogenia de LES

A

Los estrógenos desempeñan papel
importante en el desarrollo de la enfermedad.

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4
Q

Factores ambientales asociados en la etiopatogenia de LES

A

Luz ultravioleta, algunos virus
(formación de inmunocomplejos y síntesis de
autoanticuerpos), múltiples fármacos (como hidralacina,
procainamida, isoniacida, quinidina y clorpromacina)

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5
Q

Factores inmunologicos asociados en la etiopatogenia de LES

A

Estimulación excesiva de los linfocitos B
con la produción de anticuerpos, en especial contra los
linfocitos T inmaduros y, a anticuerpos antinucleares,
responsables de las lesiones tisulares

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6
Q

Anatomía patológica general

A

*Necrosis fibrinoide
*Cuerpos hematoxilinicos
*Depositos de inmunologicos en las membranas basales

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7
Q

Anatomía patológica local

A

*Cutáneas: cicatrizacion y deposito de inmunolocomplejos en la unión dermoepidérmica
*Renales: necrosis fibrinoide en arterias de bajo calibre
*SNC: microinfartos y depositos de inmunocomplejos en los plexos coroideos
*Cardíacas: pericarditis, miocarditis, y endocarditis de Libman
*Vaculares: arteritis y capilaritis
*Articulares: depósito de material fibrinoide
*Bazo: engrosamiento en piel de cebolla
*Oculares: cuerpos citoides

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8
Q

Clínica del LES

A

*afectación cutánea (en forma de erupciones fotosensibles),
*afectación articular,
*afectación hematológica (citopenias),
*Síntomas constitucionales como astenia o fiebre.
* Afectación en determinados órganos o sistemas, fundamentalmente a nivel renal, o del
sistema nervioso central.

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9
Q

Síndrome constitucional del LES

A
  • La fiebre está presente en más del 80% de los casos, en ocasiones con escalofríos;
    asimismo, puede existir febrícula.
  • Alrededor del 60% de los pacientes presentan astenia, anorexia y pérdida de peso,
    que se atribuyen a la fiebre, a la anemia, a las artromialgias, etc
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10
Q

Afectación articular

A

Manifestacion mas frecuente
Manifestaciones: dolor articular leve a moderado migratorio e intermitente; artritis deformante no erosiva, puede aparecer la artropatía de Jaccoud, una afectación articular muy deformante, con desviación
cubital de las metacarpofalángicas e hiperextensión de las interfalángicas proximales
(dedos en «cuello de cisne» y pulgar «en z»), pero con poco dolor y escasa repercusión
funcional. Puede simular una AR con afectación simétrica de pequeñas articulaciones con
tumefacción y nódulos subcutáneos

Otras manifestaciones: Osteonecrosis aseptica (dolorosa y limitante)
Miopatia lupica (pelvis y escapular)
Laxitud articular

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11
Q

Afectación cutánea del LES

A

80-90%
Lesiones cutáneas especificas:
1. Lupus eritematoso cutáneo agudo: exantema y eritema facial en alas de mariposa, presencia de maculas o papulas eritematosas fugaces con bordes vesiculosos o necróticos sobre nariz y mejillas, precipitado por la exposicion solar.

  1. Lupus eritematoso cutáneo subagudo: maculas o papulas eritematosas, se manifiesta en forma de brotes tras exposicion solar, afecta cara, cuello, escote, espalda, zonas de extension y dorso de la mano, lesiones que persisten por semanas o meses
  2. Lupus eritematoso cutáneo crónico
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12
Q

Tipos morfológicos del lupus eritematoso cutáneo subagudo

A

*Forma anular: lesiones redondeadas de centro claro que tienden al crecimiento
periférico y a la curación central.
*Forma pápulo-escamosa o psoriasiforme: lesiones eritemato-descamativas

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13
Q

Lupus neonatal

A

*lesiones cutáneas eritemodescamativas
*Primeras semanas de vida o por exposicion solar
*Se resuelve de forma espontanea a los 6-8 meses dejando hipopigmentacion y telangiectasias
* La curación ocurre simultáneamente a la desaparición de los
anticuerpos maternos del suero de los recién nacidos.

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14
Q

Lupus eritematoso cutáneo crónico

A

*Se presenta en forma de placas eritematosas descamativas o hiperqueratosicas de tamaño variable y bien limitadas
*Tienden al crecimiento periférico y a la cronicidad dejando cicatrices atróficas
*Lesiones únicas o multiples:
1. Lupus discoide localizado (mejillas, zonas laterales del cuello o zonas temporales del cuero cabelludo)
2. Lupus discoide generalizado (se localizan en el tronco y en las extremidades, en hombres, leucopenia, tromobocitopenia y ac. antinucleares)

  • Paniculitis lúpica
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15
Q

¿Qué es la paniculitis lúpica?

A

Es la inflamación del panículo adiposo que se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos, dolorosos, de varios centímetros de
diámetro, localizados en nalgas, muslos, mejillas y zonas de extensión de los brazos, de evolución crónica y con tendencia a dejar cicatrices.

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16
Q

Lesiones cutáneas inespecificas

A
  1. Vasculitis con presencia de telangiectasias periunguales y lesiones purpuricas que se localización en los pulpejos de los dedos
  2. Síndrome de Raynaud
    3.Las tromboflebitis superficiales o profundas
  3. Alopecia en el 50%
17
Q

Otras manifestaciones cutáneas relacionadas con el LES

A

*LES ampolloso
*Mucinosis es el deposito de mucina entre los haces de colágeno de la dermis
a) Mucinosis papulo-nodular de Gold (papulas o nodulos subcutaneos localizadosen el escote, la espalda y las superficies de extension)
b) Lupus tumidus (caracterizada por la presencia de placas edemato-eritematosas en zonas de la piel
expuestas al sol)
c) Mucinosis eritematosa reticular (se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas asintomáticas en
forma de placas de aspecto reticulado)

Anetodermia: fragmentación y desaparición de las fibras elásticas en zonas localizadas de la dermis

Dermatosis pustulosa: (flexuras) se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas exudativas
en pliegues (axilas, ingles, submamario), ombligo, pabellones auriculares y cuero cabelludo

18
Q

Afectacion neuropsiquiatrica del LES

A

60%
Afecta SNP y SNA
*Disfuncion cognitiva, cefalea y trastonos del estado de animo
*EVC, crisis comiciales, afectación cognitiva grave, corea, psicosis lupica o neuropatia

19
Q

Afectación renal del LES

A

30-50% de los px
De las principales causas de morbilidad y mortalidad
*Creatinina >1.5mg/dl en dos o mas ocasiones
*Proteinuria >250 mg/24h en dos o mas ocaciones
*Microhematuria o cilindros granulosos
*Complemento bajo
*Ac anti-ADN de doble cadena >
*HTA

20
Q

Afectación pleuropulmonar del LES

A

50%
Derrame pleural y pleuritis
Afectación pulmonar de inicio es excepcional

21
Q

Afectación cardiovascular del LES

A

Enfermedad pericardica y miocardica, cardiopatia isquemica, alteraciones de la conduccion y enfermedad valvular
1. Pericarditis mas frecuente
2. Miocarditis lupica
3. La endocarditis con vegetaciones asépticas

Soplo sistolico no es excepcional pero puede deberse a anemia, taquicardia y fiebre

Fenómeno de Raynaud 20%

22
Q

Manifestaciones hematológicas del LES

A

Anemias, leucopenia, linfopenia,
trombocitopenia principalmente moderada, linfadenopatía y la esplenomegalia

23
Q

Afectacion digestiva del LES

A

*dolor abdominal, la manifestación más frecuente
*úlceras bucales,
*disfagia,
*anorexia,
*náuseas,
*vómitos,
*hemorragia,
* úlceras en el intestino con posible perforación.
* Otras: vasculitis, pancreatitis o peritonitis espontánea aséptica, hipertransaminasemia

24
Q

Afectacion oftalmologica del LES

A

*Queratoconjuntivitis seca, y clínicamente se
presenta como xeroftalmia, dolor ocular o visión borrosa.
* Otras manifestaciones más raras son: la uveítis, la escleritis y la neuritis óptica

25
Q

Manifestaciones clinicas de una mujer joven con LES

A

ØPresencia de fiebre, su aparición o su
intensificación tras una exposición solar.
ØPoliartritis no clasificada con manifestaciones
psiquiátricas.
ØPresencia de artralgias y erupción cutánea.
ØCualquier signo/síntoma neurológico, incluidas
las convulsiones.
ØFenómeno de Reynaud con úlceras bucales
indoloras.
ØAbortos de repetición.
ØPleuritis no filiada.
ØFotosensibilidad.
ØAstenia o depresión.
ØLeucopenia con/sin trombocitopenia.
ØProteinuria inexplicable

26
Q

LES inducido por fármacos

A

5-10% (Ambos sexos)
Clínica:
*Atromialgias y serositis (pleuritis o pericarditis) con fiebre, erupcion cutanea maculopapular y hepatoesplenomegalia
*Eritema malar, lesiones discoides, fotosensibilidad y la alopecia son poco frecuentess
*Fenomeno de de Raynaud, la nefropatía y la afectación y la afectación SNC son excepcionales

27
Q

Laboratorio del LES inducido por fármacos

A

*velocidad de sedimentación globular (VSG) acelerada
*pancitopenia leve
*AAN positivos
* anticuerpos anti-ADN y anti-ENA (anti-Ro y anti-La) negativos.

28
Q

Diagnóstico del LES

A

Exantema malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
Ulceras indoloras
Artritis
Serositis
Afectación renal
Afectacion neurológica
Afectación hematologica
Alteraciones inmunologica
Anticuerpos antinucleares

29
Q

Laboratorio del LES

A
  • Reactantes de fase aguda.
  • La VSG es acelerada en las fases de actividad de la enfermedad.
  • La proteína C reactiva es normal.
  • Alteraciones hematológicas.
  • Anemia normocítica normocrómica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
  • La disminución de los componentes del complemento C3 y C4 se correlaciona con la actividad de la enfermedad, en especial con la presencia de nefropatía.
  • Alteraciones del sedimento urinario.
    El estudio del sedimento de orina es decisivo para objetivar la presencia de nefropatía. La proteinuria, la hematuria y la presencia de cilindros celulares compuestos por hematíes o hemoglobina, de tipo granular, tubular o mixto, demuestran la afectación renal.
  • Alteraciones inmunológicas.
    Los autoanticuerpos están presentes habitualmente muchos años antes del diagnóstico de LES:
  • Los anticuerpos antinucleares (AAN) (95% de los casos), su negatividad obliga a dudar del diagnóstico.
  • El factor reumatoide (40% de casos,) pero no los anticuerpos péptidos citrulinados cíclicos, especificos de la AR
30
Q

Factores de mal pronostico en el LES

A

*Retraso diagnóstico.
*Retraso en el inicio del tratamiento.
*Las complicaciones inherentes

31
Q

Principales causas de muerte

A

*la afectación neuropsiquiátrica,
*la nefropatía
*infecciones
*complicaciones vasculares debidas a la arteriosclerosis precoz.

32
Q

Intervenciones no farmacológicas

A

*Reposo absoluto
*Descanso nocturno se prolonga
*Dieta equilibrada
*Evitar la exposicion a los rayos UV
*Suspender el hábito tabáquico
*Evitar situaciones que puedan reactivar la enfermedad

33
Q

Intervencion farmacologica para la afectacion cutánea

A

*Aplicacion tópica dos veces al dia de tiamcinolona, donde se aplican preparados de Cortisona
*Si a las dos semanas no hay respuesta hidroxicloroquina
*En caso de mala respuesta a las dos prednisona

34
Q

Intervenciones farmacologicas para la afectación reumatologica

A
  1. Indometacina junto con hidroxicloroquina
  2. Si no hay respuesta en dos semanas asociamos prednisona o prednisolona
  3. Si es persistente añadir metotrexato
  4. Profilaxis con calcio y vitamina D
35
Q

Tratamiento farmacológico para las demas manifestaciones

A

Afectación neurológica
* Prednisolona en bolo y posteriormente asociar prednisona (1 mg/ kg/día).
Afectación psiquiátrica
* Debe realizarse el tratamiento psiquiátrico específico.

Afectación pulmonar
* Hay que administrar AINE; si no hay respuesta, a las 72 horas debe añadirse prednisona (1 mg/kg/día), junto con
salmeterol o formoterol. Pueden ser necesarios los bolos de prednisolona y ciclofosfamida.

Afectación cardíaca
* En caso de miocarditis, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día).

Afectación hematológica
* En caso de anemia hemolítica o trombocitopenia, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día) durante 3 semanas;
si no hay respuesta, hay que iniciar bolos de prednisolona, danazol o rituximab, y plantearse una esplenectomía.

Afectación renal
* El tratamiento inmunodepresor incluye prednisona (1 mg/kg/día), micofenolato de mofetilo (2 g/día), bolos de
ciclofosfamida (750 mg/m2), ciclosporina, azatioprina, rituximab e inmunoglobulinas intravenosas.
* En el caso de insuficiencia renal crónica terminal, deben programarse hemodiálisis y trasplante renal

ReumatologÍa 3 (6 decks)

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