Mieloma múltiplo Flashcards
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Mieloma Múltiplo (MM), Definição?
Doença proliferativa de plasmócitos clonais, que se desenvolve a partir de gamaglobulinopatia monoclonal de significado indeterminado.
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Achados típicos no RX? (3)
- Lesões líticas intramedulares, sem esclerose marginal;
- Osteoporose difusa avançada para idade e sexo;
- Infiltração multifocal ou difusa da medula óssea.
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Achados típicos no RM? (3)
- Lesão focal (baixo T1, alto T2 e realce) única ou múltiplas;
- Infiltração difusa da medular óssea;
- Padrão micronodular difuso (“salt-and-pepper”).
Medula óssea normal também pode ser encontrada.
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
V ou F?
No PET CT lesões ativas apresentam hiperatividade de FDG, avaliando resposta e sendo útil para identificar lesões ósseas ativas e extramedulares.
Verdadeiro.
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Critérios diagnósticos? (2)
- Células plasmáticas clonais na medula óssea ≥ 10% OU plasmocitoma comprovado por biópsia;
- Pelo menos 1 dos seguintes eventos definidores de MM (MDE):
* Danos a órgãos-alvo (critério CRAB);
* Células plasmáticas clonais na medula óssea ≥ 60%;
* Relação entre cadeias leves séricas envolvidas/não envolvidas ≥ 100;
* 1 lesão focal na RM ≥ 5 mm.
(Osteoporose com fraturas compressivas não é mais critério)
C: hyperCalcemia
R: Renal failure
A: Anaemia
B: Bony lesions
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Mnemônico SLiM-CRAB dos eventos definidores?
S: sixty percent (60%) bone marrow plasmacytosis;
Li: light chain involved-to-uninvolved ratio ≥100;
M: MRI >1 focal lesion;
C: hypercalcemia;
R: renal failure;
A: anemia;
B: bone disease.
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Critérios para MM assintomático ou indolente (smouldering MM)? (2)
- Paraproteína sérica de IgG ou IgA >30 g/litro ou paraproteína monoclonal urinária >500 mg/24 horas e/ou infiltração de 10–60% de células plasmáticas clonais na medula óssea;
- Ausência de eventos definidores de mieloma, incluindo biomarcadores de alto risco ou evidência de amiloidose AL.
(ambos os critérios devem ser atendidos)
Fazer sempre RM bacia/coluna ou corpo inteiro.
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Conduta em casos com 1 lesão na RM, achados duvidosos e padrão de infiltração difusa da medula óssea?
Controle em 3-6 meses ou realizar PET CT para confirmar.
(Se a dúvida persistir, biopsiar as lesões)
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
V ou F?
A RM para follow-up, antes e após tratamento, é recomendada.
Falso.
A RM para follow-up, antes e após tratamento, _não_é recomendada.
Recomenda-se métodos que revelam atividade da lesão (PET-MRI/CT)
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Padrão ósseo de conversão de medula óssea em vermelha para amarela com a idade? (2)
1. Periférico para axial;
2. Primeiro na diáfise, depois metáfise distais e depois proximais
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Local de remanescência da medula óssea vermelha no adulto?
1. Calvária;
2. Costelas;
3. Coluna vertebral;
4. Sacro;
5. Metáfises proximais úmero;
6. Metáfises proximais fêmur.
MSK: Medula óssea e mieloma múltiplo
Principais sequências para avaliação da medula óssea na RM ? (3)
- T1;
- STIR/T2 fat;
- Sequências adicionais in e out phase (>20%), difusão, podem complementar.
V ou F?
Hiperplasia de medula vermelha pode captar no PET CT.
Verdadeiro.
Reconversão medular?
Alteração do sinal medular em resposta ao estresse sistêmico - medula amarela reconvertida em medula vermelha.
Pode acontecer fisiologicamente ou patologicamente.
Pontos chaves na reconversão medular? (3)
- Hiperplasia medular hipercelular (redução sinal em T1);
- STIR distingue proliferação hematopoiética de malignidade ou edema medular;
- STIR iso ou hipossinal em relação ao disco/músculo.
Causas com sinal moderadamente baixo em T1 medula óssea (infiltração difusa)?
Deposição de ferro pós-transfusão.
Anemia grave (anemia falciforme, talassemia).
HIV/AIDS (bloqueio reticuloendotelial do ferro).
Estimulação medular (ex.: fator estimulador de colônias de granulócitos - GCSF).
Padrões acometimento da reconversão medular? (2)
- Difusa e homogênea;
- Esparsa e geográfica.
Causas de sinal severamente baixo em T1 (substituição difusa)?
- Mastocitose;
- Hemossiderose;
- Mielofibrose;
- Osteopetrose/Picnodisostose;
- Mieloma múltiplo;
- Linfoma.
Reconversão nas epífises, principais causas? (2)
- Anemia em estágio crônico extremo;
- Uso de medicamentos estimulantes da medula óssea.
Anemia Aplásica, pontos chaves?
- Medula óssea acelular ou hipocelular com pancitopenia periférica;
- Reposição da medula óssea com gordura (alto T1);
- Não incorpora o ferro;
- Pode-se monitorar a resposta ao tratamento com RM:
Ilhas de medula óssea vermelha ou recuperação da medula óssea vermelha.
Pontos chaves na síndrome mielodisplásica?
- Precursores eritróides displásicos com risco de transformação em LMA;
- Aumento da reconversão medular com aumento da celularidade da medula óssea: cai o sinal em T1 e alto sinal em T2;
- RM não distingue casos que vão evoluir para LMA;
- Recebem transfusão com sobrecarga férrica;
- RM guia o sítio para punção da medula óssea vermelha.
Fisiopatologia das manifestações musculoesqueléticas anemias crônicas?
- Aumento da demanda fisiológica por eritropoiese (hiperplasia medula óssea vermelha);
- Altera o curso natural da conversão medular nas crianças;
- Intensifica a reconversão;
- Reconversão agressiva = hematopoiese extramedular;
- Distúrbios do crescimento.
Talassemia, fisiopatogenia? (5)
- Anemia grave autossômica recessiva;
- Hemoglobinopatia defeituosa com aumento de produção e destruição de células vermelhas;
- Transfusões crônicas;
- Combinação de achados devido reconversão, depósito de hemossiderina e fibrose medular;
- Aumento de demanda: todos os espaços medulares afetados:
trabeculado ósseo grosseiro e afilado com expansão cavidade medular e afilamento cortical.
Achado típico da talassemia na calvária?
“Hair on end”
Talassemia, achados típicos da hematopoiese extramedular?
1. Massas paravertebrais ou epidurais.
## Footnote
Semelhante ao sinal da medula óssea (hipo em T1);
Herniação de medula óssea;
Massas paravertebrais e pré-sacral:
Hematopoiese no espaço epidural;
Risco de síndrome de compressão medular.
Talassemia, achados típicos nas costelas?
1. Expansão da cabeça e colo da costela;
2. Hematopoiese extramedular no mediastino posterior;
3. Aparência de “costela dentro de costela”: expansão medular rompe a cortical e cresce subperiosteal, encarcerando o córtex.
## Footnote
Notar também os sinais de hipertensão pulmonar.
Alterações musculoesqueléticas relacionadas à transfusão crônica?
- Predispõe a osteoartrite degenerativa (depósito de ferro na sinóvia);
- Depósitos de ferro na medula óssea (T2 - hemossiderose);
- Hiperuricemia: artrite gotosa rara, sítios atípicos.
(Devido aos produtos de degradação da hemoglobina)
Transfusão: aumenta a expectativa de vida e reduz a expansão medular.
Fisiopatologia das alterações musculoesquelética da anemia falciforme?
- Hemoglobinopatia: Cadeia beta da globina anormal;
- Desoxigenação gera aglomerado de hemácias em foice, fagocitada pelo SRE;
- Anemia hemolítica crônica;
- Reconversão medular extrema;
- Transfusões;
- Obstrução microcirculação : isquemia e infarto
no osso e músculo.
Achado da imagem e doença que característicamente o apresenta?
Vértebra em “H”, anemia falciforme.
(Infarto das placas terminais determinando esse padrão)
Ocasionalmente é vista em outras doenças, como doença de Gaucher.
Infarto agudo na anemia falciforme?
- Três a cinco dias;
- Afoiçamento, estase e sequestro de sangue dentro da medula óssea;
- Crises álgicas ou achado incidental;
- Acentuado edema ósseo;
- Necrose liquefação, baixo sinal em T1 e alto em T2 com margem fina de baixo sinal;
- Pode ter edema reacional de partes moles;
- Derrame articular asséptico.
Infarto crônico na anemia falciforme?
- Delimita área geográfica: dupla linha;
- Infarto crônico: baixo sinal em T1 e T2;
- Fibrose perivascular;
- Padrão serpiginoso na cavidade medular, sem realce;
- Falta medula amarela na anemia falciforme (reconversão, fibrose perivascular e hemossiderose);
- Esclerose: depósito de calcificação distrófica sobre a área infartada.
Síndrome mão-pé na anemia falciforme?
- Infarto agudo de pequenos ossos tubulares;
- 6-24 meses, máximo 4 anos;
- Dor precipitada pelo frio;
- Mão dolorida e edemaciada, febre.
RM, infarto ósseo vs osteomielite aguda?
(Infarto ósseo é 50 vezes mais comum que osteomielite)
Ausência de comunicação da lesão óssea com alterações de partes moles, sem coleções subperiosteais fala a favor de infarto.
Infarto muscular e mionecrose na anemia falciforme?
- Aumento de CPK e DHL;
- Culturas negativas;
- Quadro clínico agudo de dor, aumento de volume;
- Padrão de edema;
- Pode evoluir para liquefação muscular;
- Pode evoluir para atrofia, contraturas ou síndrome do compartimento.
Mielofibrose
- Megacariócitos displásicos;
- 30-70% Osteoesclerose: esclerose medular sem espessar a cortical;
- Fibrose progressiva da medula óssea: anemia moderada a severa;
- Hematopoiese extramedular simula malignidade: linfadenopatia e hepatoesplenomegalia.
Estágios mielofibrose? (3)
- Fase I: fase hipercelular;
- Fase II: medula hipocelular e fibrótica;
- Fase III: muito colágeno, fibrose e osteomieloesclerose
Medula óssea acelular
Reação estromal de fibrose que repõe tanto a medula óssea amarela como a medula vermelha
Baixo sinal em T1 e T2
