Mieloma múltiplo

Question 1

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

Definição?

Answer 1

Doença proliferativa de plasmócitos clonais, que se desenvolve a partir de gamaglobulinopatia monoclonal de significado indeterminado.

Question 2

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

Achados típicos no RX? (3)

Answer 2

1. Lesões líticas intramedulares, sem esclerose marginal;
2. Osteoporose difusa avançada para idade e sexo;
3. Infiltração multifocal ou difusa da medula óssea.

Question 3

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

Achados típicos no RM? (3)

Answer 3

1. Lesão focal (baixo T1, alto T2 e realce) única ou múltiplas;
2. Infiltração difusa da medular óssea;
3. Padrão micronodular difuso (“salt-and-pepper”).

Medula óssea normal também pode ser encontrada.

Question 4

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

V ou F?

No PET CT lesões ativas apresentam hiperatividade de FDG, avaliando resposta e sendo útil para identificar lesões ósseas ativas e extramedulares.

Answer 4

Verdadeiro.

Question 5

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

Critérios diagnósticos? (2)

Answer 5

1. Células plasmáticas clonais na medula óssea ≥ 10% OU plasmocitoma comprovado por biópsia;
2. Pelo menos 1 dos seguintes eventos definidores de MM (MDE):
   * Danos a órgãos-alvo (critério CRAB);
   * Células plasmáticas clonais na medula óssea ≥ 60%;
   * Relação entre cadeias leves séricas envolvidas/não envolvidas ≥ 100;
   * 1 lesão focal na RM ≥ 5 mm.

(Osteoporose com fraturas compressivas não é mais critério)

C: hyperCalcemia
R: Renal failure
A: Anaemia
B: Bony lesions

Question 6

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

Mnemônico SLiM-CRAB dos eventos definidores?

Answer 6

S: sixty percent (60%) bone marrow plasmacytosis;
Li: light chain involved-to-uninvolved ratio ≥100;
M: MRI >1 focal lesion;

C: hypercalcemia;
R: renal failure;
A: anemia;
B: bone disease.

Question 7

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

Critérios para MM assintomático ou indolente (smouldering MM)? (2)

Answer 7

1. Paraproteína sérica de IgG ou IgA >30 g/litro ou paraproteína monoclonal urinária >500 mg/24 horas e/ou infiltração de 10–60% de células plasmáticas clonais na medula óssea;
2. Ausência de eventos definidores de mieloma, incluindo biomarcadores de alto risco ou evidência de amiloidose AL.

(ambos os critérios devem ser atendidos)

Fazer sempre RM bacia/coluna ou corpo inteiro.

Question 8

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

Conduta em casos com 1 lesão na RM, achados duvidosos e padrão de infiltração difusa da medula óssea?

Answer 8

Controle em 3-6 meses ou realizar PET CT para confirmar.

(Se a dúvida persistir, biopsiar as lesões)

Question 9

MSK: Mieloma múltiplo (MM)

V ou F?

A RM para follow-up, antes e após tratamento, é recomendada.

Answer 9

Falso.

A RM para follow-up, antes e após tratamento, _não_é recomendada.
Recomenda-se métodos que revelam atividade da lesão (PET-MRI/CT)