Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neuro > Miastenia Gravis > Flashcards

Miastenia Gravis Flashcards

1
Q

Qual o diagnóstico topográfico da miastenia gravis?

A

Placa motora (junção neuromuscular)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual a epidemiologia da miastenia gravis?

A
  • Discreto predomínio em mulheres

- Faixa etária bimodal, pico de 20 a 34 anos em mulheres e 70 a 75 anos em homens.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quais as principais características da miastenia gravis? (definição, sintomas, curso da doença)

A
  • Doença autoimune
  • Fadiga após contrações prolongadas
  • Recuperação com repouso considerável
  • Evolução geralmente lenta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Metabolismo da Ach

A
  • Liberada pelo neurônio pré-sináptico na junção neuromuscular e se liga aos receptores pós-sinápticos
  • Duração curta
  • Hidrolisada pela acetilcolinesterase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quais as alterações anatômicas que a placa motora sofre na miastenia gravis?

A
  • Redução do número de receptores de Ach
  • Diminuição do comprimento das pregas sinápticas
  • Alargamento das fendas sinápticas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quais os anticorpos envolvidos na MG?

A
  • Anti-AChR: 80% dos pcts
  • Soronegativos: 20% dos pcts que não têm anti-AChR
  • Metade dos soronegativos possuem anti-MuSK
  • Pcts duplamente soronegativos podem ter: anti-Lrp4 ou anti-AChR de baixa afinidade
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quais os 3 possíveis mecanismos de lesão a membrana motora?

A

1) Ligação de complemento: dano direto pelo sistema complemento
2) Modulação antigênica: receptores de ACh são internalizados pela ligação dos anticorpos
3) Bloqueio do receptor pela ligação do anticorpo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quais as formas de MG no adulto?

A
  • Grupo 1: ocular
  • Grupo 2a: generalizada leve
  • Grupo 2b: generalizada moderada-grave
  • Grupo 3: aguda fulminante
  • Grupo 4: grave de instalação tardia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quais o quadro clínico da miastenia ocular?

A
  • Ptose palpebral
  • Estrabismo com queixa de diplopia
  • Envolvimento uni ou bilateral
  • Não responde bem a anticolinesterásicos, mas bom resultado com corticoides
  • A maioria não tem anti-AchR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual o prognóstico da miastenia ocular?

A
  • Favorável

- Contudo, pode ser a primeira manifestação de uma miastenia generalizada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

O que é o teste do gelo?

A
  • Pacientes com ptose palpebral
  • Gelo na pálpebra acometida por 2 minutos
  • Paciente consegue abrir o olho em 80% dos casos
  • Resfriamento melhora a transmissão neuromuscular
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

O que é o teste da prostigmine (neostigmine)?

A
  • Administrar prostigmine (anticolinesterásico) via intramuscular, ocorrendo melhora da ptose ou consegue elevar mais braços e pernas ao final de 15 a 30 minutos.
  • Ampola de atropina a postos por segurança
  • Não é tão feito
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Como é o quadro clínico da forma generalizada leve?

A
  • Mais comum
  • Envolve músculos cranianos (engasgos, dificuldade de mastigar, sorrir)
  • Envolve musculatura das cinturas escapular e pélvica (dificuldade em elevar dos braços, se levantar do chão)
  • Fraqueza proximal
  • Responde ao teste da prostigmine
  • Mais de 70% são anti-AchR positivos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Como é o quadro clínico da forma generalizada moderada?

A
  • Envolve músculos da face e oculares
  • Envolve músculos das cinturas, com fraqueza proximal
  • Envolve mecânica da respiração, com dispneia e insuficiência respiratória
  • Indicado internação em UTI
  • Responde bem aos anticolinesterásicos
  • Mais de 70% são anti-AchR positivo
  • Associado a timite/hiperplasia de timo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Como é o quadro clínico da forma aguda fulminante?

A
  • Rara
  • Envolve mecânica da respiração, com insuficiência respiratória
  • Internação em UTI
  • Paciente pode não ter história de quadro miastênico
  • Abre com severa insuficiência respiratória aguda
  • depois, há envolvimento de músculos cranianos e fraqueza proximal
  • Relacionada com timoma, investigar mediastino
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Como é o quadro clínico da forma grave de instalação tardia?

A
  • A forma mais rara

- Após alguns anos de doença, desenvolve quadro grave respiratório, sendo necessária internação na UTI

17
Q

Como é a miastenia congênita?

A
  • Forma neonatal
  • Mães miastênicas
  • Sintomas leves, desaparecem depois de 4 a 6 semanas
  • Acredita-se que haja transferência de anticorpos anti-AchR via placenta
18
Q

O que são crises miastênicas?

A
  • Insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave
  • Potencialmente fatal, ocorre em até 20% dos pcts
  • Infecção pode ser gatilho
  • Em alguns casos não há causa precipitante
  • Tratar na UTI, plasmaferese e ig humana
19
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da crise miastênica?

A
  • Crise colinérgica
  • Nos dois pode ocorrer: visão borrada, dispneia, aumento de secreções, disartria, fraqueza generalizada.
  • Reduzir ou interromper medicação colinérgica
20
Q

Quais anticorpos podem ser dosados para o diagnóstico de MG?

A
  • Começar com anti-AchR (mais específico). Se negativo, solicitar:
  • Anti-MUSK
  • Anti-LPR4
  • Cerca de 8-10% pcts não têm anticorpos detectáveis
21
Q

Qual o principal exame, obrigatório de ser solicitado no diagnóstico de MG?

A
  • Eletromiografia com estimulação elétrica repetitiva.
  • Avalia qualidade do potencial de ação no músculo
  • Positivo se o músculo tiver um decréscimo de resposta maior que 10% na comparação entre o primeiro e 4o ou 5o estímulo.
22
Q

Quais exames de imagem devem ser solicitados e pq solicitar?

A
  • Devido a frequência de associação com patologia tímica - timoma/timite crônica (15% dos miastênicos tem timoma)
  • TC de tórax: imagem em badalo indica tumor
  • RNM de tórax
23
Q

Quais os diagnósticos diferenciais de MG?

A
  • MG induzida por fármacos: penicilamina, curare, procainamida, quininas, aminoglicosídeos
  • ELA
  • Lesões intracranianas com efeito de massa ou lesões de tronco (achados oculares, nn. cranianos…)
  • Eaton-Lambert, tireoidopatias, oftalmoplegia externa progressiva, distrofia óculo-faríngea
24
Q

O que é a síndrome de Eaton-Lambert?

A
  • Síndrome miastênica paraneoplásica

- Foi descrita a partir de um carcinoma broncogênico de pequenas células, mas ocorre tb em outros tumores

25
Q

Quais os sintomas da síndrome de Eaton-Lambert?

A
  • Abolição universal e persistente de reflexos profundos (não tem na MG)
  • Dor (não tem na MG)
  • Fraqueza proximal
  • Raramente afeta músculos cranianos
  • Não responde bem aos anticolinesterásicos
26
Q

Como diferenciar Eaton-Lambert de MG?

A
  • Dor
  • Reflexos abolidos
  • Padrão eletromiográfico: na SEL há uma fraca contração inicial e aumento de força com os sucessivos estímulos
27
Q

Quais os alvos terapêuticos e drogas que agem neles?

A
  • JNM: anticolinesterásicos
  • Auto-anticorpos: plasmaferese e imunoglobulina humana IV
  • Linfócitos: corticoides, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina
  • Timo: timectomia
28
Q

Qual o objetivo do ttmto da MG?

A

Induzir e manter remissão completa

29
Q

Como é o tratamento da MG?

A
  • Primeira linha: anticolinesterásicos. Opta-se pela piridostigmina. Pode causar efeitos colaterais muscarínicos e nicotínicos
  • Imunossupressores: quando apenas a piridostigmina não é controlada, casos severos e generalizados. Prednisolona. Azatioprina se houver contraindicação ou resposta insuficiente a corticoides ou tentativa de diminuir sua dose.
  • Outras opções: ciclosporina, tacrolimus (inibem ativação do linfócito T), microfenolato, ciclofosfamida, anticorpos monoclonais, ig humana, plasmaferese
  • Timectomia
30
Q

Quais as indicações da timectomia?

A
  • Presença de timoma
  • Ausência de resposta a terapia medicamentosa
  • Idade entre adolescência e 60-70 anos
    80-90% apresentam redução ou remissão dos sintomas. quando a timoma, a redução é menor (60%)
31
Q

Quais são as principais drogas, na maioria das vezes utilizadas?

A
  • Piridostigmina
  • Prednisona
  • Azatioprina

Neuro (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions