Esclerose Múltipla Flashcards
1
Q
O que é a EM?
A
Doença inflamatória autoimune e degenerativa, cujo desenvolvimento se relaciona com a interação entre fatores ambientais e predisposição genética. Acomete cérebro e medula.
2
Q
Quais os fatores de risco ambientais para EM?
A
- Pouca exposição à luz solar
- Tabagismo
- Infecção pelo EBV
- Exposição a solventes
- Trauma físico ou estresse psicológico
- Disbiose: alteração da microbiota intestinal
- Obesidade na infância e adolescência
3
Q
Qual o perfil epidemiológico da doença?
A
- Mulheres
- Brancas
- 20-40 anos
- Mais prevalente em países do hemisfério norte
4
Q
Qual o gene envolvido na EM?
A
DRB1-1501
5
Q
Qual a fisiopatologia da EM?
A
- Autoimunidade contra os oligodendrócitos do SNC, promovendo desmielinização.
- O impulso nervoso deixa de ser saltatório e se torna lento.
6
Q
Quais as formas clínicas clássicas da EM?
A
- Surto-remissão
- Primária progressiva
- Secundária progressiva
- Progressiva com surtos
7
Q
Como é caracterizada a forma surto-remissão/remitente-recorrente?
A
- 85% dos casos
- Manifestações agudas alternadas com períodos de ausência da doença
- Predomínio de inflamação: bom pq é onde as drogas do ttmto agem
- Podem permanecer sequelas após cada inflamação
8
Q
Como é caracterizada a forma progressiva secundária?
A
- 2a mais comum
- Evolução da forma surto-remissão
- Surtos da doença, mas a degeneração vai progredindo ao longo do tempo
- Predomínio de neurodegeneração: tratamento mais difícil
9
Q
Como se caracteriza a forma progressiva primária?
A
- 5-10%
- Doença progressiva desde o início
- Sem surtos intermitentes
- Predomínio de neurodegeneração: ttmto mais difícil
10
Q
Como se caracteriza a forma progressiva recorrente?
A
- Rara
- Piora progressiva
- Surtos intermitentes
- Responde melhor ao ttmto que a forma progressiva primária por apresentar algum grau de atividade inflamatória
11
Q
Quais os sintomas mais comuns da doença?
A
- Formigamento, dormências, perda de sensibilidade: costumam ser as manifestações iniciais
- Paresia de membros
- Alterações visuais
- Alterações de marcha
- Vertigem, dificuldade para engolir/falar
- Disfunção esfincteriana
- Disfunção erétil
- Disfunção mental
12
Q
Pontos principais da escala de incapacidade de EDSS?
A
0: nenhuma alteração
4: restrição para caminhar
6: uso de bengala
7: cadeiras de rodas
10: morte
13
Q
Qual a definição de surto na EM?
A
- Sintomas típicos de EM
- Duração mínima de 24h
- Excluir pseudo-surtos e sintomas paroxísticos
14
Q
O que são pseudo-surtos e sintomas paroxísticos?
A
Sintomas que simulam um surto mas são decorrentes de fatores precipitantes, como infecções, exercícios
Decorrem de um funcionamento deficiente de uma mielina recém formada que está sendo muito demandada
15
Q
Qual a definição de intervalo entre surtos na EM?
A
- Período de 30 dias sem sintomas entre um surto e outro
- Se ocorrerem em menos de 30 dias, os sintomas são considerados parte de um mesmo surto
- EM é caracterizada por surtos separados no tempo
16
Q
O que é síndrome clínica isolada?
A
- Primeiros sintomas (crise) de EM ou sintomas neurológicos de EM mas secundários a outras causas, como reação vacinal, infecção.
- Na primeira vez que ocorrem os sintomas é difícil determinar se é realmente EM ou uma síndrome monofásica, para isso existem critérios que podem ajudar, não sendo necessário esperar pela ocorrência de um 2o surto. Porque é essencial começar o tratamento o mais rápido possível
17
Q
Quais as possíveis formas de apresentação inicial da EM?
A
- Mielite parcial
- Neurite óptica
- Sd tronco cerebral
18
Q
Como é caracterizada a mielite parcial?
A
- Puramente sensitiva
- Sinal de Lhermitte: pct sente um choque na coluna ao flexionar o pescoço
19
Q
Como é caracterizada a neurite óptica?
A
- Unilateral
- Perda parcial da visão e dor ocular
20
Q
Como é caracterizada a Sd tronco cerebral?
A
- Oftalmoplegia internuclear: lesão no fascículo longitudinal medial, não havendo comunicação entre o núcleo do NC III e NC VI (não funcionam concomitantemente). Quase patognomônico de EM
- Sd VI par
- Alteração sensitiva da face
- Vertigem
- Hipoacusia
21
Q
O que significa dizer que a EM tem disseminação no tempo e no espaço?
A
- Disseminação no espaço: acomete múltiplas topografias do SNC
- Disseminação no tempo: lesões ocorrem em tempos diferentes (intervalo de ao menos 30 dias entre as manifestações)
22
Q
Que exames devem ser feitos para investigação do cérebro e medula na suspeita de EM, após anamnese dirigida e exame neurológico?
A
- RNM de crânio
- Exame do líquor: inflamação e bandas oligoclonais
- Exames de sangue: hemograma, bioquímica, função tireoidiana, transaminases, autoimunidade, vit B12, ácido fólico, VDRL, ECA, HTLV1
- Potenciais evocados: detecta alterações que não foram observadas no exame físico e avalia sintomas leves
- Pesquisar diagnósticos diferenciais
23
Q
Como se caracteriza a neuromielite óptica, um dos principais diagnósticos difefrenciais de EM?
A
- Lesão na medula e nervo óptico, podendo causar lesão cerebral
- Lesão medular extensa em área central na RM
- Neurite óptica bilateral grave com edema de papila
- Soluços ou náuseas/vômitos –> evidência de lesão periaquedutal no bulbo (lesão em área de postrema é mt típico)
- Presença de AQP4-IgG positivo
- As lesões cerebrais se de padrão diferente da EM
24
Q
O que são os critérios de McDonald?
A
- Critérios que utilizam achados da RM e LCR após um surto único para fazer o diagnóstico precoce de EM
- É necessária exclusão obrigatória de diagnósticos diferenciais
25
Como é determinada a disseminação do espaço pelos critérios de Mcdonald?
Lesão em pelo menos duas das seguintes topografias típicas na RNM:
- Cortical
- Justacortical
- Periventricular
- Infratentorial
- Medular
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Como determinar a disseminação no tempo da EM com base em exames?
- RNM com e sem contraste: se houver uma lesão captante de constraste e outra lesão não captante, significa que há disseminação no tempo (a captante é mais antiga, já ocorreu a quebra da BHE)
- RNM feita em momentos diferentes: avaliar se novas lesões surgem em um novo exame
- LCR: presença de bandas oligoclonais indicam doença em atividade, substitui lesões captanates de contraste
27
Como determinar a forma progressiva primária da EM?
- 1 ano de progressão
| - Critérios de disseminação da doença no tempo e espaço
28
Quais os indicativos de mau prognóstico da EM?
- Maior idade ao início
- Homem
- Negros
- Início multifocal
- Sistemas aferentes afetados
- Recuperação incompleta após primeiro surto
- Incapacidade importante após 5 anos
29
Quais os 3 pilares base do tratamento da EM?
- Tratamento o surto: tratar inflamação
- Preventivos: evitar novos surtos
- Adjuvantes: fonoterapia, terapia ocupacional, fisioterapia
Começar o mais precoce possível!!!
30
Quais as estratégias dsas drogas para tratamento na EM?
- Depleção de linfócitos: alento e ocreli
- Retenção de linfócitos dos nódulos linfáticos
- Impedimento de passagem pela BHE
31
Qual a principal escolha para tratamento dos surtos?
- Glicocorticoides: metilpredilosolona, pulsoterapia
| - Outras opções: Ig humana venosa, plasmaferese
32
Quais são as drogas modificadoras de doença usadas no tratamento preventivo da EM?
- Imunomoduladoras
| - Imunobiológicas: interferons, fingolimode, teriflunomida, natalizumabe, alemzumabe, ocrelizumabe
33
Qual o protocolo proposto pelo governo para tratamento da EM?
Em linhas, padronizado para todos os pacientes. Começa com drogas de menor eficácia e bom perfil de segurança, ao passo que o pct não responde se acrescentam drogas mais agressivas
- Primeira linha: teriflunomida, interferon
- Segunda linha: fingolimode, fumarato
- 3a linha: fingolimode
- 4a linha: natalizumabe
34
Qual o protocolo de tratamento da EM global?
- De acordo com o perfil do pct e atividade da sua doença
- Se for branda, iniciar com drogas de menor eficácia e elevando o nível de acordo com a necessidade (tratamento escalonado)
- Estudos avaliam o benefício de um início de tratamento com drogas de alta eficácia
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Como fazer o acompanhamento da doença e saber se os medicamentos estão funcionando?
- Parâmetro clínico: ausência de surtos e ausência de progressão de incapacidade (EDSS)
- Parâmetro radiológico: ausência de novas lesões e ausência de imagem captando contraste (NEDA). Avaliar tb perda do volume cerebral
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Características dos interferons
- Avonex (IM), betaferon (subcutâneo), rebif (subcutâneo)
- Bom perfil de segurança
- Eficácia de 30%
- Aumentam enzimas hepáticas e hemograma
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Caracterização das drogas orais
- Fingolimode: retém linfócitos nos nódulos linfáticos. Eficácia de 50%. EC: infecções, aumento da PA e transaminases, neoplasias de pele, ededma macular reversível
- Teriflunomida: reduz numero de linfócitos ativados no SNC. Eficácia média semelhante aos injetáveis. teratogênico in vitro, descartar tb latente
- Dimetil fumarato: eficácia de 50%. EC brandos, como flushing, efeitos tgi, etc
38
Características dos anticorpos monoclonais
- Natalizumabe: impede que linfócitos cruzem a BHE. eficácia de 70%. IV, segurança baixa, risco de encefalite por vírus JC. fatores de risco: mais de 2 anos de ttmto, sorologia anti-jvc positiva, uso prévio de imunossupressores
- Alemtuzumabe: depleção linfocitária. Boa eficácia. risco de desenvolvimento de outras doenças autoimunes, como as da tireoide. risco de infecções
- Ocrelizumabe: depleção linfocitária, alvo é o CD20 - imunosseletivo. baixo perfil de efeitos colaterais, alta eficácia. risco de infecções
