Miastenia gravis

Question 1

Quais as principais formas de apresentação e o quadro típico da Miastenia Gravis?

Answer 1

1. Ocular 50% (Ptose + diplopia [acometimento da musculatura ocular extrínseca]) -> 50% generalizam!
2. Bulbar 15% (Disartria, disfagia e fatigabilidade mastigatória)
3. Fraqueza muscular proximal 5%

Pct típico -> História de fraqueza muscular e fatigabilidade progressiva (vai piorando com o passar do dia)

Question 2

Cite os dois principais testes diagnósticos a beira do leito para investigação de Miastenia Gravis e explique seu racional

Answer 2

1. Ice Pack test -> Gelo na pálpebra melhora a ptose -> não serve para quem tem acometimento da musculatura extrínseca do olho
2. Teste do Edrofônio -> Inibidor da acetil colinesterase -> melhora do déficit após infusão.

Question 3

Quais os exames usados para confirmar a hipótese de miastenia gravis?

Answer 3

1. Pesquisa de auto-anticorpos (Anti-recepttor de acetil colina [Anti-AchR]. Se negativo, dosar o Anti-tirosinoquinase-musculo-especifica [Anit-MusK])
2. Eletroneuromiografia (sobretudo nos soronegativos)

Question 4

Qual a associação entre positividade para Anti-Musk e acometimento do timo no paciente com Miastenia Gravis?

Answer 4

Geralmente os pacientes positivos para Anti-MusK não apresentam acometimento do timo

Question 5

Cite uma droga classicamente relacionada ao desenvolvimento de Miastenia Gravis

Answer 5

D-Penicilamina

Question 6

O que caracteriza a crise miastênica?

Answer 6

Exacerbação da fraqueza muscular com acometimento diafragmático e insuficiência respiratória aguda possivelmente letal.

Question 7

Cite os principais atbs capazes de desencadear crise miastênica (4)

Answer 7

1. Clinda
2. Vanco
3. Aminoglicosídeos
4. Fluoroquinolonas

Question 8

Quais os dois principais preditores de falência respiratória na crise miastênica?

Answer 8

Capacidade Vital < 15-20 mL/Kg
Pressão inspiratória máxima entre 0 e -30 cmH20

Avaliar esses parâmetros a cada 2/2hrs na vigência da crise e se presentes indicar IOT

Question 9

Qual o tratamento de escolha para a crise miastênica?

Answer 9

Imunoglobulina ou plasmaférese

Iniciar corticoide em paralelo

Question 10

Quais as 4 modalidades de tto da miastenia gravis? Como deve ser o tto inicial?

Answer 10

1. Sintomáticos (inibidores da acetilcolinesterase)
2. Imunoterapia crônica (corticoides, azatioprina)
3. Imunoterapia aguda (Plasmaferese/IGIV)
4. Timectomia

Iniciar com piridoestigmina -> se não responder ou parar de responder -> corticóide ou azatioprina

Question 11

Quando está contra indicado a timectomia na miastenia gravis?

Answer 11

1. ≥60 anos
2. Anti-Musk +
3. MG ocular isolada leve