Miastenia Gravis Flashcards
Sindrome Miasténica
- distúrbio na junção neuromuscular
- impulso nervoso para a fibra muscular tem diminuição em eficácia,
- falha na despolarização da membrana pós-sináptica!!!
- Fraqueza fatigável: quanto maior o exercício, maior o cansaço
Lesão do 2 Neurônio motor
- tem hiporeflexia, hipotonia
- falta de inervação faz músculo atrofiar
Acetilcolina
- Neurotransmissor que é jogado na fenda sináptica, dentro da membrana muscular temos receptores que recebem essa acetilcolina
Miastenia Gravis
- O que é?
- Principais sintomas?
- Mais comum em quem?
- defeito na transmissão neuromuscular por ataque de autoanticorpos a componentes da JNM, principalmente nos receptores de Acetilcolina
- Fadiga e fraqueza muscular flutuanete
- Mais comum em mulheres antes dos 30 anos; após os 50 anos é mais comum em homem
- problema pode ser nos anti MUSK tbm
Causa mais comum de sindrome miasténica?
Miastenia Gravis
- autoanticorpos atacam os receptores de acetilcolina, que ficam mais internalizados e não consegue ser utilizada pelos receptores, diminuindo eficacia da despolarização da membrana muscular
Relacionado a
- infócito B
- adquirida
- a problemas no TIMO!!!
- quem tem anticorpo antiMUSK é mais grave, mais intensa
Sintomas
Distribuição da fraqueza? Como melhora? Como está a sensibilidade e reflexos? Como é a evolução?
- Distribuiçao da fraqueza flutuante: piora vespertina ou após esforço
- Melhora com repouso
- Fadiga
- Fraqueza pode estar retida só a musc. ocular
- sensibilidade e reflexos ok
Evolução indeterminada/variável; geralmente progressivo; fraq. máxima em uma no max.
Fatores de Exacerbações
- Pode ser não identificável
- Stress
- Infecção (principalmente de IVAS)
- Gravidez
- Medicação que afetam JNM
Crise Miasténica
- Piora intensa na fraqueza
- Pode estar associada a fatores de exacerbações
Crise Miasténica
- Piora intensa na fraqueza
- Dificuldade de deglutir, dispneia
- Pode estar associada a fatores de exacerbações
- IRpA ou fraqueza bulbar grave
- risco de insuficiência respiratória grave!!! talvez necessário ventilação muscular
- Anti MUSK: mais graves e mais recorrentes
Medicações que podem piorar/afetar
- Lítio
- Corticóide!!! - pode interferir na eficácia da junção neuromuscular
- Fenintoína
- Benzodiazepínico
Diagnóstico - Teste
- Qual é? O que o teste faz?
- Teste terapêutico com Edrofônio
- Vai inbir a acetilcolinesterase (que retira a acetilcoliona da fenda) -
- ao inbir essa enzima, aumenta a acetilcolina na JNM
- Assim, fraqueza melhora, pois tem mais neurotransmissor
- ## Melhora rápida e objetiva
Diagnóstico - Outros Testes
- Teste do gelo - melhora da ptose, desinflama, após 2 mins de aplicação, pq diminui processo autoimune na fenda
- teste do gelo vai ser positivo!
- Teste de Simpson (manda pct ficar olhando pra cima, e pct vai tendo ptose contínua)
Face Miasténica
- Ptose
- Estrabismo
- Diplopia
- Olhar do “Sol”
- Sem força para elevar pálpebra (Cara de pós chopada)
- Forma assimétrica
- Quadro inicial é ocular e dps generaliza para apendicular
Eletromioneografia vs. Miografia
- Não tem alteração da condução nervosa
- Nervo está INTEGRO!
- O problema está na JNM
Miografia (testa a contração do músculo) = Vai ter alteração na miografia!!!
por alteração repetitiva! pede pra pct contrair músculo
DECREMENTO do potencial de ação diminui - deve-se testar vários músculos
- Teste de Fibra única = mais sensível