Miastenia Gravis Flashcards

1
Q

Sindrome Miasténica

A
  • distúrbio na junção neuromuscular
  • impulso nervoso para a fibra muscular tem diminuição em eficácia,
  • falha na despolarização da membrana pós-sináptica!!!
  • Fraqueza fatigável: quanto maior o exercício, maior o cansaço
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2
Q

Lesão do 2 Neurônio motor

A
  • tem hiporeflexia, hipotonia
  • falta de inervação faz músculo atrofiar
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3
Q

Acetilcolina

A
  • Neurotransmissor que é jogado na fenda sináptica, dentro da membrana muscular temos receptores que recebem essa acetilcolina
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4
Q

Miastenia Gravis

  • O que é?
  • Principais sintomas?
  • Mais comum em quem?
A
  • defeito na transmissão neuromuscular por ataque de autoanticorpos a componentes da JNM, principalmente nos receptores de Acetilcolina
  • Fadiga e fraqueza muscular flutuanete
  • Mais comum em mulheres antes dos 30 anos; após os 50 anos é mais comum em homem
  • problema pode ser nos anti MUSK tbm
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5
Q

Causa mais comum de sindrome miasténica?

A

Miastenia Gravis

  • autoanticorpos atacam os receptores de acetilcolina, que ficam mais internalizados e não consegue ser utilizada pelos receptores, diminuindo eficacia da despolarização da membrana muscular
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6
Q

Relacionado a

A
  • infócito B
  • adquirida
  • a problemas no TIMO!!!
  • quem tem anticorpo antiMUSK é mais grave, mais intensa
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7
Q

Sintomas

Distribuição da fraqueza? Como melhora? Como está a sensibilidade e reflexos? Como é a evolução?

A
  • Distribuiçao da fraqueza flutuante: piora vespertina ou após esforço
  • Melhora com repouso
  • Fadiga
  • Fraqueza pode estar retida só a musc. ocular
  • sensibilidade e reflexos ok

Evolução indeterminada/variável; geralmente progressivo; fraq. máxima em uma no max.

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8
Q

Fatores de Exacerbações

A
  • Pode ser não identificável
  • Stress
  • Infecção (principalmente de IVAS)
  • Gravidez
  • Medicação que afetam JNM
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9
Q

Crise Miasténica

A
  • Piora intensa na fraqueza
  • Pode estar associada a fatores de exacerbações
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10
Q

Crise Miasténica

A
  • Piora intensa na fraqueza
  • Dificuldade de deglutir, dispneia
  • Pode estar associada a fatores de exacerbações
  • IRpA ou fraqueza bulbar grave
  • risco de insuficiência respiratória grave!!! talvez necessário ventilação muscular
  • Anti MUSK: mais graves e mais recorrentes
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11
Q

Medicações que podem piorar/afetar

A
  • Lítio
  • Corticóide!!! - pode interferir na eficácia da junção neuromuscular
  • Fenintoína
  • Benzodiazepínico
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12
Q

Diagnóstico - Teste

  • Qual é? O que o teste faz?
A
  • Teste terapêutico com Edrofônio
  • Vai inbir a acetilcolinesterase (que retira a acetilcoliona da fenda) -
  • ao inbir essa enzima, aumenta a acetilcolina na JNM
  • Assim, fraqueza melhora, pois tem mais neurotransmissor
  • ## Melhora rápida e objetiva
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13
Q

Diagnóstico - Outros Testes

A
  • Teste do gelo - melhora da ptose, desinflama, após 2 mins de aplicação, pq diminui processo autoimune na fenda
  • teste do gelo vai ser positivo!
  • Teste de Simpson (manda pct ficar olhando pra cima, e pct vai tendo ptose contínua)
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14
Q

Face Miasténica

A
  • Ptose
  • Estrabismo
  • Diplopia
  • Olhar do “Sol”
  • Sem força para elevar pálpebra (Cara de pós chopada)
  • Forma assimétrica
  • Quadro inicial é ocular e dps generaliza para apendicular
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15
Q

Eletromioneografia vs. Miografia

A
  • Não tem alteração da condução nervosa
  • Nervo está INTEGRO!
  • O problema está na JNM

Miografia (testa a contração do músculo) = Vai ter alteração na miografia!!!
por alteração repetitiva! pede pra pct contrair músculo
DECREMENTO do potencial de ação diminui - deve-se testar vários músculos

  • Teste de Fibra única = mais sensível
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16
Q

MG - Diagnóstico Final

A
  • QC sugestivo
  • Eletroneuromiogradia com quadro específico- PADRAO DE DECREMENTO(TER/Fibra única)
  • Investigar sorologia para autoanticorpos: anti Receptor da Acetilcolina
  • TC de tórax p/ avaliar timo
  • Afastar DD
  • obs: não tem relação entre AC anti Rach e severidade da doença
17
Q

DD

A
  • Guillan-Barre (Miller-Fisher)
  • Dist. oftalmológico
  • Lesão dos pares cranianos/ TE
  • ELA
  • Hipotireoidismo
18
Q

Tratamento

A
  • Imunosupressão do doente
  • Inibir produção de auto anticorpos - a curto prazo com corticoide

Piridostigmina p/ tratar sintomas - inibir a acetilcolinesterase

  • anti MUSK - resposta não é muito boa
  • MG generalizada: tratar sintomas + imunossupressão (corticóide)
19
Q

obs de Corticoide

A

Corticoide pode piorar a doença no início, por conta da dose alta

  • Assim, deve começar corticóide em dose baixa e ir aumentando aos poucos
  • Dose mínima efetiva - sempre procurar
20
Q

Se tiver timoma?

A

Timomectomia - resseca o tunor e geralmente quadro melhora

21
Q

Quando não fazer corticóide em dose alta?

A

Se pct chegar com crise miasténica, insuficiência resp…

22
Q

Sind. Miastênica Lambert Eaton

A
  • Autoanticorpos CONTRA os canais de cálcio - problema pré-sináptico!!!
  • vc tem os receptores de acetilcolina mas não consegue liberar de forma adequada os neurotransmissores
  • TEM RECEPTOR! O PROBLEMA É A DIFICULDADE DE LIBERAR ACETILCOLINA na fenda por conta do antireceptor do canal de cálcio
  • Reduz liberação de acetilcolina na fenda e começa a falhar na transmissão tbm
  • associada a sindrome PARANEOPLASICA
23
Q

Tumor associado

A
  • Carcinoma de pequenas células
  • Tabagista, peso alto etc…
24
Q

Triáde Clássica da Lambert Eaton

A
  • apraxia: dificuldade de realizar movimentos finos
  • arreflexia: diminuição de reflexo
  • envolvimento autonômico: hipotenso, diaforético, sudoréico….
25
Q

Outro sintoma muito prevalente

A
  • Comprometimento de marcha: fraqueza proximal MMII, menos flutuante

obs: Quase não tem sintomas culares

  • Envolvimento do S.N.A
26
Q

Eletromiografia

A

Padrão de incremento!!!

  • vai crescer, vc está retendo vesícula, tendo dificuldade de liberar, ai quando liberar vc libera tudo de uma vez e o potencial de ação SOBE!! vem tanto receptor que “Explode”
  • Por isso no início o potencial de ação abaixa e dps sobe bastante
  • Auto anticorpo - Anti receptor de Canal de Cálcio
  • Anti VGCC
27
Q

Tratamento

A
  • tratar neoplasia subadjacente
28
Q

O que sugere crise miastênica? O que fazer caso tenha uma?

A
  • insuficiência resp. e risco de ventilação mecânica
  • NAO usar corticoide!
  • Usar plasmaferise ou imunoglobulina
29
Q

Quais são as Miopatias Genéticas?

A

alterações na estrituta muscular

Becker, Duchene e Steinert

30
Q

Distrofia Musc. de Duchenne

A
  • distrofinopatia (mutação no gene da distrofina - cromossomo X (Xp21)
  • AUSÊNCIA da distrofina ligada a deterioração de fibras musculares
  • herança recessiva ligada ao X
  • inicio 3-5 anos; dos 9-13 perde a marcha
  • pseudohipertrofia de panturrilha
31
Q

Distrofia Musc. de Duchenne - Tratamento

A

uso de corticoide e acompanhamento cardiológico

32
Q

Marcha de Duchenne

A
  • Barriga pra frente pq musc. abdominais são fracos - força mais musc. distal (Da panturrilha)
  • Coxas magras e fracas, nádega tbm
  • Perda de equilíbrio : criança tropeça ao caminhar
  • Tem cintura fina e afundada
  • AUMENTO DAS PANTURRILHAS
  • Braços e ombros p/ trás enquanto caminha
  • Dobra joelho pra suportar peso
33
Q

Manobra de Gowers/ Levantar de Gowers

A
  • Sinal que paciente com Duchenne faz
  • Se levanta aos poucos
  • criança que tem miopatia vai se escalando pra conseguir levantar, ela se apoia
  • tem a panturrilha muito forte
  • Herança do X
34
Q

Distrofia Muscular de Becker

A
  • Becker é um Duchenne um pouco mais leve
  • DEFICIÊNCIA na distrofina: deterioração das fibras musc.
  • Início é mais tarde
  • Perde a marcha lá pros 16 anos
  • Creatinoquinase está aumentada
  • Não tem tanta alteração cognitiva
  • óbito no becker e duchenne é por complicação clínica ou cardiológica
35
Q

Distrofia Miotônica de Steinert

Mutação aonde? Qual é a herança? Chega até que idade?

A
  • herança autossômica dominante
  • Mutação no gene DMPK
  • chega na fase adulta
  • é a distrofia mais comum
  • predominio distal
  • ENMG padrão de miotonia
  • CK normal
36
Q

Distrofia Miotônica de Steinert
Quadro Clínico

A
  • Miotonia: dificuldade na interrupção da contração muscular ex: tem que fzr mta força pra diminuir contração muscular, pra soltar um objeto por ex
  • Fraq. muscular de predomínio distal
  • Envolvimento da musc. mastigatória
  • Fáceis
  • Calvice
  • Catarata
  • Cardiopatia
  • tudo isso por alt. do tecido muscular
37
Q

Como é a Face de Steinert?

A
  • Face em machadinha:
  • aumento da testa,
  • catarata,
  • calvice,
  • hipotrofia de matseter
38
Q

Miopatias Adquiridas
Por que? Quais caracteristicas?

A
  • Viral
  • por doença sistêmica
  • medicamentosa: principalmente por histatinas
  • doenças inflamatórias miopáticas
  • São autolimitadas e transitórias!- normalmente associadas a tumor
39
Q

Dermatomiosite

A
  • edema periorbitário
  • sinal de Gottron
  • rash generalizado
  • pele é acometida!!! comprometimento cutâneo
  • normalmente vai ter artrite
  • mais comum em mulheres
  • pode ter acometimento cardíaco e pulmonar