ELA

Question 1

ELA
O que é? Compromete o que?

Answer 1

doença degenerativa do neuronio motor

• compromete o primeiro neurônio motor e o corpo do segundo neurônio motor (obs: não compromete axônio do segundo. neurônio motor)

Question 2

ELA

Quadro Clínico

Answer 2

QC:
Começa com comprometimento dos membros superiores de forma DISTAL.

é Mixotrófica progressiva, tem atrofia progressiva de MMSS com miofasciculações de língua

Pode ter caimbras na cintura escapular e membros superiores

Question 3

Como fazer diagnóstico de ELA?

Answer 3

Clínico.

Pct chega falando qye tem comprometimento distal de MMSS com miofasciculações (indica comprometimento do segundo neuronio motor

E reflexos exaltados (sinal de acometimento do primeiro neuronio motor) = deve gerar suspeita!!

sinal de babinsky
Atrofia e alteração de tônus

Question 4

Qual a maior causa de morte em paciente com ELA?

Answer 4

Insuficiência respiratória

Question 5

Quais as alterações na mão que podemos ver no paciente com ELA?

Answer 5

Mão siamese

Garra cubital = coleçnao das falangetas distais

perda da movimentação do polegar e da abertura dos dedos

Question 6

Sensibilidade está afetada?

Answer 6

Não, está 100% preservada

Question 7

Qual o grande diagnóstico diferencial de ELA? (Em pcts sem comprometimento da face nem bulbo mas tem sinais de comprometimento do 1 e 2 neuronio motor)

Answer 7

Lesões cervicais, principalmente em idosos

Question 8

Sinais de 1o neurônio motor vs. 2o neuronio motor

Answer 8

1: hiperreflexia profunda, sinal de babinsky presente

2: hipotonia, atrofia, miofasculações

Question 9

Apresentação Clássica

Answer 9

Normalmente, os músculos ficam fracos e se desgastam e os movimentos se tornam rígidos, desajeitados e cada vez mais
difíceis de serem realizados

Question 10

Miofasciculação

Answer 10

é um sinal de denervação - quando percebe que fibras musculares começam a se movimentar -
o paciente refere como ´´minha carne está tremendo´´ (movimento involuntário

Question 11

Quando suspeitar de ELA?

Answer 11

Inicia nos MMSS (no geral precede por câimbras), e vai comprometendo de uma forma global, até que o paciente fique
tetraplégico e até com insuficiência respiratória

Question 12

Como chega o pct com ELA?

Answer 12

Paciente chega com comprometimento motor na mão (perde força na mão), ´´carne tremendo´´ (fasciculação, que
ao examinar, podemos ver uma atrofia marcada (não é por desuso) e os reflexos nesse paciente estão
aumentados (hiperreflexia) → são sinais clínicos de 2ºNM e 1ºNM

Question 13

Tratamento

Answer 13

• aliviar sintomas
• Riluzol (se no início da doença)

Question 14

Mais comum em quem?

Answer 14

Homens dps dos 50 anos

Question 15

Fatores de Risco

Answer 15

• hereditariedade
• tabagismo
• exercisio físico